Wilmsov nádor (nefroblastóm)

Wilmsov nádor (nefroblastóm) predstavuje najbežnejšie nádorové ochorenie obličiek detí, ktoré postihuje dievčatá o niečo častejšie ako chlapci. Pri včasnej diagnóze a začiatku liečby môže byť Wilmsov nádor obvykle liečený z dlhodobého hľadiska.

Čo je to Wilms Tumor?

ako Wilmsov nádor alebo. nefroblastómu je malígny (malígny) nádor obličiek, ktorý postihuje predovšetkým deti, najmä vo veku od 1 do 4 rokov.

Wilmsov nádor je zvyčajne jednostranný a má tendenciu predčasne metastázovať (tvorba dcérskych nádorov), čo je často hematogénne (krvou) v pľúcach, mozgu, pečeni a regionálnych lymfatických uzlinách. Okrem toho je Wilmsov nádor v niektorých prípadoch spojený s vrodenými sprievodnými malformáciami, ktoré postihujú hlavne oko (aniridia alebo nedostatok dúhovky) alebo močovú trubicu (urogenitálne malformácie).

Okrem toho je Wilmsov nádor charakterizovaný hlavne bezbolestným opuchom nádoru v oblasti brušnej steny a je zriedkavo spojený s bolesťou, hematúriou (krv v moči) alebo hypertenziou (vysoký krvný tlak).

príčiny

Príčiny jedného Wilmsov nádor ešte nebolo možné objasniť. Vzhľadom na to, že nefroblastóm môže byť v mnohých prípadoch spojený s vrodenými sprievodnými malformáciami alebo genetickými chorobami, ako je napríklad Beckwith-Wiedemannov syndróm, WAGR syndróm alebo Denys-Drashov syndróm, predpokladajú sa na manifestáciu nádorových ochorení genetické faktory. ,

Predpokladá sa, že takzvaný Wilmsov nádorový gén WT-1, ktorý hrá dôležitú úlohu vo fyziologickom vývoji obličiek, ako aj WT-2, ktorý sa podobne ako WT-1 nachádza na chromozóme 11, sú zodpovedné za manifestáciu Wilmsov nádor by mohol prispieť.

Okrem toho analýza nádorových buniek odhalila stratu DNA na krátkom ramene chromozómu 11, ktorá je normálne zodpovedná za potlačenie (potlačenie) nádoru.

Príznaky, choroby a príznaky

Wilmsov nádor (tiež nazývaný nefroblastóm) je špeciálny typ nádoru obličiek, ktorý sa vyskytuje najmä u detí. V 85 percentách prípadov sú deti, ktoré trpia Wilmsovým nádorom, mladšie ako päť rokov, v 11 percentách všetkých prípadov sa Wilmsov nádor vyskytuje bez príznakov a bol objavený náhodne počas preventívneho vyšetrenia.

Ak Wilsov nádor vykazuje príznaky, hlavným príznakom je bezbolestné vydutie brucha, to znamená vydutie brušnej steny. V niektorých prípadoch si deti sťažujú na bolesť. Toto vypuklé „veľké“ brucho sa často nepovažuje za symptóm, ale skôr za známku pohody. V zriedkavých prípadoch sa krv nachádza v moči dieťaťa (hematúria).

Atypickými príznakmi, ktoré môžu súvisieť s nefroblastómom, sú horúčka, vracanie, problémy s tráviacim systémom alebo vysoký krvný tlak (hypertenzia). Problémy s tráviacim systémom môžu byť strata chuti do jedla alebo striedanie hnačky a zápchy.

V zriedkavých prípadoch môže byť zvýšená hladina vápnika v krvi (hyperkalciémia). V zriedkavých prípadoch sa Wilmsov nádor vyskytuje aj u mladých alebo starších dospelých. Tu sa môže prejaviť bolesťou boku, stratou hmotnosti a náhlym poklesom výkonnosti.

Diagnóza a priebeh

Tam a Wilmsov nádor spôsobuje na začiatku skoro žiadne príznaky, nádorové ochorenie je diagnostikované v mnohých prípadoch ako súčasť rutinného vyšetrenia prihmatom brušnej oblasti.

Ak sa nájde bezbolestný opuch, môže to byť prvá indikácia Wilmsovho nádoru. Na potvrdenie diagnózy sa používajú zobrazovacie metódy, ako je sonografia (ultrazvuk), počítačová tomografia (CT), röntgenové vyšetrenia a magnetická rezonančná tomografia (MRT). Tieto slúžia na určenie veľkosti a umiestnenia, ako aj šírenia nádoru (stanovenie metastáz).

Okrem toho je možné kontrolovať funkciu obličiek pomocou klírensu kreatinínu (stanovenie koncentrácie kreatinínu v moči alebo sére) a scintigrafii funkcie obličiek (postup nukleárnej medicíny). Nádor Wilms vykazuje progresívny priebeh s rýchlym rastom a má sklon k metastázovaniu skoro. Prognóza je však spravidla dobrá pri včasnej diagnostike a liečbe a približne v 90 percentách prípadov môžu byť postihnuté deti dlhodobo vyliečené.

komplikácie

Wilmsov nádor je najbežnejším typom rakoviny obličiek u detí. Ak sa nádor objaví včas a primerane sa lieči, existuje veľká šanca, že sa pacient úplne uzdraví a nevzniknú žiadne vážne komplikácie. Počas liečby sa však musia očakávať krízy.

Veľmi častou komplikáciou, ktorá sa vyskytuje pri Wilmsovom nádore, je vysoký krvný tlak. Hormónový enzým renín, ktorý sa stále viac vyrába, spôsobuje zúženie cievneho lúmenu, čo vedie k zvýšeniu krvného tlaku. Okrem toho môže dôjsť k krvácaniu obličiek, pretože je poškodená membrána Bowmanovej kapsuly.

Krv sa často spočiatku zhromažďuje v obličkovej panve a krvné zrazeniny sa zvyčajne nachádzajú v moči. Ak je vnútorné krvácanie veľmi výrazné, môže to viesť k poklesu krvného tlaku a následnej strate vedomia u pacienta. Pri veľmi silnom vnútornom krvácaní nemožno vylúčiť život ohrozujúci kolaps.

Rovnako ako u mnohých malígnych vredov je riziko Wilmsovho tumoru rozšírené. Metastázy sa zvyčajne tvoria v pľúcach a spôsobujú pacientovi bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a krvavé spúta skôr, ako sa začnú vyskytovať závažné komplikácie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak dieťa vykazuje neobvyklé správanie, rodičia by mali vždy venovať zvýšenú pozornosť správaniu dieťaťa alebo vývoju zdravia. V prípade kňučania, ťažkého nepokoja alebo porúch spánku by sa mal poradiť s lekárom. Ak sa na tele objavia neprirodzené zmeny, opuchy alebo hrče, mali by sa čo najskôr objasniť. V prípade ťažkostí, ako sú zvracanie, nevoľnosť alebo poruchy tráviaceho traktu, dieťa potrebuje lekársku starostlivosť. Strata chuti do jedla, zápcha alebo nepravidelný srdcový rytmus sú varovné signály organizmu.

Poraďte sa s lekárom, pretože v prípade nepriaznivého priebehu ochorenia môžu vzniknúť vážne komplikácie. Ak existujúce príznaky pretrvávajú dlhú dobu, ak sa objavia nové príznaky alebo ak sa zvýši intenzita nezrovnalostí, je potrebné okamžite sa poradiť s lekárom. Je potrebné konať v prípade horúčky, krvi v moči a porúch koncentrácie a pozornosti.

Bolesť a držanie tela by sa mali podrobnejšie vyšetriť a liečiť. Ak fyzická a duševná výkonnosť klesá, znamená to poškodenie zdravia. Náhla zmena je obzvlášť dôvodom na obavy. Ak sa účasť na spoločenskom živote zníži a inštinkt detskej hry sa v krátkom čase zníži, treba sa poradiť s lekárom. Ak schudnete, mali by ste navštíviť aj lekára.

Liečba a terapia

Terapia a Wilmsov nádor zvyčajne zahŕňa chirurgické odstránenie nádorovej obličky (nádorová nefrektomia), ako aj opatrenia na chemoterapiu a ožarovanie. Jednotlivé miery a ich poradie sú prispôsobené veku postihnutého dieťaťa, ako aj povahe nádoru a štádiu vývoja choroby.

Napríklad u detí mladších ako šesť mesiacov je oblička s nádorom priamo chirurgicky odstránená. Pred chirurgickým zákrokom by sa však malo skontrolovať, či je druhá oblička plne funkčná. U starších pacientov alebo v prítomnosti väčšieho nefroblastómu je Wilmsov nádor najskôr zmenšený pomocou chemoterapeutických opatrení predtým, ako je chirurgicky odstránený ako súčasť nádorovej nefrektomie.

Ak sú postihnuté obe obličky, cieľom chirurgického zákroku je zachovanie obličiek a po chemoterapii sa z neovplyvneného obličkového tkaniva odstránia iba zvyšné nádorové zvyšky a metastázy (nádorová enukleácia). V zriedkavých prípadoch (napr. V pokročilom štádiu ochorenia alebo pri vysokej malignite Wilmsovho nádoru) sa vyžaduje aj radiačná terapia na zabitie reziduálneho tumoru alebo metastáz, ktoré sa nedajú chirurgicky alebo chemoterapeuticky odstrániť.

Po úspešnej liečbe by sa okrem toho mali u postihnutých detí pravidelne kontrolovať recidívy (recidíva nádoru) v rámci následných vyšetrení, najmä v prvých dvoch rokoch po ukončení liečby.

prevencia

Pretože príčiny a Wilmsov nádor sú neznáme, nefroblastóme sa nedá zabrániť. Deti, ktoré sú postihnuté genetickými chorobami, ktoré sa zdajú byť priaznivými pre nádor (vrátane syndrómu Beckwith-Wiedemann), by mal lekár vyšetriť na prípadný Wilmsov nádor, ak sa v brušnej oblasti objaví opuch. V jednotlivých prípadoch môžu byť potrebné molekulárne genetické vyšetrenia na stanovenie predispozície (dispozície) na Wilmsov nádor.

domáce ošetrovanie

Po skutočnej liečbe Wilmsovho nádoru je potrebná následná starostlivosť o postihnuté deti. Ak bol solídny nádor chirurgicky odstránený, následnú liečbu zabezpečujú špecialisti z onkológie a hematológie na detskej klinike. Vo väčšine prípadov nie je potrebné ožarovanie po chemoterapii alebo chirurgickom zákroku.

Rozsah a typ následnej starostlivosti závisia od štádia Wilmsovho nádoru. Keďže tento čas je pre postihnuté deti a ich rodiny mimoriadne stresujúci, je potrebná psychosociálna podpora. Kvalifikovaní psychoterapeuti ukazujú chorému dieťaťu, ako aj ich rodičom a súrodencom, ako lepšie zvládnuť ťažkú ​​situáciu.

Kontroly sú dôležitou súčasťou následnej starostlivosti a musia sa vykonávať pravidelne, pretože rakovina sa môže objaviť do dvoch rokov po liečbe. Ak sa vred skutočne znovu objaví, možno ho liečiť skoro. Podrobné vyšetrenia zahŕňajú sonografiu (ultrazvukové vyšetrenie). Je tiež možná magnetická rezonančná tomografia. Ak sa potvrdí podozrenie na relaps, bojuje sa to znova s ​​chemoterapiou.

Následná starostlivosť zahŕňa aj pravidelné pľúcne vyšetrenia pomocou röntgenových vyšetrení. V prvých dvoch rokoch po liečbe rakoviny je v pľúcach riziko metastáz (dcérskych nádorov). Ak po piatich rokoch nedôjde k opakovaniu alebo metastázam, dieťa sa považuje za vyliečené, takže už nemusíte robiť žiadne ďalšie kontroly.

Môžete to urobiť sami

K rozvoju nádorového ochorenia dochádza vo väčšine prípadov u detí. Preto sú príbuzní a najmä rodičia zodpovední za poskytovanie najlepšej možnej podpory pacientovi v každodennom živote. Svojpomocné opatrenia sa zameriavajú na úzku a harmonickú spoluprácu s ošetrujúcim tímom lekárov a na dodržiavanie ich pokynov.

Štúdie opakovane ukazujú, že pri zvládaní choroby je obzvlášť dôležitá psychická a duševná stabilita. Konfliktom a stresovým situáciám by sa preto malo čo najviac predchádzať. Zameriava sa na činnosti zamerané na podporu joie de vivre a blahobytu. Zároveň by malo dieťa dostávať hodiny a dostať najlepšiu možnú podporu v prirodzenom procese učenia.

Dieťa by malo byť primerane informované o chorobe a jej dôsledkoch. Výskyt možných príznakov by sa mal prediskutovať s dieťaťom, aby sa strach alebo panika obmedzili na minimum. Keďže je choroba spojená s mnohými zdravotnými obmedzeniami a vyžaduje sa dlhodobá terapia, dieťa musí byť emocionálne pripravené na ďalší postup. Počas tejto doby je dôležitý kontakt s inými deťmi, a preto by sa mal podporovať. Pri riešení okolností môže byť užitočná vzájomná výmena. Blízkosť rodinných príslušníkov je tiež veľmi dôležitá počas celého obdobia liečby.