Pheochromocytoma

Podľa a Pheochromocytoma rozumie sa nádor na nadobličkách. Je schopný produkovať hormóny.

Čo je feochromocytóm?

Zvýšené uvoľňovanie adrenalínu a noradrenalínu vedie k príznakom feochromocytómu. Sťažnosti sa však u jednotlivých osôb líšia.
© SciePro - stock.adobe.com

V a Pheochromocytoma je to nádor v drene nadobličiek. Vo väčšine prípadov je nádor produkujúci hormóny benígny. Produkované hormóny väčšinou zahŕňajú adrenalín a noradrenalín. V 85 percentách všetkých prípadov je nádor na nadobličkách. Kým 85 percent všetkých feochromocytómov je benígnych v prírode, u 15% sa vyvinie malígny priebeh. 90 percent nádoru je jednostranné. Zvyšných 10 percent sa usadí na oboch stranách.

Paragangliom je zriedkavo sa vyskytujúcou formou feochromocytómu, ktorý vedie pozdĺž sympatického kmeňa mimo nadobličiek. Nachádza sa v oblasti žalúdka a hrudníka v oblasti chrbtice. Zriedkavo sa vyskytuje feochromocytóm. U asi jedného milióna ľudí sa vyskytne dva až osem prípadov choroby. Ochorenie je obzvlášť postihnuté dospelých, ale nádorom niekedy trpia aj deti.

príčiny

Príčinu vývoja feochromocytómu nemožno vždy zistiť. V medicíne sa potom hovorí o sporadickom feochromocytóme. Tento typ nádoru sa vyskytuje prevažne vo veku od 40 do 50 rokov. Niektoré formy feochromocytómu sú dedičné. Vyskytujú sa prostredníctvom mutácií v genóme a vyskytujú sa väčšinou u mladších ľudí do 40 rokov. Asi 10 percent týchto feochromocytómov sa objavuje v rodinách.

V niektorých prípadoch je feochromocytóm spojený s inými dedičnými chorobami. Medzi ne patrí Von Hippel Lindauov syndróm, mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2 a neurofibromatóza typu 1. Typickou črtou feochromocytómu je zvýšená tvorba stresových hormónov, ako je adrenalín a noradrenalín. Nádor môže tiež produkovať dopamín, ale to je menej časté.

Príznaky, choroby a príznaky

Zvýšené uvoľňovanie adrenalínu a noradrenalínu vedie k príznakom feochromocytómu. Sťažnosti sa však u jednotlivých osôb líšia. Niektorí pacienti vôbec nevykazujú žiadne príznaky, čo znamená, že nádor je objavený iba náhodou. Typickým príznakom feochromocytómu je vysoký krvný tlak. To vedie k náhlemu a záchvatovému zvýšeniu krvného tlaku, ktorý môže dokonca dosiahnuť život ohrozujúce rozmery.

Lekári potom hovoria o hypertenznej kríze alebo o krvnom tlaku. Tieto príznaky sú postihnuté asi 50 percent všetkých pacientov. Krvný tlak môže byť niekedy aj chronicky vysoký, čo sa nazýva pretrvávajúca hypertenzia. Trpí tým približne polovica všetkých dospelých pacientov a približne 90 percent všetkých detí.

Možné sú však aj ďalšie príznaky feochromocytómu. Patria sem úbytok hmotnosti, angína pectoris, bolesti hlavy, potenie, závodné srdce, tras, úzkosť a bledosť tváre. Vysoká hladina adrenalínu tiež zvyšuje hladinu cukru v krvi. Postupom ochorenia sa zvyšuje riziko vzniku diabetes mellitus.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnóza feochromocytómu je zvyčajne založená na typických príznakoch. Príležitostné záchvaty vysokého krvného tlaku, pri ktorých sú obvyklé liečebné postupy neúčinné, sa považujú za podozrivé. Je tiež dôležité merať stresové hormóny adrenalín a noradrenalín. Na spoľahlivé meranie sa odoberie buď vzorka moču, ktorá sa odoberá 24 hodín, alebo vyšetrenie krvnej plazmy do 30 minút.

Ak je zvýšený obsah hormónov, vykoná sa test inhibície klonidínu. Klonidín je jednou z účinných látok proti vysokému krvnému tlaku. Zatiaľ čo klonidín u zdravých ľudí inhibuje uvoľňovanie adrenalínu, v prípade feochromocytómu zostáva táto hodnota vysoká. Na detekciu feochromocytómu sa používajú zobrazovacie metódy, ako napríklad počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI).

Vykonáva sa špeciálna scintigrafia MIBG na lokalizáciu nádoru, ktorý sa nachádza mimo nadobličiek. Priebeh ochorenia pri feochromocytóme je odlišný. U približne 80 percent všetkých pacientov sa krvný tlak po úspešnom odstránení nádoru vráti do normálu. Zvyšní pacienti však majú vysoký krvný tlak, pretože zohrávajú úlohu aj iné príčiny. Pheochromocytóm sa znovu objaví po nejakom čase asi u 15 percent všetkých postihnutých.

komplikácie

Príznaky feochromocytómu sa môžu veľmi líšiť. Z tohto dôvodu sa komplikácie a príznaky zvyčajne nedajú všeobecne predpovedať. Vo väčšine prípadov však toto ochorenie vedie k vysokému krvnému tlaku. Postihnutí môžu tiež utrpieť infarkt, ktorý v najhoršom prípade vedie k smrti.

Môže sa vyskytnúť aj všeobecná nevoľnosť a hypertenzia, ktoré zvyčajne majú veľmi negatívny vplyv na každodenný život pacienta. Postihnuté osoby často trpia úzkosťou alebo potením. V dôsledku choroby sa môže vyskytnúť aj závodné srdce alebo silné bolesti hlavy. Ďalej je tu tiež bledosť v tvári a búšenie srdca. Ak sa feochromocytóm nelieči, môže viesť aj k cukrovke.

Pri liečbe feochromocytómu sa zvyčajne odstráni nádor, ktorý spôsobuje príznaky. Nie je možné všeobecne predpovedať, či to bude viesť k komplikáciám.Chemoterapia je zvyčajne tiež nevyhnutná. Pheochromocytoma môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života osoby.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Pretože feochromocytóm je nádor, musí sa okamžite liečiť lekárom. Čím skôr sa vyskytne liečba a diagnostika, tým vyššia je šanca na úplné vyliečenie. Samotný nádor sa často objavuje iba náhodou, pretože nevedie k jasným symptómom. Po diagnóze sa však musí rýchlo odstrániť. V mnohých prípadoch sa feochromocytóm prejavuje vysokým krvným tlakom. Ak sa vysoký krvný tlak objaví bez osobitného dôvodu a predovšetkým natrvalo, treba sa poradiť s lekárom. Samotný krvný tlak je často chronicky zvýšený. Feochromocytóm je tiež zrejmý stratou hmotnosti, bledosťou tváre alebo silným potením. Ak sa tieto príznaky vyskytnú, mali by sa tiež poradiť s lekárom.

Prvé vyšetrenie môže spravidla vykonať rodinný lekár. Podrobnejšie vyšetrenie a prípadne aj liečba si však bude vyžadovať špecializovaného lekára. Nie je možné všeobecne predpovedať, či feochromocytóm povedie k zníženiu strednej dĺžky života pacienta.

Terapia a liečba

Chirurgické odstránenie nádoru sa považuje za najlepšiu liečbu feochromocytómu. Väčšina pacientov je za týmto účelom podrobená minimálne invazívnej laparoskopii. Na brušnej stene je potrebné urobiť iba tri menšie rezy. Po zavedení chirurgických nástrojov chirurg konečne odstráni nádor. Ak je nádor väčší alebo ťažko odstrániteľný, môže byť potrebná rozsiahlejšia laparotómia.

Ak sú obe nadobličky postihnuté feochromocytómom, vedie to po operácii k nedostatku steroidných hormónov. Aby sa to kompenzovalo, chýbajúce hormóny sa nahrádzajú liekmi. Ďalšia liečba závisí od toho, či je feochromocytóm benígny alebo malígny. Zhubný nádor môže viesť k rozvoju metastáz (dcérske nádory). Chemoterapia alebo rádiojódová terapia sú mysliteľné ako možné terapeutické opatrenia.

Niekedy nie je možné chirurgicky liečiť feochromocytóm. V takýchto prípadoch prebieha symptomatická terapia. Tým sa riešia sťažnosti, ktoré sa vyskytujú v dôsledku nadmernej produkcie stresových hormónov. Napríklad blokátory alfa môžu znížiť adrenalínový účinok blokovaním miest doku.

Výhľad a predpoveď

Prognóza feochromocytómu sa líši a závisí od niekoľkých faktorov. Ak je možné operovať nádor v skorom štádiu a ak pacient netrpí ďalšími chorobami, výhľad je zvyčajne priaznivý. Príznaky často ustupujú. U približne 50 až 80 percent všetkých postihnutých ľudí sa krvný tlak po chirurgickom zákroku vracia k normálu, pokiaľ je to benígny feochromocytóm.

Ak pacient trpí feochromocytómom dlhú dobu, existuje riziko sekundárnych príznakov, ako je zlyhanie srdca v dôsledku zvýšeného krvného tlaku. Približne 15 percent všetkých postihnutých ľudí musí očakávať, že sa po liečbe znovu objaví feochromocytóm. Lekári potom hovoria o recidíve. Z tohto dôvodu by mal byť pacient pravidelne vyšetrovaný. Slúžia na zistenie možného relapsu v správnom čase, aby bolo možné vykonať účinnú liečbu.

Ak je benígny feochromocytóm chirurgicky odstránený, stále existuje esenciálna hypertenzia. To znamená, že krvný tlak bude aj naďalej vysoký, pretože sú prítomné aj iné spúšťače. Ak je prítomný benígny feochromocytóm, 95 percent všetkých pacientov prežije nasledujúcich päť rokov. Ak je to však malígny nádor a metastázy sa už vytvorili, miera päťročného prežitia klesne na približne 44 percent.

prevencia

Prevencia feochromocytómu nie je možná. Genetické poradenstvo však môže byť užitočné pre rodiny s predispozíciou.

domáce ošetrovanie

Pri feochromocytóme má postihnutá osoba vo väčšine prípadov len veľmi obmedzené opatrenia a možnosti ďalšieho sledovania. Keďže ide o nádor na obličkách, lekár by mal byť kontaktovaný veľmi skoro, aby v ďalšom priebehu neboli žiadne komplikácie alebo iné ťažkosti. Čím skôr sa konzultuje s lekárom, tým lepší je spravidla ďalší priebeh choroby, pretože nemôže dôjsť k spontánnemu uzdraveniu.

Väčšina postihnutých závisí od operácie. Po takejto operácii by postihnutá osoba určite mala odpočívať a postarať sa o svoje telo. Je potrebné vyhnúť sa námahe alebo stresovým a fyzickým činnostiam, aby telo neprestávalo zaťažovať. Väčšina ľudí postihnutých feochromocytómom závisí aj od podpory priateľov a rodiny v každodennom živote.

Nie je neobvyklé, aby psychologická podpora bola tiež veľmi dôležitá, aby nedochádzalo k psychickým narušeniam alebo depresii. Pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom sú tiež veľmi dôležité na zistenie a odstránenie ďalších nádorov v ranom štádiu. V niektorých prípadoch feochromocytóm znižuje priemernú dĺžku života postihnutých.

Môžete to urobiť sami

Feochomocytóm sa zvyčajne odstraňuje chirurgicky. Aké opatrenia môže pacient následne vykonať, aby sa rýchlo zotavil, závisí od miesta nádoru a ďalších faktorov.

V zásade by sa nič nemalo konzumovať v prvých niekoľkých hodinách po zákroku. Po celkovom znecitlivení musíte tiež prestať piť. Po jednom dni je pacientovi dovolené znovu jesť nevýrazné potraviny. Lekár vypracuje presné pokyny týkajúce sa výživy av prípade potreby zapojí odborníka na výživu. Na kompenzáciu straty živín a tekutín by ste mali jesť a piť v dňoch a týždňoch po operácii feochomocytómu. K dispozícii sú aj potravinové doplnky a infúzne roztoky. Alkohol by sa mal v prvých týždňoch vyhnúť, pretože má negatívny vplyv na zrážanie krvi.

Okrem toho vždy platí fyzická ochrana. Časť tela, na ktorej bolo pôsobené, je obzvlášť citlivá na bolesť a nesmie byť vystavená silným vibráciám. Namiesto toho sa odporúča opatrné chladenie. Po odstránení feochomocytómu sa na začiatku môžu objaviť ďalšie príznaky. Mali by ustúpiť najneskôr po niekoľkých týždňoch. Ak príznaky pretrvávajú, je najlepšie informovať lekára.