Lambert-Eaton-Rookeov syndróm

Lambert-Eaton-Rookeov syndróm, taktiež známy ako LES je veľmi zriedkavé ochorenie nervového systému. LES je jedným z myastenických syndrómov.

Čo je to syndróm Lambert-Eaton-Rooke?

Lambert-Eaton-Rookeov syndróm je tiež pod menom Pseudomyasthenia známe. Neurologické ochorenie je veľmi zriedkavé. Pomenovali ho americkí lekári Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton a Edward Douglas Rooke. Prvýkrát ste ohlásili túto chorobu v 50. rokoch 20. storočia. Svalová slabosť je charakteristická pre Lambert-Eaton-Rookeov syndróm.

príčiny

Pri Lambert-Eaton-Rookeovom syndróme tvoria B lymfocyty protilátky proti vápnikovým kanálom. Tieto sú umiestnené pred synapsiami na tzv. Neuromuskulárnych zakončeniach. Tieto koncové dosky motora prenášajú excitáciu z nervu na vlákno vo svalovom systéme. Kalciové kanáliky na koncových doskách motora sú protilátkami poškodené. Neurotransmiter acetylcholín sa už nemôže uvoľňovať v dostatočnom množstve. Preto je stimul z nervových vlákien prenášaný do svalovej bunky len v oslabenej forme. Výsledkom je, že sval reaguje veľmi ľahko a pomaly.

Zhubný nádor možno nájsť asi u 60 percent ľudí s Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom. Vo väčšine prípadov ide o malobunkový karcinóm pľúc (SCLC), nádor prostaty, lymfóm alebo nádor týmusu. Pretože LES sa vyskytuje vo väčšine prípadov v súvislosti s nádormi, je tiež jedným z tzv. Paraneoplastických syndrómov.

Paraneoplastický syndróm je symptóm sprevádzajúci rakovinu. Lambert-Eaton-Rookeov syndróm sa môže vyskytnúť vo veľmi skorých štádiách. Na začiatku ochorenia nie je často známy žiadny nádor a LES slúži ako prvá indikácia rakoviny. Asi 40 percent postihnutých pacientov nemá nádor. Táto forma syndrómu je známa aj ako idopatická forma, pretože príčina nie je známa.

Idiopatická forma LES sa vyskytuje najmä u pacientov, ktorí tiež trpia inými autoimunitnými chorobami, ako je systémový lupus erythematodes. Lambert-Eatonov syndróm sa vyskytuje v priemere 3,4 ľudí na milión ľudí. Muži sú postihnutí oveľa častejšie ako ženy. S rastúcim počtom prípadov rakoviny pľúc sa však zvyšuje počet žien s Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom.

Príznaky, choroby a príznaky

Svalová slabosť končatín je typická pre LES. Táto slabosť svalov je častejšie ovplyvnená na ramenách ako na nohy. I.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Svalová slabosť končatín je typická pre LES. Táto slabosť svalov je častejšie ovplyvnená na ramenách ako na nohy. Trpia najmä svaly stehien, bokov a kolien. Pacienti si preto pri lezení po schodoch často všimnú svoje prvé slabiny. Ale svaly trupu môžu byť tiež ovplyvnené syndrómom Lambert-Eaton-Rooke. Je tiež charakteristické, že napriek svalovej slabosti nie je možné nájsť žiadne citlivé poruchy.

Pri stanovení diagnózy je LES často zamieňaná s myasténiou gravis. Tu sa vyskytujú aj svalové slabiny. LES však nemá ochrnutie očných svalov, ktoré je charakteristické pre myasthenia gravis. Paralýza očných viečok (ptóza) je tiež pomerne zriedkavá. Okrem svalovej slabosti sa môžu vyskytnúť aj symptómy, ako sú sucho v ústach, bolesti hlavy, impotencia, zápcha alebo močenie.

Kognitívne poruchy sú znakom zapojenia autonómneho nervového systému. Vyskytujú sa vo viac ako 90 percentách prípadov. Môže byť postihnutý aj centrálny nervový systém. Medzi ďalšie príznaky patrí znížené potenie, zmeny krvného tlaku a rozmazané videnie.

Diagnóza a priebeh choroby

Podozrenie na Lambert-Eaton-Rookeov syndróm sa kontroluje neurofyziologickým vyšetrením. Ako indikácia svalovej slabosti existuje znížený motorický kumulatívny akčný potenciál. Tieto odchýlky možno pozorovať aj vo svaloch, ktoré nie sú (zatiaľ) oslabené. Ak sú periférne nervy stimulované vysokou frekvenciou alebo silným svalovým stresom, je možné pozorovať, že sila svalov sa výrazne zvyšuje.

Tento jav je známy aj ako Lambertov znak. Lambertov znak sa používa aj na diferenciálnu diagnostiku myasténie gravis. Tu sa dá pozorovať únava svalu so silnou stimuláciou. Okrem týchto testov je možné vykonať aj skúšku ťahaním. Inhibítor cholinesterázy sa pacientovi injikuje intravenózne. Potom musí opakovať rôzne svalové cvičenia.

Ak je maximálna sila svalov po podaní Tensilonu vyššia ako predtým, je test pozitívny. Pozitívny výsledok testu sa zistil pri myasténii gravis aj pri syndróme Lambert-Eaton-Rooke. Diagnostiku môžu potvrdiť aj laboratórne testy. V takmer 90 percentách všetkých postihnutých sú príčinné protilátky nájdené v krvi. Ak sa podozrenie na LES potvrdí, je nevyhnutné vyhľadať príčinný nádor. Viac ako 95 percent všetkých zhubných nádorov sa nachádza v roku po diagnóze.

komplikácie

V dôsledku syndrómu Lambert-Eaton-Rooke postihnuté osoby trpia predovšetkým výraznou svalovou slabosťou. Zdá sa, že pacienti sú vyčerpaní a naďalej trpia nemeckou zníženou odolnosťou. To vedie k významným obmedzeniam v rôznych činnostiach v každodennom živote, takže postihnuté osoby majú problémy s chôdzou alebo výstupom po schodoch.

Viečka môžu byť tiež ochrnuté, čo vedie k rôznym vizuálnym problémom. Ďalej pacienti trpia bolesťou hlavy a impotenciou kvôli Lambert-Eaton-Rookeovmu syndrómu. Toto zriedkavo tiež vedie k psychickým ťažkostiam alebo depresii.

Z dôvodu nepohodlia v očiach postihnuté osoby tiež trpia rozmazaným videním. Vedie to tiež k zníženiu krvného tlaku, čo môže tiež viesť k strate vedomia. Kvalita života pacienta je významne znížená a obmedzená Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom.

Základné ochorenie sa spravidla lieči pri syndróme Lambert-Eaton-Rooke. Spravidla nie je možné všeobecne predpovedať, či to povedie k pozitívnemu priebehu choroby. Lambert-Eaton-Rookeov syndróm môže tiež významne znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Lambert-Eaton-Rookeov syndróm sa môže prejavovať rôznymi zdravotnými problémami, ktoré si vyžadujú objasnenie. Ak sa objavia príznaky, ako sú svalová slabosť v končatinách, inkontinencia, zápcha alebo bolesti hlavy, musí sa vyhľadať lekár. To isté platí pre nezvyčajné poruchy zraku, kolísanie krvného tlaku a iné nešpecifické príznaky, ktoré nie je možné jednoznačne vysledovať až po spúšť. Postihnutí ľudia by mali okamžite hovoriť so svojím rodinným lekárom, aby sa choroba mohla rýchlo objasniť a liečiť. Ak k tomu dôjde skoro, je často možné vylúčiť dlhodobé poškodenie a vážne komplikácie.

Pacienti s rakovinou, ľudia s autoimunitnými chorobami a starší alebo oslabení sú zvlášť náchylní na rozvoj Lambert-Eaton-Rookeovho syndrómu. Tí, ktorí patria do týchto rizikových skupín, by mali ísť u zodpovedného lekára s opísanými príznakmi. Okrem rodinného lekára musia byť ochorenie nervového systému liečení rôznymi odborníkmi, ako sú neurológovia, oftalmológovia, ortopédovia a internisti. Okrem toho sú do liečby zahrnutí fyzioterapeuti a psychoterapeuti, aby boli schopní liečiť akékoľvek poruchy pohybu alebo následné psychologické ťažkosti. Počas liečby sú indikované pravidelné návštevy u lekára.

Terapia a liečba

Ak je syndróm Lambert-Eaton-Rooke založený na nádore, musí sa liečiť. To často zlepšuje príznaky LES. Ak však svalová slabosť progreduje, môžu sa použiť lieky, ako je pyridostigmín, intravenózny imunoglobulín alebo amifampridín. Účinnosť týchto látok pri Lambert-Eaton-Rookeovom syndróme však ešte nebola vedecky dokázaná.

Idiopatická forma môže byť vylepšená imunosupresívami, ako sú glukokortikoidy alebo imunoglobulíny. Symptomatická terapia sa vykonáva pomocou blokátorov draslíkových kanálov. Okrem toho sa krv môže počas plazmaferézy čistiť z protilátok. To tiež zlepšuje príznaky.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na oslabenie svalov

Výhľad a predpoveď

Prognóza Lambert-Eaton-Rookeovho syndrómu závisí od príčinnej poruchy. Vo veľkom počte prípadov postihnuté osoby trpia nádorovým ochorením. Zlepšenie zdravia možno dosiahnuť iba vtedy, ak bol nádor úplne odstránený. Vyžaduje si to rakovinovú terapiu, ktorá je spojená s mnohými rizikami a vedľajšími účinkami. Musí sa vykonať chirurgické odstránenie nádoru a môže byť spojené aj s komplikáciami. Iba vyliečenie nádoru však prináša vyliečenie.

Ak je prítomné autoimunitné ochorenie, priebeh ochorenia je často chronický. Dlhodobá terapia zmierňuje príznaky podávaním bylín. Lieky môžu mať vedľajšie účinky, a teda môžu mať negatívny vplyv na celkovú pohodu dotknutej osoby. Ukazujú však jediný spôsob, ktorý v zásade vedie k zmierneniu Lambert-Eaton-Rookeovho syndrómu. Ak existuje neznášanlivosť na aktívnu zložku, mal by sa nájsť a podať alternatívny prípravok. Tým sa zníži riziko možných vedľajších účinkov.

Pretože priebeh syndrómu je charakterizovaný rôznymi sťažnosťami a obmedzeniami, môžu sa vyvinúť rôzne sekundárne choroby. U mnohých pacientov je emocionálna záťaž taká veľká, že sa vyvíja psychická porucha. Tento možný vývoj sa musí zohľadniť pri vypracúvaní celkovej predpovede.

prevencia

Prevencia syndrómu Lambert-Eaton-Rooke je pomerne zložitá. Keďže syndróm je často výsledkom nádoru pľúc, je potrebné vyhnúť sa rizikovým faktorom pre rakovinu pľúc. V prvom rade by sme tu mali spomenúť fajčenie. Na druhej strane, zdravý životný štýl môže mať pozitívny vplyv na riziko rakoviny.

domáce ošetrovanie

Lambert-Eaton-Rookeov syndróm je zvyčajne spojený so závažnými komplikáciami a symptómami, takže možnosti následnej starostlivosti sú vo väčšine prípadov veľmi obmedzené. Dotknuté osoby by sa preto mali v prvom rade poradiť s lekárom, aby bolo možné urobiť rýchlu diagnózu. Iba včasná diagnóza môže zabrániť zhoršeniu príznakov.

Vo väčšine prípadov sú pacienti so syndrómom Lambert-Eaton-Rooke závislí od užívania liekov na trvalé zmiernenie príznakov. Vždy je dôležité zabezpečiť, aby sa užíval pravidelne a aby bolo správne dávkovanie. Ak by sa vyskytli nejaké otázky alebo nejasnosti týkajúce sa liekov, mali by ste sa najprv poradiť s lekárom.

Pomoc a podpora od vlastnej rodiny a známych je tiež veľmi dôležitá pri Lambert-Eaton-Rookeovom syndróme a môže predovšetkým zabrániť psychickým ťažkostiam alebo dokonca depresii. Milujúce a intenzívne diskusie majú pozitívny vplyv na priebeh choroby. V prípade nádoru sa syndróm zvyčajne nedá úplne vyliečiť. Stredná dĺžka života postihnutej osoby sa môže tiež významne znížiť v dôsledku základnej choroby.

Môžete to urobiť sami

Pacienti so syndrómom Lambert-Eaton-Rooke trpia značnou svalovou slabosťou, čo im postupne sťažuje vykonávanie ich každodenného podnikania a významne znižuje vnímanú kvalitu života. S cieľom pomôcť sebe, postihnuté osoby najprv využívajú fyzioterapiu po návšteve lekára, aby odhalili motorické zručnosti, ktoré sú stále k dispozícii, a cielene ich posilnili. Na tento účel pacienti vykonávajú cvičenia predpísané terapeutom vo svojich štyroch stenách, čím zvyšujú úspech fyzioterapie.

Pacienti tiež používajú pomôcky na chodenie, aby pomohli vyrovnať sa a znížiť riziko pádu. Dotknuté osoby tiež čelia zvýšenému riziku nehôd tým, že venujú väčšiu pozornosť fyzickým činnostiam. Ak sú zhoršenie každodenného života príliš veľké, pacienti vyhľadajú pomoc opatrovateľskej služby alebo príbuzných.

Liečba tohto ochorenia zvyčajne zahŕňa disciplinované použitie rôznych liekov, za ktoré je zodpovedný pacient. Ochorenie je väčšinou postihnuté zrakom, takže do určitej miery môžu pomôcť špeciálne vizuálne pomôcky a ošetrenie očí. Ochorenie však vedie k psychologickým ťažkostiam, ako je depresia u veľkého počtu postihnutých, takže pacienti sa obracajú na psychologického terapeuta.