Fovilleho syndróm

Fovilleho syndróm je syndróm midbrain, ktorý sa prejavuje vo forme ochrnutia očí, fasciálnej ochrnutia a vzájomnej hemiplegie. Príčinou sú zvyčajne poruchy obehového systému alebo nádory v oblasti mozgu nohy chodidla. Liečba symptómov ochrnutia závisí od primárnej príčiny.

Čo je Fovilleho syndróm?

Mozgový kmeň (truncus cerebri alebo encephali) leží pod diencefalonom, s výnimkou mozočka. Okrem stredného mozgu (mezencefalon) oblasť mozgového kmeňa zahŕňa most (poníky) a podlhovastú drieň (medulla oblongata). Rovnako ako všetky ostatné oblasti mozgu môže byť stredný mozog poškodený.

Takéto poškodenie je spojené s funkčnými obmedzeniami závislými na lokalizácii, ktoré sú klasifikované do skupiny syndrómov midbrain. Fovilleho syndróm je tiež syndrómom stredného mozgu. Komplex symptómov bol prvýkrát opísaný v roku 1859. Francúzsky neurológ a psychiater Achille-Louis-François Foville sa považuje za prvý, ktorý opísal syndróm a odkázal jeho názvu.

Nazýva sa tiež ako Fovilleho obrna, Syndróm Foville Bridge alebo syndróm kapucového kaudálneho mostíka je všeobecne uznávaný v lekárskej literatúre. Klinicky sa pridružené poškodenie nohy mosta typicky prejavuje v triáde symptómov, ktoré pozostávajú z obrny s pohľadom, skríženej hemiparézy a obrny tváre.

príčiny

Fovilleho syndróm je syndróm midbrain. Symptomatický komplex je teda založený na poškodení stredného mozgu. Lézie stredného mozgu v oblasti nohy mosta sú spojené najmä s Fovilleho syndrómom. Príčina poškodenia sa môže líšiť v prírode.

Okrem nádorov sú najdôležitejšími príčinami poruchy obehového systému. Na spodku mosta sa nachádzajú dve pozdĺžne výklenky, cez ktoré prechádza pyramidálny trakt (Tractus pyramidalis). V strednom žliabku vedie bazilický sulcus prítok kyslíka a krvi do mozgu: bazilárna artéria.

Ak sú poruchy obehu spojené s Fovilleho syndrómom, jedná sa zvyčajne o poruchu obehu v oblasti bazilárnej artérie alebo v jej prietokových oblastiach. V zásade sú mysliteľné aj iné príčiny fovilleho syndrómu. Jedným z príkladov sú bakteriálne alebo autoimunitné zápaly.

Príznaky, choroby a príznaky

Tak ako všetky syndrómy, aj Fovilleho syndróm zodpovedá z klinického hľadiska charakteristickému komplexu jednotlivých symptómov. Klinické kritériá syndrómu zahŕňajú symptómy paralýzy, ako je ipsilaterálna periférna obrna, obrna brušnej obrny a kontralaterálna hemiparéza s hemianestéziou. Fasciálna paralýza sa prejavuje stratou funkcie tvárových svalov.

Táto ochrnutie tváre sa vyskytuje na rovnakej strane ako kauzálna lézia mozgu. Ochrnutie brucha ochromuje laterálny svaly konečníka na tej istej strane, ktorá obočie vyvíja von. Zdravotník chápe hemiparézu ako hemiplegiu.

Na rozdiel od abdominálnej a fasciálnej obrny sa hemiparéza vyskytuje v súvislosti s fovilleho syndrómom na opačnej strane poškodenia mozgu a súvisí s poškodením pyramidálnych traktov v blízkosti nohy mosta. Hemiplegia je spravidla spastická hemiparéza, ktorá patologicky zvyšuje tón postihnutej strany.

diagnóza

Neurológ urobí prvú podozrivú diagnózu Fovilleho syndrómu na základe klinických charakteristík. V tejto súvislosti je pre diagnózu dôležitá charakteristická paralýza pozostávajúca z kontralaterálnej hemiparézy a ipsilaterálnej obrny s pohľadom a fasciálnej obrny. Na potvrdenie diagnózy si neurológ objedná zobrazenie mozgu.

Akékoľvek poškodenie v oblasti úpätia mosta je možné vidieť na obrázkoch rezu. Po potvrdení diagnózy sa uskutoční podrobná diagnostika. Napríklad nádorové lézie ukazujú relatívne typický obraz v MRI. Podrobná diagnóza môže vyžadovať aj analýzu CSF.

Na tento účel sa mozgová voda odoberá z vonkajšieho priestoru pre tekutiny a jej zloženie sa analyzuje v laboratóriu. Zloženie mozgovej vody sa počas patologických procesov v oblasti mozgu mení pomerne charakteristickým spôsobom. Pri analýze CSF je možné napríklad identifikovať nádorové markery a zápalové markery. U pacientov s Fovilleho syndrómom závisí prognóza od primárnej príčiny.

komplikácie

Fovilleho syndróm spôsobuje v jeho priebehu množstvo komplikácií. Medzi typické príznaky patria symptómy paralýzy, ako je hemiparéza a fasciálna paralýza. Posledne menované vedie k rýchlej strate funkcie postihnutých svalov a v dôsledku toho k závažným poruchám pohybu.

Ak sa spastická hemiplegia objaví v dôsledku väčšinou kauzálnej mŕtvice, končatiny sa môžu pohybovať iba v obmedzenej miere alebo vôbec. Ochrnutie tváre môže viesť k zníženiu zraku a množstvu ďalších sťažností. V závislosti od príčiny Fovilleho syndrómu môže dôjsť k vážnemu poškodeniu mozgu, keď bude ochorenie postupovať. Tieto sa môžu okrem iného prejaviť problémami so správaním a fyzickou dysfunkciou.

Riziko prináša aj dlhodobá liečba syndrómu. Predpísané imunosupresíva a antibiotiká môžu viesť k závažným vedľajším účinkom.Ak sa vyžaduje radiačná terapia, často dochádza k ďalšiemu fyzickému a psychickému zhoršeniu, ktoré sa prejavuje stratou hmotnosti, vyčerpaním a vypadávaním vlasov.

Po fovillovom syndróme postihnuté osoby trpia počas celého života vážnymi zdravotnými poruchami, ktoré je možné len pomaly znížiť fyzioterapiou a rečovou terapiou.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Návšteva lekára je nevyhnutná, len čo sa vyskytnú nezrovnalosti pri vykonávaní obvyklých pohybov tela. Paralýza alebo ochrnutie kože sa považujú za nezvyčajné a lekár ich musí objasniť. Ak máte necitlivosť, extrémnu citlivosť na ovplyvnenie teploty alebo poruchy citlivosti, mali by ste sa poradiť s lekárom. Ak sa rozsah a intenzita poškodení zvýši, je potrebné čo najskôr navštíviť lekára. Závažné choroby sú ohrozené a musí sa im predchádzať.

Ak sa končatiny už nemôžu pohybovať prirodzeným spôsobom alebo ak je telo naklonené, čo sa ťažko kompenzuje z vlastných zdrojov, je potrebné lekárske vyšetrenie. Ak dôjde k viditeľným zmenám čriev tváre alebo nemožnosti vyjadriť normálne výrazy tváre, existuje dôvod na obavy. Ak sa očné viečka už nemôžu pohybovať prirodzeným spôsobom alebo ak sú poškodené svaly tváre, treba sa poradiť s lekárom.

Ak dotknutá osoba pociťuje poruchy svojich pohybových schopností, ak sa cíti nepohodlne alebo trpí zníženou úrovňou výkonnosti, mala by sa začať lekárska prehliadka. Poruchy alebo príznaky zlyhania rôznych systémov sa musia vyšetriť a liečiť. Problémy s videním alebo zmenami zraku by mali byť vždy predložené lekárovi. Ak máte nezvyčajné bolesti hlavy, nejasný pocit choroby alebo celkovú slabosť, obráťte sa na lekára.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Liečba pacientov s Fovilleho syndrómom závisí od príčiny. V zásade by kauzálne terapeutické prístupy mali byť uprednostňované pred možnosťou symptomatickej liečby. Zatiaľ čo symptomatické prístupy iba zmierňujú individuálne príznaky, príčinné prístupy sa zaoberajú primárnou príčinou celkového komplexu.

Skutočné liečenie symptómov je možné dosiahnuť iba pomocou kauzálnych liečebných postupov. Symptomatické prístupy nie sú vhodné na liečenie. Ak sú nádory identifikované ako primárna príčina príznakov zlyhania, excízia je k dispozícii ako miera kauzálnej liečby.

Nádory sa pri invazívnej operácii odstránia čo najväčšie. Musia sa však zohľadniť citlivé nervové tkanivové štruktúry mozgu, aby nespôsobili trvalé poškodenie. Ak je možné s nádorom manipulovať len s vysokými rizikami, je možné použiť lekársky prístup k obmedzeniu poškodenia.

V zásade rozhodnutie o liečbe v tomto prípade závisí predovšetkým od stupňa malignity. Ak sú namiesto Fovilleho syndrómu zodpovedné za choroby obehového ústrojenstva, sú tieto poruchy väčšinou spojené s primárnym kardiovaskulárnym ochorením. Je dôležité znížiť rizikové faktory kardiovaskulárnych chorôb.

Napríklad by sa malo prestať fajčiť. Obezita by sa mala znížiť av prípade potreby je možné zmeniť stravu. V tomto prípade je dlhodobá liečba zvyčajne konzervatívna s liekmi. V prípade kauzálneho zápalu je potrebné najprv liečiť akútny zápal.

V závislosti od typu zápalu sa môže zvážiť liečba kortizónom alebo antibiotikami. Vo všetkých prípadoch Fovilleho syndrómu môžu fyzioterapeutické opatrenia pomôcť znovu získať úplnú mobilitu.

Výhľad a predpoveď

V závislosti na tom, ako rýchlo sa lieči základný stav, môže Fovilleho syndróm absolvovať veľmi odlišné kurzy. Pri včasnej liečbe sa často dá vyhnúť akýmkoľvek následným poškodeniam pohybového aparátu.

V každom prípade musí pacient podstúpiť fyzioterapiu, pretože Fovilleho syndróm je vždy spojený s určitými symptómami ochrnutia. Okrem toho môže dôjsť k poškodeniu mozgu v priebehu choroby, čo predstavuje značnú záťaž pre dotknutú osobu. Možné sú aj fyzické dysfunkcie a poruchy správania a zvyčajne spôsobujú ďalšie komplikácie, ktoré zhoršujú prognózu.

Napriek všetkým prijatým opatreniam chorí zvyčajne trpia trvalo fyzickými a duševnými poruchami. Opatrenia ako rečová terapia, fyzioterapia a liečba liekmi môžu zmierniť príznaky iba pomaly. Okrem toho existuje z dôvodu obmedzeného fyzického stavu v dôsledku porúch pohybu zvýšené riziko ďalšej mozgovej príhody alebo vývoja ďalších nádorov.

Ak sa nelieči, Fovilleho syndróm môže byť fatálny. Potom sa vyvinie paralýza, hemiparéza, poruchy zraku a mnoho ďalších ťažkostí, ktoré významne znižujú kvalitu života a tiež znižujú priemernú dĺžku života. Neliečený nádor nakoniec metastázuje, čo má za následok smrť pacienta. Neošetrená mozgová príhoda môže viesť k okamžitej smrti.

prevencia

Obehovým stavom vo forme Fovilleho syndrómu možno do určitej miery zabrániť všeobecnými preventívnymi opatreniami v súvislosti s kardiovaskulárnymi chorobami. Existuje len málo preventívnych opatrení pre kauzálny zápal a nádory v oblasti mozgu.

domáce ošetrovanie

Napriek širokému spektru následných opatrení zostávajú postihnuté osoby stále fyzicky a duševne postihnuté. Terapia, ako je rečová terapia, fyzioterapia a liečba drogami, len prispieva k postupnej pomalej úľave od príznakov. Ak sa však Fovilleho syndróm lieči včas, je možné sa vyhnúť možnému poškodeniu pohybového aparátu.

Fyzioterapeutická liečba je však všeobecne indikovaná vo všetkých prípadoch, pretože k paralýze dochádza vždy v dôsledku Fovilleho syndrómu. Nevyhnutné je aj pokračujúce lekárske ošetrenie. Dotknuté osoby a ich príbuzní sa však môžu tiež aktívne zúčastňovať.

Zdravý životný štýl, ako je vyhýbanie sa alkoholu a tabaku, zmena stravovania a zníženie obezity, ako aj fyzioterapia a rehabilitácia, majú všeobecne pozitívny vplyv na priebeh choroby. Často sa vyskytujúcimi infekciami sú komorbidity Fovilleho syndrómu. Aj tu môžu pacienti a ich príbuzní aktívne spolupracovať a predchádzať im.

Najmä v domácom prostredí by sa osobitná pozornosť mala venovať hygiene, napríklad častému umývaniu rúk pre všetkých a každodennej výmene spodného prádla a posteľnej bielizne pre pacientov. S cieľom zvládnuť ich každodenný život potrebujú pacienti všetkých vekových skupín veľkú podporu. Je tu veľmi lacné, keď sú po vašej strane rodina a priatelia.

Pozitívne a podporujúce sociálne prostredie takmer vždy podporuje proces hojenia a môže pomôcť zmierniť psychologické rozruchy a depresie. Pre postihnutých, príbuzných a priateľov má často zmysel získať podporu v svojpomocnej skupine.

Môžete to urobiť sami

Fovilleho syndróm sa zvyčajne nedá vyliečiť pomocou svojpomocných opatrení. V každom prípade je lekárska prehliadka a liečba nevyhnutná na uľahčenie každodenného života dotknutej osoby.

Zdravý životný štýl a vyhnutie sa obezite však môžu mať pozitívny vplyv na priebeh choroby. Keďže postihnuté osoby často závisia od fyzioterapeutických opatrení, príslušné cvičenia môže vykonať aj pacient doma. Fovilleho syndróm je častou príčinou zápalu alebo infekcie. Z tohto dôvodu musia pacienti zaistiť vynikajúcu hygienu, aby sa predišlo komplikáciám.

Vo väčšine prípadov je každodenný život pacienta omnoho ľahší pomocou iných ľudí. Predovšetkým pomoc priateľov a rodiny má veľmi pozitívny vplyv na každodenný život a môže zabrániť psychologickým rozrušeniam alebo depresiám alebo ich zmierniť. Opatrné zaobchádzanie s deťmi je potrebné, pretože deti môžu trpieť ochrnutím zvlášť. Užitočné môžu byť aj diskusie s psychológom alebo terapeutom.