Juvenilný nazofaryngeálny fibrom

Na Juvenilný nazofaryngeálny fibrom je to nádor benígnej až malígnej povahy. Juvenilný nazofaryngeálny fibrom sa vyvíja v oblasti strechy hrdla. Vo väčšine prípadov sú chlapci po 10 rokoch postihnutí juvenilnými nosohltanovými fibroidmi. Juvenilný nazofaryngeálny fibrom je jedným z angiofibrómov a predstavuje teda fibrom s početnými cievami.

Čo je juvenilný nosohltan?

Pacienti niekedy trpia vodivou stratou sluchu v dôsledku juvenilného nazofaryngeálneho fibómu. Ďalšími klasickými príznakmi nádoru sú bolesti hlavy a časté krvácanie z nosa.
© pix4U - stock.adobe.com

Juvenilný nazofaryngeálny fibrom je tiež medzi synonymnými menami Bazálna myóm a Juvenilný angiofibróm známe. Z histologického hľadiska je juvenilný nazofaryngeálny fibrom benígny nádor. Kvôli svojmu agresívnemu rastu je však juvenilný nazofaryngeálny fibrom jedným z malígnych nádorov z klinického hľadiska.

Je to tak preto, že juvenilný nazofaryngeálny fibrom pri raste vytesňuje a ničí štruktúry v paranazálnych dutinách, nose, obežnej dráhe a fosílii pterygopalatínu. V zásade je juvenilný nazofaryngeálny fibrom umiestnený na streche hltanu alebo v laterálnej oblasti nosohltanu. Juvenilný nazofaryngeálny fibrom sa vyskytuje častejšie u mužov v detstve. Zhubný nádor je zrejmý najmä u chlapcov starších ako desať rokov.

príčiny

Príčiny a procesy patogenézy juvenilného nazofaryngeálneho fibómu neboli doteraz podrobne preskúmané. Na jednej strane možno pri vývoji juvenilného nazofaryngeálneho fibómu zvážiť genetické faktory. Na druhej strane juvenilná nazofaryngeálna fibrom môže vzniknúť z vonkajších vplyvov na postihnutých ľudí. Taktiež nie je presne známe, prečo sa juvenilný nazofaryngeálny fibrom vyskytuje častejšie u mužov určitej vekovej skupiny.

Príznaky, choroby a príznaky

Juvenilný nazofaryngeálny fibrom je v zásade benígny nádor, pretože netvorí žiadne metastázy. Jeho rastové správanie však ničí ďalšie štruktúry v oblasti nosa a hrdla, takže z klinického hľadiska je juvenilný nazofaryngeálny fibrom obvykle jedným z malígnych nádorov. Juvenilný nazofaryngeálny fibrom má početné cievy a je tvorený spojivovým tkanivom.

Juvenilná nazofaryngeálna fibrom zvyčajne vzniká z fibrocartilago basilaris a arteria sphenopalatina. Nádor je špecificky umiestnený na streche hrdla alebo na laterálnej oblasti nosohltanu. Mladistvý nazofarynx sa šíri hlavne lokálne a vykazuje relatívne agresívne rastové správanie.

Tu juvenilný nazofaryngeálny fibrom premiestňuje ďalšie štruktúry v tejto oblasti a rozširuje sa čoraz častejšie smerom k spodnej časti lýtkových, nosných a paranazálnych dutín, kavernóznych dutín a fosílií pterygopalatínu. Juvenilná nazofaryngeálna fibrom spôsobuje u mnohých detských pacientov početné príznaky rôznej závažnosti. Napríklad juvenilná nazofaryngeálna fibrom spočiatku ovplyvňuje dýchanie nosom.

Okrem toho juvenilná nazofaryngeálna fibrom spôsobuje hnisavú rinitídu a rinofóniu clausea. Vo väčšine prípadov juvenilný nazofaryngeálny fibrom tiež interferuje s funkciou trubíc. Pacienti niekedy trpia vodivou stratou sluchu v dôsledku juvenilného nazofaryngeálneho fibómu. Ďalšími klasickými príznakmi nádoru sú bolesti hlavy a časté krvácanie z nosa.

Ak je lebka infiltrovaná, prvých šesť nervov mozgu môže zlyhať. Ak sa juvenilný nosohltan bez prekážok šíri, v oblasti lebky tváre sa niekedy vyvinie vydutie. Pri juvenilných nasofaryngeálnych fibromoch existuje základné riziko, že pacient vykrváca na smrť. Cieva nádoru sa rýchlo pretrhnú a spôsobia krvácanie z nosa a vnútorné krvácanie.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnózu juvenilného nosohltanu vykonáva napríklad lekár ORL. Počas prvej anamnézy odborník prediskutuje príznaky, začiatok prvých ťažkostí a možné ovplyvňujúce faktory, ktoré prispeli k rozvoju juvenilného nazofaryngeálneho fibómu spolu s pacientom a, ak je to potrebné, so zákonným zástupcom.

Na klinické vyšetrenie sa používa zadná rinoskopia. Juvenilný nazofaryngeálny fibrom sa javí ako cibuľovitý nádor so sivočervenou farbou a hladkou povrchovou štruktúrou. Okrem toho sú viditeľné početné cievy na povrchu juvenilného nazofaryngeálneho fibómu, ako aj tvorba výtokov v nosohltane a vo výberoch.

Okrem toho špecialista používa zobrazovacie metódy, ako je napríklad vyšetrenie MRI, aby presne určil umiestnenie a rozsah juvenilného nasofaryngeálneho fibómu. Biopsia sa zvyčajne nerobí, pretože to zvyšuje riziko krvácania z poranení juvenilného nosohltanu. Lekár niekedy použije angiografiu, aby získal viac informácií o juvenilnom nasofaryngeálnom fibrome.

Pri diferenciálnej diagnostike juvenilného nazofaryngeálneho fibómu sa musí vylúčiť možná hyperplázia hltanu hltanu. Do úvahy by sa malo vziať aj chanálny polyp a nazofaryngeálna cysta.

komplikácie

Nosohltana môže spôsobiť rôzne sťažnosti. Tieto silne závisia od šírenia nádoru. Vo väčšine prípadov to však vedie k poškodeniu nosa a hrdla. Väčšina pacientov trpí poruchou dýchania.

To môže tiež viesť k dýchavičnosti, ktorá je spojená so záchvatom paniky. Problémy s dýchaním tiež často vedú k únave alebo únave. Ďalej sa môže vyvinúť strata sluchu, čo môže výrazne sťažiť každodenný život pacienta.

Postihnuté osoby tiež často trpia bolesťami hlavy a silnými bolesťami hlavy. Tieto môžu viesť k obmedzeniam koncentrácie a koordinácie, a tak môžu mať celkovo negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Liečba nazofaryngeálneho fibómu nevedie k ďalším sťažnostiam alebo komplikáciám.

Toto sa dá odstrániť chirurgickým zákrokom alebo ožarovaním. Očakávaná dĺžka života pacienta sa zvyčajne po odstránení nezníži. Tvorba nových nádorov je tiež relatívne nepravdepodobná. Dotknutá osoba je však stále závislá od pravidelných vyšetrení.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ťažké dýchanie alebo poruchy dýchania sú znepokojujúce. Ak nedochádza k prechladnutiu, je potrebné poradiť sa s lekárom, ak je narušený prívod kyslíka nosom. Inak telo nedostane dostatok kyslíka a môže spôsobiť ďalšie choroby. Ak je v hrdle alebo v zadnej časti nosa napätie, odporúča sa vyšetrenie. Ak máte poruchu sluchu alebo rovnováhy, poraďte sa s lekárom. Ak máte pocit tlaku v prednej časti hlavy, bolesti hlavy alebo strachu, treba sa poradiť s lekárom.

Ak dotknutá osoba trpí častými a nekontrolovateľnými krvácaniami z nosa, nepohodliami na čeľusti alebo zuboch, na objasnenie nepohodlia je potrebná návšteva lekára. Ak príznaky pretrvávajú niekoľko týždňov alebo mesiacov, je potrebné sa poradiť s lekárom. Ak sa sťažnosti zvýšia, je potrebné okamžite konať. Ak je pozorovaná deformácia tváre, juvenilná nazofaryngeálna fibrom sa už značne zväčšila. V týchto prípadoch by sa lekárske vyšetrenie malo začať čo najskôr, pretože v prípade malígneho priebehu ochorenia môžu vzniknúť závažné komplikácie. Ak existujú senzorické poruchy, necitlivosť alebo precitlivenosť na dotyk, odporúča sa návšteva lekára. Ak máte problémy so spánkom, chrápaním alebo ste odmietli jesť, mali by ste sa poradiť s lekárom.

Liečba a terapia

U niektorých pacientov sa juvenilná nazofaryngeálna fibrom spontánne vymizne po tom, ako postihnutá osoba ukončila pubertálnu fázu. Avšak kvôli príznakom je nádor obvykle chirurgicky odstránený. Lekár pomocou endoskopie odstráni juvenilné nazofaryngeálne myómy menšej veľkosti.

Väčšie juvenilné nazofaryngeálne fibroidy si vyžadujú komplikovaný chirurgický zákrok, ktorý zahŕňa transfaciálnu extirpáciu a odstránenie nádoru orálnou predsieň. V niektorých prípadoch nie je chirurgický zákrok možný, preto sa radiačná terapia používa na boj proti juvenilným nasofaryngeálnym fibroidom. Cieľom je znížiť veľkosť juvenilného nazofaryngeálneho fibómu. Vo všeobecnosti sa juvenálne nazofaryngeálne fibroidy často opakujú aj po úspešnom odstránení. Pravdepodobnosť toho však klesá po dosiahnutí veku 25 rokov.

Výhľad a predpoveď

Prognóza juvenilného nazofaryngeálneho fibómu závisí do veľkej miery od benígnej alebo malígnej povahy nádoru. Aj keď ide o nádorové ochorenie, ktoré v organizme netvorí metastázy, v prípade malígneho rastu sa dá očakávať vážne ochorenie a následky. Ak sa nádor nelieči, vedie k predčasnej smrti. Príznaky ako bolesti hlavy alebo krvácanie z nosa sa zvyšujú a vedú k zníženiu kvality života. Okrem toho je potrebné očakávať obmedzenia v pamäti a koncentrácii. Ak sa vyžaduje lekárske ošetrenie, možná terapia sa určí v závislosti od veľkosti a umiestnenia nádoru.

Chirurgické odstránenie chorého tkaniva môže mať za následok komplikácie a riziká. Tieto zhoršujú prognózu. Ak sa zásah uskutoční bez ďalších porúch, vo väčšine prípadov dôjde k zotaveniu. Existujúce príznaky ustupujú okamžite po odstránení nádoru. Radiačná terapia sa používa u niektorých pacientov pred operáciou. Vyskytujú sa tu mnohé vedľajšie účinky, ktoré vedú k ďalšiemu zhoršeniu kvality života. V dlhodobom horizonte však radiačná terapia ponúka možnosť úplného odstránenia nádoru, potreba žiarenia závisí od individuálnych požiadaviek v závislosti od veľkosti nádoru a jeho ďalších rastových charakteristík.

prevencia

Juvenilnému nazofaryngeálnemu fibromu sa ešte nedá účinne zabrániť, pretože príčiny vývoja nádoru sú stále do značnej miery nejasné.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov tohto ochorenia nie sú pre dotknuté osoby k dispozícii žiadne priame následné opatrenia. Predovšetkým je potrebné sa poradiť s lekárom rýchlo a predovšetkým v ranom štádiu, aby nedošlo k ďalším komplikáciám a aby sa nádor ďalej nerozširoval. Čím skôr sa konzultuje s lekárom, tým lepší je zvyčajne ďalší priebeh choroby, takže postihnutá osoba by mala navštíviť lekára pri prvých príznakoch a príznakoch.

Samotná liečba má formu chirurgického zákroku. Po tomto postupe by postihnutá osoba mala odpočívať a odpočívať. Je potrebné vyhnúť sa námahe alebo fyzickým a stresovým činnostiam, aby sa telo zbytočne nezaťažovalo. Ústna dutina by mala byť obzvlášť dobre chránená, aby nedošlo k infekciám alebo zápalom.

Aj po úspešnom odstránení nádoru sú potrebné pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom, aby bolo možné včas odhaliť a odstrániť ďalšie nádory. Ak sa nádor zistí neskoro, môže sa týmto ochorením znížiť životnosť postihnutej osoby. Nemožno však urobiť všeobecnú predpoveď o ďalšom priebehu choroby.

Môžete to urobiť sami

Po prvé, pre pacientov s juvenilným nosohltanom je veľmi dôležité, aby lekár diagnostikoval ochorenie rýchlo. Včasná detekcia juvenilného nazofaryngeálneho fibómu zvyšuje pravdepodobnosť úspešného liečenia choroby a tým zvyšuje aj mieru prežitia postihnutej osoby. Aby sa aktívne prispelo k úspechu liečby, pacienti sa objavujú pri všetkých potrebných vyšetreniach a vždy sa riadia pokynmi lekára, najmä pred chirurgickými zákrokmi a po nich.

V mnohých prípadoch lekári odstránia juvenilnú nosohltanu fibromu počas chirurgického zákroku, ktorý sa líši v závislosti od veľkosti fibromu. Táto operácia je často spojená s hospitalizáciou pacienta v nemocnici. Dotknuté osoby dodržiavajú predpisy ošetrovateľského personálu, ako napríklad odpočinok na lôžku a včasné užívanie liekov.

V závažných prípadoch nie sú operácie možné, preto je potrebná radiačná terapia. Pacienti tvrdšie pracujú, aby posilnili svoju fyzickú obranu a zabránili infekciám. Vo všeobecnosti je u juvenilných nasofaryngeálnych fibromov dôležité, aby sa pacient podrobil pravidelným lekárskym následným vyšetreniam aj po úspešnom chirurgickom odstránení fibromu, aby sa rýchlo zistili recidívy. To znamená, že následné fibómy môžu byť odstránené v skorom štádiu.