Hyperviskozitný syndróm

Na Hyperviskozitný syndróm je to komplex klinických symptómov. V mnohých prípadoch sa tento syndróm jednoducho nazýva HVS určený. Príčinou syndrómu hyperviskozity je zvýšená koncentrácia tzv. Paraproteínov v plazme krvi. V dôsledku zvýšenej viskozity sa znižuje prietok krvi, čo môže viesť k mnohým komplikáciám v organizme.

Čo je syndróm hyperviskozity?

Hlavným rysom Hyperviskozitný syndróm spočíva vo zvýšenej viskozite alebo viskozite krvi. Viskozita krvi závisí v zásade od koncentrácie paraproteínov rozpustených v plazme. Ich chemické a fyzikálne vlastnosti majú priamy vplyv na viskozitu a tým aj tekutosť krvi.

Hyperviskozitný syndróm v dôsledku zvýšených paraproteínov v plazme sa vyskytuje pri mnohých malignitách. Patria sem napríklad Waldenströmova choroba a takzvaný mnohopočetný myelóm. Okrem toho sa syndróm hyperviskozity objavuje aj pri niektorých benígnych chorobách, ako je reumatoidná artritída, Feltyho syndróm a lupus erythematodes.

Hyperviskozitný syndróm sa vyskytuje u mnohopočetného myelómu v takmer desiatich percentách všetkých prípadov a pri Waldenströmovej chorobe až v 30 percentách všetkých prípadov.

príčiny

Na pochopenie príčin syndrómu hyperviskozity sú dôležité niektoré základy viskozity krvi. V zásade to závisí od veľkého počtu rôznych faktorov. Najvýznamnejšie sú plazmová viskozita, hematokrit a deformovateľnosť červených krviniek. Odchýlky v jednom alebo viacerých z týchto faktorov od normálnych hodnôt vedú k zmenám viskozity krvi.

Napríklad u mnohopočetného myelómu sa napríklad zvyšuje plazmová viskozita. Detekcia atypických krvných bielkovín alebo paraproteínov je typická pre mnohopočetný myelóm. Možnými príznakmi sú napríklad spontánne zlomeniny, renálna insuficiencia v prítomnosti obličiek plazmacytómu a hyperviskozitný syndróm.

Toto sa vyskytuje častejšie s poruchami mozgového obehu a neurologickými zlyhaniami. Hematokrit sa zvyšuje napríklad pri takzvanom vysúšadle a ovplyvňuje viskozitu krvi. Desikóza opisuje dehydratáciu tela. Vyskytuje sa, keď je príjem tekutín v porovnaní s vylučovaním príliš nízky. Deformovateľnosť červených krviniek alebo erytrocytov sa zvyšuje v súvislosti s kosáčikovitou anémiou.

Je to forma anémie spôsobenej kosáčikovitými červenými krvinkami. Špeciálny patologický hemoglobín spôsobuje, že sa červené krvinky deformujú pri nízkej saturácii kyslíkom. V dôsledku toho sa v orgánoch a telesnom tkanive vyskytujú závažné poruchy obehového systému.

Kosáčikovitá anémia môže byť fatálna. Ak sa zvýši viskozita krvi, vo väčšine prípadov sa vyskytnú poruchy obehového systému v takzvaných oblastiach koncového toku cievneho systému. Výsledkom je, že tkanivá a orgány sú menej zásobované krvou, pričom poruchy obehu závisia od závažnosti zvýšenia viskozity.

Príznaky, choroby a príznaky

V súvislosti so syndrómom hyperviskozity sú možné rôzne príznaky a ochorenia, ktoré sa u jednotlivých pacientov líšia. Závisia od typu zvýšenia viskozity a závažnosti ochorenia. Niektoré orgány, ako sú srdce, obličky a mozog, sú veľmi citlivé na poruchy obehového systému.

Výsledkom sú často funkčné obmedzenia príslušných orgánov. V skorých štádiách sa preto často vyskytuje dušnosť, neurologické zlyhanie, zlyhanie obličiek a srdca. Na pokožke sa môžu objaviť aj typické známky, tzv.V dôsledku spomaleného toku krvi sa zvyšuje riziko trombózy a embólie.

Pravdepodobnosť komplikácií sa zvyšuje najmä u pacientov pripútaných na lôžko. Mnoho postihnutých pacientov sa vo všeobecnosti sťažuje na celkový pocit slabosti, stratu chuti do jedla, únavu a dýchavičnosť. Anémia sa môže vyvinúť z krvácania zo sliznice a nosa, pretože je narušená funkcia krvných doštičiek. V dôsledku zhoršenej zrážanlivosti krvi dochádza k krvácaniu z nosa a krvácaniu z ústnej sliznice.

Čas krvácania po zraneniach je tiež dlhší ako obvykle. Typickými príznakmi centrálneho nervového systému sú závraty a bolesti hlavy, ospalosť a dokonca kóma a epileptické záchvaty. Možné sú aj poruchy citlivosti. Niekedy sa títo postihnutí sťažujú na zhoršené videnie. Strata sluchu sa môže vyskytnúť v súvislosti so syndrómom hyperviskozity. Angina pectoris sa niekedy vyvíja v srdci.

Diagnóza a priebeh choroby

Syndróm hyperviskozity je zvyčajne diagnostikovaný krvným testom. Najprv ošetrujúci špecialista diskutuje s pacientom o individuálnej anamnéze. Príznaky, ktoré sa vyskytnú, poskytujú informácie o chorobe a jej závažnosti.

Zvýšená koncentrácia paraproteínov môže byť demonštrovaná tzv. Elektroforézou v sére. Viskozita krvi sa meria kapilárnym viskozimetrom a vykazuje zvýšené hodnoty. Ďalšou indikáciou syndrómu hyperviskozity môžu byť tiež komplikácie počas odberu krvi, ako sú blokované kanyly.

komplikácie

Hyperviskozitný syndróm vedie k mnohým ťažkostiam a komplikáciám v tele. Obzvlášť postihnuté sú orgány a oblasti tela, ktoré sú zásobované krvou. To môže viesť k dýchavičnosti, ktorá vedie k záchvatom paniky u mnohých pacientov.

Ďalej sú tu tiež problémy so srdcom, takže v najhoršom prípade môže pacient tiež zomrieť na zlyhanie srdca. Obličky môžu byť tiež postihnuté nedostatkom, pri ktorom je postihnutá osoba závislá od dialýzy alebo obličky darcu. Kvalita života a predpokladaná dĺžka života pacienta sa znižujú syndrómom hyperviskozity.

Postihnutá osoba trpí všeobecným pocitom choroby a cíti sa slabá. Existuje únava a strata chuti do jedla. Vyskytuje sa tiež závrat a nevoľnosť, a to nie je nezvyčajné pre tých, ktorí trpia na mdloby. Citlivosť tela je tiež obmedzená a môže dôjsť k strate zraku alebo sluchu. V najhoršom prípade pacient upadne do kómy.

Pretože syndróm hyperviskozity nie je nezávislé ochorenie, liečba sa obvykle uskutočňuje kauzálne. Akútne núdzové situácie je možné vyriešiť pomocou liekov. Komplikácie zvyčajne závisia od základného ochorenia syndrómu hyperviskozity.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ľudia, ktorí trpia poruchami krvného obehu, by sa mali vždy poradiť s lekárom. Ak je v cievach stále viac a viac chladných končatín, znížená citlivosť kože, poruchy citlivosti alebo pocit tlaku, na objasnenie príznakov je potrebná návšteva lekára. Poraďte sa s lekárom v prípade porúch trávenia, abnormalít pri používaní toalety alebo bolesti na hornej časti tela.

Ak existujú obmedzenia dýchania, dýchavičnosti alebo úzkosti, príslušná osoba potrebuje pomoc a podporu. Malo by sa vyšetriť a liečiť nepravidelný srdcový rytmus, zmeny krvného tlaku alebo závraty. Ak sa cítite celkovo chorý, necítite sa dobre, chodíte nestabilne alebo máte obmedzenú jazdu, odporúča sa lekár.

Ak už nie je možné vykonávať každodenné povinnosti obvyklým spôsobom alebo ak normálna úroveň výkonnosti klesá, je potrebné poradiť sa s lekárom. Ak dôjde k zmenám na koži, zmene farby alebo poškodeniu, musia sa tieto predložiť lekárovi. V prípade nedobrovoľného svrbenia alebo otvorených rán je potrebná dobrá lekárska starostlivosť.

Existuje nebezpečenstvo ďalších chorôb, pretože patogény sa môžu dostať do organizmu. V prípade vnútornej slabosti, únavy a vyčerpania sa treba poradiť s lekárom. Ak sťažnosti pretrvávajú dlhú dobu, považuje sa to za neobvyklé a vyžaduje si ošetrenie. Mali by sa vyšetriť a liečiť poruchy spánku, znížená sila svalov alebo nepravidelnosti svalovej aktivity.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Liečba syndrómu hyperviskozity je vždy založená na príčine. V akútnych prípadoch je potrebné riediť krv pomocou infúzií. Ďalšia liečba symptómov viskozity je zvyčajne symptomatická, napríklad prostredníctvom výmeny plazmy. Separátor buniek oddeľuje plazmu od bunkových komponentov.

Výmena plazmy sa však odporúča iba v naliehavých prípadoch, ako sú epileptické záchvaty, kóma alebo zlyhanie srdca. Na vyliečenie syndrómu hyperviskozity sa musí liečiť základné ochorenie. Prognóza ochorenia tiež závisí od toho.

prevencia

Neexistujú žiadne konkrétne opatrenia na prevenciu syndrómu hyperviskózy. Oveľa dôležitejšie je konzultovať s odborníkom pri prvých príznakoch choroby. Pravidelné krvné testy tiež pomáhajú pri včasnom zistení choroby.

domáce ošetrovanie

Neexistujú žiadne špecifické preventívne a následné opatrenia týkajúce sa syndrómu hyperviskozity. Preto sú pravidelné lekárske kontroly mimoriadne dôležité. Sú určené na zmiernenie príznakov. To tiež znižuje riziko srdcových problémov. Lekárske ošetrenie je nevyhnutné, pretože v rámci následnej starostlivosti neexistuje žiadna svojpomoc.

Lekárska terapia je jediný spôsob, ako zabrániť vážnym problémom, ktoré môžu viesť k smrti pacienta. Čím skôr bude diagnóza a liečba, tým pravdepodobnejší bude pozitívny výsledok. Ohrozené osoby sa môžu vyhnúť hroziacim stresovým situáciám, aby zabránili vypuknutiu syndrómu.

V opačnom prípade hrozí riziko úmrtia. Potom musia prítomní okamžite zavolať pohotovostného lekára a priviesť pacienta do stabilnej bočnej polohy. Zapojenie rodinných príslušníkov je v tejto súvislosti dôležitým bodom, pretože takto môžu pomôcť v prípade núdze.

Tento stav môže spôsobiť stratu chuti do jedla, čo často vedie k stratám hmotnosti a príznakom nedostatku. Dôsledná a pravidelná strava s vyváženým jedlom stabilizuje zdravie a pôsobí proti nadmernému chudnutiu. Môžu vám pomôcť vhodné odporúčania lekára alebo pevný stravovací plán.

Môžete to urobiť sami

Bohužiaľ, vo väčšine prípadov syndrómu hyperviskozity nemá pacient žiadne možnosti pre svojpomoc. Z tohto dôvodu musí syndróm vždy liečiť lekár. Tým sa predíde závažným komplikáciám, ktoré v najhoršom prípade môžu viesť k smrti pacienta.

Najmä včasná diagnóza a liečba majú veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. Ak pacient v dôsledku syndrómu stráca vedomie a mdloby, musí sa zavolať pohotovostný lekár. Pred príchodom pohotovostného lekára je dôležité zaistiť stabilnú bočnú polohu a stabilné dýchanie. Okrem toho by sa dotknutá osoba mala vyhnúť stresovým situáciám. Pretože syndróm hyperviskozity môže tiež viesť k strate chuti do jedla, postihnutá osoba by mala zabezpečiť pravidelnú a predovšetkým zdravú výživu. To môže zabrániť príznakom nedostatku a chudnutiu.

Počas chirurgických zákrokov by mal pacient informovať o tomto ochorení ošetrujúceho lekára, aby sa predišlo nadmernému krvácaniu a súvisiacim komplikáciám. Pravidelné vyšetrenia a kontroly lekárom môžu tiež zmierniť príznaky syndrómu a zabrániť možným srdcovým problémom. Samotnému syndrómu sa nedá zabrániť.