Vlasová leukémia

Vlasová leukémia je veľmi pomaly progredujúce malígne ochorenie B-lymfocytov. Patrí k tzv. ne-Hodgkinovým lymfómom. Spravidla sa táto forma leukémie dá liečiť veľmi dobre pomocou chemoterapeutických liekov.

Čo je to chlpatá leukémia?

Pri leukémii vlasatých buniek sú prítomné degenerované B-lymfocyty, ktorých neinhibovaná reprodukcia vedie k postupnej deštrukcii kostnej drene. Tým sa vytesnia normálne kmeňové bunky kostnej drene. Výsledkom je, že celkovo sa môže tvoriť menej krvotvorných buniek, ktoré sú zložené z erytrocytov, leukocytov a trombocytov. Vyvíja sa anémia a oslabený imunitný systém.

Celkovo je chlpatá leukémia veľmi zriedkavá s priemernou frekvenciou okolo troch na milión ľudí. Muži ochorie štyri až päťkrát častejšie ako ženy. Choroba sa zvyčajne vyskytuje v strednom veku. S výnimkou detí však môže byť ovplyvnený akýkoľvek vek. Leukémia vlasatých buniek začína z geneticky modifikovaných B-lymfocytov.

B-lymfocyty sú špeciálnou formou leukocytov. Sú zodpovedné za tvorbu protilátok ako súčasť imunitných reakcií. Zhubné B-lymfocyty tvoria okrajové plazmatické procesy, ktoré sa javia ako vlasy. Z tohto dôvodu sa postihnuté bunky nazývajú vlasové bunky. Pretože vlasové bunky sa nekontrolovateľne množia, nazýva sa leukémia vlasatých buniek.

Leukémia vlasatých buniek je jedným z takzvaných non-Hodgkinových lymfómov. Toto je heterogénna skupina chorôb charakterizovaná proliferáciou lymfocytov. Na rozdiel od Hodgkinovej choroby tieto lymfómy netvoria viacjadrové Sternberg-Reedove bunky, ktoré sa vyznačujú agregáciou niekoľkých Hodgkinových buniek (degenerované lymfocyty).

V prípade leukémie vlasatých buniek je to podskupina B-bunkových ne-Hodgkinových lymfómov. Celkovo je chlpatá bunková leukémia veľmi pomaly progredujúcim ochorením, ktoré sa dá veľmi dobre potlačiť liečbou chemoterapeutikami. Pri liečbe sa dosiahne normálna dĺžka života.

príčiny

Príčina leukémie chlpatých buniek je do značnej miery neznáma. Okrem iného existuje podozrenie, že by mohli hrať rolu insekticídy alebo herbicídy. Diskutuje sa tiež o vplyve glyfosátu, ktorý sa používa na ničenie buriny.

V každom prípade boli detegované mutácie v BRAF géne na chromozóme 7. Nejedná sa však o vrodené, ale o získané somatické mutácie, ktoré môžu vzniknúť v dôsledku zvýšenej rýchlosti bunkového delenia B lymfocytov a pôsobenia mutagénnych látok. K zodpovedajúcim mutáciám však môže dôjsť aj spontánne.

Príznaky, choroby a príznaky

Klasická leukémia vlasatých buniek sa vyznačuje znížením počtu všetkých krvotvorných buniek (pancytopénia) v dôsledku pomalej deštrukcie kostnej drene. Je to zrejmé z nízkych koncentrácií erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek. Nedostatok erytrocytov (červených krviniek) vedie k anémii s únavou, bledosťou a celkovou slabosťou.

Nízka koncentrácia leukocytov (bielych krviniek) sa tiež nazýva leukopénia.Spôsobuje zvýšenú náchylnosť na infekciu, pretože biele krvinky sú skutočné imunitné bunky. Napokon nedostatok krvných doštičiek (trombopénia) vedie k zvýšenej tendencii ku krvácaniu. Silný nárast leukocytov je však pozorovaný iba u 10 až 20 percent postihnutých.

Ako ďalšie príznaky sa môžu objaviť zväčšená slezina (splenomegália), ako aj zväčšená pečeň (hepatomegália). V zriedkavých prípadoch sa objavujú závažnejšie príznaky, ako sú napríklad zápaly ciev, zmeny kostí a príznaky B s horúčkou, nočné potenie a strata hmotnosti. Na začiatku procesu choroby sú však aj asymptomatické formy.

diagnóza

Krvné testy sú najlepším spôsobom diagnostiky leukémie vlasatých buniek. Zvyčajne sa zisťujú typické vlasové bunky. Okrem toho sa zvyčajne nachádzajú príliš nízke koncentrácie erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek.

U niektorých pacientov je však počet bielych krviniek zvýšený. Existuje tiež viac nezrelých erytrocytov rôznych veľkostí. Zvyčajne sú všetky červené krvinky zhruba rovnako veľké.

komplikácie

Leukémia vlasatých buniek spôsobuje u pacienta závažnú únavu a celkovú slabosť. Vo väčšine prípadov sa zníži aj odolnosť pacienta, takže určité denné aktivity a športové činnosti sa už nedajú ľahko vykonávať. V dôsledku toho sa kvalita života extrémne znižuje a vyskytujú sa aj psychologické ťažkosti a rozruch.

Postihnutá osoba je tiež náchylná k rôznym zápalom a infekciám spôsobeným vlasatobunkovou leukémiou, a preto častejšie ochorie. Výrazne sa zvyšuje aj tendencia ku krvácaniu, takže postihnutá osoba trpí veľkým krvácaním aj pri ľahkých zraneniach. V niektorých prípadoch môže dôjsť ku krvácaniu spontánne a bez osobitného dôvodu.

Leukémia vlasatých buniek tiež sťažuje každodenný život pacienta. Stále dochádza k úbytku hmotnosti a závažnej horúčke. V noci je pot a nie zriedka dýchavičnosť. V najhoršom prípade môže pacient zomrieť na príznaky leukémie vlasatých buniek, ak sa toto ochorenie nelieči.

Leukémia vlasatých buniek sa lieči pomocou chemoterapie. Vo väčšine prípadov ochorenie progreduje pozitívne, ak je rakovina diagnostikovaná v skorom štádiu. Aj po liečbe musí pacient podstúpiť rôzne vyšetrenia.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Pretože leukémia vlasatých buniek môže viesť k vážnym až život ohrozujúcim symptómom, toto ochorenie by mal lekár vždy vyšetriť a liečiť. Ak dotknutá osoba trpí trvalou únavou a únavou, spravidla by sa mala konzultovať s lekárom.

Túto sťažnosť nemožno kompenzovať dostatočným spánkom. Dochádza tiež k všeobecnej slabosti, takže sa značne zníži odolnosť osoby postihnutej leukémiou vlasatých buniek. Ak sa zvýši tendencia ku krvácaniu, mali by ste sa poradiť aj s lekárom.

Postihnutí trpia ťažkým krvácaním, a to aj pri jednoduchých a malých rezoch, ktoré sa nezastavia ľahko. Zvýšená citlivosť na infekciu môže tiež naznačovať leukémiu vlasatých buniek. Častejšie sú zápaly a infekcie. Okrem toho nočné potenie alebo vážna strata hmotnosti naznačujú leukémiu vlasatobuniek a mali by sa tiež vyšetriť. Diagnózu môže spravidla vykonávať praktický lekár alebo pediater. Ďalšie ošetrenie potom vykonáva odborník.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Vlasovú bunkovú leukémiu je možné liečiť chemoterapiou veľmi dobre. Vo viac ako 90 percentách prípadov dochádza k úplnej alebo aspoň čiastočnej remisii chorých buniek. Ako chemoterapeutiká sa používajú tzv. Cytostatiká založené na analógoch purínov. Cytostatiká bránia množeniu buniek. Purínové analógy sú inkorporované do DNA bunkového jadra namiesto purínov. Zabraňujú tak ďalšiemu deleniu buniek.

Pred liečbou analógmi purínov sa používajú interferóny na posilnenie imunitného systému. Celkovo môže táto terapia úplne zničiť choré bunky a poraziť rakovinu. K relapsom však môže dôjsť, ak nie všetky rakovinové bunky boli usmrtené. Z dôvodu pomalého rastu sa tieto opakovania môžu vyskytnúť aj po niekoľkých rokoch.

Ale relapsy sa dajú zvládnuť aj pomocou chemoterapie. V klasickej terapii pacient zvykával na sedemdňovú 14-hodinovú nepretržitú infúziu. Dnes liečba trvá päť dní pri dennej 2-hodinovej infúzii. Ako už bolo uvedené, na túto liečbu reaguje viac ako 90 percent pacientov. Viac ako 80 percent postihnutých nevykazuje známky recidívy ani po piatich rokoch.

V špeciálnom variante vlasatobunkovej leukémie so zvýšeným počtom leukocytov sa okrem liečby interferónmi a analógmi purínov podávajú aj monoklonálne protilátky. Aj tu je liečba zvyčajne úspešná. V minulosti bola slezina často odstraňovaná s veľmi dobrými výsledkami remisie. Vďaka vynikajúcej prognóze pri chemoterapii sa dnes splenektómia zvyčajne nevykonáva.

Výhľad a predpoveď

Vyhliadky po diagnóze leukémie vlasatých buniek možno hodnotiť ako dobré. Vedci vykonali niekoľko dlhodobých štúdií. Podľa toho 70 percent všetkých chorých ľudí môže po liečbe normálne pokračovať vo svojom živote. Pre pozitívny výsledok je nevyhnutné, aby ľudia na liečbu reagovali.

Typické príznaky vlasatobunkovej leukémie musia ustupovať trvalo a nielen čiastočne. Od tohto sa musí odlíšiť variant vlasatobunkovej leukémie (HZL-V). Nereaguje na veľa terapií. Ak to pacienti trpia, zo štatistického hľadiska sa musí predpokladať krátka životnosť.

Po úplnom vymiznutí prvého ochorenia a príznakov je dôležité diagnostikovať relapsy čo najrýchlejšie. Pretože leukémia vlasatých buniek je chronická, môže znovu a znovu vypuknúť. Neexistujú použiteľné údaje o tom, ktoré časové obdobia sú spojené s nadmerným rizikom. Toto ochorenie sa u mnohých postihnutých nikdy nevráti, keď príznaky ustúpia.

Krvné a ultrazvukové testy by sa mali vykonávať pravidelne. Na začiatku by sa telesné vzorky mali vyšetrovať každé štyri týždne, neskôr najmenej každých šesť mesiacov. Úzka sieť preventívnej starostlivosti podporuje úplné opätovné začlenenie do každodenného života a minimalizuje riziko opätovného ochorenia.

prevencia

V súčasnosti neexistujú žiadne odporúčania na preventívne opatrenia proti vlasatobunkovej leukémii.

domáce ošetrovanie

V prípade vlasatobunkovej leukémie nemá pacient vo väčšine prípadov žiadne zvláštne možnosti, pretože ochorenie nie je možné úplne liečiť. Môže sa použiť celoživotná terapia, aj keď sa týmto ochorením do značnej miery znižuje dĺžka života pacienta. Všeobecne platí, že včasná diagnóza vlasatobunkovej leukémie má vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby, takže včasné zistenie je hlavným zameraním tohto ochorenia.

Samotná liečba sa zvyčajne vykonáva pomocou rôznych liekov. Pacient by mal vždy dbať na správne dávkovanie a pravidelný príjem. Pravidelné a priebežné kontroly lekárom sú tiež veľmi dôležité na správne zvládnutie príznakov choroby.

Aj keď príznaky ustúpia, lekár by mal pravidelne vyšetrovať. Postihnutí potrebujú pomoc a milujúcu starostlivosť a podporu rodiny a blízkych priateľov v boji proti rakovine spôsobenej vlasatobunkovou leukémiou. To môže tiež zmierniť depresiu alebo iné mentálne poruchy. Kontakt s inými pacientmi má často pozitívny vplyv na priebeh vlasatobunkovej leukémie.

Môžete to urobiť sami

Diagnostikovaná leukémia vlasatých buniek nie je poruchou samoliečby. Liečbu má sprevádzať onkológ. V tomto prípade je prvou voľbou zvyčajne chemoterapia. Pretože to nie je bez vedľajších účinkov, postihnuté osoby však môžu prijať niekoľko opatrení na zmiernenie sprievodných symptómov a zlepšenie šance na zotavenie.

Imunitný systém by sa mal v zásade posilňovať, pretože telo je počas rakoviny náchylné na infekčné choroby. Dobre fungujúci imunitný systém vyžaduje vyváženú stravu bohatú na životne dôležité látky s množstvom čerstvého ovocia a zeleniny, ako aj dostatočný príjem tekutín vo forme neperlivej minerálnej vody alebo nesladených bylinných čajov.

Tieto tiež vyrovnávajú acidobázickú rovnováhu. Existujúce okyslenie - ako väčšina ľudí v západnom svete - by podporilo zápalové procesy v tele. Okrem toho cvičenie - najlepšie na čerstvom vzduchu - stimuluje metabolizmus a tok lymfy. To telu uľahčuje detoxikáciu a redukuje stres.

Malo by sa zvážiť aj zníženie stresu: malé prestávky a cvičenia všímavosti sa môžu veľmi dobre včleniť do každodennej rutiny. Dostatočný spánok má tiež stabilizačný účinok na imunitný systém.

Dočasná mikronutričná terapia vo forme doplnkov výživy môže byť tiež nápomocná, aby pokračovala v podpore tela. Tieto dodávajú telu dôležité minerály a zvyšujú obranyschopnosť tela. Liečba akupunktúrou alebo akupresúrou môže pomôcť proti príznakom, ako je nevoľnosť a zvracanie.