Vaskulárna malformácia

Spoločný pojem Vaskulárna malformácia opisuje rôzne prejavy benígnych malformácií krvi a lymfatických ciev. Ochorenie sa vyskytuje zriedkavo a je vrodené, ale nie je dedičné. Vaskulárne malformácie môžu byť postihnuté všetky časti tela, vyskytujú sa predovšetkým na pažiach a nohách, ako aj v oblasti hlavy a krku. Aj keď sú abnormality prítomné pri narodení, zvyčajne sa neobjavia až do puberty alebo do mladej dospelosti. Niektoré malformácie majú len kozmetický význam, iné však môžu byť veľmi bolestivé a nebezpečné.

Čo sú vaskulárne malformácie?

Vaskulárna malformácia sa spravidla môže vyskytovať v ktorejkoľvek oblasti tela, čo môže viesť k sťažnostiam alebo komplikáciám v rôznych oblastiach.
© Henrie - stock.adobe.com

Vaskulárne malformácie - tiež známe ako vaskulárne malformácie - sú malformácie krvi alebo lymfatických ciev, ktoré sa vyvíjajú v embryonálnom štádiu.V zásade sa môžu vyskytovať vo všetkých častiach tela a pôsobiť na pokožku, ako aj na svaly alebo orgány. Prejavy anomálií sú rôzne.

Cievne malformácie s rýchlym prietokom krvi („rýchly prietok“) sa líšia od malformácií s veľmi pomalým prietokom („pomalý prietok“). Prvý zahrnuje malformácie so zapojením artérií, druhý zahrnuje žilové, kapilárne a lymfatické vaskulárne malformácie. Žily, artérie a lymfatické cievy môžu byť postihnuté samostatne alebo v kombinácii. Najčastejšou formou tohto ochorenia sú asi 64 percent cievne malformácie.

príčiny

Chyby v štruktúre vaskulárneho systému sa dajú vysledovať až k embryonálnej malformácii, ktorá sa môže vyskytnúť počas rastu krvných ciev: Rast, známy ako angiogenéza, nastáva procesom klíčenia alebo štiepenia existujúcich krvných ciev.

Ak je proces angiogenézy narušený, zostávajú zvyšky „zásobovacej siete“ embrya. Na cievach tejto siete sa môžu vyvinúť fistuly alebo nádory, ktoré sa potom označujú ako vaskulárne malformácie.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na liečenie zranení a zranení

Príznaky, choroby a príznaky

Časti tela postihnuté cievnymi výrastkami už nie sú správne zásobené krvou a napučiavajú. Vyskytujú sa kožné zmeny a v ďalšom štádiu otvorené plochy, ktoré sa už nezhojú a nakoniec nechajú tkanivo odumrieť.

Možnými príznakmi sú tiež opakované krvácanie, pocit tlaku alebo zmeny susedných kostí a častí tela, napríklad čeľuste. Pacienti si sťažujú na bolesť v postihnutých končatinách, sekundárne ochorenia, funkčné obmedzenia alebo dokonca úplnú stratu funkcie.

Diagnóza a priebeh

Priebeh ochorenia a symptómy sú rovnako rozmanité ako klinický obraz. Klinické obrazy môžu byť rozlíšené podľa vonkajších, povrchových vaskulárnych malformácií a vnútorných hlbokých vaskulárnych malformácií. Ak sú súčasne postihnuté rôzne typy ciev, je príslušná časť tela často vysoká alebo krátka.

Úspešná terapia si preto vyžaduje systematickú diagnostiku a správnu klasifikáciu existujúceho vzhľadu malformácie. Po zhromaždení anamnézy (anamnéza) a klinického vyšetrenia sa môžu použiť rôzne zobrazovacie metódy.

Vhodným a šetrným postupom je neinvazívne („neprenikavé“) ultrazvukové vyšetrenie, tzv. Sonografia. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) je ďalší neinvazívny postup bez rôntgenového žiarenia, ktorý poskytuje optimálne zobrazenie mäkkého tkaniva a spojenie medzi krvnými cievami a orgánmi, nervami alebo svalmi.

Jednou z nevýhod MRI v porovnaní so sonografiou je relatívne dlhá doba vyšetrenia, čo často u detí vyžaduje sedáciu. Počítačová tomografia (CT) ponúka ďalšiu možnosť pre diagnostické vybavenie, hoci je to spojené s vysokými hladinami žiarenia. Výsledky sú v porovnaní s MRI menej dobré, ale je možné preukázať aj ukladanie vápnika a kost.

komplikácie

Vaskulárna malformácia sa spravidla môže vyskytovať v ktorejkoľvek oblasti tela, čo môže viesť k sťažnostiam alebo komplikáciám v rôznych oblastiach. Väčšina sťažností sa však uznáva iba v dospelosti alebo puberte a zatiaľ sa neobjavujú v detstve. Vaskulárna malformáciab nemusí vždy viesť k komplikáciám alebo špeciálnym sťažnostiam.

Nie je neobvyklé, že sa jedná o kozmetickú sťažnosť, ktorá môže viesť k zníženiu pocitu sebahodnoty alebo menejcenných komplexov. Ďalej môžu cievne malformácie tiež viesť k krátkej postave alebo priamo k malformáciám vnútorných ciev. Toto zvyšuje riziko rôznych chorôb, ktoré môžu byť výsledkom zníženého prietoku krvi. Počet a frekvencia krvácania sa tiež výrazne zvyšuje v dôsledku vaskulárnych malformácií.

U pacientov nie je neobvyklé, že pociťujú bolesť a opuch. Bolesť sa môže vyskytnúť aj vo forme pokojovej bolesti a môže viesť k problémom so spánkom. S liečbou zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie. Väčšina sťažností sa dá zmierniť a zvládnuť pomocou chirurgických zákrokov. Očakávaná dĺžka života pacienta sa spravidla neznižuje cievnymi malformáciami.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ihneď ako dôjde k vágnemu pocitu choroby, mali by ste sa poradiť s lekárom. Ak cítite tlak vo svojom tele, cítite sa všeobecne zle, cítite sa slabo alebo unavene, je potrebný lekár. Ak modriny opakujete bez zjavného dôvodu alebo ak si všimnete nehu, tieto príznaky by mal vyšetriť lekár. V prípade bolesti, porúch obehového systému, búšenia srdca alebo porúch kardiovaskulárneho systému je potrebné sa poradiť s lekárom.

Ak pociťujete závraty, nestabilné chôdze, blikanie očí alebo nevoľnosť, ako aj zvracanie, je potrebná návšteva lekára. Ak zvyčajná úroveň výkonnosti klesne, ak sa zvýši potreba spánku alebo ak sa únava rýchlo objaví, je potrebný lekár. Ak je koncentrácia alebo pozornosť narušená, lekár by mal byť požiadaný o pomoc, ak príznaky pretrvávajú dlhšiu dobu. Ak sa na tele alebo vredoch objaví opuch, tieto zmeny by mal lekár vyšetriť a liečiť. V prípade otvorených rán musí byť zabezpečená sterilná starostlivosť o rany.

Ak to nie je možné zaručiť, je nevyhnutná návšteva lekára. Ak sa rany nakazia alebo sa nezahojia v priebehu niekoľkých dní, je potrebný lekár. Ak sa krvácanie rôzneho druhu vyskytuje opakovane, je potrebné poradiť sa s lekárom. Problémy a nepravidelnosti kostí alebo kĺbov by mal vyšetriť aj lekár.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Liečba vaskulárnych malformácií vyžaduje úzku interdisciplinárnu spoluprácu medzi neurorádiológmi, orálnymi chirurgmi, špecialistami ORL a inými odborníkmi. Potreba liečby závisí od typu, miesta, veľkosti a možnej tendencie ku krvácaniu. Neškodnejšie formy nevyžadujú invazívnu terapiu.

Zatiaľ čo komplexnejšie vaskulárne malformácie vyžadovali chirurgický zákrok, v súčasnosti sa pozornosť sústreďuje na mikroinvazívnu rádiologickú terapiu. Je to založené na tzv. Embolizačnom procese. Takzvaný angiografický katéter je vedený cez kožu do postihnutej cievy minimálnym prístupom.

Zásobovacie nádoby sú buď uzavreté malými kovovými špirálami alebo liečivom na sklerózu, ako je alkohol s vysokým obsahom alkoholu alebo etoxysklerolová pena. Procedúra sa zvyčajne vykonáva v lokálnej anestézii, celková anestézia zvyčajne nie je potrebná. Vo väčšine prípadov je potrebné opakované ošetrenie, pretože cievy majú viac vstupov a výstupov.

V niektorých prejavoch ochorenia môže byť metódou voľby aj „intersticiálna termoterapia indukovaná laserom (LITT)“. Laserové vlákno sa vkladá priamo do vaskulárneho defektu minimálne invazívnym spôsobom a laserové svetlo je v tkanive široko rozptýlené. Cieľom je vyvolať lokálnu zápalovú reakciu a tvorbu trombov, aby sa po niekoľkých ošetreniach sklerotizovalo tkanivo.

Celkovo je liečba vaskulárnych malformácií bezpečná a relatívne málo komplikácií. Ak sú žilové malformácie sklerózované, po liečbe sa často objaví opuch a bolesť.

Výhľad a predpoveď

Prognóza vaskulárnych malformácií sa hodnotí podľa individuálnych okolností pacienta. U niektorých postihnutých neexistujú počas celého života žiadne závažné poruchy alebo poruchy. Aj keď je choroba prítomná a bola diagnostikovaná bez chýb, uvádza sa v nej, že neexistujú žiadne príznaky. V silnejšej forme vaskulárnych malformácií existujú kozmetické chyby. V mnohých prípadoch sa môžu zmeniť chirurgickým postupom, ale majú len kozmetický význam.

Ak sú malformácie rozsiahlejšie, existuje závažný život ohrozujúci priebeh ochorenia. Aby sa tomu zabránilo, chirurgovia vykonávajú korekcie v chirurgickom zákroku. Ak operácia pokračuje bez komplikácií alebo sekundárnych chorôb, môže byť pacient prepustený po krátkej dobe bez príznakov. Z bezpečnostných dôvodov sa odporúča kontrola, najmä v počiatočnej fáze.

Ak neexistujú žiadne nezrovnalosti, pacient je normálne vyliečený na celý život. Túto prognózu však možno dosiahnuť až po ukončení procesu rastu a vývoja dieťaťa. Počas tejto doby existuje možnosť zmien alebo vývoja nových malformácií, ktoré je tiež potrebné napraviť.

Pacienti s cievnymi malformáciami majú sledovať svoj krvný obeh počas celého života, aby sa zlepšilo ich zdravie. Ak spozorujete poruchy krvného obehu, musíte čo najskôr navštíviť lekára, aby sa liečba mohla začať okamžite.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na liečenie zranení a zranení

prevencia

Keďže vaskulárne malformácie sú zvyčajne vrodené, prevencia nie je možná. Včasná detekcia a liečba však zlepšujú úspech liečby. Sprievodné fyzické opatrenia, ako sú kompresia a fyzioterapia, môžu pomôcť predchádzať funkčným obmedzeniam alebo zlepšovať existujúce obmedzenia.

Pre postihnutých môže byť užitočná aj cvičebná terapia. Pacienti by mali dostávať aj psychologickú podporu. Pretože sa choroba v priebehu života mení, môže sa vylúčiť spontánne hojenie a môžu sa tiež zvyšovať malformácie, preto by sa mali vykonávať pravidelné kontroly.

Rastové impulzy vaskulárnych malformácií môžu byť spôsobené hormónmi počas puberty alebo tehotenstva, ako aj zraneniami alebo chirurgickými opatreniami. Cieľom sprievodných opatrení je umožniť postihnutému orgánu čo najobmedzenejšie využitie.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov vaskulárnych malformácií nie sú možnosti následnej starostlivosti možné alebo potrebné. Dotknuté osoby sú primárne závislé od liečenia symptómov, hoci nie všetky vaskulárne malformácie sa musia liečiť. Pri prvých príznakoch by sa však vždy malo konzultovať s lekárom, aby sa včas identifikovali a odstránili nebezpečné cievne malformácie.

Toto je jediný spôsob, ako zabrániť ďalším komplikáciám alebo rozvoju nádorov. Vo väčšine prípadov sa malformácie odstránia chirurgicky. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie. Po takejto operácii sa postihnuté osoby musia postarať o svoje telo a odpočinúť si.

Je potrebné vyhnúť sa stresujúcim alebo športovým činnostiam. Predovšetkým by zasiahnuté oblasti mali byť osobitne chránené. Aj po úspešnom odstránení vaskulárnych malformácií sú užitočné pravidelné vyšetrenia celého tela, aby sa včas zistila a liečila recidíva.

V prípade bolesti alebo opuchu sú potrebné aj návštevy u lekára. Ak sú vaskulárne malformácie odstránené včas, zvyčajne nie je znížená dĺžka života postihnutej osoby. Keďže sťažnosť môže mať negatívny vplyv aj na estetiku dotknutej osoby, je veľmi užitočná pomoc a podpora vašej vlastnej rodiny a priateľov.

Môžete to urobiť sami

Pre osoby postihnuté cievnou malformáciou nie sú spravidla k dispozícii žiadne osobitné možnosti pre svojpomoc alebo samoliečbu. Pacienti sú preto v živote vždy závislí od liečby lekárom, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a sťažnostiam.

V prípade silných svalových kŕčov je možné priamo zavolať pohotovostného lekára alebo navštíviť nemocnicu. Pretože mnoho postihnutých trpí tiež ochrnutím alebo významne zníženou citlivosťou spôsobenou vaskulárnymi malformáciami, sú často v každodennom živote závislí od pomoci iných ľudí. Predovšetkým pomoc rodiny a priateľov je veľmi efektívna.

Poruchy zraku sa zvyčajne dajú kompenzovať použitím vizuálnych pomôcok. V prípade porúch rovnováhy môžu byť pomôcky na chôdzu užitočné pri predchádzaní nehodám a iným zraneniam.

Komunikácia s inými pacientmi s cievnymi malformáciami má často pozitívny vplyv na psychologické ťažkosti a môže prispieť k výmene informácií, ktoré môžu byť užitočné v každodennom živote dotknutej osoby.