akromegália

Ak dôjde k náhlemu rastu jeho končatín alebo vyčnievajúcich častí tela, potom je podozrenie na jednu akromegália oprávnený. Toto je ochorenie rastového hormónu, ktoré je známe aj ako Pierre-Marie syndróm. Pri prvých príznakoch by sa dotknutá osoba mala okamžite poradiť s odborníkom, pretože rast vnútorných orgánov spojených s ochorením môže mať pre pacienta vážne následky.

Čo je akromegália?

Hlavnou príčinou choroby je nadbytok rastových hormónov v krvi, ktoré pochádzajú z hypofýzy, tzv. Hypofýzy, a umožňujú tvorbu tkanív.

Akromegália je špeciálne ochorenie rastového hormónu, ktoré sa zvyčajne vyskytuje u postihnutých okolo 50 rokov. V súčasnosti sa predpokladá, že v Nemecku je približne 50 postihnutých ľudí z jedného milióna.

Hlavnou príčinou choroby je nadbytok rastových hormónov v krvi, ktoré pochádzajú z hypofýzy, tzv. Hypofýzy, a umožňujú tvorbu tkanív.

Tieto rastové hormóny zahŕňajú takzvaný ľudský rastový hormón (HGH), rastový hormón (GH), somatotropný hormón (STH) a somatotropín. Nakoniec diagnostikuje ochorenie často až desať rokov. Dôvodom je skutočnosť, že vonkajšie príznaky choroby sú viditeľné až neskoro.

príčiny

Akromegália je vo väčšine prípadov spôsobená adenómom hypofýzy. Adenóm, ktorý je benígnym hormónom tvoriacim hormón, je základom akromegálie vo viac ako 95% prípadov.

Tvorba hormónov v adenóme nemôže byť prerušená normálnou regulačnou slučkou, takže z dlhodobého hľadiska existuje nadprodukcia rastových hormónov. Ak je adenóm menší ako jeden centimeter, nazýva sa mikroadenom. Ak zmerajú viac ako palec, znovu sa nazývajú makroadenómy.

V zriedkavých prípadoch môže byť mimomaternicová výroba tzv. Somatotropínu základom akromegálie. Táto vonkajšia produkcia môže u ľudí vznikať z nádorov tvoriacich hormóny. Príčinou môže byť aj zhubný nádor hypofýzy. Tieto zhubné nádory sú však veľmi zriedkavé ako príčina akromegálie.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti bolesti

Príznaky, choroby a príznaky

Pri akromegálii sa príznaky objavujú v priebehu rokov. Po prvé, postihnutí zažívajú neurčité bolesti hlavy, ako aj zvyšujúcu sa únavu a vyčerpanie. V ďalšom priebehu ochorenia sa vyskytuje bolesť kostí. Ruky a chodidlá sa pomaly zväčšujú a spôsobujú sťažnosti, ako je zhrubnutie kože, nadmerné ochorenie chrupavky a kĺbov.

Sprievodným javom je zvýšený rast vlasov a často vysoký krvný tlak. Typicky tiež rastú orgány - vyskytuje sa tzv. Visceromegália, ktorá v závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý, môže viesť k ťažkostiam, ako sú poruchy trávenia, žltačka alebo srdcové arytmie.

U mužov sa akromegália prejavuje aj pri erektilnej dysfunkcii. Žena má sexuálne poruchy a zmeškané obdobia. Prerastanie sa dá zistiť v počiatočnom štádiu pomocou necitlivosti, mravčenia a zvýšeného potenia. Na tvári sa objavujú zmeny v ušiach, očiach a brade.

Môže byť tiež postihnutý jazyk, čeľusť, zuby a pery. Mnohostranné malformácie spôsobujú rôzne príznaky a ťažkosti, ktoré možno jednoznačne pripísať akromegálii v priebehu choroby. Najviditeľnejším príznakom sú rastúce končatiny.

Diagnóza a priebeh

Charakteristické príznaky akromegálie sú viditeľné iba po dlhú dobu, takže diagnóza tohto ochorenia sa považuje za ťažkú. V priebehu akromegálie narastajú ruky a nohy postihnutých.

Okrem toho sú charakteristické zmeny tváre vrátane veľkých uší, vydutých okružných ráfikov a vyčnievajúcej brady. Postihnutí ľudia majú často tiež veľký jazyk a veľkú čeľusť, ktorá môže zmeniť polohu zubov. Zvyšujúci sa rast je často spojený s bolesťou kĺbov, bolesťami hlavy, poruchami zraku alebo poruchami žuvania. Najproblematickejšie je však rozšírenie vnútorných orgánov, ktoré môže viesť k netesným srdcovým chlopniam alebo srdcovým arytmiám.

Ak existujú počiatočné náznaky možného prebytku rastového hormónu, je potrebné okamžite sa poradiť s odborníkom. V prvom kroku sa zmeria množstvo GH a messengerovej látky rastový faktor 1 podobný inzulínu (IGF-I) v krvi. Ak je hladina hormónov zvýšená, test glukózovej tolerancie sa vykonáva s postupujúcou diagnostikou.

Potom sa stanoví hladina GH v krvi pacienta. Ak hladina GH vykazuje nekontrolovanú tvorbu GH, ďalším krokom je MRI. To umožňuje diagnostikovať možný adenóm hypofýzy ako príčinu choroby v ranom štádiu.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

S akromegáliou, ktorá bola rozpoznaná včas, sú potrebné pravidelné návštevy lekára kvôli mnohým vedľajším účinkom a symptómom choroby. Okrem toho dochádza k neobvyklému nárastu veľkosti, ktorý je čoskoro viditeľný. Návštevy internistov, ortodontistov alebo iných lekárov sú poradím dňa.

Ak však dôjde k akromegálii pred alebo po puberte, musí sa najprv určiť zväčšená veľkosť končatín a iné vynikajúce vlastnosti tela. Z dôvodu zriedkavosti choroby a zákerného priebehu choroby to obvykle nie je včasné. S najväčšou pravdepodobnosťou vyškolení endokrinológovia určujú príčinu nárastu veľkosti určitých častí tela. Pacient zvyčajne ide k lekárovi iba vtedy, keď si všimol zvýšený rast určitých častí tela.

O tom, či je prítomná nadštandardná adenóm alebo hormonálna aktivita, môže lekár určiť ďalšie príznaky a typické sprievodné príznaky. Avšak, pretože akromegália je zákerná, často sa robia nesprávne diagnózy. Jednotlivé príznaky často nesúvisia navzájom. Bez analýzy hormónov prichádzajú konzultovaní lekári zvyčajne na cestu akromegálie neskoro.

V prítomnosti adenómu je možné zvoliť chirurgickú, liekovú alebo radiačnú terapiu. Mal by byť pozvaný onkológ alebo internista, aby overil prítomnosť akromegálie súvisiacej s nádorom a vydal zodpovedajúce odporúčanie.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Existujú rôzne spôsoby liečby akromegálie. Bežnou možnosťou je chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy. Tieto operácie, ktoré zvyčajne zahŕňajú prístup nosom, sú pri mikroadenomoch obzvlášť úspešné.

Okrem chirurgických zákrokov existuje však aj možnosť liečiť akromegáliu pomocou liekov. Mali by sa tu uviesť napríklad analógy somatostatínu, ktoré významne inhibujú uvoľňovanie rastových hormónov z hypofýzy. Môžu tiež znižovať počet adenómov, ale zároveň nesú riziko žlčníkových kameňov.

Lieky sa často kombinujú s takzvanými agonistami dopamínu, ktoré sa tiež používajú na liečbu Parkinsonovej choroby. Pri použití agonistov dopamínu by sa však hodnoty pečene mali vždy kontrolovať na možné zvýšenie. Ak liečba somatostatínom alebo agonistami dopamínu nie je úspešná, môžu sa použiť aj takzvaní antagonisti receptorov GH. Tieto látky bránia účinnému šíreniu rastových hormónov v tele.

Ak toto opatrenie neprináša žiadne výsledky, urobí sa pokus o odstránenie adenómu pomocou vysoko presného žiarenia. Ak sa po tejto rádioterapii alebo po iných operáciách vyskytne funkcia hypofýzy, je potrebná hormonálna substitučná terapia. Úspešnosť všetkých liečebných postupov musí skontrolovať lekár neustále kontrolovaním nameraných hodnôt rastových hormónov v krvi.

Výhľad a predpoveď

Akromegália narušuje rast pacienta. Táto porucha môže ovplyvniť aj vnútorné orgány a viesť k rôznym sťažnostiam a komplikáciám. Orgány sa spravidla môžu posúvať a tým drviť iné orgány. Akromegália môže preto viesť k život ohrozujúcim situáciám pre pacienta, ktoré musí v každom prípade ošetriť lekár.

Vo väčšine prípadov odolnosť pacienta extrémne klesá a postihnutá osoba trpí silnými bolesťami hlavy a únavou. Kosti a kĺby tiež veľmi poškodzujú a obmedzujú každodenný život pacienta. Ďalej dochádza k obrovskému rastu, ktorý je často sprevádzaný vypadávaním vlasov a vysokým krvným tlakom. Z dôvodu vonkajších príznakov sú deti často škádlení. Po celom tele sa môže vyskytnúť znížená citlivosť alebo ochrnutie.

Akromegália sa zvyčajne lieči chirurgicky. Neboli predložené žiadne ďalšie sťažnosti. Radiačná terapia je však zvyčajne nevyhnutná po zákroku, aby sa úplne bojovalo s touto chorobou.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti bolesti

prevencia

Preventívne opatrenie proti výskytu akromegálie ešte nie je známe. Dotknuté osoby sa môžu okamžite poradiť s odborníkom, iba ak sa u nich vyskytnú prvé príznaky. Takže neprebieha žiadny dôležitý čas na ošetrenie.

domáce ošetrovanie

Po úspešnej liečbe akromegálie sa odporúča nepretržitá následná starostlivosť. To zahŕňa následné kontroly v pravidelných intervaloch. Úspešnosť liečby sa kontroluje. Iba týmto spôsobom je možné prijať opatrenia včas, ak sa zmenia hodnoty pacienta. Následné stretnutia sú koordinované so zodpovedným lekárom. Počas týchto vyšetrení sa kontrolujú krvné hodnoty a nádor hypofýzy.

Monitorujú sa aj potenciálne vedľajšie účinky užívaných liekov. Okrem toho sa vždy vyšetruje celkové zdravie pacienta. Všetky relevantné ďalšie informácie pomáhajú ošetrujúcemu lekárovi. Zahŕňa to fyzickú a duševnú pohodu a označenie toho, či sa berú ďalšie lieky.

Medzi ďalšie následné vyšetrenia môžu patriť kontroly zrakovej ostrosti, vyšetrenia kĺbov a štítnej žľazy a skríning rakoviny. Tieto vyšetrenia sú založené na symptómoch pacienta. V individuálnych prípadoch o tom rozhodne ošetrujúci lekár a nariadi ďalšie ošetrenie.

Okrem pravidelných následných vyšetrení u lekára sa odporúča aj zdravý životný štýl. To je možné dosiahnuť zdravou a zdravou stravou, dostatočným cvičením a hodnotnými sociálnymi kontaktmi. Najmä rodina a priatelia môžu pacientom pomôcť vyrovnať sa s ich chorobou. V prípade potreby alebo v prípade psychických problémov vyplývajúcich z choroby je možné osloviť aj psychoterapeuta.

Môžete to urobiť sami

Za účelom kontroly priebehu akromegálie môže pacient veľa prispieť. Účasť v svojpomocnej skupine sa napríklad považuje za užitočné opatrenie.

Aby mohla liečba akromegálie dobre fungovať, je dôležité, aby sa pacient pravidelne zúčastňoval následných kontrol a kontrol. Ak je to potrebné, terapia sa môže týmto spôsobom prispôsobiť v počiatočnom štádiu možným zmenám.

Pacient má tiež možnosť stať sa aktívnym sám vytvorením špeciálneho denníka a zadaním jeho príznakov, ako aj účinkov užívaných liekov alebo výsledkov kontrol v ňom. Denník pacienta teda hrá pozitívnu úlohu pri sledovaní priebehu ochorenia.

Pri akromegálii hrá dôležitú úlohu aj psychika dotknutej osoby. Choroba ovplyvňuje nielen fyzickú, ale aj psychickú a emocionálnu rovnováhu. Ak má akromegália negatívne následky na psychiku, môže vám pomôcť odborná rada psychológa alebo lekára.

Účasť v svojpomocnej skupine, napríklad v sieti „hypofyzárne a nadobličkové choroby e.V.“, sa tiež považuje za rozumnú.

Odporúča sa aj zdravá strava, cvičenie a podpora členov rodiny alebo priateľov, aby sa získala sila pri riešení vážnych chorôb.