Primárna biliárna cirhóza

Pod primárna biliárna cirhóza rozumie sa zriedkavé chronické ochorenie pečene. V súčasnosti sa volá Primárna biliárna cholangitída známe.

Čo je primárna biliárna cirhóza?

Približne 20 percent všetkých pacientov trpí ukladaním tuku vo vnútorných rohoch očí. Ďalšími možnými ťažkosťami môžu byť mastné stolice a nedostatok vitamínov.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primárna biliárna cirhóza je skoršie meno pre zriedkavé ochorenie pečene. Pretože termín „primárna biliárna cirhóza“ bol považovaný za zavádzajúci, choroba bola premenovaná na Primárna biliárna cholangitída (PBC). Toto ochorenie možno často diagnostikovať skôr, ako sa vyvinie cirhóza pečene.

Vďaka moderným vyšetreniam a liečebným metódam sa cirhóza približne u 66% všetkých pacientov nevyvíja. Okrem toho sú tí, ktorých sa to týka, často nespokojní s pojmom „cirhóza“. V rokoch 2014 a 2015 sa lekárske združenia v Európe a Amerike rozhodli prispôsobiť nový termín „primárna biliárna cholangitída“ ochoreniu pečene.

WHO (Svetová zdravotnícka organizácia) teraz prehodnocuje premenovanie. Primárna biliárna cirhóza alebo primárna biliárna cholangitída postihuje predovšetkým ženy. Približne 90 percent všetkých chorých sú ženy. Ochorenie postihuje predovšetkým malé žlčové kanáliky a potom sa šíri do celého pečeňového tkaniva, čo môže následne viesť k jeho zjazveniu.

Cirhóza pečene sa však neobjaví až do konca ochorenia. Presný celosvetový rozsah primárnej biliárnej cirhózy nie je jasný. Odhaduje sa, že v Nemecku trpí ochorením pečene 4 000 až 12 000 nemeckých občanov, čo sa prejavuje najmä v strednom veku od 40 do 60 rokov.

príčiny

Pretože antimitochondriálne protilátky sa vyskytujú u viac ako 95 percent všetkých pacientov, liek klasifikuje primárnu biliárnu cirhózu ako autoimunitné ochorenie. Autoimunitné ochorenie je vtedy, keď vlastný obranný systém tela už nedokáže rozlišovať medzi vlastným a cudzím. V prípade PBC sú napadnuté mitochondrie vo vlastných bunkách tela.

Vytvoria sa autoprotilátky, ktoré sú namierené proti E2 podjednotke komplexu pyruvát dehydrogenázy. Toto je enzým dihydrolipoyltransacetyláza. Stále je však sporné, či za vznik primárnej biliárnej cirhózy sú zodpovedné aj iné faktory.

Diskutuje sa o genetických a hormonálnych vplyvoch. To isté platí pre bakteriálne, vírusové alebo plesňové infekcie, používanie určitých liekov alebo faktory životného prostredia. Nie je tiež jasné, aký vplyv má primárna biliárna cirhóza na tehotné ženy.

Príznaky, choroby a príznaky

Lekári rozdelia primárnu biliárnu cirhózu do štyroch rôznych štádií. V etape I je zničený epitel žlčovodov, zatiaľ čo v etape II dochádza k množeniu žlčovodov. To vedie k rozvoju pseudo-žlčových kanálikov. Štádium III je fáza fibrózy portálových polí s nekrózou a žlčové kanáliky stále viac vymiznú.

Vo štvrtom a poslednom štádiu sa nakoniec objaví cirhóza pečene a orgán získa nazelenalú farbu. Príznaky primárnej biliárnej cirhózy začínajú postupne. Asi 70 až 90 percent pacientov sa cíti unavených a vyčerpaných. Svrbenie, ochorenie štítnej žľazy, ako je napríklad Hashimotova tyreoiditída, suchá sliznica, problémy s kĺbmi a príznaky podobné reumatizmu, nie sú zriedkavé.

Približne 20 percent všetkých pacientov trpí ukladaním tuku vo vnútorných rohoch očí. Ďalšími možnými ťažkosťami môžu byť mastné stolice a nedostatok vitamínov. Infekcie močových ciest nie sú tiež časté u pacientiek. V neskorom štádiu primárnej biliárnej cirhózy sa vyskytujú typické cirhózne komplikácie, ako sú varixy pažeráka, varixy varixov, ascites (vodné brucho), rakovina pečene a dysfunkcia mozgu.

Diagnóza a priebeh choroby

Ak existuje podozrenie na primárnu biliárnu cirhózu, vykonávajú sa lekárske laboratórne testy. Antimitochondriálne protilátky (AMA) sú prítomné v krvi u viac ako 90 percent všetkých pacientov s PBC. Toto zistenie samotné možno považovať za dôkaz prítomnosti primárnej biliárnej cirhózy.

Ďalej, všeobecné laboratórne hodnoty sú tiež nad normálnymi hodnotami a naznačujú zápal alebo kongesciu žlčových ciest. Ak laboratórne testy neposkytujú presný dôkaz, vykoná sa biopsia pečene. Diagnózu je možné potvrdiť odstránením pečeňového tkaniva.

Okrem toho je dôležité rozlišovať primárnu biliárnu cirhózu od iných autoimunitných chorôb. V predchádzajúcich rokoch mali pacienti s PBC priemernú dĺžku života asi dvanásť rokov. Počas tohto obdobia sa však choroba zvyčajne objavila iba v terminálnych štádiách.

Priebeh PBC sa v zásade u jednotlivých jedincov veľmi líši. S miernym priebehom choroby zvyčajne nastanú iba malé zmeny, zatiaľ čo v iných prípadoch možno očakávať rýchlejší priebeh choroby. U dvoch z troch pacientov s PBC však už neexistuje prejav život ohrozujúcej cirhózy pečene.

komplikácie

S touto chorobou postihnuté osoby trpia rôznymi problémami s pečeňou. Ak sa toto ochorenie nelieči, môže v najhoršom prípade viesť k smrti pacienta. Z tohto dôvodu musí byť tento stav určite ošetrený lekárom. Postihnuté osoby trpia predovšetkým nekrózou.

Toto ochorenie tiež vedie k cirhóze pečene a nakoniec k jej deštrukcii. Dotknuté osoby trpia svrbením a tiež žltačkou. Sliznice vyschnú a kĺby trpia nepohodlím, takže pacienti tiež trpia obmedzenou pohyblivosťou. Bez liečby sú podporované nepríjemné vedľajšie účinky, ako sú mastné stolice a choroby močového traktu.

V najhoršom prípade sa vyskytuje aj rakovina pečene, ktorá zvyčajne vyžaduje transplantáciu orgánu. Čím skôr je choroba diagnostikovaná, tým je väčšia šanca na úplné vyliečenie. V závažných prípadoch sa pacienti budú musieť spoliehať na transplantáciu pečene, aby mohli prežiť. Ochorenie sa lieči pomocou drog.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Svrbenie a zmeny kože naznačujú primárnu biliárnu cirhózu a mali by ste ju čo najskôr objasniť lekárom alebo dermatológom. Ako ochorenie progreduje, môžu sa objaviť príznaky, ako je únava, problémy s kĺbmi alebo žltačka, ktoré musí tiež objasniť lekár. Ak máte problémy s pečeňou alebo slezinou, je najlepšie sa poradiť priamo s lekárom. Ak dôjde k cirhóze pečene, musí sa zavolať pohotovostný lekár. Primárna biliárna cirhóza sa vyskytuje v 90% prípadov u žien.

Zvyčajne sa stáva zrejmým vo veku medzi 40 a 60 rokmi. Ak sa tieto rizikové faktory vyskytnú a vyskytnú sa uvedené príznaky, treba sa poradiť s lekárom. Potom je najlepšie navštíviť svojho rodinného lekára alebo špecialistu na vnútorné lekárstvo. V závislosti od príznakov sa môžu konzultovať odborníci na ochorenia pečene, ako aj gastroenterológovia a dermatológovia. Skutočná liečba prebieha na špecializovanej klinike. Ak sa vyskytnú uvedené príznaky a symptómy, mali by byť pediatrovi predložené.

Liečba a terapia

Primárna biliárna cirhóza sa lieči kyselinou ursodeoxycholovou (UDC). Pacient to berie ako tabletu po zvyšok svojho života. V skorých štádiách PBC môže tento liek spomaliť alebo zastaviť ochorenie.

Výhoda imunosupresív, ktoré boli podané skôr, je sporná. Vo väčšine prípadov však majú zmysel iba vtedy, ak existuje ďalšia autoimunitná hepatitída. Ak sa cirhóza pečene objaví napriek liečbe, môže byť potrebná transplantácia pečene. Týmto komplexným postupom je možné PBC vyliečiť v 75 percentách všetkých prípadov.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na žltačku a pečeňové problémy

prevencia

Prevencia proti primárnej biliárnej cirhóze nie je možná. Presné príčiny choroby sa stále skúmajú.

domáce ošetrovanie

Primárna biliárna cirhóza vyžaduje pravidelné následné vyšetrenie, aby lekár mohol neustále sledovať. Pacienti by si mali absolútne dodržať schôdzky, pretože presná diagnóza je tiež nevyhnutným prvkom v následnej liečbe. Týmto spôsobom je možné relaps zistiť včas. Priebeh choroby je možné presne skontrolovať pomocou kontrol ako súčasť následnej starostlivosti.

V súlade s bežnou praxou sa odporúča kontrola každé tri až šesť mesiacov. Ak by sa laboratórne hodnoty mali zhoršiť v čase po skutočnej liečbe, sú v pláne ďalšie vyšetrenia. Pacienti by nemali vyšetrenie odložiť, ale skôr sa poradiť s lekárom. Bez ohľadu na to, či došlo k transplantácii pečene alebo nie, je nevyhnutné, aby postihnuté osoby venovali pozornosť ďalším príznakom choroby.

Zvýšená únava a časté svrbenie naznačujú zhoršenie. Pravidelný denný rytmus pomáha nájsť určitú rovnováhu. Musia sa dodržať dostatočné prestávky a fázy spánku, aby sa zlepšil stav pacienta. Po transplantácii pečene sa odporúča dlhodobá starostlivosť. Je k dispozícii v príslušných transplantačných centrách. Okrem odporúčaní lekárov je pre postihnutých veľmi cenná aj duševná podpora rodiny a priateľov.

Môžete to urobiť sami

Bohužiaľ neexistuje žiadne terapeutické riešenie pre toto autoimunitné ochorenie, ktoré by mohlo vyliečiť toto ochorenie. Predpísané lieky môžu nielen zmierniť príznaky, ale tiež oddialiť časový okamih cirhózy a tým aj nevyhnutnú transplantáciu pečene. Mali by sa preto brať pravidelne. Pravidelne by sa mali vykonávať aj lekárske prehliadky.

Vzhľadom na možné psychologické problémy, ktoré môže takáto diagnóza spôsobiť, sa odporúča sprievodná psychoterapia, pri ktorej sa vznikajúce obavy a neistoty primerane prediskutujú a tým prekonajú. Užitočná je tiež výmena názorov s tými, ktorých sa to týka. Existuje pečeňová svojpomocná skupina a skupina pacientov z pečeňového centra Erlangen. Teraz existuje dokonca aj skupina Facebook pre ľudí s primárnou biliárnou cirhózou. Každý, kto tu vyhľadáva internet, ho rýchlo nájde.

Spoľahlivo fungujúci imunitný systém je tiež dôležitý v prípade autoimunitného ochorenia. Existuje mnoho spôsobov, ako posilniť imunitný systém. Detoxikačné opatrenia, ako je čistenie hrubého čreva alebo čistenie, dopĺňajú diétne opatrenia, ako je nízkotučné jedlo, ktoré uvoľňuje pečeň. Predovšetkým by sa malo vyhnúť živočíšnym tukom a namiesto toho by sa mali používať kvalitné rastlinné oleje bohaté na omega-3. Omega-3 mastné kyseliny sa nachádzajú napríklad v ľanom oleji alebo oleji z orecha.

Obzvlášť by sa mali ľudia s ochorením pečene vyhnúť stresu. Namiesto toho je tu veľa spánku a odpočinku, ale aj veľa pohybu, napríklad pešia turistika, chôdza alebo kúpanie.