akútna lymfoblastická leukémia, krátky ALLESje akútna forma leukémie spôsobená malígnymi prekurzorovými bunkami lymfocytov. Postihnuté sú väčšinou deti. Miera vyliečenia je okolo 50% pre dospelých a 80% pre deti.
Čo je to akútna lymfatická leukémia?
Akútna lymfoblastická leukémia, skrátka ALL, je formou akútnej leukémie spôsobenej malígnymi prekurzorovými bunkami lymfocytov.Akútna lymfoblastická leukémia je jednou zo štyroch foriem leukémie, pri ktorej bunky rakoviny krvi pochádzajú z malígnej degenerácie lymfocytov. Táto degenerácia vedie k zníženej tvorbe zdravých lymfocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. To spôsobuje celkovú slabosť, zvýšenú tendenciu ku krvácaniu a imunodeficienciu so závažnými až život ohrozujúcimi infekciami.
ALL je zriedkavé ochorenie, o ktorom sa predpokladá, že má okolo 500 nových prípadov ročne u dospelých a detí. Je však potrebné uviesť, že nové prípady u dospelých nie sú dostatočne zaznamenané z dôvodu neexistencie centrálneho registra rakoviny.
Zatiaľ čo akútna lymfoblastická leukémia je u dospelých zriedkavá a riziko vzniku choroby sa zvyšuje iba v starobe, je to najbežnejšie malígne ochorenie u detí.
príčiny
Akútna lymfoblastická leukémia je spôsobená genetickými zmenami v lymfocytoch, ktoré spôsobujú zmeny v týchto bunkách. Tieto genetické zmeny sa vyskytujú v priebehu života, hoci príčiny ešte neboli náležite preskúmané. Zatiaľ nebolo možné definovať, ktoré faktory spôsobujú VŠETKO, a nebolo možné zistiť žiadnu konkrétnu príčinu.
Môžu sa však stanoviť všeobecné rizikové faktory pre leukémiu, vrátane rádioaktívneho žiarenia a röntgenového žiarenia, kontaktu s nebezpečnými chemikáliami a určitými liekmi, najmä vrátane látok, ktoré potláčajú imunitný systém, a defektov v imunitnom systéme. Ďalším rizikovým faktorom akejkoľvek rakoviny je fajčenie.
Dnes vieme s istotou, že akútna lymfoblastická leukémia nie je dedičná ani dedičná, pretože vaječné bunky a spermie nie sú ovplyvnené.
Príznaky, choroby a príznaky
Akútna lymfoblastická leukémia sa vyznačuje celým radom príznakov.Ide o rýchlo progresívne ochorenie, ktoré, ak sa nelieči, vedie k smrti v krátkom časovom období. Počiatočné štádium choroby môže byť spočiatku bez príznakov. Porucha tvorby krvi však vedie k anémii a všeobecnej slabosti s únavou, bledosťou, únavou, horúčkou, zníženou výkonnosťou, nevoľnosťou a dýchavičnosťou.
Pretože sa zníži aj počet funkčných bielych krviniek, zvyčajne sa zvyšuje náchylnosť na infekciu. Nezrelé lymfocyty sa však množia nekontrolovaným spôsobom. U tretiny pacientov (najmä detí) sa tieto rozšírili do kostí a kĺbov. To spôsobuje bolesť kĺbov a kostí. Orgány lymfatického systému napučiavajú.
Medzi tieto orgány patria slezina, pečeň, týmus a najmä lymfatické uzliny hrudníka. Zväčšenie sleziny vytvára tlak v ľavom hornom bruchu. Pocit tlaku v pravom hornom bruchu je spôsobený zväčšenou pečeňou. Opuch lymfatických uzlín v oblasti hrudníka spôsobuje dýchavičnosť. V zriedkavých prípadoch sú postihnuté mozog, miecha alebo meningy.
Môžu sa vyskytnúť neurologické ťažkosti, ako je paralýza nervov, poruchy citlivosti, bolesti hlavy, dvojité videnie a poklesnuté rohy úst a viečok. Napadnutie kože, slizníc, prsníkov a semenníkov je ešte zriedkavejšie. K tomu zvyčajne dochádza iba pri relapsoch. Nádor sa niekedy môže tvoriť aj v priestore medzi hrudnou chrbticou a hrudnou kosťou (mediastinum).
Diagnóza a priebeh
Ak existuje podozrenie na akútnu lymfoblastickú leukémiu, lekár nariadi diferenciálny krvný obraz, aby určil proporcie rôznych typov buniek v krvi a štádiá dozrievania leukocytov a erytrocytov.
Ak sa objavia ďalšie dôkazy o podozrení na leukémiu, ďalším diagnostickým krokom je biopsia kostnej drene z bedrového kĺbu alebo hrudnej kosti. Ak existuje leukémia, nachádza sa veľké množstvo nezrelých krviniek. Na presnú diagnostiku postihnutých lymfatických uzlín sa odporúčajú zobrazovacie metódy, ako sú röntgenové lúče, ultrazvuk a počítačová tomografia.
Akútna lymfoblastická leukémia sa vyvíja rýchlo so závažnými symptómami a vysokou náchylnosťou na infekcie v dôsledku oslabeného imunitného systému. Prognóza progresie môže byť uskutočnená iba individuálne, pretože VŠETKO na liečbu reaguje odlišne v závislosti od pacienta a individuálnych rizikových faktorov.
komplikácie
Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) má celý rad komplikácií, ktoré môžu ochorenie zhoršiť. Pretože tento typ rakoviny narušuje tvorbu bielych krviniek, ktoré sú zodpovedné za imunitný systém, riziko infekcie sa výrazne zvyšuje. Infekcie sa môžu šíriť do celého radu orgánov a spôsobiť tam následné poškodenie.
V niektorých prípadoch sa infekcia môže šíriť aj systémovo, čo vedie k sepsii. V kombinácii so ALL to môže viesť k život ohrozujúcemu stavu, ktorý sa musí okamžite liečiť. Môže to tiež viesť k septickému šoku.
Môže to byť sprevádzané prudkým poklesom krvného tlaku, a tým aj nedostatočným prietokom krvi do viacerých orgánov, ktoré môžu v dôsledku toho zomrieť. K dispozícii sú tiež zmeny v počte krvných doštičiek. Napríklad, ak sa počet zníži, môže to viesť k ťažkému a neukojiteľnému krvácaniu a zvyšuje sa riziko krvácania na smrť.
Príliš veľa krvných doštičiek zvyšuje riziko trombózy, ktorá sa vyskytuje hlavne v žilách nôh. Krvné zrazeniny sa môžu oddeliť od steny žily a môžu sa odviesť krvným obehom. Môžu sa dostať do pľúcnych ciev a spôsobiť pľúcnu embóliu, ktorá sa vyznačuje dýchavičnosťou a bolesťou na hrudníku. Cievne mozgové príhody sú tiež možné v dôsledku trombózy.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Lymfatickú leukémiu musí vždy liečiť lekár. Pozitívny priebeh choroby sa nedá predpovedať v každom prípade. U detí je väčšia pravdepodobnosť, že sa vyliečia ako dospelí. Ak sa vyskytnú typické ťažkosti a príznaky lymfatickej leukémie, musí sa vždy poradiť s lekárom. Postihnutí trpia všeobecným pocitom slabosti a zníženou odolnosťou.
Vždy by sa mali poradiť s lekárom, najmä ak príznaky pretrvávajú. Lymfatická leukémia môže byť tiež spôsobená chudnutím alebo horúčkou. Okrem toho môžu túto chorobu indikovať nočné potenie alebo bledosť v celom tele. Lekár by mal byť tiež konzultovaný, ak existuje oslabený imunitný systém, a dotknutá osoba preto častejšie a ľahšie ochorie na rôzne infekcie. Ak toto ochorenie spôsobuje psychologické ťažkosti alebo nálady, psychológ ich môže liečiť.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
Akútna lymfoblastická leukémia sa lieči rôznymi chemoterapeutickými metódami, ktoré sú prispôsobené priebehu ochorenia a jednotlivým rizikovým faktorom. Chemoterapia znamená podávanie cytostatík, zvyčajne kombináciu niekoľkých prípravkov, pretože to významne zvyšuje antileukemický účinok.
Klasická chemoterapia sa uskutočňuje v štyroch fázach: indukčná terapia, konsolidačná terapia a reindukčná terapia ako intenzívna liečba počas trvania liečby, ktorú je možné určiť individuálne a neskoršiu udržiavaciu terapiu. Pri indukčnej terapii trvajúcej jeden až tri mesiace sa cytostatiká podávajú v presne definovanom rozvrhu liečebných časov a dávkovania.
Cieľom tejto terapeutickej fázy je potlačiť ALL do bodu, keď sa nedá zistiť v kostnej dreni. Indukčná terapia vyžaduje vysokú intenzitu liečby, aby sa zabránilo rezistencii a čo najrýchlejšie sa zbavil imunitný systém od nádorovej záťaže. V niektorých prípadoch má zmysel podávať indukčnú terapiu ako dvojitú indukciu. Po indukčnej terapii nasleduje konsolidačná terapia, ktorej cieľom je zabrániť relapsom, pretože ALL už nie je možné diagnostikovať, ale je stále v tele.
Nasleduje opätovná indukcia s obnovenou intenzifikáciou liečby. Medzi jednotlivými liečebnými cyklami intenzívnej fázy môže pacient zostať doma s pravidelnou lekárskou diagnózou, chemoterapia je hospitalizovaná. Po intenzívnej fáze nasleduje ambulantná údržba perorálnou chemoterapiou, ktorá môže trvať až 18 mesiacov.
prevencia
Pretože nie sú známe žiadne príčiny alebo spúšťacie faktory ALL, neexistuje žiadna špecifická prevencia. Odporúča sa zdravý životný štýl, vyhýbanie sa rizikovým faktorom a pravidelné lekárske prehliadky.
Môžete to urobiť sami
Každodenný život počas choroby je zvyčajne veľmi závislý od aktuálneho zdravotného stavu v dôsledku rôznych fáz liečby. Pre postihnutých je dôležité, aby si vhodne usporiadali svoje časy. V závislosti od toho, čo je to fyzicky možné, by ste to nemali preťažiť ani ho vôbec nespochybňovať. Pre telo a dušu je dobré, ak je podporovaný malým pohybom, aby sa stal aktívnym. Týmto spôsobom je možné minimalizovať aj fázy únavy.
Ako doplnok konvenčnej terapie sú vhodné potravinové doplnky, ktoré podporujú metabolizmus (odporúčajú sa najmä, ak je príjem potravy obmedzený nevoľnosťou alebo stratou chuti do jedla počas liečby) a stabilizujú imunitný systém. V niektorých prípadoch sa však liečivá tiež podávajú v terapii, ktorá má aktivovať imunitný systém. O tom, ktoré výživové doplnky sú v konečnom dôsledku užitočné, sa dá veľmi dobre prediskutovať s onkológom.
Psychosociálny kontakt v každodennom živote je tiež veľmi dôležitý pre pacientov. Nie je neobvyklé, že sa postihnuté osoby ocitnú v izolácii kvôli účinkom choroby, napríklad preto, že sa musia dodržiavať určité hygienické predpisy a nechcú s tým nikoho zaťažovať. Tomu by sa malo za každú cenu vyhnúť pravidelným kontaktom s priateľmi a rodinou, pretože duševná rovnováha a radosť v živote môžu podporiť cestu uzdravenia a mať pozitívny účinok.