Achard-Thiersov syndróm

Achard-Thiersov syndróm je klinický obraz, ktorý sa vyznačuje kombináciou obezity v kufri, hypertrichózy a cukrovky. Hlavnou príčinou syndrómu je nádor kôry nadobličiek alebo bazálny hypofyzárny adenóm.

Čo je Achard Thiersov syndróm?

Achard-Thiersov syndróm je klinický obraz so základnými charakteristikami obezity kmeňa, hypertrichózy a diabetes mellitus. Názov syndrómu je odvodený od Emile Acharda a Josepha Thiera.

Dvaja francúzski lekári opísali túto chorobu prvýkrát v roku 1921 a z dôvodu dvoch najvýraznejších rysov jej dali označenie „cukrovka vousatých žien“, ktoré sa v súčasnosti považuje za zastarané.

príčiny

Achard-Thiersov syndróm nie je izolovaný klinický fenomén, ale je založený na inom ochorení. Zvyčajne sa jedná o nádor, ktorý je buď bazofilným hypofyzárnym adenómom alebo nádorom kôry nadobličiek. Basofilický adenóm hypofýzy ovplyvňuje hypofýzu (hypofýza) a je to obvykle benígny nádor, ale môže ovplyvniť funkcie ľudského tela.

Niektoré adenómy hypofýzy produkujú hormóny; V závislosti od typu hormónov, ktoré vylučujú, medicína tieto nádory rozdeľuje na rôzne typy. Ďalším typom nádoru, ktorý môže spôsobiť Achard-Thiersov syndróm, je kôra nadobličiek.

Rovnako ako hypofýza, aj kôra nadobličiek hrá dôležitú úlohu pri hormonálnej regulácii organizmu. Obidva preto môžu spôsobiť nerovnováhu v zložení a koncentrácii hormónov, čo vedie okrem iného k rastu brady, čo je pri tomto syndróme také viditeľné.

Príznaky, choroby a príznaky

Výrazným príznakom Achard-Thiersovho syndrómu je rast brady (hirsutizmus) u postihnutých žien, ktorý je spôsobený zvýšenou koncentráciou mužských pohlavných hormónov v ženskom tele. Sú známe aj ako androgény a medzi inými patria testosterón, androsterón, kortikosterón a iné.

Rast brady u žien alebo hirsutizmus však môže byť spôsobený aj inými príčinami a - rovnako ako iné príznaky - nie je ojedinelým znakom Achard-Thiersovho syndrómu. Súčasne je možné, že vlasy vypadávajú v iných častiach tela, napríklad na hlave. Okrem toho postihnuté osoby trpia diabetes mellitus; ochorenie je známe ako „cukrovka“ a je metabolickou poruchou, ktorá vedie k nesprávnej regulácii energetickej rovnováhy v ľudskom tele.

Achard-Thiersov syndróm je zvyčajne spojený s obezitou (obezitou) a arteriálnou hypotenziou (vysoký krvný tlak). Klinický obraz u žien môže tiež viesť k absencii menštruácie; liek nazýva tento stav amenorea. V niektorých prípadoch môžu mať pacienti s Achard-Thiersovým syndrómom zväčšenú klitorisu, ktorá môže byť prítomná od narodenia alebo sa môže vyvinúť neskôr v živote.

Diagnóza a priebeh

Lekári zvyčajne diagnostikujú Achard-Thiersov syndróm na základe klinického stavu, pretože sa vyznačujú kombináciou rôznych príznakov. Rast brady (hirsutizmus) je zreteľne viditeľný zvonku a nevyžaduje rozsiahlu diagnostiku. Špeciálny krvný test môže zvyčajne odhaliť diabetes mellitus.

komplikácie

Príčinou Achard-Thiersovho syndrómu je hypofýza, najbežnejšie vedľajšie účinky sú diabetes mellitus, obezita, menštruačné krvácanie, vypadávanie vlasov a hirsutizmus. Hypofyzárny adenóm sa môže liečiť liekmi alebo chirurgicky. V prípade operácie existuje všeobecné riziko komplikácií, ako sú výskyt trombóz, pľúcna embólia alebo poruchy hojenia rán.

Ak sa Achard-Thiersov syndróm nelieči, početné sprievodné príznaky môžu viesť k značným komplikáciám. Napríklad pacienti postihnutí diabetes mellitus trpia poškodením očí alebo obličiek, v najhoršom prípade existuje riziko diabetickej nohy alebo diabetického kómy. Ak sa obezita nelieči, vedie k mnohým zdravotným obmedzeniam: kardiovaskulárne choroby, poškodenie kostí a kĺbov, rozvoj diabetu typu II.

Nadprodukcia mužských hormónov zriedkavo vedie k poruchám plodnosti (plodnosti), polycystické vaječníky v kombinácii s absenciou menštruačného obdobia bránia otehotneniu. U žien s hirsutizmom (zvýšený rast vlasov) alebo vypadávaním vlasov sú psychologické následky Achard-Thiersovho syndrómu obzvlášť významné, pretože vzhľad žien neharmonizuje súčasný ideál krásy.

Vo všeobecnosti možno pozorovať, že najmä psychologické účinky neliečeného Achard-Thiersovho syndrómu majú značné negatívne účinky. Značná časť postihnutých žien trpí depresiou alebo dokonca úplným odchodom zo spoločenského života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Táto špeciálna forma diabetes mellitus 2. typu patrí vždy do rúk lekára. Keďže sa choroba vyskytuje v tejto forme relatívne zriedka, mala by byť špecialistom. Vhodný by bol napríklad endokrinológ. Keď sa u ženy vyvinie Achard-Thiersov syndróm po menopauze, jedná sa zvyčajne o benígny nádor.

S endokrinologickým komplexným ochorením, ako je toto, sa nemusíme báť. V prípade cukrovky, obezity a vypadávania vlasov je preto potrebné zabezpečiť prísny lekársky dohľad. Ak je prítomný aj vysoký krvný tlak a nadprodukcia mužských pohlavných hormónov, je zrejmé podozrenie na nádor hypofýzy alebo nadobličiek. Problém je v tom, že jednotlivé príznaky sa musia dať do kontextu namiesto toho, aby sa posudzovali a liečili jednotlivo.

Rovnakému lekárovi sa zvyčajne zriedka hovorí, že okrem už existujúcej diagnózy diabetes mellitus náhle trpí aj vypadávanie vlasov a zvýšený rast brady. Na druhej strane je obezita lekárovi zrejmá. Je otázne, či lekár spolu s ďalšími príznakmi spája jeden a jeden dohromady, je otázne. Nadmerná produkcia progestínov sa stanoví hormonálnym testom. Zabezpečuje to gynekológ - ale iba vtedy, ak vidí dôvod na hormonálny test.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Liečba Achard-Thiersovho syndrómu sa líši v závislosti od individuálnych podmienok klinického obrazu. Syndróm je zvyčajne výsledkom iného ochorenia, ktoré je základnou príčinou; Liečba tohto základného ochorenia teda tiež hrá rozhodujúcu úlohu pri liečbe Achard-Thiersovho syndrómu.

Diabetes mellitus „diabetes“ je len jedným z mnohých aspektov, v rámci ktorého môžu pacienti podporovať liekovú terapiu cukrovky zmenou svojho osobného životného štýlu. Cvičenie a vyvážená, zdravá strava sú z tohto hľadiska dôležitými faktormi rozhodovania.

Možnou príčinou Achard-Thiersovho syndrómu je bazofilný hypofyzárny adenóm. V takom prípade je často možné chirurgické odstránenie nádoru. V závislosti od typu adenómu sa môžu zvážiť aj rôzne možnosti liečby drogovými závislosťami, ktoré zase závisia od jednotlivých faktorov konkrétneho prípadu.

Ďalšie symptómy a následky bazofilného adenómu hypofýzy si tiež vyžadujú vhodnú liečbu. Napríklad je možné, že štítna žľaza sa v dôsledku nádoru vyvíja nadmerne, ak nádor produkuje vhodné hormóny. Lekári ich môžu liečiť inými liekmi, ktorých cieľom je obnoviť normálnu hladinu hormónov štítnej žľazy.

Ak je Achard-Thiersov syndróm založený na nádore v kôre nadobličiek, chirurgická liečba je v mnohých prípadoch možná. Počas tohto postupu lekári podľa možnosti odstránia všetky rakovinové tkanivá z kôry nadobličiek, pričom ponechajú toľko zdravého tkaniva, aké je bezpečné.

Pretože kôra nadobličiek hrá dôležitú úlohu v hormonálnej rovnováhe ľudského organizmu a je tiež dôležitá pre metabolizmus mozgu, pacienti môžu potom užívať vhodné lieky. Tieto majú nahradiť zlyhanie alebo obmedzenú hormonálnu výkonnosť tkaniva kôry nadobličiek.

Výhľad a predpoveď

Achard-Thiersov syndróm vedie k veľmi nepríjemným komplikáciám. Najmä ženy sú postihnuté syndrómom silného rastu brady. V mnohých prípadoch to vedie k komplexom podradenosti a zníženej sebaúcte. Dotknuté osoby niekedy trpia aj depresiami a trpia inými psychologickými ťažkosťami. V iných oblastiach tela však môžu vypadávať vlasy alebo sa môže vyvinúť cukrovka.

V dôsledku prerušenia metabolizmu dochádza tiež k obezite, čo vedie k ďalším sťažnostiam a obmedzenej mobilite. Srdce je tiež negatívne ovplyvnené obezitou. Krvný tlak sa zvyšuje a riziko infarktu sa rýchlo zvyšuje.

Vo väčšine prípadov je možná včasná diagnóza, takže liečba liečby Achard-Thiersovho syndrómu sa môže začať včas. Obličky, oči a chodidlá môžu byť poškodené cukrovkou. V mnohých prípadoch samotná liečba nevedie k žiadnym ďalším komplikáciám a môže relatívne dobre zmierniť príznaky, takže ochorenie progreduje pozitívne. Nie vždy je však možné čeliť mužstvu, takže mnohí trpia vážnou depresiou.

prevencia

Keďže Achard-Thiersov syndróm nie je nezávislé ochorenie, ale vyskytuje sa v kontexte alebo v dôsledku základného ochorenia, zdá sa, že špecifická prevencia tohto syndrómu je náročná. Zameriava sa na liečbu základného ochorenia, ktorým je zvyčajne nádor.

Opatrenia, ktoré môžu pacienti prijať sami, sa týkajú predovšetkým pravidelného a správneho príjmu liekov, ako aj účasti na iných formách liečby a všeobecných pozitívnych opatrení v oblasti zdravia, napríklad vyváženej stravy.

domáce ošetrovanie

Pretože Achard-Thiersov syndróm je dedičné ochorenie, nemožno ho liečiť kauzálne, ale iba symptomaticky. Z tohto dôvodu sú možnosti následnej starostlivosti veľmi obmedzené a ťažko možné. Zvyčajne sa nedosiahne ani úplné vyliečenie Achard-Thiersovho syndrómu.

Pretože Achard-Thiersov syndróm je dedičný, genetické poradenstvo môže byť užitočné, ak chcete mať deti, aby ste sa vyhli prenosu syndrómu na deti. Vo väčšine prípadov sa choroba lieči liekmi.

Pacient by mal zabezpečiť, aby sa tieto lieky užívali pravidelne a aby sa vzali do úvahy aj interakcie s inými liekmi. Ďalej sa musí pravidelne monitorovať štítna žľaza pacienta, aby sa predišlo nesprávnemu fungovaniu a aby sa vylúčili ďalšie komplikácie. Achard-Thiersov syndróm môže tiež významne zvýšiť pravdepodobnosť infarktu.

Z tohto dôvodu sú užitočné aj pravidelné vyšetrenia srdca, hoci zdravý životný štýl so zdravou stravou môže mať veľmi pozitívny vplyv na priebeh choroby. Kontakt s inými pacientmi trpiacimi syndrómom Achard-Thiers môže tiež poskytnúť cenné informácie, ktoré môžu pomôcť zlepšiť stav.

Môžete to urobiť sami

Symptómy Achard Thiersovho syndrómu sa medzi pacientmi veľmi líšia. Závisia tiež od základného stavu. Zaobchádzanie s nimi je mimoriadne dôležité. Zatiaľ čo základné ochorenie sa môže líšiť, negatívne poškodenie vonkajšieho vzhľadu je zvyčajne jedna spoločná vec. Ženský brada je súčasťou klinického obrazu.

Pre choré ženy je stále dôležité udržiavať pozitívny prístup. Život potvrdzujúci postoj pôsobí proti hrozbe sociálneho stiahnutia a depresie. Terapia môže tiež podporiť výmena s inými postihnutými osobami. Otvorenosť pri riešení tejto choroby, aktívna účasť na spoločenskom a rodinnom živote sú základnými kameňmi svojpomoci. Rovnako dôležité je celoživotné a disciplinované používanie predpísaných liekov. Pozitívne môžu mať aj psychoterapeutické diskusie.

Pacienti s Achard-Thiers spravidla trpia cukrovkou. Účinky cukrovky sú zvládnuteľné, ak je upravený životný štýl. Zmena stravovania na zdravú stravu má zmysel, rovnako ako integrácia športu do každodenného života. Pretože pacienti často tiež trpia obezitou a vysokým krvným tlakom, pravidelné cvičenie je zvlášť výhodné. Poruchy zraku spôsobené touto chorobou sa môžu výrazne vylepšiť šikovným výberom oblečenia, náhrady vlasov a špeciálne naučenými technikami líčenia.