Sústredená skleróza Baló

Balóova choroba je neurologická porucha známa tiež ako koncentrická skleróza a je akútnym variantom roztrúsenej sklerózy. Poškodenie bielej hmoty, ktorá v dôsledku demarktu vytvára jasne viditeľný prsteň, je hlavnou charakteristikou Balóovej choroby. Liečba je zvyčajne medikovaná.

Čo je to Balóova choroba?

Na stanovenie diagnózy sa vyžaduje zobrazovací test; Kvôli vysokému priestorovému rozlíšeniu je obzvlášť vhodná magnetická rezonančná tomografia (MRT).
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Hlavným rysom je špirálové oddeľovanie bielej hmoty v centrálnom nervovom systéme (CNS) Balóova choroba, Biela hmota je myelinizované (a teda elektricky izolované) vlákno nervových buniek. V roku 1928 maďarský József Baló prvýkrát opísal túto chorobu u zosnulých pacientov.

Pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) si lekári môžu vizualizovať charakteristický klinický obrazec v mozgu: Neurodegeneratívne ochorenie zanecháva koncentrické kruhy v bielej hmote, ktoré sa podobajú ročným krúžkom stromu alebo rezanej cibuľke.

Vyplývajú zo skutočnosti, že demyelinizácia nenapadá myelínové bunky rovnomerne, ale spôsobuje striedavé silnejšie a slabšie zmrašťovanie. Baróova choroba je variantom roztrúsenej sklerózy, ktorá sa vyznačuje aj demyelinizáciou bielej hmoty a často postupuje vo fázach. Ako synonymá pre chorobu platí koncentrická skleróza Baló, Koncentráty encefalitídy periaxilis ako napr Balóova choroba.

príčiny

Konkrétne príčiny koncentrickej sklerózy neboli doteraz dostatočne preskúmané; sú spôsobené viac ako jedným vplyvom, a preto sú multifaktoriálne. Balóova choroba je akútnym variantom roztrúsenej sklerózy, a preto môže byť spôsobená podobnými rizikovými faktormi.Medzi tieto faktory patrí genetická predispozícia a faktory životného prostredia.

V odbornej literatúre vedci diskutujú o faktoroch, ako sú výživové vplyvy, ako je nedostatok vitamínu D a infekcie vírusom Epstein-Barrovej. Podľa súčasného stavu poznania demyelinizácia nastáva zápalom v CNS, čo je zasa výsledkom autoimunitnej reakcie. Pri roztrúsenej skleróze, chronickej forme, sa objavuje niekoľko ohnísk zápalu.

Vedci vysvetľujú sústredné kruhy ako látku, ktorá vzniká mimo mozgu a migruje cez hematoencefalickú bariéru do tkaniva prostredníctvom rytmického šírenia prostredníctvom difúzie. Tento typ difúzie je spôsobený vlastnosťami tkaniva a nie je špecifický pre túto látku, ktorá poškodzuje myelín, keď sa šíri a tak zanecháva koncentrické kruhy v tkanive. V závislosti od toho, ktoré oblasti nervového systému sú poškodené, sa môže prejaviť rôznymi príznakmi.

Príznaky, choroby a príznaky

Vonkajšie viditeľné a viditeľné príznaky Balóovej choroby sa môžu v závislosti od pacienta značne líšiť. Depresia, ataxia, zhoršená kognitívna výkonnosť, poruchy pohybu, spasticita, paralýza a bolesť bez identifikovateľnej fyzickej príčiny sú príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť pri roztrúsenej a koncentrickej skleróze.

Možné sú tiež poruchy citlivosti, pri ktorých je obmedzený alebo zlyhaný fyzický pocit určitých stimulov. Medicína rozlišuje medzi štyrmi základnými typmi senzorických porúch, z ktorých každá sa môže prejaviť vo všetkých senzorických vlastnostiach: znížená citlivosť (hypestézia), zvýšená citlivosť (hyperestézia), nesprávne vnímanie stimulov (dysestézia; napríklad bolesť pri ľahkom dotyku) a vnímanie stimulov, ktoré v skutočnosti sa nevyskytuje (parestézia; napríklad brnenie v prstoch).

Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť pri rôznych neurologických stavoch a zahŕňajú citlivosť na teplotu, dotyk, pohyb, polohu, vibrácie, silu a bolesť.

Diagnóza a priebeh choroby

Na stanovenie diagnózy sa vyžaduje zobrazovací test; Kvôli vysokému priestorovému rozlíšeniu je obzvlášť vhodná magnetická rezonančná tomografia (MRT). Balóova choroba sa potvrdí, keď je na MRI viditeľný typický sústredný obrazec bielej hmoty mozgu. Okrem toho obrázok MRI ukazuje demyelinizačné príznaky u takmer polovice pacientov, čo svedčí o roztrúsenej skleróze.

Mladí ľudia sú medzi postihnutými obzvlášť dobre zastúpení. Lekári zatiaľ nemôžu s istotou povedať, ktorý kurz je typický pre Balóovu chorobu: včasné odhalenie nebolo možné dlho; Na individuálnej úrovni je tiež ťažké urobiť spoľahlivé predpovede. Balóova choroba však pravdepodobne bude mať jednu závažnú fázu.

komplikácie

Vo väčšine prípadov vedie toto ochorenie k ťažkej paralýze, ktorá sa môže objaviť po celom tele. Paralyzácia v zásade vedie k závažným obmedzeniam pohybu a zhoršenej citlivosti, čo vedie k značnému zníženiu kvality života. V niektorých prípadoch je dotknutá osoba v každodennom živote závislá od invalidného vozíka alebo od pomoci iných ľudí. Môže sa vyskytnúť aj spasticita.

V priebehu vývoja sa neobvykle vyskytujú poruchy duševného a motorického vývoja. To môže viesť k škádlení a šikanovaniu, najmä u detí. Stimuly zvyčajne nie je možné správne vnímať a postihnuté osoby sú veľmi citlivé na teploty. Nie je neobvyklé, že sa vyskytne silná bolesť. Rodičia môžu tiež trpieť duševnými chorobami alebo depresiou v dôsledku príznakov.

Liečba tohto ochorenia sa uskutočňuje pomocou liekov. Neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. Nie všetky sťažnosti však môžu byť obmedzené. Môže to viesť k zníženiu očakávanej dĺžky života. Postihnutá osoba je závislá od rôznych terapií.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak si všimnete poruchy pohybu, paralýzu a iné príznaky koncentrickej sklerózy Baló, treba sa poradiť s lekárom. Tento stav sa musí liečiť skôr, ako sa vyvinú závažné komplikácie. Ak sa už vyskytli zdravotné problémy, je potrebné okamžite zavolať lekára. To isté platí, ak k fyzickým symptómom patria psychologické ťažkosti, ako je depresia alebo zmeny osobnosti. Ak sa vyvinie silná paralýza, vyžaduje sa aj lekárska pomoc.

Rodičom, ktorí si všimnú poruchy duševného a motorického vývoja u svojho dieťaťa, sa odporúča, aby sa poradili s detským lekárom. To môže diagnostikovať Balóovu chorobu av prípade potreby začať liečbu priamo. Je to potrebné najneskôr vtedy, keď sa dieťa sťažuje na bolesť. Keďže choroba môže pre dieťa a rodičov predstavovať veľkú psychologickú záťaž, je potrebné zavolať terapeuta, ktorý bude sprevádzať lekárske ošetrenie. Ďalšími kontaktmi sú internisti a ortopédovia. Odborník na výživu môže po porade s rodičmi vypracovať individuálnu stravu, a tým zmierniť príznaky.

Liečba a terapia

Na liečbu Balóovej choroby lekári vo svojej praxi často používajú glukokortikoidy, ale vždy to nezlepšujú situáciu. Steroidný hormón sa prirodzene vyskytuje aj v ľudskom tele; kôra nadobličiek ju produkuje tak, že štiepi tuky a bielkoviny a syntetizuje sacharidy. Vo vysokých dávkach, aké sa nachádzajú napríklad v liekoch, inhibujú tvorbu proteínov.

Patria sem aj protilátky imunitného systému, ktoré falošne spúšťajú zápalovú reakciu pri Balóho chorobe a roztrúsenej skleróze. Mitoxantrón sa môže tiež používať ako účinná látka, ktorá sa používa aj pri roztrúsenej skleróze; zatiaľ však existujú len jednotlivé správy o jeho účinnosti pri koncentrickej skleróze.

To isté platí aj pre iné formy liečby, ako je výmena krvnej plazmy (plazmaferéza). Ošetrujúci lekár musí v každom prípade individuálne posúdiť možnosti a riziká rôznych možností.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na parestéziu a poruchy obehového systému

Výhľad a predpoveď

Sústredená skleróza Baló je jedným z variantov roztrúsenej sklerózy, tzv. Hraničnej formy. Ovplyvňuje centrálny nervový systém a na rozdiel od MS sa zvyčajne nevyskytuje v epizódach. V koncentrickej skleróze Baló sa v demyelinizovanom tkanive vyskytujú typické lézie, ktoré sú sústredne usporiadané.

Prognóza Balóovej sústredenej sklerózy je o niečo lepšia ako prognóza roztrúsenej sklerózy. V niektorých prípadoch dochádza dokonca k spontánnej remisii. V iných prípadoch môže asymptomatický prípad viesť individuálny kurz. V mnohých monofázických cykloch sa môžu príznaky akútneho zápalového demyelinizačného ochorenia zlepšiť.

Ochorenie CNS, známe tiež ako koncentrát encefalitídy periaxialis, sa vyskytuje predovšetkým u mladých dospelých. Príznaky závisia od toho, ktorá oblasť mozgu je postihnutá. Aj keď toto ochorenie bývalo fatálne a dalo sa diagnostikovať iba post mortem, vyhliadky sú dnes lepšie. Liečba sa môže začať glukokortikosteroidmi, imunosupresívami alebo plazmaferézou.

Ak sa vyskytujú lézie v koncentrovanej skleróze Baló ako v SM, priebeh ochorenia môže byť podobný a recidivujúci. To je prípad asi jednej tretiny až polovice postihnutých osôb. V tomto prípade sa lieky MS používajú aj na prevenciu a prevenciu relapsu. V prípade monofázického priebehu ochorenia je prognóza všeobecne lepšia.

prevencia

Keďže príčiny Balóovej choroby nie sú stále do značnej miery známe a vývoj je založený na interakcii mnohých komplexných faktorov, cielená a spoľahlivá prevencia nie je možná.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov sklerózy Baló má pacient k dispozícii iba niekoľko priamych následných opatrení. Diagnóza choroby s následnou liečbou sa musí uskutočniť veľmi skoro, aby nedošlo k ďalším komplikáciám. Ak lekár túto chorobu riadne nelieči, v priebehu jej vývoja sú obvykle významné obmedzenia pohybu.

Tieto môžu mať veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Pacienti s týmto ochorením sú väčšinou závislí od príjmu rôznych liekov. Vždy by ste mali venovať pozornosť správnej dávke a pokračovať v pravidelnom užívaní, aby sa príznaky neustále zmierňovali.

Mnohí pacienti sú odkázaní na podporu a pomoc iných ľudí v ich každodennom živote, pričom pomoc a starostlivosť o ich vlastnú rodinu môžu mať veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia. V tejto súvislosti sú veľmi dôležité intenzívne a milujúce diskusie s postihnutou osobou, aby sa dalo predísť depresii a iným psychickým rozrušeniam. Nie je možné všeobecne predpovedať, či Baló skleróza povedie k zníženiu strednej dĺžky života postihnutých.

Môžete to urobiť sami

Pacienti s koncentrickou sklerózou Baló zvyčajne trpia vážnymi obmedzeniami v každodenných činnostiach a kvalite života. Dôvodom sú na jednej strane motorické poruchy a obmedzená pohyblivosť, pričom dlhodobá fyzioterapia pozitívne prispieva k pocitu tela pacienta. Pacienti tiež vykonávajú určité fyzioterapeutické cvičenia doma, čím podporujú udržiavanie svalov.

Ak dôjde k paralýze alebo sú obmedzenia mobility príliš veľké, veľa pacientov používa invalidný vozík. Dáva zmysel prispôsobiť domácnosť osobe, aby mohla používať invalidný vozík. Niekedy je potrebné prejsť do bezbariérového prostredia, aby sa pacientovi poskytla väčšia nezávislosť. Okrem toho sa spochybňujú aj zariadenia starostlivosti, v ktorých pacienti navyše profitujú zo sociálneho aspektu prostredníctvom kontaktu s inými chorými ľuďmi.

Správna konzumácia predpísaných liekov je dôležitá pre kvalitu života pacienta. Stredná dĺžka života postihnutých osôb sa však zníži aj pri adekvátnej liečbe. V súvislosti s bolesťou a inými príznakmi sa u niektorých pacientov vyvinie depresia. Psychoterapeutická liečba pomáha postihnutým zmierňovať duševné utrpenie.