hemangioblastom

na hemangioblastom sú vaskulárne nádory, ktoré sa vyskytujú v centrálnom nervovom systéme. Ochorenie sa vo väčšine prípadov prejavuje u mladých dospelých. Hemangioblastómy sú v zásade benígnou formou nádoru, ktorý sa obvykle nachádza v mozočku.

Čo je Hemangioblastóm?

V zásade je hemangioblastom špeciálny nádor, ktorý má veľké množstvo ciev. Vo väčšine prípadov sa hemangioblastóm vyskytuje v oblasti centrálneho nervového systému. Okrem toho existuje možnosť, že sa hemangioblastóm vyvíja v tkanivách mäkkých tkanív.

Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie sú hemangioblastómy benígne nádory. Počítajú sa ako nádory 1. stupňa centrálneho nervového systému. V niektorých prípadoch sa hemangioblastómy objavujú spolu s tzv. Hippel-Lindauovým syndrómom. Okrem toho je možný výskyt ojedinelých nádorov.

Hemangioblastómy sa často vyskytujú v oblasti mozgového kmeňa, mozočku alebo v drene chrbta. V zriedkavých prípadoch sa nádory vyskytujú aj v oblasti mozgu. Okrem toho je možné, že sa hemangioblastómy tvoria na sietnici ľudského oka. Často sa nazývajú angiomy sietnice.

Tento názov je však nesprávny. V podstate približne desať percent všetkých nádorov nachádzajúcich sa v zadnej časti fosílie sú hemangioblastómy. Vo väčšine prípadov sú pacienti v čase ochorenia vo veku od 20 do 40 rokov.

Ochorenie sa vyskytuje častejšie u mužov ako u žien. Hemangioblastómy sa najčastejšie vyskytujú v oblasti mozgových hemisfér alebo cerebelárneho červa. Desať percent všetkých hemangioblastómov vzniká v drieku chrbta, iba tri percentá v mozgovom kmeni.

príčiny

V súčasnosti nie sú presné príčiny tvorby hemangioblastómov do značnej miery nejasné. Nádory v podstate pochádzajú z takzvaného klavírneho materiálu a rôznych patologických kapilár. V súčasnosti neexistuje dostatočný výskum o tom, prečo sa vyvíjajú na hemangioblastómy. V zásade sa približne 80 percent všetkých hemangioblastómov vyskytuje sporadicky, zatiaľ čo približne 20 percent sa vyskytuje spolu so syndrómom Hippel-Lindau.

Príznaky, choroby a príznaky

Hemangioblastómy spôsobujú rôzne príznaky, ktoré závisia predovšetkým od konkrétneho miesta. Možné sú napríklad mozgové príznaky, ako sú ataxia alebo poruchy reči. Niekedy existuje aj koreňový kompresný syndróm alebo spinálny paraplegický syndróm.

Niektoré hemangioblastómy produkujú látku erytropoetín. Táto látka spôsobuje množenie červených krviniek (lekársky termín polycytémia). Z makroskopického hľadiska je 60% nádoru cystických a 40% pevných. Nádor má okrúhly tvar a vzhľadom na vysoký podiel tukového tkaniva má žltú farbu.

Pri vyšetrení pod mikroskopom sú viditeľné kapiláry s tenkými stenami. Ďalej je možné vidieť hyperplastické endoteliálne bunky. Pericyty sú uzavreté špeciálnymi stromálnymi bunkami. Hemangioblastómy obsahujú veľkú časť látky retikulín. V súvislosti s hemangioblastómami sa mitózy nevyskytujú, ale v zriedkavých prípadoch je možné krvácanie, nekróza a kalcifikácia.

Hemangioblastómy v mieche sú často spojené s tekutým vakom. To je tiež známe ako syrinx a spôsobuje početné príznaky. Ak hemangioblastóm poškodí mozoček, môžu sa vyskytnúť príznaky, ako sú dysmetria, ataxia chôdze, závraty a dysdiadochokinéza. Ak sa hemangioblastóm nachádza v mozgovom kmeni, často je výsledkom zlyhanie kraniálnych nervov.

Diagnóza a priebeh choroby

Pokiaľ ide o diagnostiku hemangioblastómov, prichádzajú do úvahy rôzne vyšetrovacie a technické postupy, o použití ktorých rozhodne ošetrujúci lekár. Zobrazovacie metódy sú v zásade najdôležitejšie pre diagnostiku hemangioblastómov.

V rádiológii sa hemangioblastómy zvyčajne javia ako masy, ktoré absorbujú podávané kontrastné látky a vyznačujú sa pseudocystickým tvarom. Pri vykonávaní počítačovej tomografie alebo magnetickej rezonancie sa v 60 percentách vyskytujú cystické hypodenzné hmoty. Iba 40 percent všetkých hemangioblastómov je pevných.

Karcinóm obličkových buniek by sa mal považovať za súčasť diferenciálnej diagnostiky. Pretože zodpovedajúce metastázy sa môžu podobať hemangioblastómu. Tomuto zmiešaniu však možno predísť pomocou histologických vyšetrení.

komplikácie

Hemangioblastóm môže spôsobiť rôzne príznaky. Príznaky a ďalší priebeh choroby spravidla veľmi závisia od postihnutej oblasti. Vo väčšine prípadov však existujú poruchy koordinácie, koncentrácie a tiež poruchy reči. Tieto môžu negatívne ovplyvniť každodenný život pacienta.

Okrem toho postihnuté osoby trpia krvácaním a kalcifikáciou ciev. Ak nádor preniká do mozgu, môže to viesť k rôznym obmedzeniam kognitívnych procesov. Často sa tu vyskytujú závraty alebo poruchy chôdze. V ďalšom priebehu ochorenia, bez liečby, môžu kraniálne nervy tiež zlyhať, čo vedie k obmedzenej pohyblivosti alebo paralýze. Hemangioblastóm znižuje kvalitu života pacienta.

Liečba hemangioblastómu zvyčajne nevedie k ďalším komplikáciám. Vo väčšine prípadov je možné nádor ľahko odstrániť. Komplikácie môžu nastať, keď je nádor odstránený neskoro a nádor už ovplyvnil alebo poškodil iné oblasti. V takom prípade sa dá skrátiť dĺžka života. Ak je však liečba úspešná, nedochádza k zmene očakávanej dĺžky života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Hemangioblastóm sa musí vždy okamžite liečiť, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám a ďalšiemu šíreniu nádoru. Ak sa nezačne žiadna liečba, postihnutá osoba môže v najhoršom prípade zomrieť na hemangioblastóm. Ak sa poruchy reči neobjavia bez osobitného dôvodu, je potrebné sa poradiť s lekárom.

Postihnutí môžu tiež trpieť zníženou citlivosťou alebo rôznymi senzorickými poruchami, ktoré môžu tiež naznačovať hemangioblastóm. Krvácanie sa často vyskytuje v koži. Poruchy závratov alebo chôdze môžu ďalej indikovať ochorenie a mali by sa vždy vyšetriť, ak pretrvávajú po dlhú dobu. Závažnosť sťažností sa však môže veľmi líšiť.

V prvom rade je možné s týmito príznakmi konzultovať detského lekára alebo všeobecného lekára. Hemangioblastóm je možné diagnostikovať pomocou rôznych vyšetrení. O nevyhnutnosti priameho odstránenia sa však rozhoduje v závislosti od závažnosti nádoru.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Hemangioblastómy sa môžu liečiť relatívne dobre, v závislosti od miesta a závažnosti nádoru. Liečbou je zvyčajne odstránenie nádoru, hemangioblastóm sa v priebehu chirurgického zákroku odstráni čo najúplnejšie. Je dôležité, aby bola cysta stena tiež úplne odstránená.

Prognóza je potom relatívne pozitívna. Je to najmä prípad, keď ide o bunkový podtyp hemangioblastómu. Niekedy je ťažké rozlíšiť hemangioblastóm od sekundárneho nádoru pri Hippel-Lindauovej chorobe. S úplnou resekciou nádoru je však prognóza pomerne priaznivá.

prevencia

Podľa súčasného stavu poznatkov lekárskeho a farmakologického výskumu nie sú známe žiadne účinné opatrenia na prevenciu hemangioblastómov. Pretože príčiny vzniku tohto typu nádoru sú stále do značnej miery nevysvetlené.

Z tohto dôvodu hrá najdôležitejšiu úlohu včasná diagnostika a liečba hemangioblastómu. V prípade charakteristických ťažkostí a symptómov by sa mal čo najskôr konzultovať s vhodným odborníkom.

domáce ošetrovanie

Po liečbe rakoviny vždy nasleduje následná starostlivosť. Pretože existuje riziko, že sa na rovnakom mieste vyvinie nový nádor. Lekári vykonávajú následnú starostlivosť najmenej štvrťročne v prvom roku diagnostiky. Potom sa rytmus rozširuje. Ak v piatom roku ešte stále neexistuje žiadna nová formácia, potom je splatná jednoročná kontrola.

Pacient o tom dostáva podrobné informácie. Následná starostlivosť sa často uskutočňuje na klinike prvej operácie. Na diagnostiku hemangioblastómu sa používajú zobrazovacie techniky, ako sú MRI a CT. V zriedkavých prípadoch si toto ochorenie vyžaduje dlhodobú následnú starostlivosť, pretože následné poškodenie pretrváva. Môžu sa liečiť rôznymi terapiami.

Rehabilitačné opatrenie sľubuje rýchly úspech. Tu sú k dispozícii odborníci z rôznych oblastí a môžu pacienta prispôsobiť špecificky pre každodenný život. Týmto spôsobom je možné predpísať aj vhodné lieky. Neurologické problémy niekedy spôsobujú zásadné zmeny v živote.

To môže spôsobiť emocionálny stres. Psychoterapia potom pomáha. Je však potrebné poznamenať, že hemangioblastóm je benígny nádor. Výnimkou sú následné škody, ktoré majú vplyv na každodenný život.

Môžete to urobiť sami

Pri hemangioblastóme nemajú postihnuté osoby na výber svojpomoc. Tento nádor musí vždy liečiť lekár, ktorý si zvyčajne vyžaduje chirurgický zákrok alebo ožarovanie.

Keďže hemangioblastóm má negatívny vplyv na celkovú pohodu dotknutej osoby, pacient by mal odpočívať a nevystavovať telo zbytočnému stresu. Techniky odpočinku a relaxácie môžu mať pozitívny vplyv na túto chorobu. Pacienti tiež potrebujú pomoc a podporu od priateľov a rodiny. Milujúca starostlivosť má pozitívny vplyv aj na priebeh choroby. Možné psychologické ťažkosti možno riešiť pomocou diskusií. Deti by mali byť tiež plne informované o možnom priebehu tohto ochorenia. V mnohých prípadoch pomáhajú aj rozhovory s inými postihnutými osobami alebo, v prípade silného emocionálneho utrpenia, rozhovory s terapeutom, pričom výmena informácií môže byť veľmi užitočná.

Keďže včasná diagnóza má veľmi pozitívny vplyv na priebeh choroby, pri prvých príznakoch by sa malo vykonať vyšetrenie. Dokonca aj po liečbe sú potrebné pravidelné vyšetrenia s cieľom identifikovať a liečiť ďalšie možné nádory v ranom štádiu.