Aplastická kríza

aplastická kríza "Hemolytická anémia" sa týka drastického zhoršovania tvorby červených krviniek (erytrocytov) ako súčasti hemolytickej anémie. Príčinou tejto krízy je obyčajne zhoda chronickej hemolytickej anémie s prstencovou infekciou. Tento kritický stav je možné prekonať iba krvnou transfúziou.

Čo je to aplastická kríza?

Aplastická kríza je zriedkavou komplikáciou niektorých vírusových infekcií, najmä vírus, ktorý je zodpovedný za rubeolu, za určitých podmienok vyvoláva aplastickú krízu. Toto je parvovírus B19. Chronická hemolytická anémia je okrem vírusovej infekcie predpokladom tejto krízy.

V súvislosti s hemolytickou anémiou dochádza k rýchlemu rozkladu červených krviniek (hemolýza) v dôsledku rôznych príčin. Vírusy, ktoré sú v konečnom dôsledku zodpovedné za spustenie aplastickej krízy, tiež bránia tvorbe nových krviniek z kmeňových buniek kostnej drene. Výsledkom je, že telu hrozí krátkodobé rozpadnutie všetkých erytrocytov bez ich formovania.

Kritické zníženie erytrocytov ohrozuje život, pretože prísun kyslíka do organizmu je vysoko ohrozený. Prognóza závisí od závažnosti nedostatku erytrocytov. Slovo „aplastický“ znamená, že chýba alebo neexistuje. Pojem „aplastická kríza“ je z toho odvodený a vo všeobecnosti sa vyznačuje náhlym poklesom červených krviniek pri už existujúcej chronickej hemolytickej anémii.

príčiny

Príčinou aplastickej krízy je vždy infekcia vírusmi, ktoré priamo inhibujú tvorbu erytrocytov. Väčšinou ide o parvovírus B19. Ďalším predpokladom, ako už bolo uvedené, je prítomnosť chronickej hemolytickej anémie. Parvovírus B19 spôsobuje normálne neškodnú infekciu červenou rubeolo.

Pretože infekcia parvovírusom B19 vedie k celoživotnej imunite, deti sú prednostne postihnuté, pretože miera infekcie u detí je vysoká. Potom sú ako dospelí imunní. Avšak dospelí, ktorí netrpeli rubeolou ako deti, môžu byť týmto vírusom stále nakazení.

Samotný vírus infikuje progenitorové bunky erytrocytov, a tak interferuje s konverziou týchto kmeňových buniek na zrelé červené krvinky. Infekcia parvovírusom B19 je preto spojená s dočasnou anémiou, pretože zrelé erytrocyty vždy umierajú v čase, keď sa nevytvárajú žiadne erytrocyty. Toto je normálny proces, ktorý sa vyskytuje stále. Vírus sa stáva nebezpečenstvom iba u ľudí, ktorí už trpia chronickou hemolytickou anémiou.

Pri hemolytickej anémii je od začiatku zvýšené odbúravanie červených krviniek. Ak dôjde k obidvom procesom spoločne, môže sa vyvinúť nebezpečný nedostatok erytrocytov, ktorý je často fatálny. Infekcia vírusom rubeoly samotná zvyčajne nespôsobuje ťažkú ​​anémiu. Pred normálnym rozkladom erytrocytov vedie k hroziacemu nedostatku erytrocytov, infekcia už ustupuje a znovu sa začína produkovať červené krvinky.

Chronická hemolytická anémia môže mať mnoho príčin. Často sa jedná o genetické choroby krvi, ako je kosáčikovitá anémia, globulárna anémia, talasémia, paroxysmálna nočná hemoglobinúria alebo deficit glukózo-6-fosfát dehydrogenázy (favizmus). Hemolytickú anémiu však môžu vyvolať aj autoimunitné ochorenia, pri ktorých je imunitný systém namierený proti vlastným erytrocytom tela.

Ďalšími príčinami môžu byť otrava drogami alebo iné zriedkavé choroby. Aplastická kríza je tak možnou komplikáciou infekcie parvovírusom B19, ako aj jednou z chronických hemolytických anémií, ku ktorej dochádza iba vtedy, keď sú súčasne prítomné obidve stavy.

Príznaky, choroby a príznaky

Vo všeobecnosti je suťová infekcia buď bez príznakov alebo vykazuje chrípku podobný vzhľad bez vyrážky alebo iba vyrážky bez ďalších zdravotných problémov. U ľudí s chronickou hemolytickou anémiou infekcia nemá vyrážky.

Namiesto toho sa príznaky aplastickej krízy objavujú rýchlo. Pacient rýchlo zbledne a je stále unavený. Ďalšími príznakmi sú horúčka, bolesť hlavy, bolesť žalúdka alebo zvracanie. Bez liečby existuje vážny nedostatok kyslíka s rizikom kardiovaskulárneho kolapsu.

Diagnóza a priebeh

Diagnóza aplastickej krízy sa najprv zisťuje na základe symptómov vyskytujúcich sa v súvislosti s infekciou prstencami. Vo väčšine prípadov je tiež známa hemolytická anémia. Ak stále existuje infekcia parvovírusom B19, diagnóza aplastickej krízy sa môže urobiť hneď, ako sa objavia typické príznaky. Laboratórne testy ukazujú prudký pokles koncentrácie hemoglobínu na 3 až 4 g / dl v priebehu niekoľkých dní.

Reticulocyty takmer úplne chýbajú. Sú to stále mladé, nezrelé erytrocyty, ktoré sa mali práve vytvoriť z ich prekurzorových buniek. Táto neprítomnosť naznačuje, že nedochádza k tvorbe erytrocytov. Menej často sa znižuje koncentrácia trombocytov (krvných doštičiek) a neutrofilov (biele krvinky).

komplikácie

Aplastická kríza predpokladá chronickú hemolytickú anémiu a je spôsobená rýchlym zhoršením tvorby červených krviniek. Symptóm je spojený s vírusovou infekciou a predstavuje extrémnu situáciu pre postihnutých, aplastická kríza postihuje predovšetkým deti všetkých vekových skupín.

Symptóm sa môže objaviť aj u dospelých, ktorí nemajú imunitu, najmä proti rubeole. Krízu vyvolávajú vírusy, ktoré priamo útočia na kmeňové bunky kostnej drene a odtiaľ zastavujú celú tvorbu krvných buniek. Život ohrozujúci stav ohrozuje prívod kyslíka do organizmu. Dôsledky komplikácií sú smrteľné a môžu viesť až k úmrtiu, ak lekárska pomoc nebude poskytnutá včas.

Symptómom je spravidla bledosť, únava, vydutá bolesť, zvracanie a bolesť hlavy sprevádzaná horúčkou. Vypuknutie aplastickej krízy je obzvlášť nebezpečné u detí s CDA. Spontánny pokles vysoko koncentrovaného červeného krvného pigmentu spôsobuje okamžitú anémiu.

Vyskytuje sa kardiovaskulárne zlyhanie. Rodičia, ktorí nepoznajú príznaky choroby alebo ich nesprávne interpretujú, vystavujú dieťa smrteľnému nebezpečenstvu. Okamžite patrí do pohotovosti, kde je zahájená krvná transfúzia. Transfúzia je nekomplikovaná a podporuje oslabené telo v boji proti vírusu. Pacienti s CDA by sa mali vždy vyhýbať kontaktu s ľuďmi infikovanými vírusom.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak existuje podozrenie na aplastickú krízu, je potrebné okamžite sa poradiť s lekárom. Ak sa objavia typické príznaky (chrípka podobné príznaky, bolesť žalúdka, horúčka), odporúča sa návšteva u lekára, aby sa ďalej objasnili. Lekárska diagnóza základného ochorenia má zmysel iba z dôvodov rizika infekcie. Preto, ak existujú príznaky aplastickej krízy, mali by ste sa vždy porozprávať so svojím rodinným lekárom alebo pediatrom.

Konkrétne podozrenie, napríklad ak príznaky priamo súvisia s vírusovou infekciou, zneužívaním drog alebo dlhou anamnézou, si vyžaduje okamžité lekárske objasnenie. Ak existujú závažné príznaky, ako je bledosť, únava, silná nevoľnosť alebo zvracanie, je nutné okamžite zavolať sanitku. Dojčatá a malé deti by sa mali okamžite previezť do najbližšej pohotovostnej miestnosti, ak sa vyskytnú príznaky aplastickej krízy. Toto sa odporúča najmä v prípade, že už máte ochorenie imunitného systému alebo kardiovaskulárneho systému. V prípade zlyhania obehu alebo zlyhania srdca sa musia prijať aj opatrenia prvej pomoci. Po príchode pohotovostných služieb musia byť informované o možnej príčine.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Aplastická kríza je vážna núdzová situácia, ktorá si vyžaduje okamžité ošetrenie, aby sa zabránilo život ohrozujúcemu nedostatku kyslíka. V tejto situácii sa musí okamžite uskutočniť krvná transfúzia, aby sa zabránilo kardiovaskulárnemu zlyhaniu. Pri krvnej transfúzii môže byť čas premostený, kým sa vírus úplne nevylieči.

Výhľad a predpoveď

Aplastická kríza je núdzovou situáciou, ktorá bez okamžitej lekárskej starostlivosti hrozí, že umrie rýchlo. V tejto situácii nemá telo samo spôsob, ako si pomôcť alebo sa uzdraviť. Čím dlhšie neexistuje intenzívna starostlivosť, tým vyššie je riziko úmrtia postihnutých. Vďaka rýchlemu a profesionálnemu zaobchádzaniu sa prognostický výhľad významne zmení.

U dospelých bez akýchkoľvek ďalších vážnych chorôb as fundamentálne stabilným imunitným systémom je možné úplné uzdravenie v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Keďže však krízu zvyčajne spôsobuje lekársky incident alebo choroba, základná choroba je do veľkej miery zodpovedná za vyhliadky na uzdravenie. Ak má pacient aplastickú anamnézu, existuje vysoké riziko úmrtia.

Aj keď je možné prekonať aplastickú krízu, v ďalšom priebehu môžu nastať komplikácie, ktoré vedú k stratám na životoch. Ak dôjde k jednorazovému incidentu s nedostatkom červených krviniek, prognóza sa výrazne zlepší. Aplastickú krízu často vyvoláva vírusový útok. Po diagnostikovaní a liečbe tohto vírusu je pacient na ceste k zlepšeniu zdravia. Zvyčajne sa regenerácia dosiahne v priebehu niekoľkých najbližších týždňov alebo mesiacov.

prevencia

Ľudia s chronickou hemolytickou anémiou sa dôrazne odporúča chrániť sa pred infikovaním parvovírusom B19, aby sa predišlo anaplastickej kríze.Napríklad ohrozené deti by sa mali bezodkladne vyhnúť kontaktu s chorými deťmi tým, že zostanú doma, ak sa rubeola vyvíja v škole alebo v materskej škole. Ak však napriek tomu došlo k kontaktu, je potrebné okamžite vyhľadať lekára.

domáce ošetrovanie

Deti, ktoré trpia aplastickou krízou v dôsledku infekcie parvovírusom B19, sú následne na celý život imunné. Následná starostlivosť sa u nich nemôže zameriavať na prevenciu opakovaných príznakov. To však neznamená, že nie sú potrebné žiadne následné kontroly.

Pretože imunitný systém je oslabený aj niekoľko týždňov po chorobe, po prepustení z kliniky nasleduje rad krvných testov. Aplastická kríza niekedy postihuje aj dospelých. Nevyvinuli imunitu, a preto sa môžu znovu a znovu infikovať. Krvná transfúzia je indikovaná bezprostredne po vzniku typických symptómov.

Pacienti majú v každodennom živote vysokú mieru osobnej zodpovednosti, aby sa predišlo infekcii. Iným chorým ľuďom by sa malo vyhnúť. Ak vírusové choroby neustále rastú, postihnuté osoby by mali zostať doma. Po aplastickej kríze komplikácie bránia odpočinku a zdravému životnému štýlu.

Rozsah následných opatrení v zásade závisí od základného ochorenia. Aplastická kríza je zhoršenie nepriaznivej východiskovej situácie, aby sa predišlo život ohrozujúcim následkom, je potrebné okamžite kontaktovať pohotovostného lekára v prípade akútnej udalosti. V niektorých prípadoch existuje vysoké riziko úmrtia.

Môžete to urobiť sami

Aplastická kríza je život ohrozujúcim ochorením postihnutého pacienta, v ktorom sú svojpomocné opatrenia v pozadí. Toto ochorenie si vyžaduje neodkladné lekárske ošetrenie a, ak neexistuje včasné liečenie, vedie niekedy k úmrtiu prevažne detských pacientov. Zvyčajne rodičia významne prispievajú k šanci na zotavenie sa z choroby tým, že poskytujú dieťaťu primeranú lekársku starostlivosť čo najrýchlejšie.

Počas liečby akútnych príznakov sú pacienti zvyčajne v nemocnici, kde sú rodičia v najlepšom prípade. Výsledkom je, že dieťa dostáva emocionálnu podporu a kroky liečby, ktoré je potrebné prediskutovať s opatrovníkmi, sa môžu vykonávať rýchlejšie.

Krvná transfúzia je obvykle potrebná pri súčasnom ochorení, takže pacient je dočasne v intenzívnej starostlivosti. Dotknuté osoby sa riadia pokynmi nemocničného personálu a vyhýbajú sa kontaktu s inými ľuďmi, aby sa znížilo riziko výskytu iných chorôb vo vlastnom záujme.

Po prekonaní choroby sú potrebné ďalšie lekárske následné kontroly, aby bolo možné rýchlo zistiť akékoľvek následné poškodenie. Niekoľko týždňov po zotavení je imunitný systém pacienta stále oslabený, takže sa zdržuje rozsiahleho cvičenia a iného stresu. Zdravá strava podporuje fyzickú regeneráciu.