Amelogenesis imperfecta

V Amelogenesis imperfecta je to genetické ochorenie zubov. Vrodená hypoplazia skloviny vedie k tomu, že je narušená tvorba skloviny. Postihnuté zuby majú zvýšené riziko vzniku zubného kazu a sú veľmi citlivé na teplotu. V zásade môže byť akýkoľvek zub ovplyvnený nedokonalou amelogenézou.

Čo je to amelogenesis imperfecta?

Hlavnou príčinou vývoja amelogenézy imperfecta je narušenie tvorby skloviny.

Vrodené prerušenie tvorby zubnej skloviny, ku ktorému dochádza v súvislosti s amelogenézou imperfecta, je spôsobené poruchami proteínov. Zubná sklovina sa skladá hlavne z minerálov, ktorých štruktúra je kontrolovaná určitými proteínovými zložkami.

Proteiny zodpovedné za amelogenézu imperfecta sú enamelín, ameloblastín, amelogenín a tuftelín. Zuby postihnuté amelogenézou imperfecta majú žltkasté až sivasté alebo nahnedlé sfarbenie. Amelogenéza imperfecta sa vyskytuje častejšie u ľudí s takzvaným Williams-Beurenovým syndrómom.

príčiny

Hlavnou príčinou vývoja amelogenézy imperfecta je narušenie tvorby skloviny. Tendencia k narušeniu tvorby zubnej skloviny je vrodená. Ochorenie sa dá zdediť ako autozomálne recesívne, autozomálne dominantné alebo x-spojené rysy. V závislosti od umiestnenia imperfecta amelogenézy vznikajú rôzne formy choroby.

Okrem toho pozorovania ukazujú, že amelogenesis imperfecta sa vyskytuje čoraz častejšie s rôznymi poruchami zubov, napríklad v kombinácii s poruchami erupcie zubov, tvorbou tvrdej látky na okraji drene zuba, resorpciou koruny a koreňov alebo nedostatočným počtom zubov.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti sfarbeniu zubného kameňa a zubov

Príznaky, choroby a príznaky

Amelogenesis imperfecta môže v zásade ovplyvniť mliečne i trvalé zuby. Ochorenie sa môže prejaviť celým radom rôznych príznakov. Napríklad zuby môžu vykazovať vizuálne zmeny, ako je drsný a matný povrch alebo žltkasto-hnedasté sfarbenie.

Povrch smaltu môže žiariť a má tendenciu sa rýchlo štiepať. Hrúbka smaltu je často znížená v určitých bodoch alebo na určitej ploche. Okrem toho sú zuby ovplyvnené amelogenézou imperfecta väčšinou precitlivené a obzvlášť veľmi citlivé na vysoké a nízke teploty. Môžu sa objaviť chýbajúce kontaktné body so susednými zubami a veľmi mäkkou zubnou sklovinou.

Okrem toho môže amelogenesis imperfecta viesť k rôznym poškodeniam ďasien, napríklad vo forme zápalu ďasien (gingivitída) alebo porastov ďasien (hyperplázia ďasien). Ďalšími možnými príznakmi sú čelný otvorený zhryz a strata výšky uhryznutia. Všeobecne platí, že amelogenesis imperfecta môže byť spojená s bolesťou zodpovedajúcich zubov postihnutého pacienta.

Diagnóza a priebeh

Pri diagnostike imperfecta amelogenesis je potrebné vziať do úvahy, že existuje množstvo rôznych prejavov choroby. Z tohto dôvodu je obzvlášť dôležitá dôkladná anamnéza. Na jednej strane sa dá použiť na určenie, či bol amelogenesis imperfecta spôsobený dedičnou zložkou.

Na druhej strane, rozlíšenie od iných chorôb zubov s podobnými príznakmi je zvlášť dôležité, aby bolo možné začať adekvátnu liečbu. Röntgenové vyšetrenie sa môže použiť na určenie, či sa hustota zubnej skloviny znížila. V kontexte diferenciálnej diagnostiky je dôležité vylúčiť iné choroby.

Patria sem získané emailové poruchy alebo dentinogenéza imperfecta, ktorá je autozomálne dominantnou dedičnou štrukturálnou poruchou chrupu (erupcia zubov z čeľuste). Vylúčené musia byť aj emailové dysplazie, ktoré môžu súvisieť s inými chorobami. Príznaky podobné amelogenesis imperfecta sa vyskytujú aj v Turnerových zuboch alebo pri stomatologickej fluóze.

komplikácie

Amelogenesis imperfecta je vrodená chyba, ktorá ničí zubnú sklovinu. Je to zriedkavo sa vyskytujúci stav a má rôzne podoby. Podrobná anamnéza pomáha predchádzať závažným komplikáciám. Aj pri mliečnych zuboch dochádza k masívnemu oderu a strate zubov.

Príjem jedla sa stáva čoraz ťažším, bolestivé zápaly a horúčka spôsobujú dieťaťu utrpenie a osvojenie si jazyka sa dá len ťažko rozvíjať. Zuby sa začínajú štiepať, precitlivene reagujú na teplotné rozdiely a symptóm je často sprevádzaný rastmi ďasien a gingivitídou.

Diferenciálna diagnostika zabezpečuje diagnostiku a včasné terapeutické zásahy. Táto metóda je obzvlášť dôležitá pre malé deti, aby sa zuby mohli správne vyvíjať. To isté platí pre dospelých postihnutých stratou zubov. Popri strate pevnosti a výške uhryznutia tu prichádza do úvahy aj estetický aspekt.

Hustota skloviny sa meria na základe röntgenového vyšetrenia. V závislosti na pokročilom štádiu sú zuby u detí, dokonca aj od mliečnych zubov, vybavené pásikmi alebo oceľovými korunkami alebo výplňami z plastu, celokeramiky alebo oxidu zirkoničitého. To ich udrží čo najdlhšie. Amelogenéza imperfecta môže pacienta postaviť pred veľkú psychologickú a fyzickú odolnosť, komplikáciám sa však dá vyhnúť, ak sa zistia včas.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Amelogenéza imperfecta vo väčšine prípadov vedie k zvýšenej tvorbe zubného kazu na zuboch. Vo väčšine prípadov nie je život postihnutej osoby týmto ochorením nijako zvlášť obmedzený, ak sa dodržiava dobrá ústna hygiena. Pravidelné prehliadky a ošetrenie u zubného lekára sú však potrebné, aby nedošlo k trvalému poškodeniu zubov.

Ak amelogenéza imperfecta vedie k zubnému kazu na zuby, spravidla by sa mala konzultovať s lekárom. Musí sa navštíviť zubár. Samozrejme, zubár by mal byť tiež kontaktovaný pre akékoľvek ďalšie ústne ťažkosti, aby sa s nimi liečil. Nedochádza k spontánnemu uzdraveniu. Zubný kaz je odhalený najneskôr bolesťou postihnutých zubov. Toto sa dá pomerne ľahko a nekomplikovane odstrániť, takže dotknutá osoba netrpí žiadnymi ďalšími sťažnosťami. Najmä rodičia musia učiť svoje deti v dobrej ústnej hygiene, aby zabránili rozvoju zubného kazu.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

V rámci nedokonalosti amelogenézy sa zuby zvyčajne rýchlo a rýchlo zotierajú. Z tohto dôvodu je vždy užitočná včasná terapeutická intervencia. V dôsledku nadmerného opotrebovania zubov sa rýchlo zníži výška záberu pacienta, čo môže viesť k vážnym problémom, napríklad pri krájaní jedla.

Ak sú mliečne zuby ovplyvnené amelogenézou imperfecta, často sa používajú plastové výplne, oceľové korunky alebo pásové korunky. To umožňuje zachovanie mliečnych zubov až do ich prirodzeného vypadnutia, čo umožňuje dieťaťu pravidelne jesť. Udržiavanie mliečnych zubov má tiež veľký význam pre nerušený vývoj jazyka.

Na amelogenézu imperfecta v dospelosti sa okrem plastových výplní môžu používať rôzne druhy korún, ako napríklad celokeramický alebo oxid zirkoničitý. Terapia by sa mala začať včas, aby nedošlo k vážnemu poškodeniu. Týmto spôsobom môžu byť obmedzenia tiež odstránené v počiatočnom štádiu. Zuby postihnuté amelogenézou imperfecta sa dajú do veľkej miery esteticky a funkčne rehabilitovať.

Toto je obzvlášť dôležité vzhľadom na skutočnosť, že amelogenesis imperfecta v mnohých prípadoch predstavuje aj psychologickú záťaž pre postihnutého pacienta. Mäkký smalt, ktorý sfarbuje žltú alebo hnedú farbu a rýchlo sa opotrebuje, spôsobuje nielen miestne ťažkosti, ale tiež ovplyvňuje vizuálny vzhľad osoby. Platí to najmä vtedy, ak sú zasiahnuté zuby pred chrupom.

Výhľad a predpoveď

Amelogenesis imperfecta spravidla zvyšuje riziko vzniku zubného kazu. Zuby postihnutej osoby sú preto často citlivé na bolesť a teplotu, čo môže viesť k nepríjemným pocitom alebo bolesti pri jedle alebo tekutinách. To tiež významne znižuje kvalitu života pacienta av horšom prípade to môže viesť k strate zubov.

Okrem toho postihnuté osoby často trpia zápalom koreňov zubov v dôsledku amelogenesis imperfecta. Tieto potom musia byť odstránené lekárskym zásahom. Môže to tiež poškodiť ďasná a celú ústnu dutinu. Dotknutá osoba je potom zvyčajne závislá od pravidelných návštev u zubára, takže už nie sú žiadne ďalšie problémy so zubami.

Ak amelogenéza imperfecta vedie k zamoreniu zubným kazom, zuby sa musia vyplniť alebo nahradiť implantátmi. Spravidla neexistujú žiadne ďalšie sťažnosti alebo bolesti. Plastové výplne spravidla trvajú pomerne dlho, takže sa nemusia znova vymieňať.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti sfarbeniu zubného kameňa a zubov

prevencia

Pretože amelogenéza imperfecta je dedičné ochorenie zubov, neexistujú žiadne účinné preventívne opatrenia. Ak existujú príznaky amelogenesis imperfecta, ako sú vizuálne alebo senzorické symptómy, je potrebné sa okamžite poradiť so zubným lekárom.

To platí najmä pre deti s chorými mliečnymi zubami. Včasná terapia môže zabrániť komplikáciám a umožňuje postihnutej osobe jesť a narezať jedlo do značnej miery nerušené.

domáce ošetrovanie

Možnosti následnej starostlivosti o toto ochorenie sú spravidla veľmi obmedzené. Pacient je primárne závislý od priameho ošetrenia lekárom, aby sa zmiernili príznaky amelogenesis imperfecta a aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Pretože sa amelogenéza imperfecta nelieči sama, liečba tejto choroby je nevyhnutná.

Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je chorobou negatívne ovplyvnená. Pacient s amelogenézou imperfecta je spravidla závislý od liečby zubným lekárom. Včasná diagnóza je veľmi užitočná, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu a poškodeniu zubov. V závažných prípadoch musia byť niektoré zuby úplne vymenené, aby sa zmiernili alebo úplne obmedzili príznaky amelogenesis imperfecta.

Postihnutá osoba by mala naďalej dodržiavať obvyklé hygienické opatrenia a venovať pozornosť zdravej strave, ktorá nenapáda zuby. Zubný lekár vám tiež môže dať tipy na zdravú ústnu hygienu. Vo väčšine prípadov vedie amelogenéza imperfecta k pozitívnemu priebehu choroby.

Môžete to urobiť sami

V prípade dedičných malformácií (dysplázie) zubnej skloviny je najlepším spôsobom, ako si pomôcť, včasné konzultovanie so zubárom, ktorý má skúsenosti s liečbou tejto choroby, čo je pomerne zriedkavé.

Včasná liečba je obzvlášť dôležitá u detí, pretože amelogenesis imperfecta je často spojená so stratou vertikálneho vzťahu čeľuste a problémami s erupciou zubov. U detí môžu tieto príznaky spôsobiť zhoršené stravovanie a rozvoj reči. U detí je bolesť pri jedle rýchlo spojená s podvýživou, ktorá môže negatívne ovplyvniť celkový fyzický vývoj.

Ťažkosti s hovorením vedú k sociálnej izolácii. Nie je neobvyklé, že sociálne prostredie mylne podozrieva na mentálnu retardáciu. Rodičia by preto mali zabezpečiť, aby sa s amelogenesis imperfecta u ich dieťaťa rýchlo a primerane zaobchádzalo.

Profesionálna liečba je dôležitá aj pre dospelých. Použitím plastových krytov a koruniek môžu byť zasiahnuté zuby čo najdlhšie konzervované. Súčasne sa eliminuje jediný kozmetický, ale psychologicky stresujúci problém so silným sfarbením zubnej skloviny.

Dotknuté osoby môžu zabrániť iným vedľajším účinkom amelogenesis imperfecta, najmä chronickej gingivitíde, prostredníctvom trápnej hygieny počas zubnej starostlivosti. Po každom jedle by sa zuby mali starostlivo vyčistiť mäkkou zubnou kefkou. Zubná kefka by sa mala pravidelne vymieňať a medzi nimi vyčistiť vriacou horúcou vodou.