Shy-Dragerov syndróm

Pod Shy-Dragerov syndróm lekár popisuje mimoriadne zriedkavé ochorenie vegetatívneho alebo autonómneho nervového systému. Shy-Dragerov syndróm preto patrí do kategórie neurologických chorôb. Avšak termín Shy-Dragerov syndróm sa v súčasnosti používa zriedka; Lekári označujú tento syndróm predovšetkým ako Viacnásobná systémová atrofia (krátky: MSA).

Čo je Shy-Dragerov syndróm?

Multisystémová atrofia sa prejavuje koordinačnými poruchami alebo sa pacient sťažuje na motorické poruchy; Lekári tiež opakovane hovoria o tzv. „Tučniakovej prechádzke“.
© nerthuz - stock.adobe.com

Viacnásobná systémová atrofia (MSA) alebo tiež Shy-Dragerov syndróm nazýva sa vyskytuje prevažne v strednej dospelosti. Termín MSA sumarizuje niekoľko klinických obrázkov, ktoré sa pred niekoľkými rokmi považovali za osobitné ochorenie.

Z tohto dôvodu sú názvy syndróm Shy-Drager alebo Striatonigrálna degenerácia alebo tiež Ojedinelá atrofia mozgu olivo ponto Koncepty minulosti. Každý rok sa u 4 zo 100 000 ľudí vyvinie viacnásobná systémová atrofia.

príčiny

Zatiaľ nie je známe, prečo a prečo sa vyvíja viacnásobná systémová atrofia. Experti rozdelia atypický Parkinsonov syndróm hlavne podľa neuropatologických nálezov, aby sa hľadali určité kritériá, ktoré by mohli byť spúšťačom mnohopočetnej systémovej atrofie.

Tieto kritériá sa však spravidla dajú určiť až po smrti pacienta; Lekári tu však stále skúmajú neznámy priestor, ale pomocou mikroskopu sa snažia nájsť odpoveď na to, prečo vypukla takzvaná multisystémová atrofia.

Príznaky, choroby a príznaky

Multisystémová atrofia sa prejavuje koordinačnými poruchami alebo sa pacient sťažuje na motorické poruchy; Lekári tiež opakovane hovoria o tzv. „Tučniakovej prechádzke“. Dotknuté osoby sa okrem toho sťažujú na zmyslové a zmyslové poruchy a vyskytujúce sa ochrnutie, ťažkosti s prehĺtaním a jazykové problémy.

Ďalšími príznakmi sú zmeny osobnosti, závažné trasenie, svalová slabosť, únava a napätie. V dôsledku toho sa môže vyskytnúť spasticita a nystagmus (očné triašky).Dotknuté osoby sú relatívne často unavené, trpia depresiou a vnútorným nepokojom.

Diagnóza a priebeh choroby

Počas diagnózy lekár venuje pozornosť najmä anamnéze alebo skôr. potom vykoná klinické vyšetrenie. Opis symptómov, ako aj pozorovanie lekára, sú zvyčajne dôvodmi, pre ktoré lekár relatívne rýchlo predpokladá, že by to mohla byť otázka viacnásobnej systémovej atrofie.

Predovšetkým kombinácie autonómnych porúch, ktoré zvyčajne pripomínajú Parkinsonove symptómy, sú jasným znakom toho, že pacient trpí viacnásobnou systémovou atrofiou. Malo by sa však poznamenať, že atrofia viacerých systémov - vzhľadom na jej podobnosť s Parkinsonovými syndrómami - je pomerne ťažké určiť. Aj odborníci majú často ťažkosti s oddaním sa viacnásobnej systémovej atrofii.

Poruchy autonómnej regulácie pacienta sú prevažne povinné. Mnoho príznakov sa môže alebo nemusí objaviť, čo sťažuje diagnózu. Ak skutočne existujú ťažké prípady, ktoré lekárovi znemožňujú uistiť sa, že problémom je viacnásobná atrofia systému, môžu pomôcť zobrazovacie testy. Lekár sa opiera o počítačovú tomografiu, magnetickú rezonančnú tomografiu alebo IBZM-SPECT.

Pomocou CT alebo MRI je možné skúmať atrofované oblasti mozgu. IBZM-SPECT umožňuje určiť, či chýbajú nejaké dopamínové receptory. Ak si lekár nie je istý, tieto zobrazovacie postupy by mali poskytnúť dôkaz, že je prítomná viacnásobná atrofia systému.

Podľa lekárskeho povolania autonómne poruchy autonómneho nervového systému zahŕňajú telesné procesy, ktoré nie sú vedome regulované ľuďmi. Patria sem napríklad regulácia krvného tlaku, vyprázdňovanie močového mechúra, ako aj spánok, prehĺtanie a hovorenie. Tieto oblasti môžu spôsobiť problémy v dôsledku viacnásobnej systémovej atrofie. Hlavným problémom tejto choroby je to, že poruchy niekedy vedú k tomu, že sa do pľúc dostanú zvyšky jedla.

Výsledkom je, že sa rozvíja pneumónia alebo aspiračná pneumónia môže tiež spôsobiť potenciálne život ohrozujúci stav. Mnoho pacientov, ktorí trpia viacnásobnou systémovou atrofiou, už zomrelo v dôsledku aspiračnej pneumónie. Progresia ochorenia pri viacnásobnej systémovej atrofii je zvyčajne negatívna; Najmä v pokročilom štádiu neexistuje žiadna šanca na vyliečenie alebo prežitie viacnásobnej systémovej atrofie.

komplikácie

V prvom rade vedie syndróm Shy-Drager k závažným poruchám koordinácie a koncentrácie. Tieto sťažnosti majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života dotknutej osoby a môžu viesť k významným obmedzeniam v každodennom živote. Môže dôjsť aj k analýze alebo k poruchám citlivosti, ktoré často sprevádzajú ťažkosti s rečou alebo prehĺtaním.

Výsledkom je, že normálny príjem potravy a tekutín už nie je pre pacienta možný. Shy-Dragerov syndróm môže tiež viesť k zmenám vedomia a osobnosti, hoci v závažných prípadoch môžu postihnuté osoby úplne stratiť vedomie. Vedie to tiež k trvalej únave a únave.

Väčšina postihnutých sa javí napätá a trpia trasmi a nepokojom. Môžu sa vyskytnúť aj psychologické ťažkosti alebo depresia. Shy-Dragerov syndróm sa zvyčajne lieči pomocou liekov.

Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie. Ak normálna výživa už nie je možná, musí sa brať cez žalúdočnú trubicu. V niektorých prípadoch však môže Shy-Dragerov syndróm viesť aj k smrti.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Pri Shy-Dragerovom syndróme je vždy potrebné lekárske ošetrenie. Zvyčajne nie je možné uzdravenie, takže postihnutá osoba je závislá od liečby lekárom, takže nedochádza k zníženiu očakávanej dĺžky života. Ak pacient trpí závažnými emočnými poruchami, mali by sa poradiť s lekárom. Citlivosť v orgánoch výrazne klesá, takže môže dôjsť aj k ochrnutiu alebo jazykovým problémom.

Príznaky pri prehĺtaní môžu tiež naznačovať Shy-Dragerov syndróm a lekár ich musí určite vyšetriť a liečiť. Mnoho postihnutých ľudí je v dôsledku choroby unavených a depresívnych a trpí svalovou slabosťou alebo vážnymi trasmi. Okrem toho depresia alebo vnútorný nepokoj môžu tiež naznačovať Shy-Dragerov syndróm a mal by ich vyšetriť a liečiť lekár.

Prvú diagnózu Shy-Dragerovho syndrómu môže urobiť rodinný lekár. Pre ďalšie ošetrenie je však nevyhnutná návšteva odborníka. Nie je možné všeobecne predpovedať, či môže dôjsť k úplnému uzdraveniu.

Terapia a liečba

Terapia je mnohonásobná, je individuálne prispôsobená a ukazuje sa ako pomerne ťažká - pretože atrofia viacerých systémov sa môže líšiť. Približne tretina postihnutých skutočne reaguje na terapiu. Lekári sa uchyľujú najmä k liečbe L-Dopa, ktorá sa používa aj u pacientov s Parkinsonovou chorobou. Táto terapia však pomáha len na určité časové obdobie. Amantadín sa tiež predpisuje často; je to liek, ktorý má pomáhať pacientom s poruchami pohybu.

Lekár musí liečiť všetky známe autonómne poruchy symptomaticky. Je dôležité, aby pacient pil dostatok tekutín alebo aby mu bol podávaný liek na krvný tlak, pretože postihnuté osoby trpia nielen poruchami hlasitosti, ale niekedy aj veľmi nízkym krvným tlakom. Ak lekár už diagnostikoval depresiu, ktorá sa vyskytla v súvislosti s viacnásobnou systémovou atrofiou, musí sa tiež liečiť.

V mnohých prípadoch dochádza aj k inkontinencii; to sa tiež lieči symptomaticky. Aby sa zmiernilo utrpenie pacienta, ak choroba už dosiahla pokročilé štádium, zavedie sa nazogastrická trubica alebo pacient je ventilovaný pomocou dýchacej masky. Doteraz nedošlo k riešeniu príčin; V súčasnosti sa však uskutočňuje výskum liečby, ktorá sa primárne zaoberá podávaním imunoglobulínov. Terapia je založená na úľave od príznakov, nie na riešení príčiny.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti bolesti

prevencia

Pretože zatiaľ nie je známa žiadna príčina, v súčasnosti nie sú možné preventívne opatrenia.

domáce ošetrovanie

V prípade Shy-Dragerovho syndrómu majú postihnutí vo väčšine prípadov len veľmi málo opatrení a možností následnej starostlivosti. Dotknutá osoba by sa preto mala poradiť s lekárom v počiatočnom štádiu, aby v ďalšom priebehu neboli žiadne sťažnosti ani komplikácie, ktoré by mohli mať naďalej negatívny vplyv na kvalitu života dotknutej osoby.

Pretože ide o genetické ochorenie, neexistuje žiadna úplná liečba. Ak by sa však dotknutá osoba mala predovšetkým podrobiť genetickému testovaniu a poradenstvu, aby sa predišlo opakovanému výskytu syndrómu Shy-Drager u ich potomkov. Mnoho symptómov sa dá zmierniť a obmedziť pomerne dobre prijatím rôznych liekov.

Pravidelný príjem a správna dávka sa musia vždy dodržať, aby sa príznaky správne obmedzili. Ak máte akékoľvek otázky alebo vedľajšie účinky, mali by ste sa najprv poradiť s lekárom. Pravidelné kontroly sú navyše veľmi dôležité počas celého života postihnutej osoby, aby sa zistilo iné poškodenie tela v ranom štádiu. V niektorých prípadoch Shy-Dragerov syndróm tiež znižuje priemernú dĺžku života postihnutých.

Môžete to urobiť sami

Príčiny Shy-Dragerovho syndrómu sú, žiaľ, stále neznáme. Liečba alebo spomalenie ochorenia preto v súčasnosti nie je možné. Život so syndrómom Shy-Drager znamená povolenie a používanie prispôsobených pomôcok pri zvyšovaní zodpovedajúcich obmedzení. Fyzická nekoordinácia, tras a svalová slabosť by sa mali zlepšiť a mali by byť sprevádzané fyzioterapeutickou liečbou.

Ošetrovateľské pomôcky, ktoré sa používajú na pohybové ústrojenstvo, môžu počas určitého časového obdobia umožniť a podporovať účasť na spoločenskom živote. Zvyšujúce sa jazykové obmedzenia by sa mali podľa možnosti zlepšovať alebo udržiavať stabilné pomocou sprievodných liečebných procedúr. To znamená, že komunikácia s obmedzeniami je na chvíľu možná.

Pokiaľ ide o nepokoj a depresiu, pohyby a ľahké športové aktivity sa samozrejme odporúčajú v rámci možností pacienta. V tejto súvislosti by sa mali používať aj opatrenia na pracovnú a pracovnú terapiu, ako sú muzikoterapia, parfumová terapia, aromaterapia a Snoezelen.

Pretože už nie je možné, aby pacient v neskoršom štádiu prijímal jedlo a tekutiny, sú potrebné každodenné pomôcky s letákmi. Zmeny vo vedomí a osobnosti ako celku by sa mali prediskutovať s bezprostredným prostredím pacienta. Toto je jediný spôsob, ako primerane reagovať na správanie, ktoré vyvoláva nepochopenie.