Sézaryho syndróm

Sézaryho syndróm je lymfóm T-buniek a okrem iného sa prejavuje opuchom kože, svrbením a odlupovaním. Presné okolnosti jeho vývoja ešte neboli objasnené, čo sťažuje liečbu a prevenciu.

Čo je Sézaryho syndróm?

Sézaryho (Baccaredda) syndróm patrí do skupiny lymfómov T-buniek. Lymfóm je patologické zväčšenie lymfatických uzlín, čo môže znamenať opuch a nádor. Syndróm dostal meno od francúzskeho dermatológa s rovnakým menom. Na Sézaryho syndróm je kožný T-bunkový lymfóm, ktorý ovplyvňuje určité bunky imunitného systému. Väčšina postihnutých je staršia ako 50 rokov. U mužov je väčšia pravdepodobnosť výskytu Sézaryho syndrómu ako u žien.

príčiny

Príčina Sézaryho syndrómu spočíva v T bunkách. T bunky sú špeciálne bunky imunitného systému, ktoré sú súčasťou bielych krviniek. Pri Sézaryovom syndróme sa T bunky menia, a teda nesprávne spúšťajú obrannú reakciu imunitného systému, ktorá vedie predovšetkým k rôznym zápalovým symptómom. Jadro monocytoidných a lymfocytoidných buniek je veľké a zdá sa, že je zložené. Okrem toho sa tieto bunky pri Sézaryovom syndróme vyznačujú úzkou cytoplazmatickou hranicou.

Bunka môže mať niekoľko vakuol, ktoré sú zoskupené okolo jadra a vyzerajú ako golier. Znaky sú preto veľmi podobné obrázku, ktorý sa objavuje aj v inej forme lymfómu T-buniek, menovite mykóznych fungoidov. Špeciálne testy môžu zistiť tieto abnormálne bunky v koži, kostnej dreni a krvi pri Sézaryovom syndróme. Lekári zvyčajne používajú na diagnostiku krvný a / alebo kožný test.

Príznaky, choroby a príznaky

Najzreteľnejším symptómom Sézaryho syndrómu je rozsiahle sčervenanie kože, ktoré lekári nazývajú erytrodermou. Erytrodermia je zápalová reakcia ľudského tela, ktorá sa povrchovo prejavuje vo forme začervenanej kože po celom tele. Zvyčajne spôsobuje stratu soli, bielkovín a tekutín v postihnutom tkanive, čo zvyšuje riziko infekcie.

V prípade Sézaryho syndrómu sa v medicíne hovorí aj o malígnej retikulemickej erytroderme. Môže mať formu pyodermie, ktorá je ďalším príznakom Sézaryho syndrómu, ako hnisavý zápal pálenia. Medzi ďalšie príznaky tohto ochorenia patrí svrbenie, odlupovanie alebo keratinizácia kože, ktoré tento liek nazýva hyperkeratóza. Hyperkeratóza spôsobuje, že vonkajšia vrstva kože, striatum corneum, je hustejšia, pretože sa vytvára viac keratinocytov alebo korneocytov.

Vypadávanie vlasov po celom tele môže byť tiež potenciálnym príznakom Sézaryho syndrómu. Ochorenie môže tiež spôsobiť polkruhové vrásky. Pokožka visí dole na typických miestach, ako sú lakte alebo zadok, pretože tkanivo ich už nedrží pevne. Výsledkom je vzorec, ktorý nejasne pripomína celulitídu, ale rovnomerne sa šíri po pokožke. Zvyčajne dochádza aj k opuchu lymfatických uzlín, občas sa môžu objaviť nechty a nechty na nohách.

Diagnóza a priebeh choroby

Okrem symptómov kože môžu počiatočné klinické indikácie poskytnúť zvýšené hodnoty lymfocytov. Vyšetrenie krvi a buniek, ktoré obsahuje, môže priniesť jasnosť. Reakcia PAS je v laboratórnom teste rozhodujúca. „Periodická kyselina-Schiffova reakcia“ je farbiaca technika, ktorá zviditeľňuje uhľohydráty pod mikroskopom. Zafarbené časti bunky sa potom objavia v modro-fialovom farebnom spektre a môžu sa preto zreteľnejšie odlíšiť jedna od druhej.

Pri diferenciálnej diagnostike musia lekári vylúčiť predovšetkým neurodermatitídu, psoriázu a mykózové fungoidy. Posledne menované je ochorenie, ktoré tiež patrí k lymfómu T-buniek, a preto má veľmi podobný klinický obraz. Funkydy mykózy sú častejšie ako syndróm Sézary a tvoria uzly tkaniva.

komplikácie

Pri syndróme Sézary trpia pacienti rôznymi kožnými chorobami. Vo väčšine prípadov sa estetika výrazne zníži, takže väčšina pacientov sa za príznaky hanbí a necíti sa dobre. To môže tiež viesť k rozvoju depresívnych a menejcenných komplexov.

Pacienti trpia svrbením a sčervenaním kože. Samotná pokožka môže byť veľmi šupinatá alebo môže mať vyrážky. Jazvy sa často vytvárajú v dôsledku trvalého poškriabania. Okrem toho Sézaryho syndróm v mnohých prípadoch vedie k vypadávaniu vlasov, ku ktorému dochádza po celom tele. Najmä mladí ľudia sa môžu stať obeťami šikanovania alebo škádlení a môžu tiež trpieť psychickými poruchami.

Sézary syndróm môže tiež zmeniť farbu nechtov vo všeobecnosti. Vo väčšine prípadov sa príznaky dajú liečiť dobre. Príjem vitamínu A má tiež veľmi pozitívny vplyv na chorobu a môže zmierniť príznaky. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie. Okrem toho sa v dôsledku Sézaryho syndrómu priemerná dĺžka života pacienta nezmenila.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Pri syndróme Sézary je postihnutá osoba v každom prípade závislá od lekárskeho ošetrenia od lekára. Nemôže dôjsť k samoliečeniu, preto sa musí bezpodmienečne vykonať lekárska liečba. Čím skôr sa konzultuje s lekárom, tým lepší je ďalší priebeh tejto choroby. Hneď ako sa objavia prvé ťažkosti a príznaky Sézaryho syndrómu, je potrebné sa poradiť s lekárom. Ak dotknutá osoba trpí sčervenaním pokožky, ktorá sa nevyskytuje bez osobitného dôvodu a ak sama nezmizne, treba sa poradiť s lekárom.

Rozprestiera sa po celom tele a vedie k výraznému zníženiu estetiky. Okrem toho silné svrbenie alebo tvorba lupín môže naznačovať Sézaryho syndróm a mal by ich vyšetriť aj lekár. Väčšina ľudí postihnutých touto chorobou trpí tiež vypadávaním vlasov. Sézaryho syndróm zvyčajne diagnostikuje dermatológ alebo praktický lekár. Ďalšie zaobchádzanie závisí od presných sťažností. Toto ochorenie spravidla neznižuje priemernú dĺžku života postihnutej osoby.

Terapia a liečba

Miera hojenia pri Sézaryho syndróme je okolo 50 percent. Často používanou liečebnou metódou je fotochemoterapia, ktorá sa tiež nazýva psoralén plus UV-A (PUVA). PUVA kombinuje ožarovanie s UV-A svetlom s použitím psoralénu. Psoralén je skupina prírodných látok. Vyskytujú sa v éterických olejoch a sú rastlinného pôvodu. V PUVA majú lupiči za úlohu senzibilizovať pokožku na svetlo.

Na tento účel pacienti berú psoralén perorálne alebo ho nechajú aplikovať na oblasť kože, pre ktorú je liečba potrebná. Môžu sa tiež použiť krémy alebo vodné roztoky, ktoré obsahujú psoralén. V závislosti od použitej formy PUVA sa interval medzi podaním psoralénu a ožarovaním môže líšiť. Cieľom PUVA je obmedziť šírenie abnormálnych buniek a prípadne ich dokonca úplne potlačiť. Liečba retinoidmi sleduje rovnaký cieľ.

Sú to látky podobné vitamínu A. Medicína používa retinoidy ako prostriedok chemoterapie a používa ich hlavne vtedy, keď je Sézary syndróm už v pokročilom štádiu. Na liečenie choroby sa môžu tiež použiť interferóny. Na jednej strane majú inhibovať rast abnormálnych T buniek a na druhej strane aktivovať zabíjačské bunky, ktoré sa prirodzene vyskytujú v ľudskom tele.

prevencia

Prevencia Sézaryho syndrómu zahŕňa najmä všeobecné odporúčania: zdravá výživa, vyhýbanie sa potenciálne karcinogénnym látkam a zdravý životný štýl. Presné podmienky, za ktorých sa choroba vyvinula, ešte neboli jednoznačne objasnené; To sťažuje cielenú prevenciu. Najnovšie zistenia však naznačujú, že železo v potrave môže byť tiež relevantné pre Sézaryho syndróm.

Genetické príčiny sú tiež predmetom diskusie: Zdá sa, že osobám trpiacim Sézaryovým syndrómom chýbajú určité génové sekvencie. Výskum navyše dokázal nájsť dôkazy o nedostatku nádorových supresorov, ktoré normálne spôsobujú zastavenie rastu buniek.

domáce ošetrovanie

Život ohrozujúci Sézaryov syndróm vyžaduje komplexnú liečbu s následnou následnou starostlivosťou. Cieľom tohto posledného uvedeného je vyhnúť sa rakovinovým patogénom, pokiaľ je to možné. Preto je mimoriadne dôležité, aby sa pacienti riadili odporúčaniami svojho lekára. Po lekárskom ošetrení je užitočné vedome žiť a jesť vyváženú stravu.

Aj keď stále neexistujú presvedčivé poznatky o príčinách syndrómu, ako preventívne opatrenie a následná starostlivosť je prospešná strava zameraná na zdravie. Dotknuté osoby môžu tiež využiť genetické poradenstvo. Proces obnovy môže byť podporený všeobecnými následnými opatreniami.

To zahŕňa citlivú starostlivosť o pokožku, ktorá zmierňuje začervenanie a svrbenie spôsobené chorobou. Zmeny vyvážených nechtov je tiež možné vylúčiť alebo aspoň znížiť pomocou vyváženej stravy. Ak po lekárskej terapii dôjde k úbytku hmotnosti, horúčke alebo iným komplikáciám, vyžaduje sa okamžité lekárske vyšetrenie.

Ľudia by mali dávať pozor na takéto príznaky, aby zvýšili svoje šance na zotavenie. Pacienti sa môžu obrátiť iba na svojho lekára, ktorý im poskytne podrobnú radu. V centre Max Delbrück v Berlíne môžu postihnuté osoby získať komplexné informácie a odporúčania týkajúce sa liečby a následnej starostlivosti.

Môžete to urobiť sami

Sézary syndróm sa primárne lieči liekmi. Pacientovi sú predpísané MTX, prednizón a podobné látky, ktoré zmierňujú príznaky a zlepšujú pleť. Proces vymáhania podporuje rôzne všeobecné opatrenia. Dobrý režim starostlivosti o pleť zmierňuje svrbenie a začervenanie. Zdravé stravovanie môže znížiť stav nechtov. V každom prípade musí príznaky lymfy liečiť lekár, pretože sa môžu vyskytnúť rôzne komplikácie, ako je chudnutie alebo horúčka.

Sézary syndróm je život ohrozujúci stav, ktorý má zlé celkové vyhliadky na zotavenie. O to dôležitejšia je komplexná rada špecialistu, ktorá ukazuje spôsoby a prostriedky na zlepšenie kvality života a zlepšenie prognózy. Opatrenia, ako je chemoterapia alebo chirurgický zákrok, by sa mali prediskutovať s lekárom, pretože od začiatku liečby je vyššia pravdepodobnosť zotavenia.

Najdôležitejším svojpomocným opatrením je určiť lekárske možnosti a naplno ich využiť s pomocou odborného lekára. Centrum molekulárnej medicíny Maxa Delbrücka v Berlíne-Buchu je jedným z najdôležitejších ústavov pre výskum Sézaryho syndrómu. Chorí ľudia sa obracajú do centra, aby získali čo najlepšie rady a liečby.