Z takmer 100 000 ľudí získava tzv progresívna supranukleárna obrna , - tiež ako PSP známe - dysfunkcia mozgu sa dá porovnať s Parkinsonovou chorobou. Príčiny choroby nie sú zatiaľ známe; neexistuje žiadny liek.
Čo je progresívna supranukleárna obrna?
© Axel Kock - stock.adobe.com
progresívna supranukleárna obrna príslušne PSP opisuje dysfunkciu ľudského mozgu. Lekári Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski a Dr. J. C. Richardson objavil progresívnu supranukleárnu obrnu v roku 1963. Mnohí odborníci z tohto dôvodu preto označujú dysfunkciu mozgu aj za tzv. Steele-Richardson-Olszewski syndróm, ktoré je známe aj pod skratkou SRO.
Progresívna supranukleárna obrna sa vyskytuje prevažne v druhej polovici života, pričom muži dostávajú túto chorobu častejšie ako ženy. Z približne 100 000 ľudí si u šiestich až siedmich ľudí v priebehu života vyvinie progresívnu supranukleárnu obrnu.
príčina
Príčina progresívnej supranukleárnej obrny je do značnej miery neznáma. Mnoho výskumníkov zastáva názor, že vzniká v dôsledku interakcií a vplyvov na životné prostredie. Dôvodom môžu byť niekedy aj genetické zmeny. Existujú tiež teórie vírusových chorôb, ktoré následne ničia bunky mozgových nervov.
Existujú aj vedci, ktorí sa domnievajú, že znečisťujúce látky, ktoré boli po celé desaťročia prehltávané prostredím, môžu niekedy spôsobiť progresívnu supranukleárnu obrnu. Už nejaký čas si lekári uvedomujú, že existujú rôzne formy progresívnej supranukleárnej obrny.
Pacient môže trpieť Richardsonovým syndrómom (klasická progresívna supranukleárna obrna, ktorá bola prvýkrát dokumentovaná v roku 1963) a môže tiež vyvinúť formy, ktoré sú porovnateľné s Parkinsonovou chorobou a ktoré spôsobujú podobný priebeh choroby (táto forma je tiež známa ako „Pure Akinesia with Gait Freezing“ alebo „PAGF“).
Príznaky, choroby a príznaky
Príznaky sú rôzne. Existuje však niekoľko príznakov, ktoré možno pozorovať u mnohých pacientov. Patria sem napríklad náhle pády a obrovské problémy s pohybom alebo chôdzou. Mnoho pacientov trpí aj problémami s rovnováhou alebo sa sťažuje na problémy so zrakom (postihnutí trpia rozmazaným videním a dvojitým videním).
Ďalšími príznakmi naznačujúcimi progresívnu supranukleárnu obrnu sú problémy s prehĺtaním a rečou. V niektorých prípadoch boli zaznamenané aj zmeny nálady a osobnosti. Ďalším klasickým symptómom, ktorý je niekedy zodpovedný za pomenovanie choroby, je problém pohybu očí. V konečnom dôsledku obrna na pohľad neznamená nič iné ako ochrnutie na pohľad; preto postihnuté osoby majú problémy s pohybom očí.
Diagnóza a priebeh choroby
Ak existuje podozrenie na progresívnu supranukleárnu obrnu, lekár začne s fyzickým vyšetrením a nariadi terapiu magnetickou rezonanciou (MRI). Pomocou MR môže lekár určiť, či sa tvar mozgového kmeňa zmenil. Na kontrolu aktivity dopamínu sa môžu použiť aj postupy nukleárnej medicíny (PET). Lekár potom vyšetrí alkohol (nervovú vodu), aby bolo možné vylúčiť akékoľvek ďalšie choroby, ktoré majú podobné príznaky.
Progresívnu supranukleárnu obrnu nemožno zastaviť. Existujú však lieky, ktoré niekedy zmierňujú príznaky alebo spomaľujú priebeh choroby. To znamená, že postihnuté osoby sa môžu dlhšie zúčastňovať na „normálnom“ spoločenskom živote. Najmä vtedy, keď je v skorých štádiách rozpoznaná progresívna supranukleárna obrna, lieky, ktoré sa používajú aj pri Parkinsonovej chorobe, pomáhajú pri oddialení priebehu.
Problém s drogami je však v tom, že netrvajú dlho - ako je to v prípade Parkinsonovej choroby -, ale po určitom čase sa stanú neúčinnými, pretože mozgové bunky odumierajú (v dôsledku dysfunkcie) a absorpcia už nie je možná.
komplikácie
Spravidla nejde o liečbu, a preto neexistuje žiadna liečba tejto choroby. Postihnutá osoba musí žiť s príznakmi celý život. Toto ochorenie má v prvom rade za následok významné obmedzenia mobility. Dotknuté osoby veľmi často trpia náhlymi pádmi a môžu sa vážne zraniť.
Vyskytujú sa aj problémy s rovnováhou a koordináciou a významne znižujú kvalitu života pacienta. Sťažnosti môžu navyše závisieť aj od iných ľudí v ich živote. Ochorenie tiež spôsobuje zrakové problémy a možno aj dvojité videnie. Môžu sa vyskytnúť aj ťažkosti s hovorením alebo prehĺtaním. To vedie k problémom s príjmom potravy a tekutín, takže postihnuté osoby môžu trpieť podváhou alebo rôznymi príznakmi nedostatku.
Vyskytuje sa tiež paralýza očí, takže pacienti už nemôžu vôbec pohnúť očami alebo len v obmedzenej miere. Neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. S pomocou liekov môžu byť psychické poruchy pravdepodobne obmedzené. U tohto ochorenia nedochádza k úplnej liečbe a liečbe.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Osobitosti alebo abnormality pohyblivosti sú znepokojujúce indikácie a znaky poškodenia zdravia. Ak spadnete, nestabilne chodíte alebo máte problémy s pohybom, mali by ste sa poradiť s lekárom. Problémy s rovnováhou, závratmi a zvýšeným rizikom nehôd sa musia podrobnejšie preskúmať. Malo by sa vyšetriť a liečiť znížené videnie, rozmazané videnie alebo vnímanie dvojitého videnia.
V prípade nepravidelností reči, zhoršeného prehĺtania alebo odmietnutia príjmu potravy sa vyžaduje lekár. Ak príznaky pretrvávajú dlhšiu dobu alebo ak ich intenzita neustále narastá, je potrebné sa poradiť s lekárom. Ak pohyby očí už nie sú predmetom vôle dotknutej osoby, je nevyhnutná návšteva lekára. Lekárovi by mal byť predložený stály pohľad a ochrnutie v oku.
Ak dotknutá osoba trpí aj emočnými abnormalitami, je potrebné konať. Zmeny v správaní alebo osobnosti sú znepokojujúce. Výkyvy nálady, odchod zo spoločenského života alebo agresívne tendencie by sa mali prediskutovať s lekárom. V prípade úzkosti, depresívnych fáz alebo porúch spánku sa odporúča objasnenie príznakov. Ak denné povinnosti nemôžu byť splnené bez vonkajšej pomoci alebo ak existuje zdravotné postihnutie z dôvodu zníženého zraku, je potrebný lekár, aby bolo možné zostaviť liečebný plán.
Liečba a terapia
Jedným z hlavných problémov je skutočnosť, že progresívnu supranukleárnu obrnu je veľmi ťažké diagnostikovať. Mnohí odborníci v oblasti medicíny predtým nevedeli, že pacient trpí touto dysfunkciou. Z tohto dôvodu sa terapie a liečby začali pomerne neskoro. Dnes je však možné, že - pri včasnej liečbe - sa môžu zmierniť príznaky progresívnej supranukleárnej obrny, takže priebeh ochorenia sa oneskorí. Neexistuje však žiadny úplný liek na progresívnu supranukleárnu obrnu.
Lekár sa primárne zaoberá prideľovaním liekov. Lieky zmierňujú príznaky a spomaľujú priebeh choroby. Lekári používajú hlavne L-Dopa. L-Dopa zaisťuje, že mozog dokáže premieňať neurotransmiter dopamín. Účinok L-Dopa však klesá približne po dvoch až troch rokoch, pretože mozgové bunky - v dôsledku progresívnej supranukleárnej obrny - odumierajú a absorpcia aktívnej zložky už nie je možná.
Lekári tiež predpisujú rasagalin a selegilín; obe účinné látky znižujú odbúravanie dopamínu v mozgu. Ďalšie účinné látky, ktoré sa podávajú v priebehu progresívnej supranukleárnej obrny, sú imipramín a amitriptylín. Oba patria medzi tricyklické antidepresíva, ktoré sa používajú hlavne na depresiu alebo depresívne nálady.Ďalšími liekmi, ktoré sa podávajú ako súčasť liečby, sú inhibítory spätného vychytávania serotonínu a Ceonzym Q10.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na očné infekcieprevencia
Pretože zatiaľ nie sú známe žiadne príčiny alebo lekári nevedia, ktoré faktory podporujú vývoj progresívnej supranukleárnej obrny, nie je možné prijať preventívne opatrenia.
domáce ošetrovanie
V prípade progresívnej supranukleárnej obrny je v súčasnosti možné iba symptomatické sledovanie. Účelom tohto je zmierniť príznaky a, ak je to potrebné, spomaliť priebeh choroby. Na tento účel sa používajú lieky L-Dopa, ktoré sa tiež používajú pri Parkinsonovej chorobe. Bohužiaľ, po určitom období používania tieto lieky už nie sú účinné.
Dôvodom je smrť mozgových buniek, ktoré sú potrebné na absorpciu aktívnej zložky. Fyzioterapia, pracovná terapia a doplnková rečová terapia môžu okrem toho pomôcť chorým spomaliť progresiu choroby. Okrem toho psychologická podpora pomáha pacientovi udržiavať pozitívnejší postoj napriek chorobe. V niektorých prípadoch môže byť tiež potrebné užívať antidepresíva.
Po diagnóze progresívnej supranukleárnej obrny je dôležité navštíviť lekára, ak existujú príznaky infekcie alebo ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním. Ďalej by sa malo pozorovať, či môže byť invalidný vozík potrebný v priebehu ochorenia. Prognóza progresívnej supranukleárnej obrny je, žiaľ, negatívna.
Keďže ide o v súčasnosti nevyliečiteľnú chorobu, život úplne bez príznakov je nemožný. Kvalita života je znížená, najmä v dôsledku výrazného obmedzenia pohybu, rovnováhy a koordinácie. Po nástupe príznakov je priemerná doba prežitia asi šesť rokov.
Môžete to urobiť sami
Progresívna supranukleárna obrna vedie k neistote pri chôdzi a môže spôsobiť poruchy rovnováhy v každodennom živote. Pre postihnutých nie je ľahké podniknúť cielené kroky proti symptómom. Lekári môžu predpisovať lieky iba v obmedzenej miere.
Preto by pacienti okrem liečby liekmi mali vyhľadávať aj fyzioterapeutickú pomoc. Problémy s hovorením a prehĺtaním sa môžu zmierniť pomocou pracovnej terapie a doplnkovej rečovej terapie. Tréning pamäti pôsobí proti bežnej demencii. Ako choroba postupuje, môže sa zmeniť osobnosť. Výkyvy nálady a depresívne nálady sú tiež bežné. Kvalita života sa môže do istej miery zlepšiť individuálnymi liekmi a individuálnou liečbou. Lekár predpisuje vhodné prostriedky na podporu bezpečnej chôdze. Na jednej strane by pacienti mali zabezpečiť, aby užívali lieky pravidelne a na druhej strane sa pravidelne zúčastňovali fyzioterapie.
V každodennom živote sa vyžaduje veľká trpezlivosť, a to tak od postihnutých, ako aj od príbuzných. Okrem toho by chorí ľudia mali pozorne sledovať svoje telo av prípade potreby požiadať o invalidný vozík. Odporúča sa krátkodobá návšteva u lekára, najmä ak máte infekcie alebo ak máte ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
