Plasmacytóm (mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba) je vzácny nádor kostnej drene nízkeho stupňa, pre ktorý v súčasnosti neexistujú žiadne terapeutické opatrenia, ktoré by si vyžadovali úplné liečenie. Miera incidencie sa zvyšuje nad 50 rokov a muži sú viac postihnutí plazmacytómom ako ženy.
Čo je plazmacytóm?
.jpg)
© rumruay - stock.adobe.com
ako plazmocytóm (tiež mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba) je zriedkavé, malígne nádorové ochorenie nízkeho stupňa, ktoré pochádza predovšetkým z degenerovanej plazmatickej bunky kostnej drene (tzv. medulárny plazmacytóm) a v zriedkavých prípadoch sa môže prejaviť aj v extramedulárnych bunkových tkanivách (hrdlo, pľúca, žalúdok).
V plazmacytóme často vzniká mnohopočetné nádory (myelómy) pochádzajúce z kostnej drene, ktoré sa množia a tým aj príznaky charakteristické pre plazmmacytómy, ako je strata hmotnosti, vyčerpanie, lokálna bolesť, anémia v dôsledku vytesnenia krvotvorného tkaniva v dôsledku progresívneho šírenia nádoru, spontánne zlomeniny spôsobené deštrukciou skeletu. ako aj viacnásobné kostné defekty (najmä na lebke).
príčiny
Príčiny vývoja a prejavu a plazmocytóm ešte neboli objasnené. Považuje sa za isté, že množenie plazmatických buniek pochádza z bunkového klonu (degenerovaná plazmatická bunka), ktorý sa malígne množi v kostnej dreni.
Výsledné nádorové bunky plazmocytómu spôsobujú nadmernú produkciu patologických imunoglobulínov bez funkcie protilátok, ktoré sú zbytočné pre vlastnú obranu tela (tzv. Monoklonálne protilátky alebo paraproteíny), ktoré sú pre vlastnú obranu tela zbytočné. Ako postupuje vývoj, rastúce nádorové tkanivo vytlačí krvotvorné tkanivo a spôsobuje anémiu (anémiu) typickú pre plazmmacytóm.
Spúšťače tohto degeneratívneho procesu nie sú známe. Vzhľadom na to, že plazmacytómy pochádzajú z bunkového klonu a vyskytujú sa častejšie v určitých rodinách, predpokladá sa genetická predispozícia. Okrem toho ionizujúce žiarenie (elektromagnetické alebo rádioaktívne žiarenie) a niektoré chemické látky (pesticídy) sú rizikovými faktormi plazmocytómu.
Príznaky, choroby a príznaky
Hlavným príznakom plazmacytómu je bolesť kostí, ktorá je spôsobená rakovinovými bunkami, ktoré útočia na stavce alebo iné kosti. Bolesť zvyčajne stúpa pri pohybe a zlepšuje sa, keď odpočívate. Rakovinový útok na kosti tiež vedie k zlomeninám kostí, ktoré často zostávajú nepovšimnuté, najmä v oblasti chrbtice.
Nie je neobvyklé, že by sa problémy s kosťou interpretovali nesprávne ako osteoporóza alebo reumatizmus. Anémia (anémia) sa tiež vyvíja v skorých štádiách. Výsledkom je [bledosť bledosti], únava, obmedzená výkonnosť a koncentrácia, ako aj zvýšená tendencia k infekcii. Keďže sa tieto sťažnosti zvyčajne vyvíjajú pomaly, na prvý pohľad príliš často nevšimnú.
Imunitný systém pacienta je oslabený nedostatkom bielych krviniek. Stále viac a viac trpia infekciami a majú tendenciu rozvíjať komplexné kurzy chorôb. Keď sa kosti v dôsledku malígneho ochorenia postupne stávajú poréznymi, v krvi sa hromadí viac vápnika.
Obličky môžu byť zhoršené vo svojej funkcii v dôsledku zvýšenej hladiny vápnika. Pacienti sa cítia unavení, ochabnutí a nepokojní. Niektorí z postihnutých sa tiež sťažujú na nevoľnosť a zvracanie. V zriedkavých prípadoch rakovina ovplyvňuje aj tvorbu krvných doštičiek (trombocyty). Ak je to tak, objavia sa bodavé krvácania (petechiae).
Diagnóza a priebeh
Tam a plazmocytóm nespôsobuje žiadne príznaky alebo iba menšie nepohodlie na začiatku svojho vývoja, v mnohých prípadoch je diagnostikovaná náhodou. Postihnuté osoby sú však charakteristické charakteristickými príznakmi, ako sú anémia alebo časté infekčné choroby.
Plazmatický lymfóm je diagnostikovaný na základe biopsie kostnej drene a histologického dôkazu proliferácie plazmatických buniek (viac ako 10 percent plazmatických buniek v nátere kostnej drene). Typická paraproteinúria (zvýšená koncentrácia paraproteínov v moči) sa dá zistiť ako súčasť imunoelektroforézy (analýza plazmatických proteínov).
Röntgenové vyšetrenie dokazuje potenciálne kostné defekty, zatiaľ čo krv a / alebo analýza moču sa môžu použiť na určenie príznakov anémie, renálnej insuficiencie a zrýchleného BKS (rýchlosť sedimentácie krvi).
Priebeh a prognóza plazmacytómu sú primárne určené stupňom vývoja nádoru. Čím skôr je nádor diagnostikovaný a liečený, tým vyššia je očakávaná dĺžka života postihnutej osoby, hoci úplná liečba ešte nebola možná a plazmacytóm má opakujúci sa priebeh.
komplikácie
S plazmacytómom majú postihnutí nádor v kostiach. Ak sa nelieči, môže to viesť k smrti. Ďalší priebeh a komplikácie tohto ochorenia do veľkej miery závisia od šírenia nádoru v tele pacienta, takže zvyčajne nie je možná všeobecná predpoveď. Ťažkosti a príznaky tohto ochorenia nie sú nijak zvlášť charakteristické, takže tento nádor je často diagnostikovaný neskoro.
Pacienti trpia hlavne vážnou únavou a vyčerpaním. Odolnosť postihnutých sa náhle výrazne zníži. Pacienti trpia aj horúčkou a nočnými potami. Ďalej sa vyskytuje bolesť v kostiach, s obzvlášť postihnutými chrbtami. Bez liečby nastáva strata kostí v dôsledku rozšírenia nádoru.
Pacienti tiež trpia oslabeným imunitným systémom v dôsledku plazmocytómu, a teda častejšie infekciami alebo zápalmi. Dotknutá osoba navyše trpí renálnou insuficienciou a nakoniec smrťou. Liečba plazmacytómu sa uskutočňuje pomocou chirurgických zákrokov a transplantácie kmeňových buniek. Nie je však možné všeobecne predpovedať, či to povedie k úplne pozitívnemu priebehu choroby.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Príznaky, ako sú bolesti hlavy, bledosť, fyzická slabosť a únava, svedčia o plazmacytóme. Návšteva lekára je indikovaná, ak typické príznaky nezmiznú samy o sebe do dvoch až troch dní. Ak sa príznaky zhoršia, treba sa poradiť s lekárom. Postihnutí ľudia najlepšie hovoria so svojím rodinným lekárom alebo internistom. V prípade poškodenia kostnej hmoty sa musí konzultovať aj s ortopédom. Odborník na výživu môže spolu s pacientom vypracovať stravu a tak znížiť poškodenie obličiek.
Predpokladá sa, že ľudia, ktorí majú kontakt s pesticídmi súvisiaci s prácou, sú na túto chorobu zvlášť náchylní. Rodinná akumulácia je tiež varovným signálom, ktorý je potrebné objasniť v súvislosti s uvedenými symptómami. Starší ľudia, tehotné ženy a ľudia s už existujúcim kardiovaskulárnym systémom by mali vždy navštíviť lekára, ak sa vyskytnú uvedené príznaky. Ak dôjde k zlyhaniu obličiek, závažnej infekcii alebo akémukoľvek inému lekárskemu stavu v dôsledku plazmocytómu, je potrebné zavolať pohotovostnú lekársku službu.
Liečba a terapia
Terapia a plazmocytóm závisí od štádia vývoja (šírenie, veľkosť, lokalizácia, sprievodné príznaky) nádoru. Plazmytóm sa často pozoruje na začiatku jeho vývoja (štádium I) pomocou dôkladných následných vyšetrení a chemoterapia, ktorá vedie k stresovým vedľajším účinkom, sa v súčasnosti čaká.
V pokročilých štádiách (štádiá II a III) sa chemoterapia a rádioterapia zvyčajne používajú pre plazmmacytóm, pričom obe formy terapie sa používajú v kombinácii kvôli prítomnosti viacerých ložiskových nádorov. Ak má osoba postihnutá plazmacytómom zodpovedajúci všeobecný stav, môžu byť terapeuticky indikované aj vysokodávkové chemoterapeutiká s následnou transplantáciou kmeňových buniek. Chemoterapia okrem nádorových buniek ničí aj kmeňové bunky (bunky tvoriace krv).
V dôsledku transplantácie kmeňových buniek sa tieto môžu znovu vybudovať a obnoviť. Pokiaľ bunky plazmocytómu majú na svojom povrchu určité antigény, je možné použiť protilátkovú terapiu. Podávané protilátky napádajú antigény nádorových buniek a ničia bunky plazmocytómu.
V niektorých prípadoch sa okrem chemoterapie a po transplantácii kmeňových buniek používajú talidomid na inhibíciu rastu nádoru a bisfosfonáty na stabilizáciu metabolizmu kostí. Môže byť potrebná operácia plazmocytómu, aby sa zabránilo ochrnutiu kvôli poškodeniu nervov.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky proti bolestiprevencia
Ako príčiny a plazmocytóm zatiaľ nebolo možné objasniť, neexistujú preventívne opatrenia. V zásade by sa malo zabrániť kontaktu so známymi rizikovými faktormi, ako je ionizujúce žiarenie alebo pesticídy, ako aj s inými karcinogénnymi látkami.
domáce ošetrovanie
V prípade plazmocytómu majú postihnuté osoby vo všeobecnosti k dispozícii iba niekoľko a zvyčajne iba obmedzené následné opatrenia. Dotknuté osoby by preto mali pri prvých príznakoch tohto ochorenia konzultovať s lekárom, aby sa v ďalšom priebehu nevyskytli žiadne komplikácie alebo iné ťažkosti. Včasná diagnóza s následnou liečbou má zvyčajne veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby.
Samotná liečba do značnej miery závisí od závažnosti plazmocytómu, takže nie je možné dať všeobecný smer. Vo väčšine prípadov sú však pacienti závislí od príjmu rôznych liekov, pričom vždy dávajú pozor na správne dávkovanie a pravidelný príjem. Ak nie je nič nejasné alebo ak existujú vedľajšie účinky, vždy je vhodné najskôr sa poradiť s lekárom.
Mnoho postihnutých závisí na pomoci a podpore svojich rodín kvôli plazmmacytómu. Konštruktívne diskusie môžu tiež zabrániť rozvoju depresie a iných psychologických ťažkostí. V niektorých prípadoch môže plazmacytóm znížiť priemernú dĺžku života postihnutej osoby.
Môžete to urobiť sami
Toto závažné ochorenie musí liečiť lekár, aj keď ešte nie je možné úplné vyliečenie. Choroba a jej priebeh sa však môžu zastaviť alebo zmierniť lekárskymi opatreniami, a preto sa musia dodržiavať ich pokyny. Dotknutým osobám sa stále odporúča kontrolovať svoje pracovné prostredie. Spracovávajú sa alebo sa používajú toxíny alebo pesticídy na pracovisku? Ak áno, pacienti by museli zvážiť zmenu zamestnania.
Pacienti naďalej ťažia zo zdravého životného štýlu, ako je to len možné, aby na telo neprivádzali ďalší tlak. Odporúčajú sa predĺžené doby odpočinku, malý stres, pravidelné procesy, čo najviac cvičenia a vybraná strava s čerstvou stravou bohatou na vitamíny, malým množstvom cukru a tukov. Na druhej strane nikotín a alkohol sú tabu. Namiesto toho by postihnutí pacienti mali piť veľa vody, aby mohli lepšie vylučovať toxíny.
Diagnóza plazmacytómu (mnohopočetný myelóm) je pre postihnutých veľmi stresujúca, najmä ak sa liečia chemoterapiou v pokročilých štádiách choroby a / alebo čakajú na darovanie kmeňových buniek. Odporúča sa sprievodná psychoterapeutická liečba.
Podporné účinky môžu mať relaxačné techniky, ako sú Reiki, joga, sprostredkovanie a dýchacie cvičenia alebo Jacobsonova progresívna svalová relaxácia. Akupresúra s ťukaním (EFT) je tiež dobrým prostriedkom na svojpomoc, najmä u pacientov, ktorí sú náchylní na záchvaty úzkosti.
.jpg)
.jpg)
