Viacnásobná systémová atrofia

Viacnásobná systémová atrofia je neurologické ochorenie, ktoré patrí do oblasti atypických Parkinsonových syndrómov. Atypické Parkinsonove syndrómy majú často podobné príznaky ako relatívne známe Parkinsonove ochorenie, ale často postupujú rýchlejšie, majú symetrické rozloženie symptómov dokonca aj na začiatku choroby, reagujú menej dobre na Parkinsonovu drogu L-Dopa a inak sa líšia z hľadiska niektorých abnormalít. z "Orginial" Parkinson. Toto rozlíšenie je často ťažké a určite je to prípad neurológa. Tu je však krátky prehľad o MSA.

Čo je to viacnásobná systémová atrofia?

Viacnásobná systémová atrofia je charakterizovaná celým radom neurologických a fyzických symptómov. V priebehu času sa príznaky zhoršujú.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Viacnásobná systémová atrofia (MSA) Výraz "sporadické neurodegeneratívne ochorenie" v strednom dospelosti, ktorý je charakterizovaný kombináciou porúch autonómneho nervového systému (pozri nižšie) s Parkinsonovými symptómami alebo mozgovou ataxiou.

Pod pojmom MSA sú teraz zhrnuté niektoré dobre známe klinické obrazy, ktoré sa pôvodne považovali za nezávislé choroby: Shy-Dragerov syndróm, sporadická olivo-ponto-cerebelárna atrofia a striatonigrálna degenerácia, ktorá je najbežnejšou formou prejavu s výraznými autonómnymi poruchami. Poruchy a extrapyramidálne poruchy sú.

MSA má asi 4 zo 100 000 ľudí. Parkinsonova choroba je asi 50-krát častejšia.

príčiny

Etiológia, t.j. mechanizmus, ktorým Viacnásobná systémová atrofia nie je známa, oblasť výskumu je veľmi zložitá aj pre odborníkov. Atypické Parkinsonove syndrómy sa klasifikujú hlavne podľa neuropatologických nálezov, t. J. Podľa určitých kritérií, ktoré sa dajú zistiť iba pod mikroskopom (a teda často až po smrti dotknutej osoby).

Charakteristickým nálezom v prípade MSA je detekcia alfa-synukleín-pozitívnych inklúznych teliesok v oligodendrocytoch mozgu. Je to proteín, ktorý sa ukladá v týchto „podporných bunkách“ mozgu bez toho, aby vedel presný dôvod alebo pôvod. Podobne ako Parkinsonova choroba a Lewyho telesná demencia sa MSA klasifikuje ako synukleinopatia.

Jeden tiež pozoruje stratu nervových buniek v rôznych oblastiach mozgu, čo v konečnom dôsledku spôsobuje príznaky a rýchlo napreduje. Degenerácia v substantia nigra je typická pre Parkinsonovu chorobu, a preto spôsobuje príznaky podobné Parkinsonovej chorobe, ale súčasne sa v striatu stráca aj tkanivo obsahujúce dopamínové receptory obsahujúce MSA a spôsobuje nereagovanie na dopamín ako liek, ktorým je MSA. sa líši od Parkinsonovej choroby.

Smrť nervového tkaniva v mozočku a rybníkoch je zodpovedná za cerebelárnu ataxiu. Úmrtie nervového tkaniva v mieche je obviňované z dysfunkcie autonómneho nervového systému.

Príznaky, choroby a príznaky

Viacnásobná systémová atrofia je charakterizovaná celým radom neurologických a fyzických symptómov. V priebehu času sa príznaky zhoršujú. Schopnosť chodiť sa stráca asi po troch až piatich rokoch. Smrť zvyčajne nastáva po ôsmich až desiatich rokoch. Existujú dva možné typy chorôb.

U jedného prevládajú tzv. Parkinsonove príznaky. Druhý priebeh choroby vykazuje hlavne mozgové príznaky. V súvislosti s parkinsonizmom sú prevládajúcimi príznakmi tras (tras), stuhnutosť svalov (stuhnutosť) a spomalenie pohybov (bradykinéza). V prípade mozgových foriem sa pozorujú koordinačné poruchy pohybu (postoj a chôdza ataxia) s konštantným rizikom pádu, patologická ospalosť (nystagmus) a poruchy dobrovoľných pohybových sekvencií (dysmetria).

Okrem týchto príznakov sa môžu vyskytnúť aj poruchy prehĺtania, poruchy reči, neustále kolísanie krvného tlaku, nízky krvný tlak, erektilná dysfunkcia a močová inkontinencia. Demencia sa tiež často vyvíja. Okrem toho sa objavujú znaky pyramídovej obežnej dráhy, ktoré sú vyjadrené zvýšenou ochotou reflexovať alebo pozitívnym Babinského reflexom. V Babinskiho reflexe sa na rozdiel od normálneho reflexu veľká špička pohybuje smerom von pri čistení chodidla.

S chorobou však nemusia byť prítomné všetky príznaky. Symptómy veľmi závisia od toho, ktoré systémy sú postihnuté. Očakávaná dĺžka života je významne znížená komplikáciami, ako je aspiračná pneumónia s poruchami prehĺtania alebo závažnými poruchami dýchania. Terapia nie je zvlášť možná pri mozgovej multiplexovej atrofii. Celkovo nie je možné v súčasnosti viacnásobnú atrofiu liečiť.

Diagnóza a priebeh

Viacnásobná systémová atrofia je klinicky viditeľný kvôli kombinácii autonómnych porúch s Parkinsonovými symptómami alebo cerebelárnou ataxiou.

Medzi autonómne poruchy patria poruchy autonómneho nervového systému, t. J. Časť nášho nervového systému, ktorá reguluje telesné procesy v každodennom živote bez našej dobrovoľnej kontroly a ovplyvnenia: v tomto kontexte sa môžu vyskytnúť poruchy regulácie krvného tlaku, poruchy vyprázdňovania močového mechúra, poruchy spánku, reči a prehĺtania. Najmä poruchy prehĺtania sa môžu rýchlo stať nebezpečnými, ak zvyšky jedla vstúpia do dolných dýchacích ciest v dôsledku poruchy a spustí tam zápal pľúc - takáto aspiračná pneumónia je častou príčinou smrti u pacientov s MSA.

V medicíne sú Parkinsonove príznaky kombináciou prísnosti, tras a akinézie. Symptómová rigorózna terapia popisuje zvýšenie svalového tonusu až do úmyselne neporušiteľnej svalovej rigidity, tremor je jemne svalový tremor (napr. Rúk), akinézia (alebo trochu menej výrazná: hypokinéza) opisuje nedostatok pohybu, ktorý je spôsobený nedostatkom pohybu v mozgu. , Celkovo existuje ochudobnenie výrazov tváre a gest, ohnuté držanie tela, spomalenie reakcie, a teda tendencia klesať vpred, ako aj typická slabá chôdza pacientov s Parkinsonovou chorobou.

Cerebelárna ataxia sa môže vyskytnúť aj pri MSA a opisuje poruchu pohybu a koordinácie držania tela, ktorá má svoju príčinu v mozočku (cerebellum). Napríklad môže existovať tendencia k pádu pri chôdzi alebo státí.

Základnými piliermi diagnostiky sú anamnéza a klinické vyšetrenie. Na základe hrubého opisu a vzhľadu, ktorý je viditeľný aj pre lekára, je možné rýchlo vyvodiť závery o Parkinsonovom syndróme. Presná diagnóza Parkinsonových syndrómov je však často ťažká aj pre špecialistov.

Autonómne regulačné poruchy sú pre MSA vždy povinné, všetko ostatné sa dá pridať, ale nemusí to tak byť vždy. Niektoré charakteristiky, ako sú prehĺtanie a poruchy reči, tendencia k skorému poklesu a rýchla progresia choroby, pravdepodobne naznačujú MSA - ale najmä neodpovedanie na L-Dopa ako liečivo často lekárovi len pomáha odlíšiť ho od „normálnej“ Parkinsonovej choroby.

V ťažkých prípadoch môže zobrazenie pomocou CT, MRI alebo IBZM-SPECT pomôcť a zistiť atrofované mozgové oblasti (CT, MRT) alebo nedostatok dopamínových receptorov (SPECT).

komplikácie

V dôsledku viacnásobnej systémovej atrofie sa vo väčšine prípadov vyskytujú príznaky podobné Parkinsonovej chorobe. Tieto sťažnosti môžu viesť k závažným obmedzeniam a komplikáciám v každodennom živote pacienta, takže sa musí spoliehať na pomoc iných ľudí. To vedie k ochrnutiu a poruchám citlivosti, čo môže tiež viesť k obmedzenej mobilite. Pacienti trpia poruchami koncentrácie a tiež motorickými poruchami.

Okrem toho je pre pacientov často ťažké hovoriť a majú problémy s prehĺtaním. To môže viesť k problémom s požitím tekutín a jedla, takže postihnuté osoby trpia príznakmi nedostatku alebo dehydratáciou. Ďalej je tu napätie a svalová slabosť. Postihnutí sa často trasú a trpia úzkosťou alebo depresiou.

Kvalita života pacienta je významne znížená a obmedzená viacnásobnou systémovou atrofiou. Nie je tiež neobvyklé, že sa v pľúcach vyskytnú zápaly, ktoré v najhoršom prípade môžu viesť k smrti pacienta. Priama a kauzálna liečba tohto ochorenia zvyčajne nie je možná.

Príznaky však môžu byť obmedzené rôznymi terapiami a pomocou liekov. Vo väčšine prípadov viacnásobná systémová atrofia skracuje priemernú dĺžku života pacienta.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Nepravidelné poruchy chôdze a pohyblivosti sú príznakmi poškodenia zdravia, ktoré musí vyšetriť lekár. Lekár je potrebný v prípade slabej fyzickej výkonnosti, nízkej odolnosti alebo zníženej pohyblivosti. Ak dotknutá osoba trpí chvením končatín, vnútorným nepokojom alebo poruchami dobrovoľných pohybov, je potrebné poradiť sa s lekárom. Tí, ktorí trpia viacnásobnou systémovou atrofiou, už často nie sú schopní bezpečne a stabilne dosiahnuť zamýšľané ciele pri pohybe.

Ak už nie je možné plniť každodenné povinnosti, často sa zvyšuje všeobecné riziko nehôd a pádov a často dochádza k úrazom, je potrebné sa poradiť s lekárom. Ak už nie je možné vykonávať bežné športové činnosti, ak existuje denné obmedzenie alebo ak sa vyskytnú vegetatívne sťažnosti, dotknutá osoba potrebuje pomoc a podporu. V prípade inkontinencie, zmien v pamäti, porúch prehĺtania a problémov so spevom by sa mal poradiť s lekárom.

Nepravidelný tlkot srdca, zmätenosť, problémy s orientáciou, problémy so správaním a znížená pohoda sú sťažnosti, ktoré by sa mali predložiť lekárovi.Difúzny pocit choroby, sociálna abstinencia alebo vizuálne zmeny spôsobené kolísaním hmotnosti sú náznaky organizmu, ktorý by sa mal objasniť. Keďže choroba má progresívny priebeh, je potrebné pri prvej nezrovnalosti konzultovať s lekárom.

Liečba a terapia

Terapia Viacnásobná systémová atrofia je vždy viacdráhový a väčšinou zložitý. Iba jedna tretina pacientov reaguje na liečbu L-Dopa, ktorá je inak bežná v Parkisone, a zvyčajne iba na obmedzenú dobu. Amantadín je liek, ktorý môže alternatívne pomôcť proti poruchám pohybu.

Autonómne poruchy sa musia liečiť symptomaticky dostatočným množstvom príjmu tekutín alebo liekov na krvný tlak, aby pôsobili proti zvyčajne nízkemu krvnému tlaku, poruchy vyprázdňovania močového mechúra sa riešia buď pomocou vložiek alebo katetrizáciou na jedno použitie, a v závažnejších prípadoch inkontinencie je možné vyskúšať aj lieky. Sprievodná depresia by sa mala liečiť čo najskôr.

Na zmiernenie utrpenia (paliatie) v pokročilom štádiu je často užitočné a potrebné vložiť nazogastrickú trubicu alebo ventiláciu s maskou. V súčasnosti sa skúma špecifická terapia s použitím imunoglobulínov.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na upokojenie a posilnenie nervov

Výhľad a predpoveď

Prognóza viacnásobnej systémovej atrofie je veľmi zlá. To isté platí pre kvalitu života, ako aj pre predpokladanú dĺžku života. Ochorenie postupuje rýchlo. Tri až päť rokov po diagnóze trpia pacienti vážnymi poruchami rovnováhy. Schopnosť chôdze je obmedzená alebo už nie je k dispozícii. Prví postihnutí ľudia pravidelne zomierajú na ôsmy rok príznakov. Veda zatiaľ nepriniesla efektívny prostriedok účinného boja proti viacnásobnej atrofii systému. Zmiernia sa iba príznaky, takže chorí nemusia trpieť.

Najväčšie riziko rozvoja viacnásobnej systémovej atrofie leží u ľudí v pokročilom štádiu života. Väčšina pacientov je diagnostikovaná krátko pred dosiahnutím veku 60 rokov. Štatisticky sa dokumentuje desať chorôb na 100 000 obyvateľov. Podľa súčasného stavu je riziko pre mužov a ženy rovnaké.

Normálny každodenný život už nie je možný kvôli typickým príznakom. Dotknuté osoby čoraz viac potrebujú pomoc v každodennom živote. V neposlednom rade vedie diagnóza k ukončeniu povolania. Mnoho pacientov a ich príbuzných sa sťažuje na psychologický stres, ktorý je výsledkom neliečiteľnej atrofie viacnásobného systému.

prevencia

Podľa súčasného stavu vedy nie je možná prevencia proti viacnásobnej systémovej atrofii.

domáce ošetrovanie

V prípade viacnásobnej systémovej atrofie je vo väčšine prípadov k dispozícii len veľmi málo a niekedy aj veľmi obmedzené následné opatrenia. Z tohto dôvodu by sa dotknutá osoba mala čo najskôr poradiť s lekárom, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Samoliečenie sa nemôže vyskytnúť, takže včasná diagnóza choroby je v popredí.

Osoby postihnuté viacnásobnou systémovou atrofiou sú spravidla závislé od príjmu rôznych liekov, ktoré môžu zmierniť príznaky. V každom prípade musí postihnutá osoba dodržiavať všetky pokyny lekára a zabezpečiť správne dávkovanie a pravidelný príjem liekov. Ak nie je nič nejasné alebo máte nejaké otázky, je vhodné najskôr sa poradiť s lekárom.

Mnohí pacienti sú tiež závislí od pomoci a starostlivosti o iných ľudí v ich každodennom živote v dôsledku viacnásobnej systémovej atrofie, pričom starostlivosť poskytovaná ich vlastnou rodinou môže mať pozitívny vplyv na priebeh choroby. Dotknutej osobe zvyčajne nie sú k dispozícii ďalšie následné opatrenia. Ďalší priebeh choroby je silne závislý od príčiny, takže nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď.

Môžete to urobiť sami

Každodenná pomoc a svojpomoc pre pacientov s viacnásobnou systémovou atrofiou je primárne zameraná na príznaky a závisí od presných príznakov.

Ak je krvný tlak príliš nízky, sú vhodné podkolienky a pokojná poloha s mierne zvýšenou hlavou. Týmto spôsobom sa uvoľňuje krvný obeh. Okrem toho sa odporúča zvýšený príjem tekutín a mierne vyššia soľná strava. Ak sa vyskytnú problémy s prehĺtajúcimi svalmi, potrava by sa mala zodpovedajúcim spôsobom upraviť. Vyhnite sa suchým potravinám náročným na žuvanie.

Za zmienku stojí aj pravidelné fyzioterapeutické cvičenia, aby sa čo najviac oneskorila strata pohybových schopností. Mali by sa zvážiť jemné aj hrubé motorické zručnosti. Pozitívny vedľajší účinok týchto cvičení má tiež vplyv na krvný tlak. To isté sa odporúča aj pre rečové svaly. Pravidelné cvičenie môže zabrániť rýchlej strate jazykových znalostí.

Pacienti by tiež mali byť opatrní, aby sa neizolovali od svojho okolia napriek ochoreniu a príznakom, ktoré spôsobuje. Na jednej strane sa už uvedené cvičenia, najmä jazykové, dajú vyskúšať v každodennom živote lepšie, na druhej strane sú možné psychologické účinky oslabené.