Z Waldenströmova choroba, tiež pod menom Waldenströmova makroglobulinémia známe, patria do leukémie, presnejšie do lymfómu. Pomaly progredujúce ochorenie je pomerne zriedkavé a postihuje väčšinou starších pacientov, pacienti mladší ako 40 rokov sú postihnutí len vo výnimočných prípadoch.
Čo je to Waldenströmova choroba?
© L.Darin - stock.adobe.com
Makroglobulinémia Waldenström je malígne ochorenie bielych krviniek pomenované podľa švédskeho lekára Jana Waldenströma. Popísal túto chorobu prvýkrát v 40. rokoch 20. storočia.
Na Waldenströmova choroba dochádza k nekontrolovanému zvýšeniu B-lymfocytov, ktoré patria do bielych krviniek, leukocytov. Toto vytvára veľké množstvo, ale dysfunkčných B lymfocytov. B lymfocyty hrajú dôležitú úlohu v imunitnom systéme. Sú zodpovedné za produkciu protilátok nazývaných imunoglobulíny. Narušené B lymfocyty pri Waldenströmovej chorobe produkujú jeden z týchto imunoglobulínov, imunoglobulín M (IgM), vo veľkých množstvách.
Avšak tento IgM produkovaný degenerovanými bunkami nemá žiadnu funkciu. V tomto prípade sa hovorí o paraproteíne a pri zvýšenom výskyte paraproteínov v krvi o paraproteinémii. B lymfocyty, podobne ako väčšina ostatných krviniek, sa tvoria v kostnej dreni. Pretože pri Waldenströmovej chorobe sa tvorí abnormálne vysoký počet B-lymfocytov, infiltrujú kostnú dreň a vytesňujú kmeňové bunky, z ktorých sa tvoria ďalšie krvinky. Degenerované B lymfocyty môžu tiež infiltrovať ďalšie orgány, napríklad slezinu, lymfatické uzliny alebo pečeň.
príčiny
Waldenströmova choroba je zriedkavé ochorenie. V Nemecku sa vyskytuje približne raz na 100 000 obyvateľov ročne. V čase diagnózy je väčšina pacientov starších ako 60 rokov a Waldenströmova choroba sa zriedkavo diagnostikuje u pacientov mladších ako 40 rokov.
Rovnako ako u väčšiny foriem leukémie je príčina Waldenströmovej makroglobulinémie stále nejasná. Diskutuje sa však o rôznych spúšťacích faktoroch. Vedci predpokladajú, že rôzne chemikálie, najmä benzén, môžu viesť k poruchám tvorby krvi. To isté platí pre cytotoxické lieky. U pacientov s nádorovým ochorením nie je neobvyklé, že sa po liečbe cytostatikami vyvinie leukémia. S ionizujúcim žiarením sa pozoruje niečo podobné. V medicíne sa ionizujúce žiarenie používa napríklad v röntgenových lúčoch alebo na ožarovanie pri liečbe rakoviny.
Predpokladá sa, že vírusy tiež zohrávajú dôležitú úlohu pri vývoji leukémie a nádorov. Mali by sa tu uviesť vírusy hepatitídy B a C, ľudské papilomavírusy a vírus Epstein-Barrovej. Genetická predispozícia a psychogénne faktory sú tiež diskutované ako spúšťače alebo príčiny leukémie.
Príznaky, choroby a príznaky
Waldenströmova choroba často ostáva nedetekovaná a je zvyčajne náhodnou diagnózou počas rutinných krvných testov. Príznaky choroby sú na jednej strane spôsobené infiltráciou kostnej drene a orgánov a na druhej strane paraproteinémiou.
Infiltráciou do kostnej drene je tvorba ďalších krviniek vážne obmedzená. Nedostatok červených krviniek vedie k anémii s typickými príznakmi anémie, ako je extrémna únava, bledosť, chvenie, problémy s koncentráciou, bolesť hlavy alebo závraty. Doštičky už tiež nie sú dostatočne vyrábané. Krvné doštičky sú krvné doštičky a sú dôležitou súčasťou zrážania krvi.
Ak je v krvi príliš málo krvných doštičiek, napríklad pri Waldenströmovej chorobe, existuje zvýšená tendencia ku krvácaniu. To sa prejavuje napríklad častými krvácaniami do nosa alebo zvýšeným výskytom modrín. Pri Waldenströmovej chorobe sa vyrábajú imunoglobulíny, ale nemajú žiadnu funkciu. Chýbajú funkčné protilátky. Výsledkom je zvýšená náchylnosť na infekciu. Približne dve tretiny všetkých pacientov trpiacich Waldenströmovou chorobou sa sťažujú na polyneuropatie, t.
Je to spôsobené poškodenými imunoglobulínmi, ktoré sa usadia v nervoch. Imunoglobulíny môžu tiež spôsobiť opuchy pečene, opuchy lymfatických uzlín alebo prepichnúť kožné krvácania. Nadprodukcia paraproteínov tiež zahusťuje krv, takže už nemôže prúdiť tak rýchlo. Prejavuje sa to okrem iného v nešpecifických príznakoch, ako sú slabosť, únava alebo strata chuti do jedla. Tento tzv. Hyperviskozitný syndróm môže byť spôsobený aj stratou zraku alebo sluchu.
Diagnóza a priebeh choroby
Diagnóza Waldenströmovej choroby sa zisťuje pomocou rôznych laboratórnych, genetických a imunologických testov. Abnormálny a výrazne zvýšený imunoglobulín M sa v laboratóriu deteguje elektroforézou proteínov. Urobí sa punkcia kostnej drene, pričom aspiracia kostnej drene vykazuje silné zvýšenie B lymfocytov. Tieto lymfocyty majú tiež špeciálnu genetickú mutáciu. Na určenie rozsahu infiltrácie v tele sa používajú zobrazovacie metódy, ako je počítačová tomografia alebo magnetická rezonančná tomografia.
Ochorenie postupuje pomaly bez liečby. Pri liečbe je priemerný čas prežitia 7,7 rokov, čo znamená, že v tomto období zomrela polovica všetkých pacientov na diagnózu.
komplikácie
Vo väčšine prípadov je Waldenströmova choroba diagnostikovaná iba náhodným vyšetrením, takže včasná liečba zvyčajne nie je možná. Postihnutí trpia výraznou anémiou, a teda aj únavou a bledosťou. Odolnosť postihnutej osoby je tiež výrazne znížená sťažnosťami a objavuje sa únava.
Pacienti tiež trpia poruchami koncentrácie a silnými závratmi. Bolesti hlavy sa vyvíjajú a tieto sťažnosti môžu ovplyvniť najmä vývoj detí. Kvalita života pacienta je významne znížená Waldenströmovou chorobou. Nie je neobvyklé, že postihnuté osoby trpia bolesťami hlavy a ochrnutím alebo inými senzorickými poruchami.
Môže sa vyskytnúť aj krvácanie z kože alebo strata chuti do jedla, ktorá ďalej obmedzuje každodenný život dotknutej osoby. Kauzálna terapia Waldenströmovej choroby bohužiaľ nie je možná. Príznaky však môžu byť relatívne dobre obmedzené pomocou liekov. Neexistujú žiadne komplikácie a choroba vždy progreduje pozitívne. Očakávaná dĺžka života sa pri úspešnom liečení obvykle neznižuje ani neobmedzuje.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak pocit choroby pretrváva alebo sa zvyšuje, treba sa poradiť s lekárom. Ak dôjde k rozptýlenej malátnosti, vnútornému nepokoju alebo strate dobrých životných podmienok, odporúča sa návšteva lekára. Keďže sa choroba obyčajne objavuje iba náhodou, musí sa venovať osobitná pozornosť fyzickým zmenám a poruchám pri zvládaní každodenného života. Rizikovú skupinu pre Waldenströmovu chorobu tvoria ženy staršie ako 40 rokov. Obzvlášť by ste sa mali poradiť s lekárom v prípade nezrovnalostí alebo zmien. Ak sa u vás vyskytnú poruchy spánku, bolesti hlavy alebo zníženie duševného alebo fyzického výkonu, existuje dôvod na obavy.
V prípade porúch koncentrácie a pozornosti, závratov alebo zvracania sa príznaky musia objasniť. Tvorba modrín alebo iných kožných zmien, náhla tendencia ku krvácaniu a nepravidelné menštruačné cykly by sa mali prediskutovať s lekárom. Únava, únava a rýchla únava naznačujú zdravotné poruchy a je potrebné ich vyšetriť.
Ak sa zvyšuje tendencia k infekciám, ak na tele sú poruchy citlivosti, znížená citlivosť alebo pocit mravčenia na tele, je nutný lekár. Bledý vzhľad, problémy s prietokom krvi alebo zmeny srdcového rytmu sú dôvodom na obavy. Ak príznaky pretrvávajú niekoľko týždňov, treba sa poradiť s lekárom.
Terapia a liečba
Terapia sa podáva iba vtedy, keď choroba spôsobuje príznaky. Cieľom terapie pri Waldenströmovej chorobe nie je vyliečenie choroby, ale odstránenie alebo zmiernenie príznakov. Jeden hovorí o prístupe paliatívnej terapie. Používa sa kombinácia cytostatík a kortizónu.
Ak je v krvi veľa IgM, a teda zhoršujú tokové vlastnosti krvi, môže sa tiež uskutočniť plazmaferéza. Krvná plazma a tým aj paraproteíny v nej obsiahnuté sa vymieňajú za zariadenie na plazmaferézu.
Výhľad a predpoveď
Ak sa nelieči, Waldenströmova choroba postupuje pomaly. Pretože v tele je príliš málo fungujúcich leukocytov, vyskytuje sa syndróm nedostatku protilátok, ktorý je spojený so slabým imunitným systémom a zvýšeným rizikom infekcie. Pri súčasnej terapii je priemerný čas prežitia 7 až 8 rokov po počiatočnej diagnóze. Niektorí z postihnutých však stále žijú vyše 20 rokov s vysokou kvalitou života.
Individuálna prognóza závisí od rôznych faktorov. Prognóza závisí od toho, do ktorej rizikovej skupiny patrí chorý. U vysokorizikových pacientov je priemerná miera prežitia 5 rokov 36 percent, u pacientov s nízkym rizikom 87 percent. Podľa indexu prognózy Medzinárodného systému bodovania pre Waldenströmovu makroglobulinémiu (ISSWM) sú parametre s negatívnym vplyvom na prognózu vek nad 65 rokov, znížená hodnota hemoglobínu (pod 11,5 g / dl), výrazne znížený počet krvných doštičiek ( pod 100 000 / ul), zvýšená koncentrácia monoklonálnych proteínov (nad 70 g / l) a zvýšená hladina beta-2-mikroglobulínu v krvi (nad 3 mg / l).
U mnohých postihnutých pred 65. rokom života môže byť ochorenie dlhodobo liečené. Nakoniec sa terapia neustále rozširuje a zlepšuje novými liekmi (vrátane inhibítorov tyrozínkinázy, rituximab). Odborníci preto predpokladajú, že sa prognóza v budúcnosti výrazne zlepší.
zabrániť
Pretože príčiny Waldenströmovej choroby stále nie sú dostatočne pochopené, neexistujú preventívne opatrenia proti tejto chorobe. Na zníženie rizika ochorenia by sa malo zabrániť kontaktu s chemickými znečisťujúcimi látkami, ako je benzén. Mali by ste sa tiež vyhnúť zbytočnému ožiareniu, napríklad zvýšeným röntgenovým vyšetrením.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov sú následné opatrenia týkajúce sa Waldenströmovej choroby relatívne obmedzené alebo nie sú pre postihnutú osobu dostupné. Preto by sa v ideálnom prípade malo konzultovať s lekárom pri prvých príznakoch a príznakoch choroby, aby nedošlo k ďalším sťažnostiam alebo komplikáciám. Nemôže dôjsť k samoliečeniu.
Keďže ide o genetické ochorenie, ak chce dotknutá osoba mať dieťa, malo by sa vykonať genetické vyšetrenie, aby sa zabránilo opätovnému výskytu Waldenströmovej choroby. Postihnuté osoby sú zvyčajne závislé od dlhodobej liečby, aj keď sa nedá dosiahnuť úplné uzdravenie.
Preto sú pacienti v každodennom živote závislí aj od podpory a pomoci svojej vlastnej rodiny, priateľov a známych. To tiež môže zabrániť psychologickým ťažkostiam alebo depresii. Pri Waldenströmovej chorobe môže byť kontakt s inými pacientmi s týmto ochorením veľmi zriedkavý. To často vedie k výmene informácií, ktoré môžu dotknutej osobe uľahčiť každodenný život. Ochorenie môže obmedziť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Môžete to urobiť sami
Waldenströmova choroba je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré musí lekár najskôr objasniť a liečiť. Proti následkom infiltrácie kostnej drene môžete konať sami. Dotknuté osoby by tiež mali prijať opatrenia na zníženie emocionálneho stresu spojeného s touto chorobou.
Okrem lekárskej fyzioterapie je možné vykonávať aj fyzioterapiu alebo jogu. Fyzické cvičenia pomáhajú posilňovať pohybový aparát a zmierňujú bolesť. Dôležitý je však aj dostatočný odpočinok a relaxácia. Toto je jediný spôsob, ako zabezpečiť, aby sa príznaky nezhoršovali. Ak sú hlavné príznaky sprevádzané syndrómom hyperviskozity, je potrebná liečba liekom. Pacient to môže podporiť zaznamenaním akýchkoľvek vedľajších účinkov a interakcií v denníku sťažnosti a oznámením výsledkov lekárovi.
Nakoniec, pri Waldenströmovej chorobe sa musí vždy vyhľadať terapeutická pomoc. Napríklad pacienti môžu navštíviť svojpomocnú skupinu a hovoriť s ostatnými postihnutými ľuďmi. Chorí ľudia môžu tiež nájsť podporu a informácie na internetových fórach alebo v špecializovaných strediskách pre príslušné choroby. Všetky opatrenia by sa mali prijať po konzultácii so zodpovedným ortopedickým chirurgom alebo internistom.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
