Medulárna špongia obličky

Pod Medulárna špongia obličky nefrologia chápe cystické ochorenie obličiek postihujúce obličkovú drene. Aj keď je choroba prítomná už od narodenia, zostáva pre život čiastočne asymptomatická. Možnými príznakmi sú močové kamene a obličkové kamene vo forme vápenatých usadenín.

Čo je to obličková špongia?

Medulárna špongia obličky je cystické ochorenie obličiek. Od narodenia obidve alebo, zriedkavejšie, iba jedna z obličiek vykazuje cystické zmeny v medulárnych pyramídach a papilách v obličkovej dreni, ktoré sú spojené so zbernými kanálikmi obličiek. Obličková drieň a jej pyramída sú narušené cystickým zväčšením schopnosti moču sa koncentrovať.

Obličky postihnutých často vylučujú príliš málo kyselín alebo príliš veľa vápnika a tvoria obličkové kamene. Močové kamene sa môžu tiež vyvíjať. V extrémnych prípadoch sa vyvíja renálna tubulárna acidóza. Hoci je medveľná hubovitá oblička vrodená, nepovažuje sa to za dedičné ochorenie obličiek. Od choroby je potrebné rozlišovať:

• cystické ochorenia obličiek typu I a II

• nefronofthisis, ktoré sú väčšinou genetické.

Pre symptomatickú medulárnu hubovú obličku je uvedená prevalencia 1: 5 000 až 1: 200 000. Prevalencia asymptomatických medulárnych hubovitých obličiek je 1: 200.

príčiny

Ochorenie medulárnej huby obličiek sa zvyčajne vyskytuje spontánne. Pôvodná príčina cystických zmien nie je zatiaľ známa. Doteraz neboli s chorobou spojené žiadne špecifické génové ani chromozomálne mutácie. Prenos choroby sa nezdá byť predvídateľný. Vzhľadom na nepredvídateľnosť vedci predpokladajú, že komplikácia v tehotenstve je skôr pravdepodobnou príčinou choroby než genetickým základom.

Zvažuje sa aj kombinácia genetických a environmentálnych faktorov. Ak takáto kombinácia existuje, predpokladá sa autozomálna dominantná dedičnosť za genetické faktory. Aj keď je vnímavosť dedičná v zmysle genetickej dispozície, v tomto prípade choroba vypukne len vtedy, keď príslušná osoba príde do kontaktu s environmentálnymi faktormi.

Príznaky, choroby a príznaky

Vrodene má medulárna špongia obličky cystické zväčšenie v jednej alebo oboch obličkách. Cysty nemusia ovplyvňovať celú renálnu drene. Vyskytujú sa aj miestne obmedzené zmeny. K cystickému zväčšeniu dochádza hlavne v koncových zberných kanáloch renálnej drene. Cysty sa tiež často tvoria v špičkách papily. Cysty obsahujú konkrécie oxalátu vápenatého.

Aj keď obličky osoby si zachovávajú svoju fyziologickú podobu, zdá sa, že sú huby. Vo väčšine prípadov sú tiež zväčšené. Cysty vytvárajú prekážky, ktoré menia parenchým. Zvyčajne zlyhanie obličiek nedochádza. Medulárna hubovitá oblička obvykle zostáva dlho bez príznakov. Dobrá polovica postihnutých ľudí zostane po celý život bez príznakov. Ak sa príznaky vôbec vyskytnú, sú to zvyčajne močové a obličkové kamene, opakujúce sa obličkové koliky, infekcie močových ciest alebo hematúria.

Diagnóza a priebeh choroby

Obličková špongia sa diagnostikuje pomocou röntgenového snímania. Na potvrdenie diagnózy sa môže použiť aj pyelografia. Pri tomto postupe sa nenapĺňajú skôr kalichy, ale papilárne dutiny obličiek. Aj keď sú zmeny vrodené, diagnóza sa zvyčajne robí neskoro. Vo väčšine prípadov sa diagnóza dá očakávať iba od mladej dospelosti a potom je to zväčša náhodný nález.

V mnohých prípadoch sa diagnóza neurobí až do veku piatich rokov alebo dokonca po smrti. Prognóza je relatívne priaznivá. Znížená dĺžka života sa napríklad nevzťahuje na obličkovú špongiu. Obličky a močové kamene vyrobené z vápnika môžu spôsobiť silnú bolesť a tým znížiť kvalitu života, ale rovnako ľahko zostanú ticho. Aké veľké je utrpenie v súvislosti s medulárnou špongiou obličiek, závisí od individuálneho prípadu.

komplikácie

Medulárna hubovitá oblička spôsobuje cysty, ktoré sa tvoria v obličkách a okolo obličiek. Toto ich rozširuje a nedochádza k samoliečeniu. V najhoršom prípade môže niekedy dôjsť k zlyhaniu obličiek, ktoré môže bez liečby viesť k smrti pacienta. Postihnutá osoba je závislá od obličky darcu alebo dialýzy, aby prežila.

Obličky špongiovej huby však nemusia viesť ku komplikáciám alebo sťažnostiam v každom prípade, takže mnohí pacienti žijú celý svoj život s obličkovou špongiou bez obmedzení a sťažností. Okrem toho sa môžu obličkové kamene alebo močové kamene vyvíjať intenzívnejšie. Možné sú aj ďalšie infekcie obličiek alebo močových ciest.

V dôsledku zvýšeného prísunu tekutín a rôznych terapií môžu byť príznaky medulárnej huby obličiek relatívne dobre obmedzené. Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie. Nie je však neobvyklé, že pacienti sú závislí od užívania liekov. Ak je liečba úspešná, priemerná dĺžka života pacienta sa nezníži a nebudú mať žiadne ďalšie komplikácie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Väčšina pacientov nemá žiadne príznaky alebo nepravidelnosti v huňatej obličke. To vedie k tomu, že v niektorých prípadoch nie je v priebehu života diagnostikovaná žiadna diagnóza. Každý by sa mal zúčastňovať na pravidelných kontrolách a bežných prehliadkach, aj keď nemajú príznaky. Konajú sa v prvých rokoch života a ponúkajú sa dospelým od 35 rokov. Potreba poradiť sa s lekárom vzniká, len čo si dotknutá osoba všimne nezrovnalosti alebo sťažnosti v oblasti obličiek. Ak sa funkcia obličiek zmení alebo ak je pocit rozptýlený, treba sa poradiť s lekárom.

Ak máte problémy s močením, krvou v moči, nadmerným príjmom tekutín alebo ak pociťujete vredy v obličkovej oblasti, musíte sa poradiť s lekárom. Opuch alebo pocit tlaku v hornej časti tela sú znakmi existujúcich cýst, ktoré by mal lekár objasniť. Pretrvávajúce nutkanie na močenie ihneď po odchode na toaletu, opakované infekcie močových ciest alebo tvorba močových a obličkových kameňov svedčia o prítomnosti medulárnej huby obličiek. Ak sa vyskytne kolika, je potrebné sa čo najskôr poradiť s lekárom. Pretože existuje riziko zlyhania orgánov, je potrebné okamžite upovedomiť sanitku v prípade kŕčov a silnej bolesti obličiek.

Liečba a terapia

Kauzálna liečba obličkovej huby ešte nie je k dispozícii. Liečba je preto výlučne symptomatická. Drogové terapie aj intervencie sa môžu uskutočňovať ako symptomatická liečba. Rozpad kameňov sa uskutočňuje najmä v prípade kameňov v močovom trakte alebo obličkách. Menšie kamene sú rozbité nárazovými vlnami.

Zariadenia s rázovou vlnou prenášajú bez akejkoľvek operácie alebo anestézie otrasy do tkanivovej vody, ktorá rozbíja vápnik. Pacient vylučuje rozbité kamene močom. Týmto spôsobom nie je možné odstrániť väčší počet. Chirurgické odstránenie je liečba voľby aj s veľkým počtom kameňov. Aby sa predišlo tvorbe kameňov alebo aby sa znížilo riziko recidívy po fragmentácii, pacienti s medulárnou hubou obličiek by mali piť čo najviac vody.

Minimálne množstvo na pitie je 2,5 l za deň. Tvorbou kameňov sa však dá zabrániť aj pomocou liekov. Pri liečbe hyperkalciúrie a profylaxie nefrolitiázy dostávajú postihnutí napríklad tiazidy, ktoré tiež znižujú riziko močových a obličkových kameňov. Infekcie močových ciest sa zvyčajne potláčajú antibiotickou liečbou.

Výhľad a predpoveď

Prognóza obličkovej huby je založená na individuálnych charakteristikách choroby. Neočakáva sa však žiadne spontánne uzdravenie. Na obličkách sa tvoria cysty, ktoré si vyžadujú lekársku pomoc. V opačnom prípade existuje riziko šírenia choroby, a tým aj zvýšenie počtu poškodení zdravia.

V prípade veľmi nepriaznivého priebehu choroby a intenzívneho vyjadrenia geneticky určenej choroby môže postihnutá osoba zomrieť aj predčasne. Funkčná aktivita obličiek je obmedzená v dôsledku tvorby nového tkaniva. Ak neexistuje včasné lekárske ošetrenie, môže dôjsť k ireverzibilnému poškodeniu orgánu. Okrem toho je možné zlyhanie činnosti orgánov. V týchto prípadoch existuje život ohrozujúca porucha. Dotknutej osobe hrozí predčasná smrť.

Ak sa lekárska starostlivosť začne hneď po prvých nezrovnalostiach pri tvorbe nového tkaniva, môžu sa príznaky často úplne vyliečiť. Začína sa dezintegrácia cýst alebo kameňov. Cudzie telá sú potom organizmom transportované a vylučované. Okrem toho je možné uskutočňovať chirurgické zákroky, ktoré tiež sledujú odstránenie cudzieho telesa. Táto metóda liečby zvyšuje riziko komplikácií. Často to však predstavuje jedinú šancu na zotavenie, v ďalšom priebehu života môžu zahraničné subjekty kedykoľvek vytvárať nové.

prevencia

Medulárnej hubovitej obličke sa zatiaľ nedá zabrániť, pretože príčiny choroby neboli jednoznačne objasnené. Riziko symptómov sa však môže znížiť napríklad pitím dostatočného množstva tekutín.

domáce ošetrovanie

Pretože je choroba a liečba medulárnej huby obličiek pomerne zložitá, následná starostlivosť je zameraná na dobré zvládnutie situácie. To môže viesť k psychickým rozrušeniam, ktoré by niekedy mal objasniť psychológ. Terapia alebo kontakt s inými postihnutými ľuďmi môžu pomôcť lepšie prijať chorobu. To môže zvýšiť pohodu bez ohľadu na skutočnosť, že liečba pokračuje.

Medulárna hubovitá oblička môže viesť k rôznym komplikáciám a sťažnostiam pre pacienta, ak sa nelieči. Dotknuté osoby by mali pravidelne navštevovať lekára a prísne dodržiavať pokyny vo vlastnom záujme. Patria sem aj diéty, ktoré majú uvoľňovať obličky počas regenerácie. V tomto ohľade je cieľom následnej starostlivosti prispôsobenie sa neznámej situácii a podpora zdravého životného štýlu. Ďalší priebeh závisí do značnej miery od závažnosti tohto ochorenia, takže zvyčajne nie je možná všeobecná predpoveď. V niektorých prípadoch je predpokladaná dĺžka života pacienta tiež obmedzená.

Môžete to urobiť sami

Ak sa vyskytnú príznaky ochorenia obličiek, je potrebné sa najskôr poradiť s lekárom. Medulárna hubovitá oblička môže byť postihnutými postihnutými liečená symptomaticky, ale vyžaduje komplexné objasnenie lekárom.

Okrem liekovej terapie, ktorá sa používa na zmiernenie bolesti, sa musí dodržiavať prísna strava. Mali by sa konzumovať veľké množstvo tekutín (najmenej tri litre denne), najmä pred spaním a po jedle. Denná strava by mala pozostávať hlavne z ľahkých potravín. V závislosti od toho, aké závažné sú obličkové huby, sa odporúčajú potraviny ako zelenina, ovocie a potraviny s nízkym obsahom solí. Mäso a údeniny by sa mali pokiaľ možno vyhnúť. Káva a alkohol by sa tiež nemali vyhýbať, pretože zvyšujú obličky.

Vo všeobecnosti je potrebné dbať na to, aby črevná flóra bola neporušená. Po konzultácii s lekárom sa môže vykonať detoxikácia alebo pôst na posilnenie zdravia čriev a obličiek. Všeobecné opatrenia ako cvičenie a zabránenie stresu majú pozitívny vplyv na celé telo a tým aj na chorú obličku. Ak sa príznaky napriek všetkým opatreniam zvýšia, je najlepšie hovoriť znova so zodpovedným lekárom.