Lyellov syndróm

Lyellov syndróm je život ohrozujúce akútne ochorenie kože, ktoré je spojené s rozsiahlou epidermolýzou (odlúčenie epidermy) a možno ho pripísať výraznej intolerancii liečiva alebo infekcii stafylokokmi. S incidenciou približne 1: 1 000 000 je Lyellov syndróm zriedkavé ochorenie.

Čo je Lyell syndróm?

ako Lyellov syndróm (tiež „syndróm obarenia kože“) je zriedkavá, život ohrozujúca akútna dermatóza (kožné ochorenie) spojená s epidermolýzou (pľuzgierovité oddeľovanie pokožky) v dôsledku všeobecného podvratového pľuzgiere.

Pri Lyellovom syndróme existuje v závislosti od príčiny rozdiel medzi drogami indukovanou (toxická epidermálna nekrolýza alebo TEN), ktorá postihuje predovšetkým dospelých, a stafylogénnym variantom (stafylokokový syndróm obarenia kože), ktorý je možné pozorovať najmä u dojčiat a malých detí. diferencovaná.

Lyellov syndróm sa spočiatku prejavuje stratou chuti do jedla, zápalom slizníc (nádcha) a nevoľnosťou (prodomálne štádium). V akútnom štádiu s pretrvávajúcou horúčkou generalizovaný pľuzgierovitý erytém (jav Nikolski) a v dôsledku nekrózy sa vyvinie rozsiahla epidermolýza.

Okrem toho v mnohých prípadoch sú nekrotizáciou ovplyvnené sliznice (najmä orálna sliznica).Erózie pokožky charakteristické pre Lyellov syndróm vedú k strate tekutín, ktoré môžu narušiť rovnováhu elektrolytov a vody.

príčiny

Lyellov syndróm je kauzálne kvôli výraznej liekovej intolerancii (liek Lyell syndróm) alebo infekcii stafylokokmi (stafylogenický Lyell syndróm).

Variant ochorenia indukovaný liečivom je spôsobený alergicko-cytotoxickou reakciou na určité užívané lieky. Lieky, ktoré môžu vyvolať takúto reakciu, zahŕňajú hypnotiká (prášky na spanie, ako sú barbituráty), nesteroidné protizápalové lieky a analgetiká (látky na zmiernenie bolesti, ako sú deriváty pyrazolónu), niektoré antibiotiká (napríklad sulfonamidy, ako je ktrimaxol) a antikonvulzíva (vrátane antiepileptík, ako je karbamazepín, fenotrtoín). a alopurinol (liek na dnu).

Na druhej strane je stafylogénny Lyellov syndróm spôsobený exotoxínom (exfoliatínom) produkovaným Staphylococcus aureus. V mnohých prípadoch tomuto ochoreniu predchádzala hnisavá infekcia kože alebo spojivky, faryngitída (zápal sliznice hrdla) alebo zápal ucha (zápal ucha). Zatiaľ čo dospelí majú obvykle imunitu v dôsledku protilátok neutralizujúcich exotoxín, u dojčiat a malých detí sa to ešte nevyvinula, takže stafylogenický Lyellov syndróm sa môže prejaviť v dôsledku cytotoxickej reakcie.

Príznaky, choroby a príznaky

Lyellov syndróm sa zvyčajne prejavuje ako nádcha, horúčka a iné príznaky chrípky. Zároveň sa tí, ktorých sa to týka, cítia stále viac vyčerpaní. Chuť do jedla klesá s postupujúcim ochorením, čo môže viesť k príznakom úbytku hmotnosti a nedostatku. Vo všeobecnosti sú chorí menej odolní a odchádzajú zo spoločenského života.

Chronické choroby často ovplyvňujú duševný stav a spôsobujú napríklad depresiu alebo úzkostnú poruchu. Môžu sa tiež vyskytnúť kožné zmeny. Charakteristické je viditeľné sčervenanie pokožky. Tento erytém nakoniec vedie k rozsiahlemu oddeleniu epidermy.

Ak sa Lyellov syndróm nelieči, môže sa vyvinúť pneumónia, ktorá je spojená so závažnými príznakmi. V priebehu ochorenia sa môžu objaviť ďalšie príznaky, ktorých typ a závažnosť závisí od zdravotného stavu pacienta. Ak už je choroba oslabená iným ochorením, Lyellov syndróm môže spôsobiť vážne kardiovaskulárne choroby.

Medzi príznaky patrí potenie, závodné srdce, nervozita a záchvaty paniky. V závažných prípadoch to môže viesť ku kolapsu obehu alebo dokonca k zlyhaniu srdca. Príznaky Lyellovho syndrómu sa objavujú náhle a zhoršujú sa s postupom choroby. Ak je chorej osobe poskytnutá okamžitá lekárska starostlivosť, príznaky ustúpia po niekoľkých dňoch až týždňoch.

Diagnóza a priebeh

Okrem klinického obrazu, Lyellov syndróm diagnostikovaná na základe biopsie kože s následným histologickým vyšetrením. Zistenie tiež slúži na určenie konkrétneho prítomného variantu. Napríklad vo variante vyvolanom liečivom je možné pozorovať tvorbu medzery a oddeľovanie v celej epiderme, zatiaľ čo pri stafylogénnom Lyellovom syndróme je možné pozorovať oddeľovanie vrstvy stratum corneum (vonkajšia vrstva kože) od vrstvy stratum granulosum (vrstva buniek zŕn).

Pri diferenciálnej diagnóze by sa Lyellov syndróm mal odlíšiť od hrubého pľuzgiera impetigo contagiosa, vyrážky šarlach a Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Lyellov syndróm liečiva má úmrtnosť okolo 30 až 50 percent, pričom táto miera sa môže pri dôslednej a primeranej terapii znížiť na 20 percent. Pri včasnej liečbe a neprítomnosti možných komplikácií (pneumónia, sepsa) je prognóza stafylogénneho Lyellovho syndrómu priaznivá.

komplikácie

Lyellov syndróm často spôsobuje, že postihnuté osoby trpia únavou a vyčerpaním. Okrem toho dochádza tiež k strate chuti do jedla a postihnuté osoby vykazujú výrazne zníženú odolnosť. Lyellov syndróm tiež vážne obmedzuje spoločenský život, pretože postihnuté osoby sa už aktívne nezúčastňujú na spoločenskom živote.

To môže tiež viesť k rôznym psychickým ťažkostiam alebo depresii. Syndróm tiež vedie k horúčke alebo nádche. Ak sa Lyellov syndróm nelieči, môže tiež viesť k pneumónii, ktorá je spojená s vážnymi nepohodliami a komplikáciami. Imunitný systém postihnutých je týmto syndrómom oslabený, čo uľahčuje vznik zápalov a infekcií. Musí sa tiež zabrániť kontaktu s vonkajším svetom, aby sa zabránilo ďalším infekciám.

Liečba Lyellovho syndrómu je kauzálna a závisí od príčiny. V rušných prípadoch je možné sťažnosti dobre riešiť, pričom zvyčajne neexistujú žiadne konkrétne komplikácie. Nie je neobvyklé, že sa postihnutá osoba dostane do umelého kómy, ak sa bolesť príliš zmení v dôsledku zmien kože. Lyellov syndróm môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Príznaky chrípky, ako je nádcha alebo horúčka, naznačujú ochorenie, ktoré je potrebné lekársky objasniť. Postihnutým ľuďom najlepšie pomáha dermatológ, ktorý môže diagnostikovať alebo vylúčiť Lyellov syndróm a potom začať vhodnú liečbu. Sprievodné príznaky, ako sú červené škvrny na koži, opuchy alebo svetlice, naznačujú pokročilé ochorenie, ktoré sa musí okamžite liečiť. Okrem toho, ak osoba stále zaspáva alebo má otvorené rany, musí sa odviesť do nemocnice.

Príbuzní by mali chorého pozorne sledovať a v prípade zhoršenia jeho zdravia zavolať pohotovostnú službu. Platí to najmä vtedy, ak existujú príznaky sepsy alebo zlyhania pečene alebo obličiek. Pretože Lyellov syndróm môže viesť k smrti pacienta bez liečby, je potrebné lekárske vyšetrenie, akonáhle sa chorá osoba fyzicky alebo psychicky zhorší. Z dôvodu vysokého rizika vedľajších účinkov a následného poškodenia sa musia počas liečby a po liečbe udržiavať úzka konzultácia s lekárom. Lyellov syndróm je liečený dermatológom, internistom alebo špecialistom na orgány v závislosti od príznakov.

Liečba a terapia

Ak máte podozrenie na a Lyellov syndróm Je indikovaná okamžitá intenzívna lekárska terapia a dôsledné monitorovanie postihnutej osoby. Navyše, imunokompromitovaní pacienti zvyčajne potrebujú reverznú izoláciu na ochranu pred sekundárnymi infekciami, prostredníctvom ktorých sa zabráni potenciálnym prenosovým trasám v dôsledku kontaktu s vonkajším svetom.

V kontexte symptomatickej terapie sa zvyčajne používajú rovnaké terapeutické opatrenia, aké sa používajú pri popáleninách vo veľkom meradle. To zahŕňa dôkladné monitorovanie laboratórnych parametrov, infúzie na kompenzáciu straty tekutín, elektrolytov a bielkovín prostredníctvom otvorených kožných lézií, sterilnú a antiseptickú starostlivosť o rany s možnou chirurgickou dezinfekciou nekrotických oblastí kože, intenzívnu miestnu starostlivosť a pacienta umiestneného na vzduchový vankúš alebo vodné lôžko. na zabránenie ďalšiemu tlaku vyvolanému uvoľneniu kože.

Ak je prítomný liekmi vyvolaný Lyellov syndróm, všetky lieky, ktoré mohli spôsobiť ochorenie a ktoré nie sú nevyhnutné pre život, sa prerušia a intravenózne sa podávajú vysoké dávky glukokortikoidov. Na profylaxiu ďalších infekcií alebo ak už došlo k superinfekcii, môže byť indikovaná liečba antibiotikami, ktoré majú nízky alergický potenciál.

V prípade stafylogénneho Lyellovho syndrómu je v popredí antibiotická liečba vysokými dávkami polosyntetických β-laktámových antibiotík, zatiaľ čo podávanie glukokortikoidov je kontraindikované. Kvôli extrémne bolestivým zmenám v koži sa mnohí trpiaci Lyellovým syndrómom dostávajú do umelého kómy.

Svoje lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Ak sa Lyellov syndróm lieči včas a neexistujú žiadne komplikácie, ako napríklad otrava krvi alebo zápal pľúc, prognóza je dobrá. Kožné ťažkosti potom ustupujú do desiatich až 14 dní. Jazvy zostávajú iba vo veľmi zriedkavých prípadoch. Ak sa Lyellov syndróm zistí v počiatočnom štádiu, vzniku choroby sa dá občas zabrániť. Na tento účel sa pacientovi podávajú antibiotiká, ktoré zabíjajú patogény. Ak je liečba úspešná, stav pacienta sa zlepší do jedného až dvoch dní.

Ak sa nelieči, Lyellov syndróm môže spôsobiť komplikácie, ako sú jazvy a poškodenie nervov. Vizuálne zmeny sú potom často sprevádzané chronickou bolesťou. Aby sa zabezpečil pozitívny proces hojenia, musí byť pacient pravidelne vyšetrovaný lekárom. Môže byť potrebné upraviť liek alebo liečiť špecifické príznaky.

Konečnú prognózu môže urobiť odborník, ktorý berie do úvahy ďalšie faktory, ako je zdravotný stav pacienta, rodinná anamnéza a akékoľvek sprievodné choroby. U detí sa choroba zvyčajne vylieči rýchlejšie ako u dospelých, ktorí majú ochorenie často jeden až dva týždne.

prevencia

jeden Lyellov syndróm zvyčajne sa tomu nedá zabrániť. Netolerancia liečiva sa často prejaví až po podaní špecifického prípravku. Trvalo udržateľné používanie liekov a precízne vlastné monitorovanie príjmu potenciálne spúšťajúcich látok môže znížiť riziko Lyellovho syndrómu alebo aspoň minimalizovať účinky choroby včasnou diagnózou.

domáce ošetrovanie

Následné opatrenia týkajúce sa kožných chorôb zvyčajne veľmi závisia od presnej povahy choroby, takže vo všeobecnosti nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. Lyellov syndróm musí v prvom rade vyšetriť a liečiť lekár, aby nespôsobil ďalšie komplikácie alebo nepohodlie.

Vysoký štandard hygieny môže mať tiež pozitívny vplyv na priebeh týchto chorôb. Vo väčšine prípadov sa tieto choroby liečia pomocou krémov alebo mastí a liekov.

Dotknutá osoba by mala zabezpečiť pravidelné používanie a správne dávkovanie, aby sa príznaky neustále zmierňovali. Pravidelné kontroly lekárom sú veľmi dôležité. Lyellov syndróm vo väčšine prípadov nemá negatívny vplyv na dĺžku života postihnutých.

Môžete to urobiť sami

Pretože Lyellov syndróm je život ohrozujúce ochorenie, je nevyhnutné lekárske ošetrenie a starostlivosť. Svojpomocné opatrenia sa môžu týkať iba starostlivosti a podpory príbuzných.

V prípade liekovej intolerancie by sa mal príslušný liek po konzultácii s lekárom prerušiť alebo nahradiť iným liekom. Možné príznaky, ako je horúčka a únava, je možné potlačiť odpočinkom z postele a predchádzaním zbytočnému stresu. Postihnutá osoba je zvyčajne závislá od hospitalizácie. Milujúca starostlivosť príbuzných alebo priateľov má veľmi pozitívny vplyv na priebeh choroby. Rozsiahle diskusie s blízkymi dôverníkmi môžu predchádzať psychologickým problémom a liečiť ich.

Ak sú deti postihnuté Lyellovým syndrómom, mali by byť vždy informované o možných dôsledkoch a komplikáciách choroby. Navyše v mnohých prípadoch má kontakt s inými pacientmi Lyellovho syndrómu veľmi pozitívny vplyv na túto chorobu. Tu by sa mala zdôrazniť výmena informácií a možná vzájomná duchovná podpora. Vo všeobecnosti nie je možné predpovedať, či sa tento syndróm vylieči.