kryoglobulinemii

kryoglobulinemii je ochorenie zo skupiny vaskulárnych zápalov (vaskulitída). Vo väčšine prípadov je zápal spôsobený chronickou hepatitídou C.

Čo je kryoglobulinémia?

V kryoglobulinemii je to vaskulitída, t.j. zápal krvných ciev. Tento zápal je vyvolaný ukladaním imunokomplexov alebo imunoglobulínov v malých krvných cievach. Tieto imunoglobulíny sa nazývajú kryoglobulíny. Keď sú chladné, sú nerozpustné. Po zahriatí však môžu ísť do roztoku. Zmiešané kryoglobulíny sa tiež nazývajú imunitné komplexy.

Existujú tri rôzne typy kryoglobulínov:

• Cryoglobulíny typu 1 sú zvyčajne monoklonálne imunoglobulíny G (IgG) alebo monoklonálne imunoglobulíny M (IgM).

• Cryoglobulíny typu 2 sú väčšinou monoklonálny imunoglobulín M. To sa viaže na špeciálny kúsok IgG. Takže tu sú zmiešané kryoglobulíny.

• Cryoglobulíny typu 3 sú polyklonálne imunoglobulíny M. Cryoglobulíny typu 3 tvoria spolu s ďalšími polyklonálnymi imunoglobulínmi imunitné komplexy.

príčiny

Keď je zima, kryoglobulíny strácajú schopnosť rozpúšťať sa. Usadzujú sa v malých krvných cievach a spôsobujú tam zápal. Kryoglobulinémia je spravidla sekundárnou chorobou chorôb, pri ktorých je výrazne viac imunoglobulínov ako v zdravom stave. V 80 percentách všetkých prípadov je kryoglubulinémia spôsobená chronickou hepatitídou C.

Ďalšími možnými spúšťacími chorobami sú Sjogrenov syndróm, borelióza, reumatoidná artritída, subakútna bakteriálna endokarditída, syfilis, toxoplazmóza alebo mnohopočetný myelóm. Infekcia vírusom Epstein-Barr, pôvodcom Pfeifferovej glandulárnej horúčky, môže tiež viesť k kryoglobulinémii.

Príznaky, choroby a príznaky

Zápal poškodzuje steny ciev. K tomuto poškodeniu cievnej steny dochádza najmä na rukách, nohách, nose, ušiach, brade, penise a vulve. Tam sa objavuje krvácanie z kože, ktoré sa nazýva hmatateľná purpura. Okrem toho existuje acrocyanóza alebo nekróza akry. Acrocyanóza je modré sfarbenie akry.

Acras sú časti tela, ktoré sú najďalej od trupu. Raynaudov syndróm je typickým prejavom kryoglobulinémie. Toto ochorenie je známe aj ako Raynaudova choroba a vyznačuje sa útokmi bledých prstov. Tento bledý stav je spôsobený konvulzívnym zúžením zapálených krvných ciev. Okrem toho sa môže vyskytnúť bolesť kĺbov a svalov. Pacienti sa tiež sťažujú na neurologické príznaky, ako je brnenie alebo špendlíky a ihly.

Zväčšenie pečene sa vyskytuje u viac ako polovice pacientov. Slezina sa dá tiež zväčšiť. Zväčšenie sleziny a pečene je typické pre kryoglobulinémiu spôsobenú Waldenströmovou chorobou alebo plazmacytómom. Môžu sa vyskytnúť aj ochorenia lymfatických uzlín. V niektorých prípadoch sa vyvinie glomerulonefritída.

Tu sú zapálené obličkové telieska. To vedie k krvi (hematúria) a bielkovinám (proteinúria) v moči. V ťažkých formách sa môže vyskytnúť viac infarktov orgánov. Infarkt obličiek, mozgová príhoda, infarkt myokardu alebo mezenterický infarkt sú akútne život ohrozujúce.

Diagnóza a priebeh choroby

Anamnéza poskytuje prvé náznaky kryoglobulinémie. Môžu existovať známky chronickej hepatitídy C. Pri teplote 37 stupňov Celzia je rýchlosť sedimentácie výrazne zvýšená, ale pri teplote štyroch stupňov Celzia je to normálne. Kryoglobulíny cirkulujúce v krvi sa dajú zistiť pomocou metódy elektroforézy.

Pri elektroforéze sa sérové ​​proteíny separujú a prezentujú vo svojich jednotlivých frakciách. Pri kryoglobulinémii sa y-globulíny nachádzajú v krvi vo zvýšenom počte. Diagnózu je možné potvrdiť vaskulárnou biopsiou. Tu sa odstráni kus nádoby. Zápal sa dá zistiť na základe tohto kusu cievy.

komplikácie

Kryoglobulinémia zvyčajne poškodzuje steny ciev. Vyskytuje sa hlavne krvácanie z kože, ktoré môže byť spojené s bolesťou. Okrem toho je koža tiež ochorením sfarbená do modra a v postihnutých oblastiach sa môže objaviť opuch. Nie je neobvyklé, že dôjde k obmedzeniam pohybu tela, čo môže výrazne sťažiť každodenný život pacienta.

Bolesť svalov a kĺbov tiež nie je neobvyklá pri kryoglobulinémii a môže významne znížiť kvalitu života pacienta. Ochorenie tiež rozširuje pečeň. V najhoršom prípade môžu choroby pečene viesť k smrti pacienta. Nie je neobvyklé, že ochorenie je postihnuté srdcom, takže srdcový infarkt môže pokračovať.

Ani pri kryoglobulinémii nemožno vylúčiť infarkt obličiek. Cryoglobulinémia výrazne znižuje priemernú dĺžku života pacienta. Liečba tohto ochorenia sa uskutočňuje pomocou drog. Neexistujú žiadne komplikácie. Symptómy sa môžu liečiť pomocou ibuprofénu. Spravidla nie je možné všeobecne predpovedať, či dôjde k zníženiu strednej dĺžky života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Zafarbenie kože na rôznych častiach tela je dôvodom na obavy. Ak dôjde k opakovanému sfarbeniu modrej alebo ak dôjde k zvýšeniu sfarbenia, je potrebné konzultovať s lekárom, aby sa príznaky objasnili. Obzvlášť ohrozené sú ruky, nohy, uši, nos a brada. Príčinu abnormalít kože by mal vyšetriť a liečiť lekár. V niektorých prípadoch dochádza k modrému sfarbeniu v oblasti pohlavných orgánov. Preto sa vyžaduje lekárska návšteva, ak sa ukáže penis alebo vulva.

Ak sa prsty náhle zblednú, čo sa nedá vysvetliť, lekár by mal byť o pozorovaní informovaný. Ak sú na pokožke zmyslové poruchy, pocit mravčenia alebo necitlivosť, je potrebný lekár. Ak máte bolesti kĺbov alebo svalové poruchy, obráťte sa na lekára. Platí to najmä v prípade, že nedošlo k nadmernému fyzickému zaťaženiu alebo k intenzívnym športovým aktivitám. Ak pociťujete napätie v hornej časti tela, problémy s obehom alebo nepravidelný srdcový rytmus, musíte sa poradiť s lekárom.

Ak príznaky pretrvávajú dlho, môže sa vyvinúť život ohrozujúci stav. Preto by ste mali pri prvých príznakoch navštíviť lekára. V prípade funkčného zlyhania alebo straty vedomia musí byť privolaný pohotovostný lekár. Okrem toho je potrebné prijať opatrenia prvej pomoci na zabezpečenie prežitia dotknutej osoby.

Terapia a liečba

Základom liečby je liečba základného ochorenia. V prípade chronickej hepatitídy C to nie je ľahká úloha. Postihnutí dostávajú kombináciu interferónu-a a antivírusového činidla ribavirínu po dobu najmenej šiestich mesiacov. V prípade vysokej vírusovej záťaže a infekcie rôznymi podtypmi však liečba funguje len slabo. Celkovo je miera úspešnosti 50 percent.

Okrem liečby základného ochorenia sa používajú vysoké dávky kortikosteroidov. Používajú sa tiež chemoterapeutické lieky a interferóny. Štandardná dávka pozostáva z cyklofosfamidu, prednizolónu a ibuprofénu. Ibuprofen sa používa iba na symptomatickú liečbu.

Svoje lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Prognóza kryoglobulinémie závisí od základného ochorenia. Možnosť liečby tohto ochorenia je rozhodujúca pre ďalší priebeh choroby a perspektívu uzdravenia. Okrem toho je obzvlášť dôležité, či má choroba chronický charakter. Napríklad, ak má osoba hepatitídu C, liečebný plán a šanca na zotavenie sú obzvlášť ťažké a zdĺhavé. Pravdepodobnosť dosiahnutia oslobodenia od príznakov je iba asi polovica diagnostikovaných prípadov. V rámci začatej liečby sa môžu vyskytnúť aj vedľajšie účinky a riziká.

Bez lekárskeho a lekárskeho ošetrenia sa prognóza postihnutých osôb značne zhoršuje. Možné sú sekundárne choroby a existuje tu tiež riziko závažných komplikácií. U niektorých pacientov je diagnostikovaný infarkt obličiek. Pre dotknutú osobu je to potenciálne život ohrozujúce a ak je intenzívna lekárska starostlivosť úspešná, môže to viesť k zhoršeniu života. Okrem toho sa priemerná dĺžka života týchto pacientov celkovo znížila.

Ak sa ošetrujúcemu lekárovi podarí vyliečiť základné ochorenie, príznaky kryoglobulinémie postupne vymiznú samy od seba. Napriek dosiahnutému uzdraveniu sa v priebehu života môže vyskytnúť recidíva. Organizmus si nevyvoláva imunitu proti choroboplodným zárodkom. Preto by sa mali prijať osobitné preventívne opatrenia, aby sa zachovala dlhodobá absencia príznakov.

prevencia

Kryoglobulinémii je v zásade možné predchádzať iba prevenciou základného ochorenia. Hepatitída C je hlavným rizikovým faktorom rozvoja kryoglobulinémie. Zápal pečene spôsobený vírusom hepatitídy C vykazuje veľmi vysokú mieru chronickosti a môže tiež spôsobiť poškodenie pečene. Choroba sa prenáša krvou. Očkovanie ešte nie je možné. Pri intravenóznej konzumácii drog existuje zvýšené riziko infekcie.

Hepatitída C sa môže prenášať aj prostredníctvom kontaminovaných nástrojov v tetovacích alebo piercingových štúdiách. Sexuálny prenos je pomerne zriedkavý. Aby sa predišlo hepatitíde typu C, a tým aj predchádzajúcej kryoglobulinémii, tetovacie a piercingové štúdiá by sa mali pred samotným vymenovaním do piercingu dôkladne vyšetriť. Hygienická práca by mala byť samozrejmosťou.

Drogovo závislé osoby by nemali zdieľať injekčné striekačky s inými používateľmi, ale vždy by mali používať sterilné jednorazové injekčné striekačky. Napriek nízkemu riziku prenosu by sa vzhľadom na iné pohlavne prenosné choroby mal uplatňovať iba chránený styk. V prípade známych chorôb, ktoré sú spojené so zvýšenou produkciou imunoglobulínov, by postihnuté osoby mali dávať pozor na príznaky, ako sú studené a bledé ruky alebo krvácanie.

Ak existuje podozrenie na vaskulárny zápal, je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Včasná liečba zlepšuje prognózu a zabraňuje trvalému poškodeniu, ako je neuropatia a bolesť svalov.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov sú možnosti následnej starostlivosti o kryoglobulinémiu vážne obmedzené av niektorých prípadoch nie sú pre dotknutú osobu dostupné. Ďalší priebeh choroby do značnej miery závisí od stavu postihnutej osoby a tiež od času diagnózy, takže o nej nie je možné urobiť žiadne všeobecné predpovede.

Včasná diagnóza ochorenia má však vždy vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh kryoglobulinémie, takže postihnutá osoba by mala ideálne navštíviť lekára pri prvých príznakoch a symptómoch. Spravidla sa nemôže liečiť samostatne. Dotknuté osoby sú závislé od užívania rôznych drog.

Spravidla sa tieto dávky musia užívať počas šiestich mesiacov, pričom sa vždy musí zabezpečiť, aby sa užívali pravidelne a aby bolo správne dávkovanie. Pravidelné kontroly a vyšetrenia by mal vykonávať aj lekár, aby sa neustále monitoroval stav dotknutej osoby. Vo väčšine prípadov je možné kryoglobulinémiu prekonať relatívne dobre, takže nie sú potrebné ďalšie následné opatrenia.

Môžete to urobiť sami

V prípade kryoglobulinémie sú svojpomocné opatrenia obvykle obmedzené na podporu lekárskeho ošetrenia symptómov a na uľahčenie každodenného života s týmto ochorením. Predovšetkým je vhodné zmeniť životný štýl. Keďže kryoglobulinémia je spôsobená väčšinou bakteriálnymi chorobami, musí sa posilniť imunitný systém. To sa dosahuje intenzívnym cvičením na čerstvom vzduchu a zdravým stravovaním. Okrem toho by sa mala venovať pozornosť pokojnému nočnému spánku a zamedzeniu stresu.

Ak sú príznaky založené na závažnom ochorení, ktoré nebolo spôsobené iba bakteriálnym patogénom, je možná sprievodná sprievodná liečba. Napríklad bolesť môže byť zmiernená radom liekov na naturálnu medicínu. Osvedčili sa prípravky Belladonna D12 z homeopatie a arniky a diablova pazúr z naturopatie. Konzervatívne opatrenia, ako sú teplé podložky, tiež pomáhajú pri lokálnej bolesti.

V závislosti od základného stavu kryoglobulinémie sa môžu prijať ďalšie opatrenia. Toto by sa však malo prediskutovať s lekárom vopred, aby sa predišlo nepohodliu a vážnym komplikáciám.