Heerfordt-Myliusov syndróm je forma sarkoidu a teda granulomatózny a imunologický zápal, ktorý postihuje hlavne hlavové nervy. Symptómy zvyčajne ustúpia spontánne. Dlhodobá medikácia imunosupresívami je indikovaná iba vtedy, ak sa ochorenie stáva chronickým.
Čo je to Heerfordt-Myliusov syndróm?
© Adiano - stock.adobe.com
Pacienti s Heerfordt-Myliusovým syndrómom trpia špeciálnou formou sarkoidu. Je to granulomatózny zápal, ktorý môže nadobudnúť subchronický až chronický rozmer. Sarkoid je často označovaný ako zápalové viacsystémové ochorenie, ktoré vytvára malé uzly v rôznych orgánoch, a tak vyvoláva nadpriemernú imunitnú reakciu so zápalovými reakciami.
Pľúca sú najčastejšie postihnuté zápalom. Hilarné lymfatické uzliny sa zapália asi v 95 percentách prípadov. V zásade môže sarkoid spôsobiť zápal v akomkoľvek orgáne. V špeciálnej forme Heerfordtovho-Myliovho syndrómu sa vyskytuje najmä zápal kraniálnych nervov a vrstvy spojivového tkaniva v centrálnom nervovom systéme.
Christian Frederick Heerfordt prvýkrát opísal Heerfordt-Myliusov syndróm v roku 1906, pričom Jonathan Hutchinson prvýkrát zdokumentoval sarkoid krátko predtým. Tento syndróm možno zhrnúť ako typ neurosarkoidózy. Ohnisko sa vyskytuje vo veku od 20 do 40 rokov.
príčiny
Rovnako ako v prípade všetkých ostatných foriem sarkoidu, príčiny Heerfordt-Myliusovho syndrómu nie sú do veľkej miery jasné. Pretože sa pozorovala rodinná akumulácia, veda v súčasnosti predpokladá genetické faktory pre vypuknutie choroby. Účasť environmentálnych toxínov ešte nebola vylúčená. Genetická úroveň bola v roku 2005 preukázaná genetickými abnormalitami u pacientov so sarkoidmi.
Tieto abnormality sú mutácie, ktoré, ako sa zdá, ovplyvňujú začiatok choroby. Podľa súčasného výskumu môže mutácia len jedného páru báz v géne BTNL2 na chromozóme šesť zvýšiť pravdepodobnosť vypuknutia choroby až o 60 percent. Tento gén ovplyvňuje imunologické zápalové reakcie a aktivuje špecializované krvinky.
Ak obidva páry báz mutujú na chromozómoch, riziko ochorenia sa zvyšuje trojnásobne. Tieto výsledky sú však vágne a nemusia sa nevyhnutne vzťahovať na špeciálne formy, ako je Heerfordt-Myliusov syndróm.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na parestéziu a poruchy obehového systémuPríznaky, choroby a príznaky
Heerfordt-Myliusov syndróm sa vyznačuje piatimi hlavnými príznakmi. Medzi tieto kľúčové príznaky patrí napríklad zníženie sekrécie slín asi o polovicu. Extrémne suché ústa s ťažkosťami s prehĺtaním a poruchami reči. Táto forma hyposalivácie je známa aj ako xerostómia. Okrem toho zvyčajne dochádza k uveitíde.
Stredná koža očí je postihnutá zápalom. Vníma sa cudzie teleso a zvyšuje sa tok slz. Pacienti tiež často trpia parotitídou, tj zápalom príušných žliaz. Môže sa vyskytnúť aj ochrnutie tváre, ktoré je zvyčajne spôsobené zápalom siedmeho kraniálneho nervu.
Zápalové reakcie sú sprevádzané recidivujúcou horúčkou. Zápalové reakcie sú často postihnuté aj iné lebečné nervy. Okrem toho sa v meningoch (meningoch) môže vytvárať uzlový zápal. Nodulárne zápaly sa niekedy vyvíjajú aj na prsníkoch a pohlavných žľazách, tie však nepatria medzi hlavné príznaky Heerfordtovho-Myliovho syndrómu.
Diagnóza a priebeh
Rovnako ako u všetkých ostatných sarkoidóz sa diagnóza Heerfordt-Myliusovho syndrómu stanovuje v závislosti od príslušných príznakov sťažností. Pred diagnostikovaním Heerfordt-Myliusovho syndrómu sa u pacientov zvyčajne diagnostikuje sarkoid. CT sa spravidla používa ako zobrazovacia metóda. Štádium ochorenia sa dá určiť na základe tohto zobrazovania.
Prognóza Heerfordt-Myliusovho syndrómu je priaznivá až veľmi priaznivá. Zápal spravidla ustupuje prostredníctvom spontánnych remisií. Iba v zriedkavých prípadoch sa ochorenie rozvíja do chronického priebehu. Takmer nikdy to nevedie k chronicky progresívnemu priebehu, v ktorom už medzi útokmi neexistuje odpustenie.
komplikácie
V mnohých prípadoch Heerfordt-Myliusov syndróm nevyžaduje liečbu. Príznaky často spontánne vymiznú a zvyčajne sa potom znova neobjavia. Komplikácie však môžu vzniknúť aj chronickým priebehom. Postihnutá osoba trpí poruchami reči a suchosťou v ústach. Ťažkosti s prehĺtaním tiež nastávajú, takže sa nemôže ľahko stráviť príjem potravy a tekutín.
To môže viesť k dehydratácii alebo podvýžive. Nie je neobvyklé, že poruchy reči, najmä u detí, vedú k šikanovaniu alebo škádlení. To môže viesť k psychologickým ťažkostiam a depresii. Ďalej sú ochrnuté rôzne časti tváre a pacient je menej schopný zvládať stres.
Postihnutá osoba často trpí horúčkou a vyskytuje sa zápal meningov. Pre pacienta môžu byť životu nebezpečné. Symptómy Heerfordt-Myliusovho syndrómu sa môžu liečiť a obmedzovať. Nedá sa však predpovedať, či je možné všetky sťažnosti úplne obmedziť. Poruchy reči môžu byť liečené a liečené v terapii. Liečba zvyčajne nevedie k ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Keďže Heerfordt-Myliusov syndróm môže tiež nezvratne poškodiť hlavové nervy, mal by ho syndróm vždy vyšetriť lekár. Vo väčšine prípadov sa syndróm vyrieši sám, ale vyšetrenie je stále vhodné.
Ak postihnutá osoba trpí silnou suchou ústou, musí sa poradiť s lekárom. Pacient nemá pľuvať a vyskytujú sa poruchy reči alebo problémy s prehĺtaním. Heerfordt-Myliusov syndróm tiež vedie k pocitu cudzieho telesa v oku, hoci v očiach zjavne nie je cudzie teleso.
Odporúča sa aj lekárske vyšetrenie. Okrem toho môže paralýza v rôznych oblastiach tváre tiež naznačovať Heerfordt-Myliusov syndróm. Okamžite by sa mali poradiť s lekárom, najmä ak táto paralýza pretrváva. Diagnózu syndrómu je možné určiť v nemocnici alebo u praktického lekára. Pri liečení sa používajú rôzne lieky.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
Liečba pacientov so syndrómom Heerfordt-Mylius závisí od príznakov a štádia choroby. Kľúčový je aj tvar kurzu. Sťažnosti sa riešia symptomaticky a sú založené na systéme postihnutých orgánov. Akútne relapsy sa spravidla liečia kortikoidmi, najmä glukokortikoidmi, ako je kortizol.
Cieľom liečby je inhibovať imunitný systém. Len v zriedkavých prípadoch dostávajú pacienti dlhodobú liečbu imunosupresívami. Dlhodobá medikácia tohto druhu je potrebná iba pri chronických formách ochorenia, pretože permanentná inhibícia imunitného systému môže útoky oneskoriť. Pretože inhibovaný imunitný systém je tiež spojený s rizikami, výhody a nebezpečenstvá lieku sa zvažujú od prípadu k prípadu.
Ak zápal rôznych lebečných nervov má za následok ochrnutie alebo poruchy reči a ťažkosti s prehĺtaním, pacientovi sa podáva ďalšia rečová terapia alebo pohybová terapia. Paralýza v tvári môže tiež ustúpiť spontánne. Platí to najmä vtedy, ak sa zápal uzdraví po krátkej dobe a takmer žiadne nervové tkanivo sa ničí. Aby sa zabránilo pretrvávajúcej hyposalivácii, pacientovi môžu byť poskytnuté náhrady slín, ktoré chránia ústnu dutinu pred sekundárnymi chorobami, ako je zubný kaz.
Výhľad a predpoveď
Ako špeciálna forma sarkoidu má Heerfordt-Myliusov syndróm dobrú prognózu. Kurz je chronický až subchronický. Existuje pomerne vysoká miera spontánneho hojenia, ktorá je medzi 20 a 70 percentami. Obzvlášť postihnutí sú mladí ľudia vo veku od 20 do 40 rokov.Zistilo sa tiež, že tento syndróm sa vyvinul vo väčšej miere u Afroameričanov ako u populácie so svetlou pokožkou. Avšak iba asi päť percent všetkých sarkoidných pacientov trpí Heerfordtovým-Myliusovým syndrómom.
Zvláštnosťou tejto formy sarkoidu je častý výskyt neurologických príznakov spôsobených zlyhaním kraniálnych nervov. To vedie k paralýze tváre, ktorá je spojená s typickými zmenami výrazov tváre, ako sú poklesnuté rohy úst alebo neúplné uzavretie viečok. Môžu sa vyskytnúť aj poruchy chuti. Na druhej strane, zlyhanie lebečného nervu sa vyskytuje u približne 50 až 70 percent všetkých postihnutých Heerfordtovým-Myliusovým syndrómom. Ďalej sú zapálené dúhovky, príušná žľaza a ústna sliznica.
Úmrtnosť na Sarkoidy je približne päť percent, hlavne kvôli pľúcnej dysfunkcii. Platí to však pre všetky formy choroby. Aká vysoká úmrtnosť je, najmä pri Heerfordtovom-Myliovom syndróme, ešte nebola overená. Dráždenie dúhovky môže predstavovať riziko pre zrak, pretože sa môžu vyskytnúť komplikácie, ako sú šedý zákal alebo sklovitá opacita. Srdce, koža, kĺby, gastrointestinálny trakt, nervy a horné dýchacie cesty by sa mali tiež neustále monitorovať. Pretože priebeh choroby je veľmi variabilný.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na parestéziu a poruchy obehového systémuprevencia
Keďže Heerfordt-Myliusov syndróm je pravdepodobne spôsobený kombináciou genetických dispozícií a toxínov z prostredia, nemôžeme tomuto ochoreniu zabrániť.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov má postihnutá osoba k dispozícii len veľmi malé množstvo následných opatrení pre Heerfordt-Myliusov syndróm. V prvom rade sa musí urobiť včasná diagnóza, aby sa dalo predísť ďalším komplikáciám. Len včasnou diagnózou a následnou liečbou choroby je možné zabrániť ďalšiemu zhoršeniu príznakov.
Heerfordt-Myliusov syndróm sa nemôže sám liečiť. Pri tomto ochorení je príslušná osoba zvyčajne závislá od príjmu liekov. Ak nie je niečo jasné alebo máte nejaké otázky, mali by ste sa najprv poradiť s lekárom. Dotknutá osoba by okrem toho mala zabezpečiť, aby sa pravidelne užívala a aby dávkovanie bolo správne, aby sa zmiernili príznaky.
Pretože toto ochorenie môže tiež viesť k ťažkostiam s prehĺtaním alebo ťažkostiam s rečou, niektorí pacienti s Heerfordtovým-Myliusovým syndrómom potrebujú špeciálnu terapiu na potlačenie týchto príznakov. Niektoré cvičenia z týchto terapií sa môžu vykonávať aj vo vašom vlastnom dome na urýchlenie hojenia.
Dobrá ústna hygiena je tiež dôležitá z hľadiska prevencie chorôb. Nie je možné všeobecne predpovedať, či Heerfordt-Myliusov syndróm povedie k zníženiu očakávanej dĺžky života postihnutých.
Môžete to urobiť sami
Možnosti svojpomoci sú pri Heerfordtovom-Myliovom syndróme relatívne obmedzené, takže postihnuté osoby sú primárne závislé od lekárskeho ošetrenia, aby zmiernili príznaky.
V prípade chronického priebehu je potrebné brať lieky trvalo. Pretože Heerfordt-Myliov syndróm často vedie k jazykovým problémom, postihnutá osoba môže prostredníctvom rôznych terapií čeliť jazykovým poruchám. Cvičenia sa zvyčajne môžu vykonávať aj doma.
Naviac, napriek ťažkostiam s prehĺtaním by postihnutá osoba mala zabezpečiť zdravú stravu a pravidelné pitie, aby sa predišlo príznakom dehydratácie alebo nedostatku. Zubný kaz je tiež častým javom u pacientov postihnutých syndrómom, takže týmto komplikáciám sa dá vyhnúť pravidelnými kontrolami u zubára. Rodičia by mali venovať pozornosť pravidelným lekárskym vyšetreniam, najmä s deťmi.
Ak pacient trpí aj ochrnutím tváre, je často potrebná podpora priateľov a príbuzných, aby sa spríjemnil život osoby. Diskusie s psychológom alebo s ľuďmi, ktorým dôverujete, môžu tiež pomôcť pri psychických sťažnostiach.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
