Foramenov jugulárny syndróm je tiež ako Vernetov syndróm Je známa a zodpovedá zlyhaniu troch lebečných nervov IX, X a XI, ktoré sa prejavujú symptómami dysfónie a dysfágie. Príčinou je obvykle nádor v strednej oblasti krčnej formany. Liečba sa vykonáva excíziou, pretože ožarovacia terapia v tejto oblasti sa ukázala byť obzvlášť škodlivá.
Čo je syndróm Jugular Foramen?
Pacienti so syndrómom krčnej foramen vykazujú rôzne stupne zlyhania kraniálnych nervov. Spravidla to nie sú čiastočné, ale úplné poruchy, ktoré spôsobujú úplnú paralýzu v oblasti motorického zásobovania kraniálnych nervov.© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com
Krčkovitá foramen je tiež známa ako škrtiaca diera a zodpovedá veľkému otvoru v oblasti spodnej časti lebky, cez ktorý nervové dráhy zostupujú do oblasti krku. Anatomická štruktúra je umiestnená za výstupom z vnútornej krčnej tepny. Časová kosť tvorí prednú hranicu oblasti. Zadná hranica predstavuje týl.
Celkovo sa jugulárny foramen skladá z troch rôznych oddielov. Predné časti sa nazývajú predné časti a obsahujú spodnú dutinu Petrosa. Stredná časť sa nazýva pars intermedialis a je doménou kraniálnych nervov IX, X a XI s glosofaryngeálnym nervom, vagusovým nervom a vedľajším nervom.
Okrem toho je v tejto časti umiestnená zadná meningálna artéria, ktorá dodáva krv meningom. Posledná priehradka zodpovedá zadnej časti pars, ktorá je domovom sigmoidného sínusu. Na Foramenov jugulárny syndróm je to komplex príznakov, ktorým predchádza poškodenie anatomickej štruktúry.
Hlavným príznakom je čiastočné alebo úplné zlyhanie kraniálnych nervov IX, X a XI. Klinický obraz sa v odbornej literatúre označuje aj ako Vernetov syndróm. Toto meno siaha až k prvému človeku, ktorý opísal túto chorobu: francúzsky neurológ Maurice Vernet, ktorý tento syndróm dokumentoval na začiatku 20. storočia.
príčiny
Vernetov syndróm je spôsobený poškodením krčných vresov. V tejto súvislosti je obzvlášť dôležitá stredná časť anatomickej štruktúry, pretože tri kraniálne nervy prechádzajú v tomto bode tvarovaním. Primárnu príčinu poškodenia kraniálnej nervovej štruktúry možno napríklad sledovať až po glomus tumor.
Táto príčina je najbežnejšia. Glomový nádor zodpovedá paragangliomu, ktorý je v prírode obvykle benígny a neuroendokrinný. Takéto nádory vznikajú z autonómnych ganglií pochádzajúcich z parasympatického alebo sympatického nervového systému.
Meningiómy alebo schwanómy, ako je akustický neuróm, sa môžu tiež podieľať na vývoji syndrómu jugulárneho foramenu. Ďalšími možnými príčinami sú metastázy v cerebellopontínovom uhle. Syndróm je zriedkavo spôsobený cholesteatómami alebo je spôsobený mechanickým poškodením po traume.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky proti poruchám pamäti a zábudlivostiPríznaky, choroby a príznaky
Pacienti so syndrómom krčnej foramen vykazujú rôzne stupne zlyhania kraniálnych nervov. Spravidla to nie sú čiastočné, ale úplné poruchy, ktoré spôsobujú úplnú paralýzu v oblasti motorického zásobovania kraniálnych nervov. Takáto paralýza sa prejavuje podrobne ako dysfónia, napríklad vo forme patologického chrapotu.
Symptómy, ako sú dysfágia alebo zmyslové poruchy a zmyslové poruchy v zadnej tretine jazyka, sú rovnako časté. V prípade zmyslových porúch pacienti často rozpoznávajú chute ako horké, okrem iného aj napriek tomu, že konzumované jedlo nie je horké jedlo.
Okrem uvedených príznakov často dochádza k ochrnutiu postihnutej strany mäkkého podnebia, čo spôsobuje odchýlku od zdravej strany. V mnohých prípadoch sa parotidová sekrécia postupne znižuje. Kvôli citlivosti a zmyslovým poruchám môže byť narušený aj reflex gag. Okrem toho sa často vyskytujú deficity svalu sternocleidomastoidu a lichobežníka.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza Vernetovho syndrómu sa zvyčajne zisťuje na základe klinicky charakteristických kritérií. Prvé podozrenie možno potvrdiť zobrazením lebky. MRI je v tomto prípade zvlášť vhodná.
Príčinné nádory ukazujú na obrazoch rezov typický obraz, a preto ich možno klasifikovať ako foramen jugular syndróm. Prognóza u pacientov s Vernetovým syndrómom závisí predovšetkým od stupňa malignity. Operatívnosť môže mať rozhodujúci vplyv na prognózu.
komplikácie
Syndróm krčnej foramen má rôzne komplikácie, ktoré závisia od postihnutej oblasti mozgu. Vo väčšine prípadov zlyhanie mozgových nervov vedie k ochrnutiu, postihnutiam a iným poruchám v tele. Poruchy citlivosti sa vyskytujú častejšie, čo môže mať výrazný vplyv na každodenný život pacienta.
V mnohých prípadoch je narušené aj vnímanie chuti, pričom jedlo môže niekedy chutiť horšie, ako v skutočnosti je. Zmyslový systém a pohyby svalov sú tiež narušené v dôsledku syndrómu krčnej chrbtice. Komplikácie sa vyskytujú hlavne vtedy, keď sú kraniálne nervy trvalo poškodené.
Nie je možné obnoviť poškodené nervy a pacient musí žiť s komplikáciami, ktoré sa objavia. Ak nervy ešte neboli poškodené a nádor je možné úspešne odstrániť, nedôjde k žiadnym komplikáciám. V mnohých prípadoch sa používa aj chemoterapia.
V prípade benígneho nádoru nie je liečba nevyhnutne nutná. Liečba sa často upúšťa, pokiaľ neexistujú žiadne komplikácie. Foramen jugulárny syndróm skracuje priemernú dĺžku života, keď sa nádor šíri v malígnej forme. V najhoršom prípade to môže viesť k smrti.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pretože sa syndróm krčnej foramenovej choroby nelieči a príznaky sa vo väčšine prípadov zhoršujú, musí sa vždy konzultovať s lekárom. Ak dotknutá osoba trpí ochrnutím alebo chronickou chrapľavosťou, mala by sa vykonať návšteva u lekára. Ochrnutie sa vyskytuje hlavne v tvári alebo ústach a na jazyku a môže viesť k ťažkostiam s prehĺtaním alebo nepríjemným pocitom pri jedle.
V mnohých prípadoch môže horká chuť v bežných potravinách naznačovať syndróm jugulárneho foramenu, preto je potrebné lekárske vyšetrenie. Mnoho pacientov s foramenovým jugulárnym syndrómom má tiež silný reflex roubíka, takže často zvracajú. Diagnózu foramen jugulárneho syndrómu môže stanoviť praktický lekár alebo lekár ORL.
Ďalšia liečba však vždy závisí od základného ochorenia, aj keď v mnohých prípadoch nie je možné úplné vyliečenie. V prípade psychologických ťažkostí alebo depresie by sa mal vždy konzultovať s psychológom, pretože zdravá psychika môže tiež urýchliť proces hojenia. Psychologické liečenie môže byť potrebné aj pre rodičov alebo príbuzných pacienta.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
Vernetov syndróm sa zvyčajne lieči kauzálne. Kauzálna terapia sa začína primárnou príčinou príznakov zlyhania a snaží sa vyriešiť primárnu príčinu. S odstránením primárneho spúšťača ustupujú aj jednotlivé príznaky, pokiaľ kraniálne nervy neutrpeli nenapraviteľné poškodenie nádoru.
Menšie poškodenia však môžu pretrvávať aj po odstránení kauzálneho nádoru. Vybraná terapia je viac-menej úplnou excíziou nádoru. Chirurgické odstránenie intrakraniálnych nádorov glomu je však ťažké kvôli množstvu krvi a infiltračnému rastu typu nádoru.
Ako alternatíva k invazívnemu postupu sú možné ožarovanie alebo chemoterapia. Tieto formy liečby sa však v kontexte foramen jugulárneho syndrómu považujú za kontroverzné. Kraniálne nervy sú nenapraviteľne poškodené, najmä pri radiačnej terapii v tejto oblasti.
Ak je nádor benígny, musí sa zvážiť prínos každej liečby oproti očakávaným rizikám. Nezhubné nádory v oblasti krčnej dutiny nemusia byť nevyhnutne odstránené. Ak nádor nespôsobuje žiadne symptómy, v tomto prípade je možné zaujať postoj „počkajte a uvidíte“, aby ste neriskovali zbytočné zhoršenie symptómov.
Výhľad a predpoveď
Prognóza syndrómu jugulárneho foramenu je viazaná na príčinu prítomných porúch a možnosti liečby, ktoré sa môžu použiť. Ak je zlyhanie lebečných nervov na foramene spôsobené nádorom v mozgu, v najhoršom prípade môže pacient predčasne zomrieť.
V závislosti od miesta nádoru sa rozhodne, či je možné vykonať chirurgický zákrok a liečbu rakoviny. V prípade benígneho nádoru, ktorý je možné úplne odstrániť bez ďalších komplikácií, má pacient šancu na vyliečenie. Ak nedôjde k ďalším zhoršeniam, dotknutá osoba sa považuje za uzdravenú po následnej liečbe. Kontroly sa budú vykonávať v pravidelných intervaloch v nasledujúcich mesiacoch a rokoch. Ak sa nezmenia žiadne nové tkanivá, pacient sa považuje za trvalo vyliečeného.
Ak existuje malígne nádorové ochorenie, šance na zotavenie sa značne zhoršujú. Ak nie je možné zabrániť ďalšiemu rastu napriek ožiareniu nádoru, nie sú vyhliadky na vyliečenie so súčasnými lekárskymi možnosťami. Metastázy sa vyvíjajú a rakovina sa postupne rozširuje.
Ak je syndróm jugulárneho foramenu vyvolaný pádom alebo nehodou, prognóza sa musí vyhodnotiť podľa rozsahu poškodenia lebky. Oprava je možná v prípade menších chýb alebo prasklín. Na druhej strane rozsiahle poškodenie vedie k celoživotnému poškodeniu.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky proti poruchám pamäti a zábudlivostiprevencia
Foramenovmu jugulárnemu syndrómu sa nedá zabrániť. Tendencia k rozvoju paragangliomov spočíva v génoch, pretože nádory boli v minulosti spojené s hromadením v rodine. Jediným preventívnym opatrením v tomto prípade by bolo to, že pacienti so známym sklonom k typu nádoru nemajú vlastné deti.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov nie sú možnosti následnej starostlivosti dostupné pre osoby postihnuté foramenovým jugulárnym syndrómom, alebo iba vo veľmi obmedzenej miere. Pretože ide o genetické ochorenie, ktoré je zdedené, nie je možné vykonať žiadnu príčinnú, ale iba symptomatickú liečbu. Úplné zotavenie nie je možné.
Ak chcete mať deti, je možné vykonať aj genetický test, aby sa zabránilo prenosu foramen jugulárneho syndrómu. Vo väčšine prípadov sa liečba uskutočňuje pomocou liekov. Pacient je primárne závislý od správneho a pravidelného príjmu liekov, aby trvalo zmiernil príznaky.
Keďže syndróm jugulárneho foramenu tiež vedie k vzniku rôznych nádorov, lekár by mal pravidelne vyšetrovať, aby sa nádory včas zistili a odstránili. Pri uzdravení sa nemôže vyskytnúť samovoľné liečenie.
Intenzívna a láskyplná starostlivosť o dotknutú osobu má tiež pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby, pričom často závisí od intenzívnych diskusií, aby sa predišlo psychickým rozruchom alebo depresiám. Dĺžka života postihnutej osoby sa môže touto chorobou znížiť.
Môžete to urobiť sami
V prípade zlyhania kraniálnych nervov má postihnutá osoba len málo možností, ako zmierniť alebo uzdraviť chorobu vlastným úsilím.
Pacient si pomôže najviac, ak má foramen jugulárny syndróm konzultovaný s profesionálnymi lekármi, ktorým dôveruje a s ktorými môže dobre pracovať. Je dôležité a veľmi užitočné, ak je chorá osoba o chorobe plne informovaná a vzdelaná. To je užitočné pri zvládaní príznakov v každodennom živote.
Aj keď sú možnosti na zlepšenie situácie na fyzickej úrovni obmedzené, dotknutá osoba sa môže postarať o svoju psychickú stabilitu. Pozitívny pohľad na život a optimizmus uprednostňuje čas počas lekárskeho ošetrenia a následný proces hojenia. Pri ich stabilnom sociálnom prostredí môže chorý získať novú silu a získať dôveru v ťažkých fázach.
Ak sa emocionálne problémy zvýšia, je užitočné navštíviť terapeuta. Spôsob života by mal byť tvarovaný takým spôsobom, aby vznikol blahobyt a radosť zo života. Napriek zmeneným alebo obmedzeným konštrukčným možnostiam existujú rôzne prístupy k plánovaniu voľného času, ktoré sa dajú použiť podľa individuálnych preferencií. Prináša nový impulz a má pozitívny vplyv na celkové zdravie.