Reyeov syndróm

Na Reyeov syndróm, pomenovaná po austrálskom pediatrovi Ralphovi Douglasovi Reye, je akútne metabolické ochorenie, ktoré je spojené s poškodením mozgu a pečene. Reyeov syndróm postihuje predovšetkým deti.

Čo je Reyeov syndróm?

Vedci predpokladajú, že pôvodcovia chrípky alebo ovčích kiahní môžu byť rovnako zodpovední ako určité lieky. Reyeov syndróm sa vyskytuje v spojení s riešením vírusových infekcií.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

Reyeov syndróm vyskytuje sa v dôsledku predchádzajúcej vírusovej infekcie, najmä chrípky alebo ovčích kiahní. Asi týždeň po odznení skutočného ochorenia dochádza k závažným a častým vracaním a vysokej horúčke.

Deti sa často javia nepokojné, niekedy dokonca hyperaktívne a ľahko podrážditeľné. Hladina cukru v krvi môže prudko klesnúť. V závažných a pokročilých prípadoch sa môžu vyskytnúť záchvaty, spasticita, zakalenie vedomia a bezvedomie až do kómy. Približne dve tretiny pacientov so závažnými formami ochorení trpia opuchom mozgu.

Reyeov syndróm sa v zásade môže vyskytnúť v každom veku; postihnuté sú však väčšinou deti vo veku od 4 do 12 rokov. Ochorenie sa vyskytuje bez rozdielu u dievčat a chlapcov. Reyeov syndróm je mimoriadne zriedkavé ochorenie, ale môže mať vážne následky a vyžaduje lekárske ošetrenie.

príčiny

Na Reyeov syndróm To vedie k poškodeniu mitochondrií, čo má zase citlivý vplyv na metabolizmus určitých orgánov. V dôsledku toho sa telo stáva príliš kyslým a amoniak a mastné kyseliny sa hromadí v pečeni, čo môže viesť k zlyhaniu pečene.

Hromadenie amoniaku môže viesť k opuchu mozgu. Hoci presná príčina Reyeovho syndrómu nie je známa, vyskytla sa častejšie v prípadoch, keď boli pacienti s vírusovými infekciami liečení liekmi obsahujúcimi kyselinu acetylsalicylovú. Odkedy sa toto spojenie stalo známym, zaznamenal sa všeobecný pokles Reyeovho syndrómu prostredníctvom primerane upravených odporúčaní pre terapiu.

Presná súvislosť medzi kyselinou acetylsalicylovou a Reyeovým syndrómom ešte nebola objasnená; existuje podozrenie na genetickú dispozíciu. U detí mladších ako 2 roky, u ktorých sa rozvinie Reyeov syndróm, sa zvyčajne považuje za príčinu vrodená metabolická porucha.

Príznaky, choroby a príznaky

Reyeov syndróm je porucha bunkového aparátu. Ochorenie sa väčšinou vyskytuje iba u detí a dospievajúcich. Napadnuté sú hlavne pečeň a mozog. Reyeov syndróm môže byť fatálny. Vyšetrovanie príčin stále prebieha.

Vedci predpokladajú, že pôvodcovia chrípky alebo ovčích kiahní môžu byť rovnako zodpovední ako určité lieky. Reyeov syndróm sa vyskytuje v spojení s riešením vírusových infekcií. Prvým príznakom je časté zvracanie. Nauzea sa na druhej strane nevyskytuje. Malí pacienti vyzerajú nepokojne a zmätení, bezmocní a ťažko reagujúci.

Záchvaty sú tiež typické pre túto chorobu. Nie je neobvyklé, že pacienti upadnú do kómy. Hromadenie tekutiny vedie k zvýšenému intrakraniálnemu tlaku. Výsledkom je ovplyvnenie dôležitých nervových ciest. Vedie tiež k mastnému ochoreniu pečene.

Súvisiaca dysfunkcia môže viesť k rôznym poruchám metabolizmu. Jednou indikáciou je napríklad hypoglykémia. Koža často zožltne. Po odobratí vzorky krvi sa čas zrážania krvi predĺži. Príznaky sú podobné otrave krvi alebo meningitíde, a preto nie je ľahké ich rozlíšiť bez podrobného vyšetrenia.

Diagnóza a priebeh

Odvtedy Reyeov syndróm Je to veľmi zriedkavé - v USA sa každý rok predpokladá približne 50 prípadov - často sa to neuznáva. Symptómy sú tiež relatívne nešpecifické a sú často nesprávne interpretované a nesprávne diagnostikované ako meningitída alebo vrodená metabolická porucha.

Diagnózu je možné stanoviť pomocou krvných a močových testov. To ukazuje na zvýšené pečeňové enzýmy, poruchy zrážania krvi, zvýšenú koncentráciu amoniaku a často príliš nízku hladinu cukru v krvi. Na potvrdenie diagnózy, pri ktorej sa zisťujú zmeny mitochondrií a obezity pečene, sa používajú zobrazovacie postupy alebo biopsia pečene.

Zvýšenie mozgového tlaku možno preukázať na základe mozgových vĺn. Anamnesticky je tiež dôležité predchádzajúce užívanie liekov obsahujúcich kyselinu acetylsalicylovú v prípade vírusovej infekcie.

Ak sa Reyeov syndróm nelieči, je život ohrozujúcou chorobou, ktorá je smrteľná v približne štvrtine všetkých prípadov. Asi 30% pacientov trpí neurologickými následkami, ako sú problémy s jazykom alebo učením. Reyeov syndróm nie je nákazlivý.

komplikácie

Reyeov syndróm sám o sebe je veľmi vážnou komplikáciou vírusovej infekcie a zvyčajne postihuje deti vo veku od štyroch do desiatich rokov. Až v 50 percentách všetkých pacientov zomierajú závažné komplikácie, ktoré postihujú najmä mozog a pečeň. Nanešťastie neexistuje žiadna liečebná terapia.

Liečba má iba zmierniť závažné príznaky, aby sa zabezpečilo prežitie postihnutých. V mnohých prípadoch, keď deti prežili, pretrvávajú neurologické poruchy, ktoré sú výsledkom poškodenia mozgu. To znamená, že paralýza, poruchy jazyka alebo duševné obmedzenia môžu pretrvávať celý život. Hlavné znaky Reyeovho syndrómu sú poškodenie pečene a mozgu. Pečeň sa vyvíja v mastnú pečeň, ktorá je výrazne obmedzená vo svojej funkcii.

Nakoniec môže dôjsť aj k zlyhaniu pečene, čo v závažných prípadoch tiež vyžaduje transplantáciu pečene. Pretože funkcie pečene a obličiek sú úzko spojené, môže dôjsť k poškodeniu obličiek alebo dokonca k zlyhaniu obličiek. Zároveň je postihnutý mozog. Tlak v mozgu sa zvyšuje v dôsledku hromadenia tekutiny (opuchy mozgu).

Edém mozgu je zodpovedný za najzávažnejšie komplikácie Reyeovho syndrómu. Približne 60 percent postihnutých detí rozvíja úplný obraz Reyeovho syndrómu, ktorý sa okrem dysfunkcie pečene vyznačuje aj zmätenosťou, podráždenosťou, záchvatmi a narušeným vedomím až do kómy. Tri štvrtiny ľudí s plne rozvinutým Reyeovým syndrómom túto chorobu neprežili.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Reyeov syndróm by mal vždy vyhodnotiť a liečiť lekár. Toto ochorenie sa obvykle nelieči. Keďže ide o genetické ochorenie, nedá sa úplne vyliečiť. Dotknutá osoba má však tiež právo na genetické poradenstvo, aby sa Reyeov syndróm nepreniesol na ďalšiu generáciu.

Ak dotknutá osoba po dlhú dobu trpí ťažkou nauzeou alebo dokonca zvracaním, treba sa poradiť s lekárom. Pacienti sú často zmätení alebo ťažko dostupní a nemôžu komunikovať s inými ľuďmi. Pretrvávajúca hypoglykémia môže tiež naznačovať Reyeov syndróm a mala by sa vyšetriť. V najhoršom prípade, ak sa Reyeov syndróm nelieči, postihnutá osoba môže trpieť otravou krvou alebo zápalom mozgových blán, ktoré môžu byť fatálne. V prvom rade by sa so sťažnosťami malo konzultovať s praktickým lekárom. Ďalšie ošetrenie vykonáva odborník.

Liečba a terapia

Na tento účel neexistuje špecifická kauzálna terapia Reyeov syndróm, Liečba je obmedzená na zmiernenie akútnych príznakov a obmedzenie poškodenia spôsobeného závažnými formami, ako je zlyhanie pečene alebo kóma.

Vyžaduje si to intenzívne lekárske lekárske ošetrenie pod prísnou lekárskou starostlivosťou. Dodávka tekutín a živín sa môže zabezpečiť pomocou kanyly. Ak je to potrebné, intrakraniálny tlak sa znižuje pomocou špecifických liekov. Niekedy je potrebná umelá ventilácia pacienta.

Reyeov syndróm predstavuje lekársku pohotovosť. Ak existuje podozrenie na túto chorobu, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc, pretože rýchly lekársky zásah môže zabrániť progresii choroby a znížiť tak riziko následného poškodenia.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti zvracaniu a nevoľnosti

prevencia

The Reyeov syndróm V súvislosti s podávaním liekov obsahujúcich kyselinu acetylsalicylovú sa tieto lieky (napr. aspirín) nemali, pokiaľ je to možné, podávať deťom a dospievajúcim s horúčkovitými chorobami. Existujú aj iné lieky na zníženie horúčky a úľavu od bolesti, ktoré neprinášajú riziko Reyeovho syndrómu. Malo by sa o tom konzultovať s pediatrom.

domáce ošetrovanie

Reyeov syndróm sa považuje za nevyliečiteľný. Na zmiernenie rôznych príznakov a zvýšenie šance na prežitie je možné vykonať iba symptomatické sledovanie. Liečba drogami je dôležitá na zníženie zápalu a opuchov v mozgu. Tu sa odporúča zvýšená poloha hornej časti tela.

Keďže poškodenie pečene obmedzuje jeho funkciu, môže byť v závažných prípadoch potrebné umelo podporovať metabolizmus a zrážanie krvi. To sa dosahuje tak, že sa benzoát sodný podáva na zníženie hladiny amoniaku v krvi a peritoneálnou dialýzou. Vo zvlášť závažných prípadoch môže byť potrebná transplantácia pečene.

Obličky sa musia tiež liečiť liekmi, aby sa udržala produkcia moču a zabránilo sa zlyhaniu obličiek. Musí sa sledovať aj funkcia ostatných orgánov, ako sú srdce a pľúca, pretože poškodenie mozgu si môže vyžadovať umelé vetranie.

Toto ochorenie má celý rad účinkov a môže ovplyvniť aj iné orgány a spôsobiť trvalé ochrnutie a poruchy reči. Preto sa naliehavo odporúča pravidelná kontrola u lekára, aby sa skontroloval priebeh Reyeovho syndrómu.

Prognóza je, žiaľ, dosť zlá. Viac ako polovica postihnutých zomiera a tí, ktorí prežili, majú celoživotné vážne neurologické poškodenie. Včasné odhalenie choroby a následná liečba však môžu zvýšiť šance na prežitie.

Môžete to urobiť sami

Reyeov syndróm je lekárska pohotovosť. Ak sa objavia príznaky akútnej metabolickej poruchy, je potrebné okamžite zavolať pohotovostného lekára. Až do príchodu lekárskej pomoci musí byť dieťa alebo dospievajúci upokojené. Rodičia by mali ubezpečiť dotknutú osobu a zabezpečiť, aby nevynechávali. Ak ide o vrodenú poruchu, pohotovostný lekár musí byť o tom informovaný. Ak je to potrebné, musí sa podať príslušná pohotovostná medikácia.

Po počiatočnom ošetrení musí byť chorá osoba ošetrená v nemocnici. Sprevádza to odpočinok a ochrana. Okrem toho by sa mali určiť príčiny akútnej metabolickej poruchy. Keďže sa stav vyskytuje hlavne u detí, je potrebná diskusia s detským lekárom. Lekár môže vykonávať vhodné následné kontroly a informovať dieťa o chorobe spôsobom primeraným veku.

Núdzový stav môže mať za následok sekundárne poškodenie pečene a mozgu. Okrem toho môžu pretrvávať neurologické poruchy, ktoré sa okrem fyzioterapie musia liečiť pravidelným cvičením. Postihnuté dieťa nesmie prísť do kontaktu s možnými spúšťmi. Rodičia by mali liek prehodnotiť av prípade potreby ho zmeniť, aby sa zabránilo vniknutiu možných spúšťacích prvkov, ako je kyselina acetylsalicylová, do tela. V prípade vrodených porúch metabolizmu by sa malo zabrániť použitiu vhodných liekov.