dynein je motorická bielkovina, ktorá primárne zaisťuje mobilitu cilií a bičíkov. Je preto dôležitou vnútornou bunkovou zložkou epilácie, samcov spermií, eustachovej trubice a priedušiek alebo maternice. Mutácia rôznych génov môže narušiť funkciu dyneínu.
Čo je dyneín?
Spolu s myozínom, kinezínom a prestínom tvorí cytoskeletálny proteín dyneín skupinu motorických proteínov. Alosterické motorické proteíny sú zodpovedné za transport záťaže, ako sú bunkové organely alebo vezikuly vo vnútri buniek.
Patria medzi intracelulárne proteíny a vďaka svojej motorickej doméne sa môžu viazať na proteínovú sieť. Vaša chvostová doména má väzobné miesto pre načítanie. Dyneín obvykle tvorí diméry z dvoch monomérov. Viažu sa na mikrotubuly, t. J. Na rúrkové vlákna vyrobené z proteínov. Mikrotubuly sa obvykle transportujú z bunkovej membrány do bunkového jadra. Dyneín má niekoľko poddruhov. Niektoré z nich sa vyskytujú výlučne v axonémii rias a bičíka. Dyneín je spolu s kinezínom súčasťou mikrotubulárnych filamentov cytoskeletu.
Bičík a motilná riasina sa stávajú pohyblivými a orientovateľnými súčasťami Dyneinu. Rôzne gény kódujú dyneín na biomolekulárnom základe. Gény DNAL1, DNAI1, DNAH5 a DNAH11 patria napríklad medzi kódujúce gény.
Funkcia, účinok a úlohy
Ako všetky motorické proteíny, aj Dynein je transportér, ktorý transportuje vezikuly a realizuje ďalšie transportné a pohybové procesy. Hlavová oblasť molekuly sa viaže na mikrotubuly. Chvostová časť môže interagovať s lipidovými membránami.
V oblasti hlavy sa dyneín môže viazať a hydrolyzovať adenozíntrifosfát (ATP) v dvoch doménach. Týmto spôsobom molekuly dodávajú energiu, ktorú potrebujú pre transportné procesy. Hydrolýza zodpovedá štiepeniu chemických zlúčenín pridaním molekuly vody. Dipólový charakter molekuly H2O spôsobuje rozdelenie látok. Každý dyneínový komplex najskôr viaže molekulu na seba. Potom prechádza predtým mikrotubulou vďaka predtým získanej energii. Doprava je riadená doprava. Dyneín môže migrovať iba na mikrotubulu smerom k mínusovému koncu.
Dyneíny transportujú svoj náboj z periférie plazmovej membrány do centra na usporiadanie mikrotubúl v blízkosti bunkového jadra. Tento druh prepravy sa nazýva aj retrográdna preprava. Motorový proteín kinesín je zodpovedný za opačný transport. Niektoré vírusy používajú transportné procesy motorických proteínov, aby sa dostali do jadra buniek, napríklad herpes simplex. Pretože sa Dynein môže viazať na membránové lipidy a mikrotubuly súčasne, Dynein spája vnútorné bunkové vezikuly s cytoskeletom a mení ich konformačnými zmenami závislými od ATP transportom proteínovej štruktúry na negatívny koniec vlákna.
Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Dyneín sa vyskytuje v cievnych plazmatických membránach. Na každom A-kanáliku má riasina páry štruktúr podobných ramenám, tiež známych ako dyneínové ramená, ktoré sú orientované k B-tubulu susedného dubletu. Okrem zmien v konformácii Dynein hýbe hlavne cilií a bičíkom. Najmä ciliii boli medzitým pridelené dôležité úlohy, pretože zabezpečujú fungovanie mnohých orgánov. Výskyt dyneínu v ľudskom organizme je zodpovedajúcim spôsobom častý.
Motorický proteín sa nachádza napríklad v epiteli maternicovej tuba, v prieduškách alebo v chvoste spermií. Na Dyneíne závisí aj riasovitý epitel pľúc, ušnej trúby alebo nosovej sliznice paranazálnych dutín. V konečnom dôsledku je molekula rozhodujúcou zložkou pre všetky epiteli, ktoré nesú riasinky. Tvorba motorického proteínu sa začína na biomolekulárnej úrovni. Tu rôzne gény kódujú cytoskeletálny proteín a udržiavajú si svoje funkcie počas embryonálnej fázy.
Choroby a poruchy
Genetické defekty v kódujúcich génoch pre dyneín spôsobujú syndróm Kartagenerovho syndrómu. Konkrétne, mutácie DNAL1, DNAI1, DNAH5 a DNAH11 boli doteraz spojené s chorobou.
Funkcia ciliárneho epitelu je mutáciou narušená. Kartagenerov syndróm sa nazýva aj primárna ciliárna dyskinéza a dá sa dediť ako autozomálne recesívna vlastnosť. Dyskinéza riasiny zodpovedá neprítomnosti alebo strate funkcie dyneínových ramien. V dôsledku tejto straty funkcie je mobilita cilia obmedzená alebo nie je k dispozícii. Pri primárnej ciliárnej dyskinézii ovplyvňuje klinický obraz všetky ciliárne bunky v tele. Ani bunky bronchiálneho epitelu, ani bunky z Eustachovej kuba alebo paranazálnych dutín nefungujú dostatočne. Cielená cievna mozgová príhoda už v embryonálnej fáze chýba.
Približne polovica všetkých postihnutých trpí anomáliami v pozícii mnohých vnútorných orgánov. Zvyčajne je to takzvaný situs inversus. Muži trpia dysknéziou spermií, ktorá je spojená s neplodnosťou. Ženy môžu byť tiež postihnuté neplodnosťou, pretože riasenka v maternici tuba je imobilná. Z dôvodu zhoršeného mukociliárneho klírensu sa vyskytujú prekážky alebo infekcie dýchacích ciest. Častými príznakmi sú opakujúca sa bronchitída, nádcha alebo sínusitída.
Ako choroba postupuje, často sa tvorí bronchiektázia. Funkčnosť cilia sa dá overiť pomocou testu funkcie cilia. Neexistuje žiadna kauzálna terapia. Teraz sa dá bojovať aspoň s príznakmi, ako je zadržiavanie dýchacích ciest. Medzi najvýznamnejšie možnosti liečby patrí vysoký príjem tekutín, podávanie mukolytík a inhalácia P2-sympatomimetika.
