Dejerínsky-Spillerov syndróm

Dejerínsky-Spillerov syndróm je syndróm mozgového kmeňa, ktorý patrí k syndrómom miechy oblongata a je charakterizovaný striedavými symptómami paralýzy. V dôsledku arteriálnej oklúzie trpia pacienti ochrnutím jazyka, čo je spojené s hemiplegiou a zmyslovými poruchami na druhej strane tela.

Čo je to syndróm Dejerine-Spillera?

Medulla oblongata zodpovedá pretiahnutej medulle a teda najviac kaudálnej časti mozgu. Štruktúra je jednou z mozgových štruktúr a je dôležitou súčasťou centrálneho nervového systému. Úplné zlyhanie miechy oblongata zvyčajne vedie k smrti.

Štruktúra obsahuje dôležité reflexné centrá a vegetatívne funkcie, ako je funkcia dýchania alebo funkcie krvného obehu. Reflexy, ako sú kýchanie, zvracanie a reflex na prehĺtanie, sa nachádzajú aj v drôtenke oblongata. Okrem medully oblongata obsahuje mozgový kmeň stredný mozog a mostík. Čiastočné zlyhania štruktúr mozgového kmeňa sú známe ako syndrómy mozgového kmeňa.

Syndrómy mozgového kmeňa sa vyznačujú striedajúcimi sa symptómami a v závislosti od miesta poškodenia sa delia na striedajúce sa poníky, striedajúce sa stredné mozgy a striedavé syndrómy medulla oblongata.

Okrem Jacksonovho syndrómu a Vernetovho syndrómu zodpovedá syndróm Dejerine-Spiller syndrómu striedavého miechy oblongata. Z desiatich klasických syndrómov medulla oblongata je syndróm Dejerine-Spiller jedným z najzávažnejších symptómov, ktorého striedajúcu paralýzu prvýkrát opísali neurológovia Spiller a Dejerine začiatkom 20. storočia.

príčiny

Tak ako všetky syndrómy mozgového kmeňa, aj syndróm Dejerine-Spiller je spôsobený léziami v oblasti mozgového kmeňa. Presná lokalizácia syndrómu medulla oblongata je predĺžená dreň. Rôzne stavy a udalosti chorôb môžu viesť k zraneniam častí mozgu.

V prípade Dejerinovho-Spillerovho syndrómu je primárnou príčinou individuálnych symptómov zvyčajne obštrukcia tepny. V tepnách sa nachádza krv bohatá na kyslík. Krv v ľudskom tele zodpovedá transportnému médiu, ktoré dodáva tkanivám nielen vitálny kyslík, ale aj živiny a látky prenášajúce posolstvo. Cerebrálne tepny poskytujú mozgu kyslík a živiny.

Oklúzia týchto artérií vedie k ischémii a nedostatkom živín v mozgu. Ak dôjde k prerušeniu dodávky živín a kyslíka, bunky automaticky odumrú. Táto bunková smrť má vážne následky, najmä v oblasti mozgu, a môže spôsobiť vážne funkčné poruchy.

Symptómy arteriálnej oklúzie Dejerinovho-Spillerovho syndrómu sú väčšinou v prednej alebo stavcovej mieche. Z patofyziologického hľadiska je stredná lézia medulla oblongata lézia, zlyhanie hypoglossi jadra nervi a lézia lemniscus medialis. Môže sa vyskytnúť aj lézia bazálneho pyramidálneho traktu.

Príznaky, choroby a príznaky

Pacienti s Dejerinovým-Spillerovým syndrómom majú komplex niekoľkých príznakov. Tento syndróm je typicky charakterizovaný striedavými symptómami ochrnutia. Je známe, že ľavá polovica mozgu ovláda pravú polovicu tela a naopak.

To sa však nevzťahuje na oblasť hlavových nervov. Ak sú poškodené hlavové nervy, zlyhanie nie je viditeľné na opačnej strane skutočnej lézie, ale na tej istej strane. Pri syndróme Dejerine-Spiller dochádza k paralýze jazyka na tej istej strane poškodenia.

Na opačnej strane tela je hemiplegia. Vo väčšine prípadov sa na strane hemiplegie vyskytujú viac alebo menej závažné senzorické poruchy. Motorické poruchy jazyka zvyčajne vedú k obmedzeniu schopnosti vyjadriť sa alebo hovoriť.

Okrem toho môže byť paralýza jazyka spojená s poruchami prehĺtania alebo inými problémami s jedlom. Závažnosť deficitu pacienta závisí od trvania arteriálnej oklúzie, ktorá je príčinou, a teda od času, po ktorý nie je dostatok kyslíka.

diagnóza

Neurológ diagnostikuje Dejerinov-Spillerov syndróm pomocou klinických príznakov a ďalšieho zobrazovania mozgu. Obrázky rezu ukazujú lézie v oblasti predĺženej drene, ktoré môžu byť viac alebo menej výrazné. Pokiaľ ide o diferenciálnu diagnostiku, syndróm sa musí odlišovať od príbuzných syndrómov medulla oblongata.

Okrem toho sa pri príznakoch zlyhania musia vylúčiť príčiny, ako sú nádory a autoimunitné a bakteriálne zápaly. Prognóza u pacientov s Dejerinovým-Spillerovým syndrómom je pomerne nízka. V mnohých prípadoch nedochádza k úplnej regenerácii.

komplikácie

V dôsledku syndrómu Dejerine-Spillera sa u pacienta vyskytuje rôzna paralýza. V mnohých prípadoch je jazyk primárne postihnutý ochrnutím. To vedie k poruchám jazyka a problémom s porozumením. Cielená komunikácia pre pacienta často nie je možná.

Paralyzované môžu byť aj iné končatiny alebo časti tela, čo môže viesť k závažným poruchám citlivosti a poruchám vnímania. Pre pacienta nie je možné viesť bežný každodenný život. Táto osoba často závisí od pomoci iných ľudí a trpí depresiami a inými psychologickými ťažkosťami.

Nie je neobvyklé, že sú vylúčení zo spoločnosti. Ochrnutie jazyka môže tiež spôsobiť ťažkosti s prehĺtaním, ktoré môže viesť k podváhe. Bežný príjem potravy a príjem tekutín už tiež nie sú možné. Dejerínsky-Spillerov syndróm sa nedá úplne liečiť.

Z tohto dôvodu sú príznaky obmedzené, takže pacient môže znova jesť a normálne sa vyjadrovať. Táto liečba má zvyčajne formu terapie a nevedie k ďalším sťažnostiam alebo komplikáciám. V mnohých prípadoch však nie je možné úplne obmedziť syndróm Dejerine-Spillera, takže pacient musí žiť s obmedzeniami celý život.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Keďže sa syndróm Dejerine-Spiller nelieči sám, v každom prípade sa musí poradiť s lekárom. Syndróm sa spravidla nestanovuje ani bezprostredne po narodení, takže diagnózu musí v každom prípade vykonať lekár. Ak pacient občas trpí ochrnutím tváre, mal by byť navštívený lekár. Táto paralýza nie je trvalá a môže ovplyvniť napríklad jazyk alebo iné svaly v tvári. Často je ochrnutá iba jedna strana tváre.

Ak sa táto paralýza vyskytuje často, musí sa v každom prípade konzultovať s lekárom. Tento syndróm môže tiež naznačovať ťažkosti s prehĺtaním. V závažných prípadoch môže mať syndróm za následok stratu vedomia a je potrebné zavolať pohotovostného lekára. Prvú diagnózu môže urobiť praktický lekár. Pri liečbe sa však používajú rôzne terapie, ktoré môžu viesť k sťažnostiam. Rečová terapia je tiež veľmi užitočná v prípade ochrnutia jazyka a môže normalizovať vývoj, najmä u detí.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Príčinná terapia nie je k dispozícii pre pacientov so syndrómami medulla oblongata.Pacienti s Dejerinovým-Spillerovým syndrómom dostávajú čisto symptomatickú podpornú liečbu, ktorá neovplyvňuje skutočnú príčinu. Najdôležitejšie terapeutické opatrenia sú fyzioterapia a pracovná terapia.

Nervové tkanivo v mozgu je vysoko špecializované. Z tohto dôvodu má tkanivo centrálneho nervového systému iba obmedzenú regeneračnú kapacitu. Hoci sa poškodené oblasti mozgu už nemôžu vracať do svojej plnej funkčnosti, pacienti so symptómami mozgových lézií môžu svoje deficity kompenzovať dôsledným školením v jednotlivých prípadoch.

Táto kompenzácia sa dosiahne prenosom funkcií z poškodených oblastí mozgu do zdravého mozgového tkaniva. Hemiplegia postihnutých osôb sa môže aspoň zlepšiť cielenou fyzioterapiou stimuláciou susedných oblastí mozgu, aby prevzali funkcie z poškodených častí mozgu.

Ak regenerácia nie je uspokojivá, pacienti sa pri profesionálnej terapii učia denne zvládať príznaky motorického zlyhania. Napríklad v spoločnosti ergoterapie spoznávajú pomôcky ako chodci, ktoré im uľahčujú každodenný život.

Pretože pacienti s Dejerinovým-Spillerovým syndrómom tiež trpia ochrnutím jazyka, dostávajú okrem pracovnej a fyzioterapeutickej starostlivosti aj relácie rečovej terapie. Rečová terapia je obzvlášť dôležitá pri obnove schopnosti pacienta vyjadriť sa a zmierňovať pocity bezmocnosti.

Výhľad a predpoveď

Pri syndróme Dejerine-Spiller postihnuté osoby trpia výraznými obmedzeniami vo svojom živote, ktoré významne znižujú kvalitu života. Preto ste vždy závislí od liečby, pretože sa toto ochorenie nelieči samo a príznaky sa zvyčajne zhoršujú.

Pacienti trpia rôznymi motorickými a kognitívnymi deficitmi, a preto sú vždy odkázaní na pomoc iným ľuďom v ich každodennom živote. Existujú poruchy citlivosti a tiež poruchy reči. Problémy s prehĺtaním môžu ďalej viesť k ťažkostiam pri prijímaní potravy a tekutín. Závažnosť symptómov pri Dejerinovom-Spillerovom syndróme je silne závislá od prerušenia dodávky kyslíka, takže tu nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď.

Terapia zvyčajne môže zmierniť príznaky Dejerinovho-Spillerovho syndrómu, ale nie úplne ho liečiť. Neexistuje preto žiadny pozitívny priebeh choroby. Kvalitu života postihnutej osoby možno opäť zvýšiť rôznymi fyzioterapeutickými cvičeniami. Vo všeobecnosti sa nedá predpovedať, či bude mať syndróm Dejerine-Spillera negatívny vplyv na dĺžku života pacienta.

prevencia

Dejerín-Spillerovmu syndrómu sa dá zabrániť iba do tej miery, do akej možno zabrániť blokádam mozgových tepien. V súvislosti so syndrómom sa v najväčšej možnej miere uplatňujú rovnaké preventívne opatrenia, ako sú mozgová porážka, poruchy obehovej sústavy a kardiovaskulárne poruchy.

domáce ošetrovanie

Pri syndróme Dejerine-Spiller sú následné opatrenia zvyčajne veľmi obmedzené. Tu je postihnutá osoba najskôr závislá na rýchlej diagnóze s následnou liečbou, takže nemôžu nastať žiadne ďalšie komplikácie. To tiež zabraňuje ďalšiemu zhoršovaniu príznakov. Čím skôr je syndróm Dejerine-Spiller rozpoznaný a liečený, tým lepší bude ďalší priebeh tohto ochorenia.

Ochorenie sa často lieči pomocou fyzioterapie. Mnohé cvičenia z takejto terapie sa môžu vykonávať aj vo vašom vlastnom dome, čo môže urýchliť hojenie. Podpora a láskyplná starostlivosť o osobu postihnutú vlastnou rodinou alebo priateľmi má tiež pozitívny vplyv na priebeh choroby.

Mnoho pacientov je od tejto podpory tiež závislých v každodennom živote, aj keď môže byť potrebná psychologická podpora. Nie je však neobvyklé, že je potrebná odborná psychologická pomoc, aby sa zabránilo depresii alebo ďalšiemu psychickému rozruchu. V niektorých prípadoch Dejerinov-Spillerov syndróm tiež znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby, hoci sa nedá predpovedať žiadny všeobecný priebeh choroby.

Môžete to urobiť sami

Dejerín-Spillerov syndróm sa v súčasnosti nedá liečiť kauzálne. Vo väčšine prípadov môžu pacienti prijať svojpomocné opatrenia zamerané na zmiernenie príznakov choroby alebo na lepšie zvládnutie každodenného života.

Fyzioterapia je takmer vždy predpísaná pre postihnutých. Pacienti by mali vyhľadať fyzického terapeuta, ktorý má predchádzajúce skúsenosti s ochorením alebo poruchou s veľmi podobnými príznakmi. Tréningový plán by mal obsahovať aj prvky pracovnej terapie.

Jedným z najdôležitejších opatrení svojpomoci pre pacientov je dôsledné vykonávanie plánu odbornej prípravy a pravidelná prax. Účelom opatrení fyzioterapie je spomaliť odbúravanie svalov v ochrnutých oblastiach tela, a tak zlepšiť pohybové schopnosti alebo ich aspoň udržiavať čo najdlhšie. Zmyslový systém ťaží aj z primeranej fyzioterapie.

Paralyzácia jazyka je zvyčajne spojená s ťažkosťami pri hovorení a jedení. V týchto prípadoch by sa pacienti mali poradiť aj s logopédom. Schopnosť artikulovať sa môže výrazne zlepšiť pomocou cielených rečníckych cvičení.

Paralyzácia jazyka má zvyčajne tiež významný vplyv na sociálnu interakciu. Najmä pacienti, ktorí sotva hovoria a nemôžu jesť v spoločnosti, sa môžu rýchlo cítiť izolovaní. Členstvo v svojpomocnej skupine môže tomuto procesu zabrániť. Mnoho z týchto skupín je aktívnych online. V prípade vážnych duševných chorôb by sa mal poradiť s psychológom.