Cirkulárna sklerodermia

ako ohraničená sklerodermia alebo Morphaea je kožné ochorenie súvisiace so zápalom, ktoré je pravdepodobne spôsobené poruchou imunitného systému a ktoré zvyčajne postihuje viac žien ako mužov. Pretože príčina ochorenia ešte nebola objasnená, lokalizovanú sklerodermu je možné liečiť iba symptomaticky.

Čo je morphaea?

Circlumscribe Scleroderma (Morphaea) je zápalové ochorenie, ktoré je spojené s kalením (skleroterapiou) postihnutých oblastí kože. Všeobecne platí, že existuje rozdiel medzi obmedzeným variantom, ktorý postihuje hlavne hornú časť tela, diseminovaným variantom, ktorý sa prejavuje hlavne na hornej časti tela a v bedrovej a / alebo stehennej oblasti, a lineárnou kožou v tvare pruhu na končatinách a hlbokou formou so zapojením podkožia (podkožné tkanivo). ) a diferenciacia fascie (Morphea profunda).

Morphaea sa spočiatku prejavuje zápalom, ktoré často spôsobuje červenkastopurpurové sfarbenie kože. V ďalšom priebehu procesu bunky spojivového tkaniva stále viac vytvárajú kolagénové vlákna, v dôsledku čoho zasiahnuté oblasti zhustnú a stvrdnú, zatiaľ čo počet menších krvných ciev klesá.

Následne sa spravidla objavuje atrofia (zmršťovanie tkaniva), ako aj porcelánový vzhľad pokožky s belavým zafarbením a stratou charakteristického povrchového reliéfu epidermy. Atrofia v mnohých prípadoch spôsobuje aj znížený počet vlasových folikulov, ako aj mazu a potných žliaz. Oblasti kože postihnuté ohraničenou sklerodermou sa vysušia a môžu sa zafixovať a / alebo svrbiť.

príčiny

Príčina a etiológia Morphaea zatiaľ nebolo možné presvedčivo objasniť. Predpokladá sa, že choroba je spôsobená dysreguláciou imunitného systému (autoimunitné ochorenie).

V dôsledku tejto deregulácie je ľudský imunitný systém namierený proti vlastným štruktúram tela, ktoré pravdepodobne poškodzujú malé krvné cievy dermy. Bunky postihnutých oblastí pokožky syntetizujú zápalové mediátory a rastové faktory, ktoré stimulujú bunky spojivového tkaniva, aby sa zvýšila produkcia kolagénových vlákien.

Výsledkom je, že normálna rovnováha medzi nahromadením a rozpadom týchto vlákien je narušená, pretože zvýšená tvorba kolagénových vlákien je kompenzovaná zníženým rozpadom. Vlákna spojivového tkaniva sa hromadí v kožných oblastiach postihnutých ohraničenou sklerodermou a spôsobujú stvrdnutie (sklerózu) a stratu flexibility.

Príznaky, choroby a príznaky

Sťažnosti a príznaky ohraničenej sklerodermie závisia od toho, či ide o obmedzenú, šírenú, lineárnu alebo hlbokú formu choroby. Príznaky všetkých ohraničených sklerodermií sú definované ohraničeným, zreteľne ohraničeným stvrdnutím kože na rôznych miestach. Na začiatku sa môžu na postihnutých oblastiach kože objaviť príznaky zápalu a opuchu.

Miesto môže byť načervenalé. Prvé príznaky nenaznačujú, že ide o nejakú formu sklerodermie. Nasledujúce príznaky sa objavia po niekoľkých týždňoch. Pokožka na rovnakom mieste je čoraz tvrdšia. Môže to byť tiež sprevádzané výrazným zhrubnutím vrstiev pokožky.

Je otázne, či si dotknutá osoba všimne zmenšovanie menších krvných ciev. Je oveľa pravdepodobnejšie, že si všimne porcelánový vzhľad, ktorý teraz postihnuté oblasti pokožky prežívajú. Epidermická atrofia. Už nemá svoju obvyklú povrchovú štruktúru. Vyzerá belavo, tenko a hladko.

Okrem týchto príznakov ohraničenej sklerodermie môže dôjsť na postihnutých oblastiach kože k vypadávaniu vlasov alebo svrbeniu. To sú príznaky, že vlasové folikuly, mazové žľazy alebo potné žľazy sú tiež ovplyvnené ohraničenou sklerodermou. Pokožka vyzerá sucho. Ak v pokožke stále pretrvávajú zápalové procesy, okolo postihnutej oblasti pokožky sa môže vytvoriť červenkasto-fialový prsteň.

Diagnóza a priebeh

Spravidla a ohraničená sklerodermia diagnostikovaná na základe klinických príznakov. Diagnóza sa potvrdí biopsiou postihnutých oblastí kože s následným histologickým vyšetrením. To tiež slúži na odlíšenie od systémovej sklerodermie, pri ktorej je postihnuté aj spojivové tkanivo vnútorných orgánov a v mnohých prípadoch tvár a ruky.

Raynaudov syndróm tiež svedčí o systémovej sklerodermii a považuje sa za vylučovacie kritérium pre morfu. Hrúbka postihnutých oblastí kože môže byť tiež stanovená ako súčasť sonografie (ultrazvuk). Cirkulárna sklerodermia môže stagnovať do 3 až 5 rokov, takže sa nebudú vyvíjať nové ložiská. Oblasti postihnuté morfou sa však zvyčajne zlepšujú len mierne.

komplikácie

Pri tomto ochorení postihnuté osoby zvyčajne trpia rôznymi kožnými chorobami. V každom prípade majú negatívny vplyv na estetiku postihnutých, takže väčšina pacientov sa cíti nepríjemne so symptómami a trpí komplexmi podradenosti alebo zníženou sebaúctou. Psychologické ťažkosti tiež nie sú pri tejto chorobe neobvyklé.

Samotná pokožka je začervenaná a stvrdnutá. Tam je tiež opuch na koži a, v mnohých prípadoch, silné vypadávanie vlasov. Dotknuté osoby môžu tiež trpieť svrbením, ktoré sa zhoršuje iba poškriabaním. Vo väčšine prípadov nedochádza k samoliečeniu, takže je v každom prípade potrebné lekárske ošetrenie.

Symptómy môžu byť zmiernené pomocou rôznych terapií. Neexistujú žiadne komplikácie. Krémy alebo masti môžu byť tiež užitočné a majú pozitívny vplyv na priebeh choroby. Priemerná dĺžka života sa spravidla tiež negatívne neovplyvní. V prípade psychologických ťažkostí sú pacienti s týmto ochorením závislí od psychologického ošetrenia.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak si niekto všimne stvrdnutie, zhrubnutie alebo sfarbenie určitých oblastí pokožky, mal by čo najskôr navštíviť lekára. Tento jav by mohla byť ohraničená sklerodermia. Na rozdiel od systémovej formy sklerodermie je táto forma obmedzená na určité oblasti kože. Z tohto hľadiska je ľahšie liečiť.

Lekár môže diagnostikovať ohraničenú sklerodermu alebo morfúru vizuálnou diagnostikou. Je však dôležité urobiť všetko pre to, aby sa vylúčila systémová forma sklerodermie. To môže tiež stvrdnúť orgány. To nakoniec vedie k smrti, čo sa netýka ohraničenej sklerodermie. Málokedy to ovplyvňuje ruky a tvár, ale skôr iné oblasti tela. Sprievodný výskyt Raynaudovho syndrómu naznačuje skôr systémový variant ako ohraničenú sklerodermiu.

Takže ak sú na rukách alebo tvári spevnené oblasti pokožky a ruky sa tiež zrania a zdá sa, že sú slabo zásobené krvou, návšteva dermatológa by mala byť o to rýchlejšia. Ak je to potrebné, lekár pomocou ultrazvukového vyšetrenia a vzoriek tkaniva určí typ sklerodermie.

Zatiaľ nebolo objasnené, či je ohraničená sklerodermia autoimunitným ochorením. Je však zrejmé, že príčinou stvrdnutia kože je zápal. Toto miestne ochorenie kože sa dá dobre liečiť.

Liečba a terapia

Kvôli nevysvetlenej etiológii ohraničená sklerodermia Doposiaľ neexistuje kauzálna terapia a cieľom terapeutických opatrení, ktoré závisia od formy a rozsahu ochorenia, je zmiernenie konkrétnych symptómov.

Liečebné a fototerapeutické opatrenia sa ukázali ako účinné na zmiernenie príznakov. Napríklad na liečenie zápalových procesov sa používajú protizápalové účinné látky, ako sú glukokortikoidy vo forme krémov alebo mastí. Okrem toho sa odporúčajú zvlhčujúce masti, pleťové vody alebo krémy na základnú starostlivosť o sklerózované oblasti pleti, ako aj na zabránenie svrbenia a možnému pocitu napätia.

Existujúce alebo akútne zápalové reakcie môžu byť obmedzené fototerapiou pomocou svetla UVA. Zároveň UVA svetlo stimuluje syntézu enzýmov, ktoré štiepia zvýšený kolagén. V niektorých prípadoch sa na posilnenie účinku (liečba PUVA) aplikuje krém obsahujúci psoralén vopred. Zatiaľ čo červenkasté zápalové sfarbenie kože zvyčajne ustupuje a belavé oblasti sa stanú mäkšími, pri liečbe sa nemôže zvrátiť atrofia a strata vlasových folikulov.

Okrem toho sa v rámci klinických štúdií testujú opatrenia na liečbu rázovými vlnami (aj v Bern's Inselspital), prostredníctvom ktorých sa roztrúsené sklerózne tkanivo ničí, aby sa stimuloval prietok krvi a syntéza nových krvných ciev a kožných buniek. Ak sú oblasti kože v oblasti kĺbov ovplyvnené morfou, je možné indikovať fyzioterapeutické opatrenia, ktoré zabránia stuhnutiu kĺbov (kontraktúra).

Svoje lieky nájdete tu

prevencia

Od etiológie ohraničená sklerodermia zatiaľ nebolo objasnené, neexistujú žiadne preventívne opatrenia. Účinky ohraničenej sklerodermie sa pravdepodobne dajú minimalizovať vylúčením faktorov, ktoré negatívne ovplyvňujú imunitný systém (vrátane stresu, alkoholu a spotreby nikotínu).

domáce ošetrovanie

Následná starostlivosť o ohraničenú sklerodermu je založená na individuálnych príznakoch a priebehu choroby. V prípade menších sťažností nie je potrebná komplexná následná starostlivosť. Tento stav môže byť liečený liekmi a alternatívnymi spôsobmi liečby, ako je napríklad terapia svetlom. V rámci následnej starostlivosti sú oblasti pokožky opäť skontrolované.

Ak je výsledok pozitívny, pacient môže byť prepustený. Súčasťou následnej starostlivosti je aj konzultácia s pacientom. Pri anamnéze sa diskutuje o príznakoch a metódach liečby. Lekár navyše reaguje na individuálne otázky pacienta, napríklad v súvislosti s úhradou nákladov alebo sprievodnou liečebnou liečbou.

Najmä adolescenti, ktorí niekedy trpia vážnymi zmenami kože, často potrebujú terapeutickú podporu. Ak ohraničená sklerodermia neustupuje konvenčnými opatreniami, musia sa testovať alternatívne metódy liečby. V takom prípade sa následná starostlivosť odloží, kým sa stav nevylieči.

V zriedkavých prípadoch chronického ochorenia musí byť zodpovedný lekár navštívený v pravidelných intervaloch, aby mohol vykonávať potrebné bežné kontroly. Následnú starostlivosť poskytuje dermatológ alebo praktický lekár. Deti a dospievajúci sú často liečení detským lekárom, ktorý po ukončení liečby preberá pravidelné následné vyšetrenia.

Môžete to urobiť sami

Táto diagnóza je veľmi stresujúca pre väčšinu pacientov, najmä ak sú postihnuté oblasti pokožky na tvári a / alebo rukách viditeľné pre všetkých. Ak je záťaž nadmerná, odporúča sa sprievodná psychoterapeutická liečba. Návštevníci svojpomocnej skupiny môžu tiež pomôcť postihnutým. Informácie o chorobe a stretnutiach v okolí môžu pacienti nájsť napríklad na svojpomocnom portáli www.sklerodermie-sh.de.

Cvičenie, pokiaľ to choroba umožňuje, tiež zlepšuje vašu náladu. Najmä ak je pacient náchylný na depresiu, je vhodné zúčastniť sa tímového športu a následne sa stýkať. Zatiaľ nie je jasné, ako sa môže vyvíjať ohraničená sklerodermia. Avšak, bez ohľadu na to, či ide o nesprávnu reakciu imunitného systému alebo zápal v tele, rozhodne zdravý životný štýl by mal telu umožniť lepšie sa vyrovnať s touto chorobou.

Okrem už spomínaného športu je súčasťou zdravého životného štýlu aj ľahká strava s množstvom vitamínov a vlákniny, ale s malým množstvom cukru a živočíšnych tukov. Odporúča sa tiež pravidelná denná rutina s dostatočným časom spánku a odpočinku, ako aj zdržanie sa alkoholu a nikotínu. Športy ako joga, pilates alebo dokonca meditácia môžu pôsobiť proti stresu, ktorý by inak mohol túto chorobu zhoršiť.