Difúzny lymfóm B-buniek

difúzny lymfóm B-buniek je jedným z najbežnejších zhubných nádorov lymfatického systému. B lymfocyty patria do skupiny non-Hodgkinových lymfómov.

Čo je to difúzny lymfóm B-buniek?

Hlavným príznakom difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu je prudko sa zväčšujúce zväčšenie lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny sú zväčšené, ale nie bolestivé.
© extender_01 - stock.adobe.com

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLCBL) začína od zrelých B-buniek. Je to nádor B lymfocytov. B lymfocyty, skrátene nazývané aj B bunky, patria do skupiny bielych krviniek (leukocyty). Spolu s T lymfocytmi tvoria kľúčovú súčasť adaptívneho imunitného systému.

B bunky sú nosičmi humorálnej imunitnej reakcie. Sú to jediné bunky v tele, ktoré sú schopné produkovať protilátky. Podľa rozdelenia WHO patrí difúzny veľký B-bunkový lymfóm do skupiny zrelých blastových B-bunkových novotvarov. Tieto zhubné nádory sa považujú za veľmi agresívne. Morfologicky sa delí na centroblastický lymfóm, imunoblastický lymfóm a anaplastický lymfóm.

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm je jedným z najbežnejších novotvarov lymfatického systému. Každý rok ochorie osem zo 100 000 ľudí. U detí je toto ochorenie zriedkavé. Ovplyvňuje to najmä mužov vo veku okolo 70 rokov.

príčiny

Difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm je založený na malígnej transformácii B-lymfocytov v rôznych štádiách diferenciácie a zrelosti. Ochorenie je založené na neinhibovanom delení B buniek so súčasnou neprítomnosťou programovanej bunkovej smrti (apoptózy). Výsledkom je, že existuje stále viac a viac B lymfocytov a iné bunky sú premiestnené.

Doteraz nebolo úplne pochopené, prečo sa lymfómy vyvíjajú. Zdá sa, že genetické zmeny zohrávajú dôležitú úlohu vo vývoji lymfómu. Typické sú určité translokácie chromozómov. Výsledkom je, že rôzne rakovinové gény (onkogény) sa vymkli spod kontroly a pomáhajú bunke podstúpiť malígnu transformáciu. Aj keď je choroba charakterizovaná genetickými zmenami, nedá sa dediť.

Okrem genetickej predispozície existujú aj rizikové faktory, ktoré môžu podporovať rozvoj choroby. To zahŕňa ožiarenie röntgenovými lúčmi alebo gama lúčmi. Rizikovým faktorom je aj liečba cytostatikami. Takéto cytostatické terapie sa používajú napríklad na liečenie iných zhubných chorôb.

Autoimunitné ochorenie môže tiež podporovať rozvoj tohto ochorenia. Infekcia HIV môže tiež viesť k lymfómu. Existujú tiež rôzne vírusy a baktérie, ktoré podporujú vývoj difúzneho veľkého lymfómu B-buniek.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti opuchu lymfatických uzlín

Príznaky, choroby a príznaky

Hlavným príznakom difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu je prudko sa zväčšujúce zväčšenie lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny sú zväčšené, ale nie bolestivé. Rozšírenie lymfatických uzlín je známe aj ako lymfadenopatia. Okrem tohto opuchu to vedie k zníženiu výkonu a únave.

Môžu sa vyskytnúť tzv. Príznaky B. Patria sem horúčka, nočné potenie a chudnutie. Dotknuté osoby sú náchylné na infekciu. V dôsledku vytesnenia B lymfocytmi môžu byť poškodené ďalšie krvinky, čo môže viesť k zmenám krvného obrazu. Keď erytrocyty vytlačia B lymfocyty, vyvíja sa anémia. Toto sa vyznačuje príznakmi, ako je vypadávanie vlasov, dýchavičnosť počas námahy, bledosť a únava.

Krvné doštičky môžu byť tiež nahradené degenerovanými B bunkami. To spôsobuje nedostatok krvných doštičiek, takzvanú trombocytopéniu. Nedostatok krvných doštičiek môže spôsobiť spontánne krvácanie, ako napríklad krvácanie z nosa a modriny. Môžu sa tiež vyvinúť petechie kože a gastrointestinálne krvácanie.

diagnóza

Klinický obraz poskytuje prvé náznaky difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu. Bezbolestné, opuchnuté lymfatické uzliny sú vždy podozrivé na rakovinu. Ak je podozrenie na lymfóm, vykoná sa krvný obraz. V závislosti od rozsahu ochorenia sa prejavuje anémia, zvýšenie alebo zníženie počtu bielych krviniek (leukocytóza alebo leukopénia) a znížená hladina železa.

Hodnota feritínu sa však zvyšuje. Zvýšili sa aj príznaky zápalu, ako je rýchlosť sedimentácie, α2 globulíny a fibrinogén. Syndróm nedostatku protilátok je často spojený s B-bunkovým lymfómom. Charakteristické zmeny v laktát dehydrogenáze a ß2-mikroglobulíne môžu byť tiež diagnostikované v krvi. Diagnóza je potvrdená histologicky biopsiou postihnutej lymfatickej uzliny.

Odstránené tkanivo sa hodnotí histomorfologicky. Techniky farbenia sa používajú na presnejšiu klasifikáciu. Musia sa vykonať ďalšie vyšetrenia, aby sa určilo presné štádium choroby. Patria sem röntgenové lúče hrudníka, ultrazvukové vyšetrenie brucha a počítačová tomografia hrudníka, brucha a krku.

Vo väčšine prípadov sa punkcia kostnej drene uskutočňuje za účelom získania histológie kostnej drene a vylúčenia postihnutia kostnej drene. Pre cielenú terapiu je potrebné presné štádium a klasifikácia lymfómu.

komplikácie

B-bunkový lymfóm spôsobuje zväčšenie lymfatických uzlín. Zvyčajne to postupuje veľmi rýchlo, ale najskôr to nevedie k bolesti. Pacient trpí únavou, ktorú nie je možné neutralizovať dostatočným spánkom.

Výkon pacienta sa tiež zníži a normálne úlohy už nie je možné vykonávať bez ďalších opatrení. V noci sa vyskytuje pot a horúčka a dotknutá osoba stráca veľkú váhu. Ďalej dochádza k vypadávaniu vlasov. Pri cvičení trpia dýchavičnosťou a obávajú sa udusenia.

Dýchavičnosť môže viesť k strate vedomia. Kvalita života je výrazne obmedzená a znižovaná lymfómom B-buniek. Vo väčšine prípadov sa lymfóm B-buniek lieči liekmi. Úplný úspech však môže dosiahnuť iba včasná liečba.

V mnohých prípadoch, ak sa liečba začne neskoro, pacient zomrie. Postihnuté osoby tiež trpia zvýšenou náchylnosťou na infekcie a iné choroby. Očakávaná dĺžka života sa týmto ochorením znižuje. Pacient musí byť pripravený na dlhý pobyt v nemocnici.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa lymfatické uzliny rýchlo zväčšia, je potrebné navštíviť lekára. Horúčka, nočné potenie a ďalšie typické príznaky difúzneho lymfómu B-buniek sa tiež najlepšie objasnia okamžite. Ak existujú ťažkosti s dýchaním a následne strata vedomia, musí sa príslušná osoba previezť do najbližšej nemocnice. Tam môžu byť vyšetrené príznaky a v prípade potreby môže byť zahájená liečba. Diagnostikovaný lymfóm musí byť hospitalizovaný a musí byť starostlivo sledovaný lekárom.

Po liečbe sú indikované pravidelné následné návštevy, aby sa vylúčili komplikácie a monitoroval sa proces hojenia. Odporúča sa okamžité objasnenie príznakov, najmä ak máte autoimunitné ochorenie alebo infekciu HIV.

Riziko difúzneho lymfómu B-buniek sa môže zvýšiť aj po opakovanom vystavení žiareniu, ako sú röntgenové lúče alebo gama lúče. Ak sa vás tieto rizikové faktory týkajú, v ideálnom prípade kontaktujte priamo svojho rodinného lekára. Ďalšími kontaktmi sú lymfológ alebo špecialista na vnútorné lekárstvo. V prípade núdze je možné privolať aj pohotovostnú lekársku službu.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

V zásade je možné vyliečiť difúzny veľký B-bunkový lymfóm. Toto ochorenie je však rýchlo fatálne, takže liečba by sa mala začať čo najskôr. Lymfómy B-buniek sa obvykle liečia chemoterapiou pomocou protokolu CHOP. Používa sa tiež liečivo rituximab. Je to biotechnologicky vyrobená chimérna monoklonálna protilátka.

V závislosti od štádia a formy lymfómu sa môže radiačná terapia použiť navyše alebo ako alternatíva. Terapia závisí aj od štádia Ann Arbor. Klasifikácia Ann Arbor sa môže použiť na určenie rozsahu, v akom sa lymfóm rozšíril. Prognóza sa veľmi líši v závislosti od typu a rozsahu diagnostiky. Niekedy existuje dobrá šanca na uzdravenie, niekedy je prognóza beznádejná.

V beznádejných prípadoch sa poskytuje paliatívna starostlivosť. Pacienti často musia stráviť dlhý čas v nemocnici. Hlavnými problémami v liečbe sú najmä nedostatočnosť kostnej drene s krvácaním, anémia a zvýšená náchylnosť na infekciu.

Výhľad a predpoveď

Ak sa toto ochorenie nevylieči, postihnutá osoba vo väčšine prípadov zomrie na príznaky a následky tohto ochorenia. K samoliečeniu nedochádza, takže choroba v každom prípade bez liečby progreduje.

Postihnutí trpia ťažkou únavou a vyčerpaním, pričom sa výrazne zväčšujú aj lymfatické uzliny pacienta a postihnutí trpia úbytkom hmotnosti a dýchavičnosťou. Môže to tiež viesť k strate vedomia alebo anémii.

Vyskytujú sa tiež príznaky v žalúdku a črevách, ktoré značne znižujú kvalitu života postihnutej osoby. Nádor sa môže šíriť aj do iných oblastí tela a spôsobiť tam poškodenie. Z tohto dôvodu ďalší priebeh choroby tiež veľmi závisí od času diagnózy.

Chemoterapia alebo ožarovanie môžu zmierniť niektoré príznaky, hoci sa úplne nevyliečia. Dotknuté osoby preto trpia aj zníženou dĺžkou života. Toto ochorenie je možné úplne vyliečiť iba v zriedkavých prípadoch a pri veľmi skorej diagnóze.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti opuchu lymfatických uzlín

prevencia

Difúznemu veľkobunkovému B-bunkovému lymfómu sa dá zabrániť len v obmedzenej miere. Choroba je čiastočne geneticky spôsobená, takže prevencia nie je možná. Treba sa však vyhnúť rizikovým faktorom, ako sú cytostatiká alebo ionizujúce žiarenie.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov nie sú pre postihnutých touto chorobou k dispozícii žiadne osobitné následné opatrenia. Predovšetkým je potrebné vykonať komplexnú diagnostiku s následnou liečbou, aby nedošlo k ďalším komplikáciám a iným sťažnostiam. Čím skôr sa zistí a lieči lymfóm B-buniek, tým lepší bude ďalší priebeh ochorenia.

Z tohto dôvodu je v popredí včasná diagnóza B-bunkového lymfómu, s čím by sa malo konzultovať s lekárom, len čo sa objavia prvé príznaky a príznaky. Liečba sa zvyčajne vykonáva chirurgickým zákrokom. Pacient by mal odpočívať a starať sa o svoje telo.

Je potrebné vyhnúť sa námahe alebo iným stresovým činnostiam, aby sa telo mohlo zotaviť. Vo všeobecnosti sú osoby postihnuté lymfómom B-buniek tiež závislé od starostlivosti a podpory od priateľov a rodiny, pričom sa odohráva aj psychologická podpora. Keďže choroba tiež zvyšuje náchylnosť na infekcie, odporúča sa byť obzvlášť opatrný so zdravím a dodržiavať príslušné hygienické opatrenia.

Môžete to urobiť sami

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLCBL) je nádor B-lymfocytov, ktorý, ak sa nelieči, môže rýchlo viesť k smrti. Šanca na úplné vyliečenie existuje zvyčajne iba vtedy, ak je choroba objavená vo veľmi skorom štádiu a náležite liečená. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je preto správne interpretovať príznaky a okamžite sa poradiť s lekárom.

DLCBL sa vyznačuje rýchlo sa zväčšujúcimi lymfatickými uzlinami, hoci opuch nie je spojený s bolesťou. Pacient tiež trpí stálou únavou a zníženou fyzickou kapacitou. Ako choroba postupuje, často sa vyskytuje ďalšia horúčka, pot a úbytok hmotnosti.

Často je tiež zvýšená náchylnosť na infekciu. Každý, kto spozoruje takéto príznaky, by to nemal v žiadnom prípade odmietnuť ako vyťahovanú zimu alebo inak ju banalizovať. Takéto príznaky musí lekár vždy brať vážne a bezodkladne.

Pacient môže prispievať k terapii choroby nepriamo iba podľa pokynov týkajúcich sa správania ošetrujúceho lekára. Často objednaná chemoterapia nemôže byť bez povolenia zrušená, a to aj napriek závažným vedľajším účinkom. Ak je ochorenie sprevádzané trombocytopéniou, t. J. Nedostatkom krvných doštičiek, dotknutá osoba by mala byť opatrná, aby sa nepoškodila, pretože ani malé krvácanie už nie je možné zastaviť v tele bez ďalšieho upokojenia.