Chronická lymfocytárna leukémia

chronická lymfocytárna leukémia (CLL) je malígne ochorenie lymfatického systému, ktoré je sprevádzané zvýšenou syntézou nefunkčných lymfocytov. S viac ako 30% je chronická lymfocytárna leukémia najbežnejšou formou leukémie v dospelosti, najmä od 70 rokov.

Čo je chronická lymfatická leukémia?

Chronická lymfocytárna leukémia (CLL) je ochorenie lymfatického systému nízkeho stupňa (B-bunkový non-Hodgkinov lymfóm) s leukemickým priebehom, ktoré sa dá vysledovať až k proliferácii lymfocytov v bielych krvinkách (biele krvinky).

Chronická lymfocytárna leukémia sa prejavuje vo forme opuchu lymfatických uzlín, zväčšenia sleziny a pečene, únavy a slabosti, anémie, trombopénie (nízky počet krvných doštičiek) a špecifických kožných zmien (svrbenie, ekzém, mykózy, nodulárne infiltráty, krvácanie z kože v dôsledku zvýšenej tendencie ku krvácaniu). Herpes zoster) a všeobecne zvýšená citlivosť na infekcie (recidivujúca pneumónia, bronchitída).

K klinickému obrazu chronickej lymfocytovej leukémie patrí parotitída (Mikuliczov syndróm), leukocytóza v kombinácii s lymfocytózou, syndróm deficitu protilátok, neúplné autoprotilátky, znížená koncentrácia protilátok so súčasnou zvýšenou koncentráciou lymfocytov v kostnej dreni.

príčiny

Chronická lymfocytárna leukémia je spôsobená klonálnou proliferáciou B-lymfocytov malých buniek a bez funkcie. Presné príčiny zvýšenej syntézy B-lymfocytov ešte neboli objasnené.

Je isté, že CLL je zvyčajne (80 percent) spôsobená získanými genetickými zmenami v chromozómoch, pričom väčšina prípadov je deléciou (chýbajúca chromozómová sekvencia) na chromozóme 13. Chýbajúce sekvencie na chromozómoch 11 a 17 a trizómia 12 (trojitá prítomnosť chromozómu 12) môžu tiež spôsobiť CLL.

Spúšťače týchto chromozomálnych zmien nie sú známe, ale sú vylúčené bakteriálne, vírusové alebo parazitárne infekcie. Okrem toho sa ako spúšťače diskutuje o chemických látkach (najmä organických rozpúšťadlách) a genetickej predispozícii.

Príznaky, choroby a príznaky

Príznaky tohto ochorenia majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života a môžu významne obmedziť a skomplikovať každodenný život dotknutej osoby. Primárne sú lymfatické uzliny pacienta opuchnuté a môžu byť tiež bolestivé. Je tu tiež zväčšenie pečene a sleziny, čo je tiež spojené s bolesťou.

Ak sa choroba nelieči, môže v najhoršom prípade viesť k pečeňovej nedostatočnosti a tým k smrti dotknutej osoby. Na koži sa objaví vyrážka a silné svrbenie. Krvácanie sa môže vyskytnúť aj na koži a významne znížiť estetiku pacienta.

V mnohých prípadoch vedie choroba k anémii, a teda k vážnej únave a vyčerpaniu dotknutej osoby. Pacienti sa preto už viac nezúčastňujú na každodennom živote a potrebujú pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. Môže tiež viesť k krvácaniu z nosa a pomliaždeninám v rôznych častiach tela.

Ak sa ochorenie nelieči, významne sa skracuje dĺžka života pacienta. Ako choroba postupuje, vedie to tiež k psychickému rozruchu alebo depresii.

Diagnóza a priebeh

Počiatočné podozrenie na chronickú lymfocytárnu leukémiu vyplýva z charakteristických symptómov (vrátane opuchu lymfatických uzlín na krku, podpazuší, slabiny).

Diagnóza je potvrdená úplným krvným obrazom alebo diferenciálnym krvným obrazom, ako aj imunofenotypizáciou lymfocytov. Ak je možné stanoviť zvýšený počet lymfocytov v sére (nad 5 000 / µl) najmenej 4 týždne a ak možno v krvnom nátere detegovať lymfocyty charakteristické pre CLL (odchýlka povrchových proteínov, Gumprechtova umbra), dá sa predpokladať chronická lymfocytárna leukémia.

Zobrazovacie metódy, ako je sonografia a počítačová tomografia, poskytujú informácie o postihnutí vnútorných orgánov (zväčšenie sleziny, pečene) a závažnosti ochorenia. Priebeh CLL je heterogénny a závisí od základnej zmeny chromozómov.

Napríklad osoby postihnuté deléciou na chromozóme 13 majú porovnateľne priaznivú prognózu s pomalým priebehom, zatiaľ čo chronická lymfocytárna leukémia v dôsledku delécie na chromozóme 17 a 11 má obvykle závažný priebeh s nepriaznivou prognózou.

komplikácie

Chronická lymfocytárna leukémia môže viesť k rôznym komplikáciám. Veľmi častým negatívnym vedľajším účinkom tohto ochorenia je tzv. Syndróm nedostatku protilátok. Bunky CLL, ktoré sú charakteristické pre lymfatickú leukémiu, vytesňujú funkčné B bunky v ľudskom imunitnom systéme.

Výsledkom je obrovské riziko infekcie. Zároveň je oslabená obrana tela proti patogénnym choroboplodným zárodkom kvôli nedostatku fungujúcich B buniek. V niektorých prípadoch je množstvo granulocytov znížené. Telo ich potrebuje na ochranu pred baktériami. U postihnutých sa častejšie vyskytujú bakteriálne infekcie.

Obzvlášť často sú postihnuté dýchacie cesty a orgány gastrointestinálneho traktu. Najmä napadnutie pľúc vírusmi alebo baktériami môže mať vážne účinky bez adekvátneho včasného ošetrenia. V najhoršom prípade môže byť napadnutie pľúc smrteľné. Okrem systému s deficitom protilátok sa môže vyvinúť autoimunitná hemolytická anémia.

Výsledkom je bledosť, únava, dýchavičnosť a zvonenie v ušiach. Neskôr sa môžu vyskytnúť ďalšie komplikácie, ako je horúčka, zimnica, bolesť brucha a zvracanie. Vo zvlášť závažných prípadoch môže tento stav viesť k zlyhaniu obličiek alebo šoku.

Ďalšou závažnou komplikáciou je rozvoj malígneho lymfómu. Tento prechod je známy aj ako Richterova transformácia. Má oveľa horšiu prognózu ako chronická lymfocytárna leukémia.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Keďže chronická lymfocytárna leukémia je malígnym ochorením, mal by sa v prípade pretrvávajúceho pocitu choroby alebo vágneho podozrenia z nezhody okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Priebeh choroby je zákerne progresívny a bez včasnej lekárskej starostlivosti môže byť smrteľný. Vzhľadom na pomalú progresiu leukémie je pre postihnutých ťažké odhadnúť, kedy sa príznaky prejavia vážnou chorobou.

Ľudia, ktorí sú neobvykle unavení už dlhší čas alebo ktorí majú bledé tváre už niekoľko týždňov, by mali tieto tipy už použiť a vyhľadať lekára. Opuchnuté lymfatické uzliny v rôznych častiach tela sa považujú za znepokojujúce a lekár ich musí objasniť hneď, ako sa cítia niekoľko týždňov. To platí najmä vtedy, ak sa bezbolestné opuchy nevyskytli v dôsledku chrípky.

Všeobecnú slabosť alebo stavy vyčerpania s primeraným spánkom a bez psychického alebo emocionálneho stresu by mal objasniť lekár. Bezmocnosť, ktorá vzniká z nezrozumiteľných dôvodov, sa musí čo najskôr preskúmať a riešiť. V prípade podozrenia na anémiu je potrebná aj návšteva lekára. Ak prsty alebo prsty na nohách nezvyčajne rýchlo ochladia alebo sú trvalo chladné aj napriek normálnym teplotným podmienkam, odporúča sa konzultovať s lekárom.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Pri chronickej lymfocytovej leukémii koreluje výber terapeutických opatrení so štádiom ochorenia. Ak nie sú príznaky v skorých štádiách CLL (Binet A a B), zvyčajne nie sú potrebné žiadne terapeutické opatrenia.

Na druhej strane, v prípade pokročilej chronickej lymfocytovej leukémie (Binet C) alebo nepriaznivých zmien chromozómov je indikovaný začiatok liečby. Liečebné možnosti tu zahŕňajú predovšetkým chemoterapiu, pri ktorej je liečivo inhibované bunkové delenie rakovinových buniek a znížený počet lymfocytov v kostnej dreni, a imunoterapia, pri ktorej sú rakovinové bunky usmrtené geneticky syntetizovanými imunoglobulínmi.

Pri chemoterapii sa alkylanty chlórambucil a bendamustín používajú v kombinácii s rituximabom, analógmi purínu, deoxykoformycínom, chlórdeoxyadenozínom alebo fludarabínom, pričom pre telesne postihnutých sa zvyčajne odporúča kombinácia cyklofosfamidu, fludarabínu a rituximabu. Alemtuzumad, anti-CD52 protilátka, syntetizovaná ako súčasť imunoterapie, sa používa v monoterapii.

Pretože chronická lymfocytárna leukémia je systémové ochorenie, je ožarovacia terapia možná len lokálne v prípade veľkých lymfómov, zatiaľ čo transplantácie kostnej drene alebo kmeňových buniek sa vykonávajú iba v prípade refraktérnych (nekontrolovateľných) alebo skorých relapsov CLL kvôli vysokej miere úmrtnosti.

Okrem toho sú u chronickej lymfocytovej leukémie indikované podporné opatrenia (nahradenie krviniek transfúznymi koncentrátmi červených krviniek alebo doštičiek, antibiotikami), aby sa predišlo komplikáciám.

Výhľad a predpoveď

Pacienti s chronickou lymfocytárnou leukémiou môžu ochorenie často trpieť bez príznakov niekoľko rokov. Leukémia môže mať benígny priebeh až 20 rokov bez nepriaznivých účinkov na zdravie. To vedie k plazivému šíreniu rakoviny krvi v organizme.

Ochorenie sa často vyvíja po dlhú dobu s iba miernym zvýšením príznakov. Málo pacientov má rýchly priebeh ochorenia, v ktorom sa počas niekoľkých mesiacov od vzniku leukémie lymfocyty dostatočne zvýšia, aby sa začala liečba. Z tohto dôvodu sa takmer vždy objavuje vo veľmi neskorom štádiu vývoja a až potom sa dá liečiť.

Pre proces hojenia je však rozhodujúci čas diagnózy. Čím neskôr sa objaví CLL, tým horšia je prognóza. Okrem toho u starších ľudí starších ako 70 rokov sa často vyvinie chronická lymfocytárna leukémia.V dôsledku vysokého veku majú pacienti zvyčajne ďalšie choroby, ktoré vedú k všeobecnému oslabeniu imunitného systému a zníženiu pravdepodobnosti zotavenia. Ak sú už lymfocyty v kostnej dreni alebo sa pečeň alebo slezina už zväčšili, šanca na zotavenie sa výrazne zhoršuje.

prevencia

Pretože príčiny zmien chromozómov, ktoré sú základom chronickej lymfocytovej leukémie, sa zatiaľ neobjasnili, tomuto ochoreniu sa nedá zabrániť. Organické rozpúšťadlá a familiárna prevalencia (frekvencia ochorenia) sa však považujú za rizikové faktory pre manifestáciu CLL.

domáce ošetrovanie

Chronická lymfocytárna leukémia vyžaduje následnú starostlivosť, ak bol pacient prepustený bez príznakov. Inak musí byť liečený, až kým nebude bez príznakov. U pacientov bez chronickej lymfocytovej leukémie, ktorí nemajú príznaky, by mali lekári vyšetriť svoje krvné bunky každé tri až šesť mesiacov. Dôvodom dôkladného monitorovania sú možné relapsy.

Na sledovanie a zdokumentovanie liečebného účinku sú počas následnej starostlivosti o postihnutých užitočné fyzikálne vyšetrenia na typické príznaky recidívy. Testy na krv a kostnú dreň sa tiež uskutočňujú pri chronickej lymfocytovej leukémii. V prípade pochybností môžu zobrazovacie metódy, ako je ultrazvuk a počítačová tomografia, poskytnúť aj informácie o aktuálnom stave. Ak dôjde k relapsu, môžu pomôcť iba transplantácie krvných kmeňových buniek, bunkové imunoterapie a inhibítory kinázy.

Pacient, ktorý súhlasí s účasťou na klinických skúškach chronickej lymfocytovej leukémie počas sledovania, bude vystavený špecifickým laboratórnym metódam. Napríklad, on alebo ona zažije imunofenotypizáciu alebo vyšetrenie na polymerázovú reťazovú reakciu. To môže odhaliť aj najmenšie množstvo degenerovaných krviniek v organizme.

Pre rozsah a intenzitu následných opatrení je rozhodujúce aj to, aké ďalšie choroby dotknutá osoba predtým trpela. Ak je celkový stav dobrý, následné opatrenia sa môžu vykonávať menej často ako v prípade predchádzajúcich chorôb, ktoré zhoršujú celkový stav.

Môžete to urobiť sami

Chronická lymfocytárna leukémia zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky po dlhú dobu, takže pacienti môžu vykonávať svoje každodenné činnosti obvyklým spôsobom. Športové aktivity sú stále možné, ale individuálny výkonnostný limit sa nesmie prekročiť. Z dôvodu zvýšeného rizika infekcie by sa postihnuté osoby mali vyhnúť cestovaniu do tropických oblastí. Očkovanie živou vakcínou môže mať negatívny vplyv na priebeh choroby, odporúča sa však každoročné očkovanie proti chrípke mŕtvou vakcínou.

Pravidelné cvičenie, najlepšie na čerstvom vzduchu, a zdravá strava bohatá na vitamíny posilňujú imunitný systém a znižujú náchylnosť na infekcie. Najmä v chladnom období by sa malo davom vyhnúť a osobitný dôraz by sa mal klásť na pravidelné a dôkladné umývanie rúk. Starostlivé umývanie ovocia a zeleniny môže významne znížiť počet požitých mikroorganizmov a vyhnutie sa nepasterizovaným mliečnym výrobkom znižuje riziko infekcie listeriózou.

Ak sa napriek preventívnym opatreniam vyskytnú príznaky infekčného ochorenia, ako je horúčka, hnačka alebo dýchacie ťažkosti, neodkladne sa odporúča okamžité lekárske ošetrenie. Počas chemoterapeutickej liečby a po nej je obzvlášť dôležitá ochrana pred infekciami a ich rýchla kontrola. Chronická lymfocytárna leukémia môže tiež ovplyvniť psychiku: Presné informácie, diskusie s rodinou a priateľmi alebo výmeny v svojpomocnej skupine môžu pomôcť pri prijímaní choroby a pri jej lepšom zvládnutí.