Weberov syndróm

Weberov syndróm je forma syndrómu mozgových kmeňov. Často je to kvôli ischemickej mŕtvici v dôsledku tromboembólie. Typickými dôsledkami sú jednostranná paralýza, zhoršené pohybové schopnosti očí a iné neurologické poškodenie.

Čo je Weberov syndróm?

Weberov syndróm patrí k syndrómom mozgového kmeňa, ktoré sa všetky vracajú k poškodeniu v oblasti mozgu s rovnakým menom. Doktor David Weber najskôr opísal klinický obraz, ktorý sa tiež nazýva Midbrainov syndróm je známe. Pre Weberov syndróm je charakteristické poškodenie substantia nigra v strednom mozgu a prerušenie určitých nervových ciest.

Hlavne sú postihnuté kortikopontínový trakt, ktorý je spojený s mostom a mozgovou kôrou, okulomotorický nerv, ktorý riadi pohyby očí, a pyramidálny trakt, ktorý prenáša motorické signály do tela. Substantia nigra je oblasť jadra v strednom mozgu, ktorá má početné spojenia s inými oblasťami mozgu.

Patria sem napríklad striatum, talamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus a mozgová kôra. Substantia nigra tiež hrá dôležitú úlohu vo svojej funkcii v extrapyramidálnom motorickom systéme. Tento systém riadi pohyby ako pyramídová obežná dráha.

príčiny

Weberov syndróm môže mať rôzne príčiny. Vo väčšine prípadov dochádza k klinickému obrazu v dôsledku ischemickej mŕtvice, pri ktorej sa zablokuje jedna alebo viac krvných ciev, ktoré vedú k mozgu. Výsledkom je, že bunky, ktoré ležia za pečaťou, prijímajú málo alebo žiadny kyslík a živiny, čo nakoniec vedie k ich odumretiu.

Pretože mozog dokáže regenerovať nervové bunky len vo veľmi obmedzenej miere, nemôže nahradiť mŕtve bunky: mozog je nevratne poškodený. Oklúzia rôznych krvných ciev môže prispieť k rozvoju Weberovho syndrómu. V chrbtovej tepne tečie krv nielen do mozgu, ale aj do dura mater a miechy.

Bazilárna artéria je jednou z jej vetiev, ktorá sa tiež delí na rôzne vetvy. Jedna z nich, zadná cerebrálna artéria, môže tiež spôsobiť Weberov syndróm, ak je zablokovaná. Bez ohľadu na postihnuté cievy je blokáda často spôsobená krvnými zrazeninami.

Vklady v krvných cievach môžu tvoriť trombi, ktoré sa navyše často odtrhávajú a uviaznu v zúžení alebo riedení krvných ciev. Takéto embólie môžu byť tiež založené na kvapkách tuku blokujúcich krvné cievy.

Príznaky, choroby a príznaky

Na strane poškodenia mozgu (ipsilaterálne) má Weberov syndróm zvyčajne za následok okulomotorickú parézu: Okulomotorický nerv je prerušený, a preto už nemôže prenášať nervové signály do inervovaných očných svalov. V prípade úplnej paralýzy okulomotora visí ipsilaterálne oko a pohľad je nasmerovaný von.

Poruchy zraku zahŕňajú nútenú dilatáciu žiakov (mydriáza), poklesnutie viečok (ptóza), zhoršenú reakciu pupiliek a poruchy ubytovania. Existujú dve možné čiastkové formy parciálnej okulomotorickej paralýzy: vnútorná a vonkajšia paralýza.

Prvý sa prejavuje pri poruchách mydriázy a úbytku, zatiaľ čo pri vonkajšej paralýze je postihnuté oko otočené nadol a von. Jedným z charakteristických symptómov Weberovho syndrómu je jednostranná paralýza (hemiparéza) na strane oproti poškodeniu mozgu (kontralaterálna).

V závislosti od závažnosti poškodenia mozgu môže mať paralýza rôzne formy. Často sa javí ako spastická paralýza a je sprevádzaná dystaxiami. Ostatné príznaky závisia od postihnutých nervov v strednom mozgu.

Diagnóza a priebeh choroby

V rámci diagnostiky lekári používajú zobrazovacie metódy, napríklad počítačovú tomografiu (CT) alebo magnetickú rezonanciu (MRT). Umožňujú presnú lokalizáciu postihnutého tkaniva a vyhodnotenie rozsahu poškodenia. V mnohých prípadoch môžu neurologické testy vykonané vopred poskytnúť počiatočné informácie o povahe choroby. Ošetrujúci lekár okrem toho objasní v závislosti od príčiny, či sú postihnuté alebo ohrozené iné orgány.

komplikácie

Syndróm Sturge Weber podporuje malformácie v oblasti tváre. Postihnutí trpia vážnymi estetickými poruchami, čo vedie k psychologickým ťažkostiam. Komplexy podriadenosti sú bežné u pacientov a sebaúcta rýchlo klesá. Úroveň utrpenia je obzvlášť vysoká v mladom veku, pretože mnoho pacientov je obeťou šikanovania.

Okrem toho syndróm spôsobuje obmedzenú citlivosť: znecitlivenie, nedefinovateľná bolesť a pocit mravčenia a pálenia, ktoré nie je možné lokalizovať, zhoršujú utrpenie. To je ešte viac sťažené ochrnutím v rôznych častiach tela. V súvislosti s Sturge-Weberovým syndrómom sa často tvorí katarakta a očná šošovka je výrazne zakalená.

Vysoká citlivosť na svetlo je tiež znakom toho, že daná osoba má šedý zákal. Často sa vyskytuje glaukóm, ktorý zvyšuje tlak v oku do tej miery, že pacient môže oslepnúť. Duševné postihnutia a oneskorenia vývoja tiež nie sú neobvyklé, hoci to robí malý rozdiel v tom, či sa lieči Sturge-Weberov syndróm alebo nie. Existujú tiež poruchy emočného správania a poruchy učenia.

Je zriedkavo možné vykonávať fyzické činnosti bez pomoci zvonka, čo obmedzuje nezávislosť a pohyblivosť pacienta. Pri Sturgeovom-Weberovom syndróme sú časté bolesti hlavy a ďalej znižujú kvalitu života postihnutých. Krvné cievy v mozgu sa abnormálne vyvíjajú a ťažké záchvaty a epilepsia zhoršujú zdravotný stav.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Dotknutá osoba by sa určite mala poradiť s lekárom s Weberovým syndrómom. Je to vážny stav, ktorý rozhodne musí vyšetriť a liečiť lekár. Čím skôr je choroba rozpoznaná a liečená, tým lepší bude ďalší priebeh choroby. Vo väčšine prípadov estetické poruchy alebo malformácie tváre naznačujú Weberov syndróm. Ochorenie môže tiež významne zvýšiť riziko mozgovej príhody. Ak dôjde k mozgovej príhode, je potrebné okamžite zavolať pohotovostného lekára alebo navštíviť nemocnicu.

Podobne môžu duševné poruchy u dotknutej osoby naznačovať tento syndróm a musia ich vyšetriť lekári. Nádory na tvári často vedú k poruchám vo zornom poli alebo k veľmi ťažkým bolestiam hlavy. V prvom rade je praktický lekár viditeľný pri Weberovom syndróme. Ďalšie vyšetrenie sa zvyčajne vykonáva v nemocnici. Keďže tento syndróm môže viesť k vážnemu psychickému rozruchu alebo depresii, v každom prípade by sa mala vykonať aj psychologická liečba. Toto ochorenie môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.

Liečba a terapia

Ako prvé terapeutické opatrenie lekári zabezpečujú okamžitú starostlivosť o pacienta. Zobrazovací test tiež ukazuje, či je možná intravenózna trombolýza alebo nejaké iné okamžité opatrenie. V niektorých prípadoch umožňuje tento postup, aby sa oklúzia krvných ciev odstránila krátko po ischemickej mozgovej príhode, čím sa zabráni ďalšej smrti tkaniva.

Jej úspech však ovplyvňuje množstvo faktorov a existuje riziko krvácania z intravenóznej trombolýzy. Môže sa zvážiť aj intraarteriálna lýza katétrom (katéterová intervencia). Ak príčinou Weberovho syndrómu nie je upchatá krvná cieva, ale krvácanie, chirurgické zákroky sú možnosťou, ktorá pomáha uvoľňovať tkanivo.

Po ischemickej mozgovej príhode zomrie v prvom roku približne 40 percent postihnutých. Z dlhodobého hľadiska sa pacienti podrobujú rozsiahlej rehabilitácii, ktorá zahŕňa pracovnú terapiu a fyzioterapiu, rečovú terapiu, (neuro-) psychologické a psychiatrické liečby. Cieľom týchto opatrení je v čo najväčšej miere zachovať nezávislosť pacienta a zostávajúce schopnosti.

V niektorých prípadoch mozgové bunky z iných oblastí, ktoré sú stále neporušené, môžu prevziať úlohy mŕtvych buniek, ak ich terapia aktívne stimuluje a povzbudzuje. K dlhodobej liečbe patrí aj prevencia ďalších mozgových príhod.

prevencia

Prevencia Weberovho syndrómu je v podstate rovnaká ako všeobecná prevencia mozgovej príhody, pretože vo väčšine prípadov je to príčina poškodenia mozgu. V tejto súvislosti je rozhodujúce liečenie iných chorôb, ako je diabetes mellitus, poruchy metabolizmu lipidov, vysoký krvný tlak a iné.

Medzi faktory životného štýlu, ktoré môže ovplyvniť každý človek, patrí konzumácia alkoholu, fajčenie, strava a cvičenie. Vyhýbanie sa stresu a nadváhe môže tiež pomôcť predchádzať mŕtvici.

domáce ošetrovanie

V prípade Weberovho syndrómu majú postihnutí zvyčajne len obmedzené a dostupné iba niekoľko priamych následných opatrení, takže tí, ktorí sú postihnutí, by mali pri tejto chorobe čoskoro navštíviť lekára. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší bude ďalší priebeh tohto ochorenia.

Je to tiež vrodená choroba, takže ju nemožno úplne vyliečiť. Z tohto dôvodu by mala byť postihnutá osoba podrobená genetickému vyšetreniu a poradenstvu, aj keď chce mať deti, aby sa predišlo opakovaniu Weberovho syndrómu u ich potomkov. Spravidla sú potrebné rôzne chirurgické zákroky, aby sa symptómy správne a trvalo obmedzili.

Po každej operácii by postihnutá osoba mala odpočívať a postarať sa o seba, pričom by sa nemali vykonávať žiadne namáhavé alebo stresujúce činnosti. Pri tejto chorobe je tiež veľmi dôležitá podpora a starostlivosť o vlastnú rodinu. To tiež môže zabrániť psychickým rozrušeniam a depresii. Ďalší priebeh syndrómu do značnej miery závisí od presnej formy choroby, hoci v niektorých prípadoch je dĺžka života postihnutej osoby znížená.

Môžete to urobiť sami

Ak existuje podozrenie na Weberov syndróm, musí sa najprv poradiť s lekárom. Zriedkavý stav sa vyskytuje v dôsledku ťažkých porúch mozgu, a preto je potrebná rýchla diagnostika. Najlepšie je navštíviť lekára, len čo sa objavia prvé typické príznaky.

Po stanovení diagnózy sa v závislosti od príznakov môže vypracovať individuálna terapia, ktorú môžu podporovať postihnuté osoby a ich príbuzní. Fyzioterapia môže byť podporovaná doma prostredníctvom nezávislého školenia. Vytrvalostné športy a strečing sú dôležité, presné opatrenia závisia od príznakov. Tréningový plán by sa mal vypracovať spolu so zodpovedným fyzioterapeutom.

Weberov syndróm môže viesť k širokému spektru sekundárnych chorôb. Môžu sa vyskytnúť napríklad epileptické záchvaty. Príbuzní a dotknutá osoba musia prijať potrebné opatrenia na zníženie rizika pádu alebo zranenia na minimum. Poškodenie tkaniva môže tiež viesť k motorickým poruchám, ktoré sú zase liečené rozsiahlou fyzioterapiou. Svojpomocné opatrenia sa musia pravidelne prispôsobovať rôznym priebehom choroby, aby sa naďalej zlepšoval zdravotný stav.