Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm

Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm je multifaktoriálne ochorenie, ktorého príčina ešte nie je úplne objasnená. Možno však predpokladať autoimunitnú reakciu proti melanocytom sprostredkovanú T-bunkami. Je tiež možný vírus ako spúšťač. Hlavným príznakom choroby je chronická uveitída. Včasná diagnostika a skorý začiatok agresívnej liečby sú dôležité na udržanie zraku.

Čo je syndróm Vogt-Koyanagi-Harada?

Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm je multifaktoriálne ochorenie, pri ktorom je v popredí chronická uveitída, chronický zápal dúhovky. Hlavný príznak, chronická uveitída, možno klasifikovať podľa anatomického pôvodu.

Rozdeľuje sa na: prednú uveitídu, zadnú uveitídu, strednú uveitídu a panuveitídu. V prípade prednej uveitídy je postihnutá predná časť dúhovky, je možné ďalej rozlišovať medzi iritídou a cyklitídou. Ak sa vyskytuje zadná uveitída, sú postihnuté zadné časti dúhovky - sietnica, choridea, sklovec, makula alebo ušný nerv.

Naopak, stredná uveitída je zápal v strednej oblasti dúhovky. Ak je prítomná panuveitída, zápal postihuje všetky časti dúhovky. Príznaky uveitídy, ktoré sa vyskytujú vo všetkých variantoch, sú bolesť, citlivosť na svetlo, slzy a pocit cudzieho tela.

V prípade prednej uveitídy dochádza tiež k sčervenaniu oka, zatiaľ čo v prípade zadnej uveitídy je zameraná na zhoršenú zrakovú ostrosť. V dôsledku príznakov si lekári často zamieňajú uveitídu s konjunktivitídou. Okrem opísaného chronického zápalu dúhovky sa vyskytujú rôzne sekundárne choroby.

Medzi ne patrí odlúčenie sietnice, sklovitá opacita, papillitída s atrofiou zrakového nervu a glaukóm, meningitída, rôzne kožné príznaky, ako je detská obrna (zmena farby tela), vitiligo (ochorenie charakterizované stratou pigmentu) a strata vlasov (alopécia).

Môžu sa tiež vyskytnúť príznaky vnútorného ucha, napríklad zvýšená citlivosť na vysoké tóny. Ochorenie sa vyskytuje hlavne u ťažko pigmentovaných ľudí vo veku od 20 do 50 rokov.

príčiny

Presné príčiny syndrómu ešte neboli objasnené. Dá sa však predpokladať, že ochorenie je vyvolané vírusom alebo autoimunitnými reakciami sprostredkovanými T-bunkami proti melanocytom. T bunky patria do skupiny lymfocytov.

Tvoria sa ako iné krvinky v kostnej dreni. K diferenciácii dochádza v týmuse. Kvôli lokalizácii diferenciácie sa bunky nazývajú T bunky. (T znamená týmus) T bunky rozpoznávajú antigény cudzie organizmu prostredníctvom receptora, takzvaného receptora T buniek (TCR).

Predstavujú teda súčasť ľudského imunitného systému a reagujú na antigény, ktoré sú pre organizmus cudzie. Melanocyty sú bunky kože tvoriace pigment, ktoré tvoria asi päť až desať percent buniek epidermálnej bazálnej bunkovej vrstvy. Okrem vrstvy epidermálnych bazálnych buniek sa melanocyty nachádzajú aj vo vonkajšom puzdre koreňov a v cibuli vlasového folikulu.

Melanocyty majú melanozóm, bunkovú organelu, ktorá vzniká z bezfarebných premelanosómov, bez štruktúry, silne pigmentovaných a elektrónovej mikroskopickej charakteristiky melanocytov. Kožný pigmentový melanín, ktorý je syntetizovaný z tyrozínu, je uložený v melanosóme a prenášaný na susedné migrujúce keratinocyty smerom nahor. Samotné melanocyty nie sú silne pigmentované, pretože neustále prenášajú melanín na keratinocyty.

Čím viac produkuje melanín, tým viac je pigmentovaná. Ak T bunky teraz reagujú na melanocyty, môže sa to opísať ako autoimunitná reakcia, pretože T bunky na rozdiel od ich skutočnej funkcie nereagujú na cudzí antigén, ale na vlastné bunky tela. V tomto prípade hovoríme o tzv. Autoimunitných ochoreniach - imunitný systém alebo imunitná obrana je namierená proti vlastným štruktúram tela.

Príznaky, choroby a príznaky

Na klinike je syndróm Vogt-Koyanagi-Harada obzvlášť zrejmý z dôvodu chronickej uveitídy a rôznych sekundárnych chorôb. Mnoho pacientov si mýli (chronickú) uveitídu s konjunktivitídou, pretože príznaky sú niekedy veľmi podobné. Vyskytuje sa bolesť, pocit cudzieho telesa a predná uveitída, sčervenenie a citlivosť na svetlo.

V zadnom variante uveitídy však nedochádza k sčervenaniu oka, ale k zníženiu zrakovej ostrosti. Okrem chronického zápalu dúhovky sa vyskytujú aj iné očné choroby. Malo by sa tu uviesť odlúčenie sietnice, sklovitá opacita a papilóza so sekundárnou atrofiou zrakového nervu a glaukómu.

Okrem uvedených ochorení očí sa vyskytujú aj ďalšie sekundárne choroby: meningitída, kožné a vnútorné ušné príznaky. Týka sa to najmä viac pigmentovaných ľudí. Nástup choroby obvykle spadá medzi 20 až 50 rokov.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnóza sa stanovuje klinicky. To znamená, že neexistujú žiadne vlastné testy, ktoré by určili, či je prítomný Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm. Diagnóza syndrómu sa určuje výlučne na základe existujúcich symptómov alebo existujúcich sekundárnych chorôb.

Na základe príznakov, ktoré existujú mimo oftalmologických ťažkostí, sa hovorí o úplnej, neúplnej alebo pravdepodobnej diagnóze. Prognóza ochorenia so zreteľom na zachovanie zraku je dobrá, ak je syndróm včas identifikovaný a liečba je zahájená včas.

komplikácie

Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm môže viesť k množstvu rôznych sťažností, a tak môže mať veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Väčšina pacientov často trpí konjunktivitídou, ktorá v najhoršom prípade môže viesť k oslepnutiu. V oku sa môže vyskytnúť aj bolesť alebo pocit cudzieho tela, ktoré majú negatívny vplyv na zrak dotknutej osoby.

Okrem toho syndróm Vogt-Koyanagi-Harada vedie k významne zvýšenej citlivosti na svetlo. Dúhovka sa môže tiež zapáliť a zrak pacienta sa môže ďalej zhoršovať. Najmä u detí alebo mladých ľudí môžu náhle zrakové problémy viesť k závažným psychologickým problémom alebo depresii.

V prípade slepoty sú postihnutí závislí od pomoci iných ľudí alebo ich rodičov v ich živote a sú výrazne obmedzení v ich každodennom živote. Keďže syndróm Vogt-Koyanagi-Harada nie je možné liečiť kauzálne, pomocou liekov sa liečia iba individuálne príznaky. Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie alebo iné sťažnosti.

Pacienti sú však vždy závislí od užívania liekov. Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm nemá negatívny vplyv na dĺžku života pacienta.

Svoje lieky nájdete tu

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Pri syndróme Vogt-Koyanagi-Harada je zvyčajne potrebná návšteva lekára. Toto ochorenie sa nedá vyliečiť samostatne, takže postihnutá osoba by mala kontaktovať lekára, len čo sa objavia prvé príznaky a príznaky choroby. Včasná diagnóza s následnou liečbou má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia a môže zabrániť ďalším komplikáciám.

V prípade syndrómu Vogt-Koyanagi-Harada je potrebné kontaktovať lekára, ak má pacient veľmi silné bolesti v očiach. Táto bolesť sa nevyskytuje nijako zvlášť a sama osebe nezmizne. Pocit cudzieho tela v oku môže tiež naznačovať syndróm a mal by byť vyšetrený lekárom.

Zrak sa tiež znižuje a dochádza k silnému sčervenaniu oka. V niektorých prípadoch môže zakalený sklovitý humor naznačovať Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm. Ochorenie zvyčajne rozpoznáva a lieči oftalmológ. Ďalší priebeh závisí vo veľkej miere od času diagnózy.

Liečba a terapia

Liečba vysokými dávkami steroidov je agresívna. Z dlhodobého hľadiska sa môžu tiež použiť imunosupresíva, látky, ktoré potláčajú imunitný systém tela. Ako aktívnu zložku je možné uviesť napríklad cyklosporín. Steroidy sa podávajú systematicky. Steroidy majú protizápalové účinky.

prevencia

Prevencia nie je možná.

domáce ošetrovanie

V prípade syndrómu Vogt-Koyanagi-Harada majú postihnutí iba veľmi obmedzené a k dispozícii len veľmi málo priamych následných opatrení. Pretože ide o vrodenú chorobu, zvyčajne sa nedá úplne vyliečiť. Preto by postihnutá osoba mala v ideálnom prípade navštíviť lekára pri prvých príznakoch a príznakoch choroby a tiež začať liečbu, aby sa zabránilo výskytu ďalších ťažkostí.

Genetické vyšetrenie a poradenstvo je tiež veľmi užitočné, ak chcete mať deti a malo by sa vykonávať, aby sa zabránilo výskytu syndrómu u vašich potomkov. Väčšina ľudí postihnutých týmto ochorením je závislá od rôznych chirurgických zákrokov, pomocou ktorých sa zvyčajne môžu zmierniť príznaky a malformácie.

V každom prípade by postihnutá osoba mala odpočívať a po zákroku ju ľahko vziať. Je potrebné vyhnúť sa námahe alebo stresovým a fyzickým činnostiam, aby sa zbytočne nezaťažovalo telo. Liečba Vogt-Koyanagi-Haradovho syndrómu sa stále vykonáva pomocou opatrení fyzioterapie alebo fyzioterapie. Dotknuté osoby môžu tiež opakovať mnohé cvičenia doma a tým urýchliť proces hojenia. V niektorých prípadoch toto ochorenie tiež obmedzuje dĺžku života človeka.

Môžete to urobiť sami

Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm vyžaduje lekárske ošetrenie. Terapia malformácií a funkčných porúch tela môže byť podporená rôznymi svojpomocnými opatreniami.

Kožné príznaky môžu byť liečené výrobkami prírodnej starostlivosti z lekárne alebo lekárne. Použitie agresívnych krémov alebo mastí by sa malo najprv prerokovať s lekárom, pretože sa môžu vyskytnúť komplikácie. Ochranu sluchu možno nosiť, ak je zvýšená citlivosť na vysoké tóny, ako sa to vyskytuje v súvislosti s typickými príznakmi vnútorného ucha. Okrem koncoviek do uší sú k dispozícii aj klasické chrániče sluchu. V prípade závažných príznakov, ako je horúčka alebo gastrointestinálne ťažkosti, ako sú tie, ktoré sa vyskytujú v súvislosti s meningitídou, odpočinkom a odpočinkom. Mali by ste tiež piť veľa vody. Je dôležité informovať lekára o závažných komplikáciách. V prípade vážnych sťažností je lekárska pohotovostná služba tým pravým kontaktom.

V prípade papilitídy musí byť postihnuté oko ušetrené. Vhodné očné kvapky z lekárne zmierňujú príznaky. Okrem toho by postihnuté oko malo byť chránené pred priamym slnečným žiarením a inými stimulmi. Aké opatrenia sú užitočné a potrebné pre syndróm Vogt-Koyanagi-Harada, je najlepšie prediskutovať so zodpovednými lekármi.