Erytém motýľov je symptóm zriedkavého autoimunitného ochorenia, lupus erythematodes (PE), ktorý sa vyskytuje v dvoch hlavných formách. Kutánny lupus erythematodes, jedna z dvoch hlavných foriem, sa vyskytuje v mnohých rôznych podtypoch a môže tiež napadnúť kĺby a vnútorné orgány v priebehu choroby (systémová PE).
Čo je motýľový erytém?
Erytém motýľov je symetrické sčervenanie tváre, ktoré sa mení v závislosti od základného ochorenia.© tomozina1 - stock.adobe.com
Lekári opisujú symetrické zápalové sčervenanie tváre v tvare motýľa, ktoré sa šíri z nosa do líc a na čelo ako erytém motýľov. To je často mylne považované za spálenie od slnka. Erytém motýľa má svetlo červenú farbu, je plochý alebo mierne vyvýšený, ostro ohraničený a pokrytý šupinami. Dotknuté osoby pociťujú bolesť pri dotyku s okrajmi.
Kožné zmeny niekedy samy odchádzajú. Ak sa však jedná o príznak lupus erythematodes (motýľ lišajník), zmení sa na šupinatú vyrážku pokrytú pľuzgiermi. Je obmedzená na povrch kože a podkožné tukové tkanivo.
Erytém motýľov sa však môže vyskytnúť aj v súvislosti s erysipelmi (rana ruža), bakteriálnou kožnou infekciou, ktorá ovplyvňuje tvár a končatiny. Lupus erythematodes je veľmi zriedkavý. Z 100 000 ľudí chorých iba 12 až 50 rokov je vek zvyčajne medzi 15 a 25 rokmi. Autoimunitné zápalové ochorenie postihuje viac žien a dievčat ako príslušníkov mužského pohlavia.
LE sa často vyskytuje ako hybrid rôznych podtypov a je obmedzený na oblasti kože, ktoré sú obzvlášť vystavené UV žiareniu. Niektoré podtypy kožnej formy, t. J. Obmedzené na kožu, zanechávajú pri hojení silne potopené belavé jazvy s nahnedlým okrajom.
príčiny
Vo väčšine prípadov je motýľový erytém príznakom lupus erythematodes (PE), autoimunitného ochorenia (kolagenóza), ktoré postihuje hlavne mladé ženy vo veku od 15 do 25 rokov. Prečo sa stáva, že imunitný systém tých, ktorí trpia LE, útočí na vlastné tkanivové bunky tela, stále nie je známy. Lekári predpokladajú, že choroba je genetická.
Hormonálne výkyvy a hormonálne zmeny (tehotenstvo, tabletky), určité lieky, vírusové ochorenia, drobné kožné poranenia, silné slnečné žiarenie a psychologické alebo fyzické stresy sú tiež diskutované ako príčiny. Je charakteristické, že erytém motýľov sa často objavuje po intenzívnom opaľovaní (dovolenka v južných krajinách) a počas tehotenstva alebo po ňom.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na vyrážky a ekzémyOchorenia s týmto príznakom
- Systémový lupus erythematodes (SLE)
- Hormonálne poruchy (hormonálne výkyvy)
- Boľavé bolesť
Diagnóza a priebeh
Po prekonaní anamnézy je pacient dôkladne vyšetrený. U dermatológa musí podstúpiť vyšetrenie kože, pri ktorom sa uskutoční niekoľko biopsií, aby sa zistila presná príčina zmeny kože. Jeho krv je testovaná na autoprotilátky, ktoré sú vždy prítomné v systémovom lupus erythematodes a vo väčšine prípadov v subakútnej kožnej PE.
Sú to antinukleárne faktory (ANA), protilátky ds-DNA atď. Lekár potom pomocou ďalších vyšetrení zistí, či je choroba ovplyvnená vnútornými orgánmi.Keďže lupus erythematodes je mimoriadne zriedkavé ochorenie, liek v súčasnosti nemá žiadne laboratórne hodnoty, na základe ktorých by bolo možné spoľahlivo vyhodnotiť jeho aktivitu. U dvoch tretín pacientov sa odohráva vo fázach a spočiatku sa obmedzuje na povrch kože.
U jednej tretiny postihnutých osôb má PE chronický, zákerný priebeh. Medzi vzplanutiami môžu byť roky bez príznakov. Zápalné kožné zmeny sa niekedy menia na systémový lupus erythematodes (SLE). V jeho prípade sa tiež patologicky menia kĺby a rôzne orgány. To je prípad takmer všetkých pacientov s akútnou kožnou PE (ACLE).
U subakútnej kožnej PE (SCLE) sa tento priebeh vyskytuje iba u desiatich až pätnástich percent pacientov, u chronickej discoidnej PE (CDLE) maximálne u piatich percent prípadov. Ostatné podtypy lupusu sú obmedzené iba na pokožku. Pacienti s CDLE majú veľkú šancu, že sa ich choroba zastaví najneskôr po niekoľkých rokoch alebo desaťročiach.
Pozitívna prognóza má aj subakútny kožný lupus erythematodes. Ak sú pri systémovom lupus erythematodes postihnuté pľúca, srdce a obličky, môže to viesť k vážnym chorobám a v ojedinelých prípadoch až k smrti.
komplikácie
Erytém motýľov sa vyskytuje najmä pri systémovom lupus erythematodes (SLE), ktorý má početné komplikácie. Toto autoimunitné ochorenie môže ovplyvniť všetky orgány v tele, najmä obličky a centrálny nervový systém. V obličkách vedie lupus erythematodes k zápalu známemu ako lupus nefritída. Ak sa nelieči, môže sa to rýchlo zmeniť na zlyhanie obličiek (obličková nedostatočnosť).
Z dlhodobého hľadiska to vedie k zvýšenému krvnému tlaku (hypertenzii). Okrem toho sa vyskytujú poruchy rovnováhy acidobázickej rovnováhy a rovnováhy elektrolytov. Výsledkom je znížené vylučovanie kyselín obličkami, pH krvi stúpa a vyvíja sa acidóza. Táto acidóza spôsobuje hyperkalémiu, t. J. Zvýšenú hladinu draslíka v krvi, čo môže viesť k závažným srdcovým arytmiám, ktoré môžu viesť k srdcovej zástave.
Okrem toho obličky už nemôžu vylučovať dostatok tekutín, takže sa hromadí v tele a vyvíja sa opuch. Nakoniec môže zlyhanie obličiek viesť k anémii a nedostatku vitamínu D. Zapojenie centrálneho nervového systému môže byť sprevádzané zápalom mozgu alebo miechy (encefalitída alebo myelitída).
To môže viesť k ochrnutiu alebo epileptickým záchvatom. V najhorších prípadoch to môže tiež viesť k paraplegii pacienta. Je tiež mysliteľná slepota. Okrem toho sú postihnutí náchylnejší na infekcie a zhubné choroby.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
V mnohých prípadoch sú príznaky alebo príznaky erytému motýla nekonzistentné, takže včasná diagnóza tohto ochorenia nie je v mnohých prípadoch možná. Mali by ste sa však vždy poradiť s lekárom, ak máte problémy s obličkami alebo ak je obmedzený centrálny nervový systém. V najhoršom prípade to môže viesť k paralýze alebo úplnému zlyhaniu obličiek bez liečby. Lekár vás musí tiež liečiť, ak máte problémy so srdcom. Postihnutá osoba môže zomrieť bez liečby.
V prípade epileptických záchvatov sa musí vždy konzultovať s lekárom. Ako postupuje, erytém motýľa môže tiež viesť k úplnej paraplegii. Spravidla to nemôže ošetriť lekár. Vyšetrenie je však stále užitočné, pretože sa môže použiť na vykonávanie určitých terapií, ktoré môžu viesť k zlepšeniu tohto ochorenia. Vyrážky, ktoré nemôžu byť spojené s inou sťažnosťou, môžu byť tiež príznakom erytému motýľa a mali by ich vyšetriť lekári.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
Erytém motýľov, ktorý sa vyskytuje iba na tvári, a diskoidné vyrážky, ktoré sa vyskytujú aj v iných častiach tela, dobre reagujú na liečbu kortizónovou masťou. V závažných prípadoch môže lekár podať imunosupresíva, ako je cyklosporín A alebo azatioprín a cytostatiká, ktoré majú inhibovať rast buniek. Pacientom sa odporúča, aby sa nevystavovali priamemu slnku a nikdy nepoužívali blokátory slnečného žiarenia s vysokým faktorom ochrany pred slnkom, aby sa ich stav nezhoršoval.
Ak zmeny pokožky nezmiznú alebo ak zápal kože ovplyvnia iné oblasti pokožky vystavené svetlu, lekár použije antimalarikum, ktoré obsahuje hydroxychlorochín alebo chlórchín. Liečba týmto činidlom je úspešná v troch zo štyroch prípadov. Je sprevádzané pravidelnými vyšetreniami fundusu a krvných testov.
Okrem antimalarických látok sa tablety kortizónu alebo infúzie kortizónu podávajú aj v prípade výrazného motýľa lišajníka. Ak pacient trpí systémovým lupus erythematodes, musia sa liečiť aj jednotlivé choroby: V prípade artritídy sa mu podávajú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) a lieky proti bolesti. Niekedy je tiež užitočné podávať belimumab, monoklonálnu protilátku.
Výhľad a predpoveď
Spravidla dochádza k výraznému začervenaniu tváre s erytémom motýľov. Samotné začervenanie je tiež spojené s bolesťou, ktorá sa objaví pri dotyku.
Mnoho pacientov sa cíti dezorientovaných a neatraktívnych pri erytéme motýľov, čo má negatívny vplyv na sebaúctu pacienta a môže tiež viesť k psychologickým problémom. V niektorých prípadoch sa na vyrážke môžu objaviť pľuzgiere. Kvalita života je preto značne znížená erytémom motýľa.
Vo väčšine prípadov je možné erytém motýľov liečiť pomocou krémov a mastí. Ak to nepomôže, podajú sa imunosupresíva. Pacientovi už nie je dovolené stráviť dlhý čas na slnku bez ochrany pred slnečným žiarením, a preto je jeho činnosť obmedzená.
Ak motýľový erytém sám o sebe nezmizne, môžu sa použiť lieky proti malárii, ktoré sú zvyčajne veľmi účinné proti symptómom. V závažných prípadoch sa môžu užívať tablety obsahujúce kortizón. Bolesť sa lieči zmierňovačmi bolesti.
Vo väčšine prípadov môže byť erytém motýľa obmedzený alebo úplne vyliečiteľný. Príznak neznižuje dĺžku života.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na vyrážky a ekzémyprevencia
Prevencia zatiaľ nie je možná, pretože presné príčiny zápalového ochorenia ešte nie sú známe. Ak je však genetická predispozícia známa, dotknutá osoba by sa mala pokúsiť vyhnúť sa spúšťačom (infekcie, stres, silné slnečné žiarenie).
Môžete to urobiť sami
Obzvlášť dôležité je chrániť citlivú pokožku pred slnečným žiarením. Ak je to možné, je potrebné sa vyhnúť priamemu kontaktu so slnkom alebo aspoň zredukovať. Rovnako dôležité je používať opaľovací krém s veľmi vysokým faktorom ochrany pred slnkom, ako aj nosiť uzavretý odev a klobúk. Tieto preventívne opatrenia sa musia dodržiavať aj v zime. Ochrana pokožky pred chladom je rovnako dôležitá ako pred teplom. Pri exkurziách je potrebné dbať na to, aby bol dostatočný odtieň.
Nikotín má tiež negatívny vplyv na priebeh choroby. Dotknuté osoby by mali čo najviac prestať fajčiť a vyhnúť sa uzavretým miestnostiam, v ktorých ľudia fajčia. Príjem estrogénových prípravkov má rovnako nepriaznivý vplyv na chorobu. S odborníkom by sa mala hľadať alternatívna metóda antikoncepcie. Dôležité je aj posilnenie imunitného systému. Rozhodujúci je príjem potravy bohatej na životne dôležité látky, cvičenie na čerstvom vzduchu a relaxačná fáza. Pretože motýľový erytém je zápalovým procesom, môže byť telo podporované prijímaním mikroživín - napríklad selénu. Tieto aktívne pôsobia proti zápalovému procesu v tele.
Pri liečení erytému motýľov sa preukázala zvýšená spotreba potravín obsahujúcich omega-3, ako sú mastné morské ryby (losos, treska, makrela) alebo ľanový olej. Mali by byť začlenené do ponuky tak často, ako je to možné.