rabdomyosarkom

rabdomyosarkom patrí do skupiny nádorov mäkkých tkanív; Rhabdomyosarkómy vznikajú z degenerovaných alebo nie úplne zrelých buniek svalu alebo spojivového tkaniva. Rhabdomyosarkóm postihuje takmer výlučne deti; 87% všetkých chorých je mladších ako 15 rokov. Chlapci sú postihnutí o niečo častejšie ako dievčatá.

Čo je rabdomyosarkóm?

Po pozitívnom výsledku lekár objasní stupeň ochorenia. Na to použije počítačovú tomografiu alebo magnetickú rezonanciu (MRI), aby určil, či nádor už bol metastázovaný alebo či je prítomný iba primárny nádor.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

rabdomyosarkom vzniká z degenerovaných buniek svalového tkaniva. Rhabdomyosarkóm sa môže vyskytnúť prakticky kdekoľvek v tele, hoci sa zistilo hromadenie ohnísk v oblasti paranazálnych dutín, nosa a hltanu, v očných dutinách, dutine močového mechúra a vagíny.

Rhabdomyosarkóm postihuje dospelých veľmi zriedkavo a rabdomyosarkóm sa zvyčajne vyskytuje u detí mladších ako 15 rokov. Chlapci sú častejšie postihnutí ako dievčatá s pravdepodobnosťou 1 zo 4.

príčiny

Príčiny a rabdomyosarkom zatiaľ nebolo možné jasne stanoviť. Existuje však súvislosť medzi výskytom určitých už existujúcich podmienok a výskytom rabdomyosarkómu.

Predchádzajúca radiačná terapia alebo infekcia vírusom HI alebo EB majú negatívny vplyv na pravdepodobnosť rozvoja rabdomyosarkómu.

Existuje tiež podozrenie na genetické spojenie, najmä na ochorenie geneticky spôsobeného Li-Fraumeniho syndrómu. Je veľmi pravdepodobné, že nádorové bunky pochádzajú z mezenchymálnych buniek - embryonálnych buniek, z ktorých sa neskôr vyvinie sval a spojovacie tkanivo.

Príznaky, choroby a príznaky

Príznaky rabdomyosarkómu závisia od rozsahu a umiestnenia. Zvyčajne sú postihnuté hlavy, urogenitálny trakt a končatiny. Dospelí zriedkavo trpia touto chorobou a deti viac. Nádory väčšinou šíria chorobu do ďalších blízkych častí tela. Metastázy sa vyvíjajú. Mozgové a panvové orgány sú výrazne postihnuté. Individuálny prejav sťažností nepozná žiadne obmedzenia.

Vyčnievajúce očné bulvy sú typické pre rabdomyosarkóm v oblasti hlavy a krku. Niekedy sa objaví aj opuch čeľuste. Dýchanie nosom je ťažké. Niektorí pacienti dokonca hlásia poruchu sluchu. Ak je postihnutý urogenitálny trakt, pacienti sa sťažujú na bolestivé močenie.

Pálenie sprevádza močenie. Vylučovanie nie je zriedka zmiešané s krvou. Veľmi často sa vyskytuje aj bolesť brucha, čo naznačuje šírenie zamorenia. V závislosti od pohlavia existujú aj ďalšie znaky. Pacienti mužského pohlavia majú opuchnuté semenníky, pacientky majú vaginálne krvácanie.

Ak sa rabdomyosarkóm vyskytuje na končatinách, dochádza tam k opuchom. Nemusia byť bolestivé. Okrem toho už nie je možné obvyklým spôsobom premiestniť postihnuté časti tela.

Diagnóza a priebeh

rabdomyosarkom vytvára zreteľne hmatateľné opuchy a opuchy. Nádory, ktoré sú príliš malé na prehmatanie alebo sú viditeľné iba pod mikroskopom, sa môžu vyskytnúť menej často.

Pacient bude tiež pociťovať bolesť a v závislosti od miesta a veľkosti nádoru bude musieť akceptovať významné obmedzenia pohybu. Ak lekár po sonografii (vyšetrenie ultrazvukom) môže cítiť nádory alebo ich odhaliť, začne ďalšie diagnostické kroky. To v podstate zahŕňa biopsiu. Tenkou ihlou odstráni tkanivo v lokálnej anestézii a potom vykoná patologické vyšetrenie. Procedúra je ambulantná procedúra a nespôsobuje žiadne bolesti. Laboratórny lekár môže odvodiť rabdomyosarkóm na základe vlastností buniek.

Po pozitívnom výsledku lekár objasní stupeň ochorenia. Na to použije počítačovú tomografiu alebo magnetickú rezonanciu (MRI), aby určil, či nádor už bol metastázovaný alebo či je prítomný iba primárny nádor. Taktiež určí, či ide o recidívu (rakovina, ktorá sa objavila znova z predchádzajúcej, tej istej rakoviny). V závislosti od stupňa ochorenia lekár začne ďalšie terapeutické kroky.

komplikácie

Ak sa rabdomyosarkóm nelieči, vedie k smrti v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, pretože sa rýchlo šíri krvným riečiskom a lymfatickým systémom. Dnes sa však prognóza výrazne zlepšila vďaka intenzívnej liečbe významne účinnejšími chemoterapeutikami.Prognóza a vývoj komplikácií navyše závisia od typu rabdomyosarkómu.

Alveolárny rabdomyosarkóm rastie oveľa agresívnejšie ako tzv. Embryonálny rabdomyosarkóm. Tvorba metastáz sa tiež vyskytuje omnoho rýchlejšie pri alveolárnom rabdomyosarkóme. To isté platí pre riziko relapsov. Hoci sa rabdomyosarkómy môžu vyskytovať takmer vo všetkých orgánoch, uprednostňujú oblasť hlavy a krku, končatiny, ako aj močové a pohlavné orgány.

Príznaky, ktoré sa objavia, závisia od umiestnenia príslušného rabdomyosarkómu. Časté sú bolesti brucha, bolestivé močenie a krv v moči. Metastázy sa spočiatku nachádzajú v susedných lymfatických uzlinách, v kostrovom systéme a v pľúcach. Úplné liečenie rabdomyosarkómu je dnes možné, ak sa začne intenzívna liečba rakoviny skôr, ako sa objavia metastázy.

Úspešné chirurgické odstránenie nádoru však tiež závisí od jeho umiestnenia. Po úplnom odstránení sa používa radiačná terapia. Nádory, ktoré neboli úplne zaznamenané, sa môžu znovu objaviť o niekoľko rokov neskôr. V tomto prípade sa zvyšuje aj riziko tvorby metastáz.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Keďže rabdomyosarkóm je nádor, mal by ho vždy liečiť lekár. Toto ochorenie sa samolieči a rabdomyosarkóm sa nedá liečiť svojpomocnými opatreniami. V najhoršom prípade dotknutá osoba zomrie, ak sa nelieči. Včasná diagnóza ochorenia má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh. V prípade rabdomyosarkómu by sa malo s lekárom spravidla konzultovať, ak postihnutá osoba trpí silným opuchom očí alebo vyčnievajúcimi ocami.

Dýchanie postihnutej osoby je tiež ťažké, takže namáhavé činnosti alebo športové činnosti nemôžu byť vykonávané bez ďalšieho privykania. U dievčat rabdomyosarkóm často spôsobuje vaginálne krvácanie bez osobitného dôvodu. Bolestivé močenie môže tiež naznačovať tento stav a mal by ho vyšetriť a liečiť lekár.

Diagnóza rabdomyosarkómu sa zvyčajne stanovuje v nemocnici. Ďalšiu liečbu potom vykoná odborník v závislosti od príznakov. Rhabdomyosarkóm môže tiež obmedziť očakávanú dĺžku života postihnutých.

Liečba a terapia

Nádor sa spravidla najskôr odstráni chirurgicky. Počítačová tomografia alebo magnetická rezonančná tomografia vytvorená ako súčasť diagnózy uľahčujú plánovanie operácie a obmedzujú oblasť, v ktorej sa ožarovanie uskutočňuje.

Okrem rádioterapie sa tiež pokúša chemoterapia. Obidve sú určené na zabránenie rozširovania alebo rastu akýchkoľvek nádorových buniek, ktoré môžu byť stále prítomné. Pokiaľ nádor nie je operabilný, najprv sa uskutoční pokus o zmenšenie nádoru chemoterapiou, aby sa potom mohol chirurgicky odstrániť.

Ak je kombinovaná terapia odstránenia nádoru, ožarovania a chemoterapie úspešná, prognóza je dobrá. 5-ročná predpoveď je 70%. Ak sa metastázy už vytvorili, prognóza je okolo 30%. Pokiaľ ide o relaps, prognóza je výrazne nižšia.

prevencia

jeden rabdomyosarkom nemožno mu zabrániť. Odporúča sa však, aby deti s nepriaznivým už existujúcim ochorením (infekcia EBV alebo HIV, predchádzajúca ožarovacia terapia alebo prítomnosť Li-Fraumeniho syndrómu) navštívili lekára v tesných intervaloch. Ak sa dieťa opakovane sťažuje na bolesť hrdla, nosa, očných viečok alebo vagíny, mali by navštíviť aj lekára.

Po prekonaní alebo liečbe choroby rabdomyosarkómu by sa postihnutá osoba mala dôkladne vyšetriť na nové ochorenie. Najmä v prípade ohrozených detí by mal zdravý životný štýl - zdravá strava, veľa cvičenia na čerstvom vzduchu - znížiť pravdepodobnosť vzniku rakoviny.

domáce ošetrovanie

Toto ochorenie je veľmi závažné a musí ho liečiť lekár. Existuje však veľa terapií, ktoré môžu pacienti vykonávať doma. To môže zmierniť príznaky. Po dostatočnej regenerácii by mali postihnuté osoby po liečbe užívať ľahké.

Pretože po liečbe je imunitný systém veľmi oslabený, je potrebné zabrániť kontaktu s chorými ľuďmi v sociálnom prostredí. Dotknuté osoby by mali mať neporušenú hygienu spánku. Dostatok spánku po liečbe je veľmi dôležitý. Po liečbe by sa mala riešiť vyvážená strava bohatá na vitamíny a cvičenie.

To významne posilňuje imunitný systém. Keďže vo väčšine prípadov je choroba pre postihnuté osoby veľkou záťažou, odporúča sa podstúpiť trvalé psychologické poradenstvo. Návšteva svojpomocnej skupiny môže tiež pomôcť postihnutým naučiť sa, ako s touto chorobou žiť.

V svojpomocnej skupine si môžu postihnuté osoby vymieňať nápady aj s inými chorými ľuďmi a učiť sa nové spôsoby, ako sa vysporiadať s touto chorobou. V dôsledku toho sa mnohí necítia osamelí. Blízki príbuzní by mali byť do života dostatočne zapojení. Môžu tiež podporovať a pomáhať postihnutým. Nikotín a výrobky obsahujúce alkohol by sa mali vyhnúť, pretože to môže viesť k nežiaducim komplikáciám.

Môžete to urobiť sami

Rhabdomyosarkóm je závažné ochorenie, ktoré by mali liečiť skúsení lekári. Svojpomoc v každodennom živote však môže podporovať terapiu alebo zmierňovať ich následky. V závislosti od toho, či sa chirurgický zákrok, rádioterapia alebo chemoterapia používajú alebo či sa používajú, pacientovi sa odporúča odpočívať, aby sa dosiahla optimálna regenerácia. Kvôli oslabenému imunitnému systému sa lepšie zabráni kontaktu s ľuďmi, ktorí trpia infekciou. Dobrý nočný spánok je rovnako dôležitý ako zdravá strava a dostatočné množstvo vody na pitie.

Myšlienka utrpenia malígneho ochorenia je často stresujúca. Tu svojpomocné skupiny pomáhajú spracovať toto zistenie. Rhamboymyosarkóm postihuje často deti a dospievajúci. Máte úžitok z psychológov alebo psycho-onkológov, ktorí sa špecializujú na dospievajúcich. Rodičia sa potom môžu do týchto terapií zapojiť cieleným spôsobom. Platí to aj pre učiteľov, aby deti mohli počas choroby dobre študovať a nestratili kontakt s triedou.

Cvičenie je faktor, ktorý možno integrovať aj do svojpomoci. Tu je potrebné zohľadniť individuálne sily pacienta. Prechádzka na čerstvom vzduchu je rovnako užitočná ako kúsok fyzickej kondície po absolvovaní terapií. Dospelí pacienti sa lepšie vyhýbajú nikotínu a alkoholu, pretože vaskulárne toxíny pri rakovine samozrejme nie sú prospešné.