Rýchlo progresívna glomerulonefritída

rýchlo progresívna glomerulonefritída (Crescentická glomerulonefritída) je forma glomerulonefritídy. Vyznačuje sa rýchlym vývojom.

Čo je to rýchlo progresívna glomerulonefritída?

Makrohematúria je charakteristická pre RPGN. Pri makrohematúrii sa krv vylučuje močom. To je viditeľné voľným okom. Moč má červenkastú farbu.
© návrhya - stock.adobe.com

Glomerulonefritída je bakteriálny zápal, ktorý zvyčajne postihuje obe obličky. V rýchlo progresívna glomerulonefritída (RPGN) sa vyskytujú typické príznaky zápalu obličiek. Pri tejto forme sa však príznaky veľmi rýchlo zhoršujú, takže zlyhanie obličiek sa môže vyskytnúť vo veľmi krátkom čase.

Rýchlo progresívna glomerulonefritída je preto núdzová situácia, ktorá si vyžaduje rýchlu liečbu intenzívnej starostlivosti. Na základe jej príčin možno rýchlo progresívnu glomerulonefritídu rozdeliť do troch typov.

príčiny

RPGN typu 1 je spôsobený protilátkami proti membráne obličkových teliesok. Príkladom tejto formy glomerulonefritídy je Goodpasture syndróm. Bunkové steny obličiek a pľúc tu exprimujú tzv. Goodpasture antigén. Protilátky sa viažu na tento antigén a spôsobujú závažný zápal. Približne dvanásť percent všetkých rýchlo progresívnych glomerulonefritídy je spôsobených protilátkami.

Rýchlejšie progresívna glomerulonefritída je častejšie výsledkom ukladania imunitných komplexov. Imunitný komplex je komplex protilátky a antigénu. Vyplýva z reakcie antigén-protilátka. Tieto komplexy antigén-protilátka sa väčšinou vyvíjajú počas infekcií. Cirkulujú v krvi a potom sa ukladajú na bazálnu membránu obličkových buniek.

Tam spôsobujú imunitnú reakciu s následným zápalom. Tento typ sa tiež často vyvíja v kontexte autoimunitných chorôb. Príkladom takého autoimunitného ochorenia s postihnutím obličiek je lupus erythematodes. Imunitné komplexy a protilátky chýbajú u 44 percent všetkých pacientov s rýchlo progredujúcou glomerulonefritídou. Tento typ RPGN sa nazýva aj imunitná nefritída pauci.

Presné patomechanizmy tu ešte nie sú známe. Niektorí pacienti však trpia autoimunitným chronickým vaskulárnym zápalom, ako je napríklad Wegenerova choroba alebo mikroskopická polyangiitída. Zápal glomerúl je možný v každom veku. Zatiaľ čo postinfekčná glomerulonefritída má tendenciu objavovať sa u mladších pacientov, pre starších pacientov je typická rýchlo progresívna glomerulonefritída.

Príznaky, choroby a príznaky

Makrohematúria je charakteristická pre RPGN. Pri makrohematúrii sa krv vylučuje močom. To je viditeľné voľným okom. Moč má červenkastú farbu. Poškodenie obličkových teliesok vedie k tzv. Nefrotickému syndrómu. Existuje proteinúria. Pacienti preto vylučujú viac bielkovín močom.

V dôsledku nedostatku bielkovín sa v tkanivách hromadí tekutina, čo spôsobuje opuchy. Edém sa vyskytuje hlavne na dolných končatinách a na viečkach. Telo sa snaží kompenzovať stratu proteínov zvýšením produkcie hyperlipoproteínov. To vedie k hyperlipoproteinémii so zvýšenými hladinami triglyceridov a cholesterolu. Pridružené lipoproteíny sú tiež zvýšené.

V rámci rýchlo progresívnej glomerulonefritídy sa zvyšuje aj krvný tlak (hypertenzia). Na rozdiel od normálnej glomerulonefritídy rýchlo progresívna glomerulonefritída takmer vždy zvyšuje retenčné hodnoty. Retenčné hodnoty sú hodnoty obličiek, ktoré odrážajú funkčnosť obličiek. Medzi ne patrí kreatinín, klírens kreatinínu, močovina a cystatín C.

Pri RPGN sa retenčné hodnoty rýchlo zvyšujú, pretože oblička je vážne poškodená vo veľmi krátkom čase. Môže dôjsť k úplnému zadržiavaniu moču. Hrozí renálna nedostatočnosť. Pacienti s terminálnym ochorením obličiek musia podstúpiť dialýzu. Uremia sa vyvíja s príznakmi, ako sú bolesti hlavy, zvracanie, ospalosť, anémia alebo zlyhanie srdca.

Ak je RPGN komplikovaný, môže sa vyvinúť aj pľúcny edém. Kvapalina vstupuje do alveol pľúc. Postihnutí pacienti potom trpia ťažkou dýchavičnosťou.

Diagnóza a priebeh choroby

Ak existuje podozrenie na rýchlo progresívnu glomerulonefritídu, najskôr sa stanoví stav moču. Krvné bunky a bielkoviny sa nachádzajú v moči. Pomocou sérologických metód sa vyhľadávajú protijadrové faktory, ako sú ANF, ANCA a anti-bazálne membránové protilátky. Na zabezpečenie obličiek sa vykonáva biopsia obličiek.

Bunky sa odstránia z obličiek a potom sa histologicky vyšetria patológom. To odhaľuje nekrózu a trombózu glomerúl. Endotelové bunky, podocyty a mezangium sú zväčšené. Okrem toho sa v štruktúre glomerúl nachádzajú fibrínové ložiská v tvare polmesiaca. T bunky a fagocyty môžu byť detegované vo výsledných léziách.

Pacienti s menej ako 80 percentami glomerúl vykazujúcich zmeny v tvare polmesiaca majú lepšie prognózy. Významné zlepšenie prognózy sa dá dosiahnuť aj včasnou liečbou. Bez včasnej liečby rýchlo progresívna glomerulonefritída takmer vždy končí chronickým zlyhaním obličiek. V najhoršom prípade je nevyhnutná celoživotná dialýza alebo transplantácia obličky.

komplikácie

Rýchlo progresívna glomerulonefritída je lekárska pohotovosť, ktorá, ak sa nelieči, vedie k závažnej renálnej insuficiencii. Je to už komplikácia určitých autoimunitných chorôb, ktorých spoločnou črtou je, že vlastný imunitný systém tela útočí na obličkové tkanivo. Toto ochorenie je často súčasťou systémovej poruchy.

Preto sú do procesu ochorenia často zapojené aj iné orgány, napríklad pľúca. Hlavnou komplikáciou rýchlo progresívnej glomerulonefritídy je rýchle zhoršenie funkcie obličiek. Môže sa to stať v priebehu dní, týždňov alebo mesiacov. Ak liečba začína príliš neskoro, vždy existuje riziko dialýzy alebo dokonca úplného zlyhania obličiek. Potom je potrebná transplantácia obličky.

Najzávažnejší priebeh vykazuje tzv. Goodpasture syndróm, pri ktorom sa tvoria protilátky proti glomerulám aj proti pľúcnym alveolám. Obličky a pľúcne tkanivo sa zároveň ničia. Táto forma rýchlo progresívnej glomerulonefritídy vedie k smrti do niekoľkých dní, ak sa nelieči. Goodpastureov syndróm sa vyznačuje obzvlášť rýchlym znížením funkcie obličiek, pľúcnymi infiltrátmi a odkašľaním krvi.

Rýchlo progresívna glomerulonefritída môže tiež viesť k závažnej hypertenzii a hyperkalémii. Smrť môže nastať v dôsledku zlyhania obličiek alebo pľúc, ako aj v dôsledku vysokého krvného tlaku a hyperkalémie. V závislosti od závažnosti hyperkaliémie, paralýzy, acidózy, črevnej obštrukcie, sa vyskytujú rôzne poruchy centrálneho nervového systému až po ťažké srdcové arytmie so srdcovým zastavením alebo dokonca náhlou srdcovou smrťou.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Pri tomto type glomerulonefritídy by sa mal vždy navštíviť lekár. Toto ochorenie nemožno liečiť pomocou svojpomoci, takže postihnutá osoba je vždy závislá od lekárskeho ošetrenia. Spravidla by sa mala konzultovať s lekárom, ak príslušná osoba jasne vykazuje známky nedostatku bielkovín. To môže viesť k vzniku opuchov, ktoré môžu ovplyvniť estetiku postihnutej osoby. Môže tiež dôjsť k prudkému zvýšeniu krvného tlaku, čo môže tiež naznačovať glomerulonefritídu.

V najhoršom prípade môžu postihnuté osoby trpieť aj zlyhaním obličiek. Nie je nezvyčajné, že táto glomerulonefritída indikuje závažná ospalosť alebo nedostatok krvi. Ak tieto príznaky pretrvávajú, je potrebné sa poradiť s lekárom. To môže zabrániť ďalším srdcovým ťažkostiam, ktoré môžu byť fatálne. Ochorenie je liečené internistom. Glomerulonefritída môže tiež obmedziť očakávanú dĺžku života postihnutých.

Terapia a liečba

Rýchlo progredujúca glomerulonefritída je naliehavá a vyžaduje si okamžitú liečbu. Príčina choroby nie je spravidla na začiatku liečby známa. Pacienti s RPGN typu 1 majú úžitok z plazmaferézy. Dochádza k výmene plazmy. Tu sa škodlivé protilátky odstraňujú z krvnej plazmy. To môže často zastaviť zápalový proces.

Ak sa u pacientov vyvinie anúria, môže byť potrebná dočasná dialýza. Zatiaľ čo jednoduchá glomerulonefritída dobre reaguje na liečbu glukokortikoidmi, monoterapia glukokortikoidmi nie je v RPGN nádejná. Vo väčšine prípadov je potrebná ďalšia dávka cytostatík a imunosupresív.

prevencia

Pretože presné mechanizmy, ktoré sú základom rýchlo progresívnej glomerulonefritídy, stále nie sú známe, tomuto ochoreniu sa nedá zabrániť. Včasná diagnóza je veľmi dôležitá kvôli rýchlemu a zložitému priebehu.

domáce ošetrovanie

Priebeh rýchlo progresívnej glomerulonefritídy sa môže zlepšiť následnou starostlivosťou a prevenciou zmenou stravy. Pri vyváženej strave a dostatočnom množstve tekutín môžu pacienti znížiť riziko zlyhania obličiek. Tu je užitočná dôkladná konzultácia s lekárom. Pravidelné menovania slúžia na rýchlu identifikáciu možných komplikácií.

Toto je dôležitý základ pre včasné reakcie. Po skutočnej terapii má zmysel zdravý prístup. To zahŕňa užívanie odporúčaných liekov. Následnú starostlivosť podporujú aj ďalšie opatrenia na reguláciu krvného tlaku. Fyzioterapia je nápomocná počas regeneračnej fázy. Toto stimuluje metabolizmus a súčasne zmierňuje príznaky.

Ak sa transplantácia obličky uskutočnila z dôvodu pokročilého ochorenia, pacient by mal mať potom ľahké ju podstúpiť. V tomto prípade sa musí dodržať lekársky odporúčaný odpočinok. Súčasťou komplexnej následnej starostlivosti je aj dobrá osobná hygiena.

Pri zvažovaní, či lieky na liečbu naturopatie môžu pomôcť zmierniť bolesť, je nevyhnutné poradiť sa so svojím lekárom. Špecialisti sú oboznámení s tým, ako fungujú alternatívne lieky proti bolesti. Preto je veľmi dôležité vždy sa riadiť pokynmi lekára.

Môžete to urobiť sami

Rýchlo progresívnu glomerulonefritídu musí vždy liečiť lekár. Liečebnú terapiu môžu sprevádzať rôzne svojpomocné opatrenia. V prvom rade je dôležité zmeniť stravu. Blížiace sa chronické zlyhanie obličiek môže byť za určitých okolností odvrátené zdravou a vyváženou stravou.

Okrem toho musí pacient pravidelne konzultovať s lekárom, aby sa zabezpečilo, že sa choroba nevyvinie do závažného priebehu a že v prípade závažných komplikácií je možné okamžite prijať potrebné opatrenia. Pravidelné pitie a užívanie liekov, ktoré regulujú krvný tlak a hrúbku krvi, sú tiež dôležité pre rýchle zotavenie. Postihnutí môžu tiež sami fyzioterapiu stimulovať ich metabolizmus a tým zmierniť bolesť.

Ak ochorenie pokročilo, môže byť možná iba transplantácia obličky. Po operácii odpočinok a odpočinok. Okrem toho sa musí dodržiavať prísna osobná hygiena, aby nedošlo k infikovaniu chirurgickej rany. Po porade s lekárom sa môžu užívať alternatívne lieky proti bolesti z oblasti naturálnej medicíny, napríklad diabolský pazúr alebo valeriány.