Erdheim-Gsellov syndróm

Termín Erdheim-Gsellov syndróm zahŕňa patologickú zmenu v strednej cievnej stene (médiu) veľkých tepien, najmä aorty. Syndróm choroby, zvyčajne označovaný ako idiopatický, vedie k rozpadu hladkých svalov a elastických vlákien v médiu. Zmenená elasticita média zvyšuje riziko život ohrozujúcej aortálnej disekcie, najmä vo vzostupnom vetve aorty av aortálnom oblúku, čo môže viesť k disekanciám aneuryzmy, hemorágii a tvorbe aneuryzmy medzi vnútornou a vonkajšou vrstvou steny cievy.

Čo je syndróm Erdheim-Gsell?

Erdheim-Gsellov syndróm nespôsobuje v počiatočnom štádiu takmer žiadne príznaky, takže choroba bola objavená náhodne v tomto štádiu v priebehu vyšetrovania určitých sťažností, ktoré sa nevyhnutne netýkajú Erdheim-Gsellovho syndrómu.
© návrhya - stock.adobe.com

S termínom Erdheim-Gesellov syndróm alebo cystická alebo mukoidná stredná nekróza Erdheim-Gsell je degeneratívna zmena v médiu, ktorá ovplyvňuje veľké tepny, najmä aortu. V priebehu ochorenia sa rozpadajú vlákna hladkého svalstva a elastické vlákna v médiu, stredná vrstva stien tepien.

Rozklad elastických vlákien zodpovedá elastolýze a rozpad buniek hladkého svalstva sa zvyčajne uskutočňuje apoptózou, programovanou bunkovou smrťou. Mechanizmus rozkladu buniek preto nezodpovedá obrázku nekrózy. V priebehu choroby sa médiá - a tým aj samotná postihnutá artéria - menia vo svojom fyzickom správaní.

Elasticita prudko klesá a médium už nemôže aktívne reagovať na signály zúženia alebo expanzie, pretože príslušné bunky hladkého svalstva už nie sú k dispozícii. To má zvlášť závažný účinok na stúpajúcu vetvu aorty a aortálnej klenby, pretože steny ciev v týchto úsekoch aorty sú vystavené obzvlášť vysokým požiadavkám na elasticitu, aby splnili svoju funkciu vzduchového vrecka.

príčiny

Príčina Erdheim-Gsellovho syndrómu zatiaľ nebola jednoznačne objasnená, takže sa choroba často nazýva aj idiopatická cystická stredná nekróza odkazovaný ako. Pridanie mena idiopatické je gréckeho pôvodu a znamená niečo ako „vlastné“ alebo „mimo neho“ a používa sa v medicíne rovnako ako prídavné meno. Idiopatické vždy znamená, že príčiny choroby nie sú (zatiaľ) dostatočne známe.

Niektoré dôkazy naznačujú, že genetické príčiny by mohli hrať úlohu, napríklad pri Marfanovom syndróme, v rámci ktorého sú zhrnuté určité dedičné choroby spojivového tkaniva. Doteraz bolo identifikovaných niekoľko chromozómových oblastí, ktoré majú vplyv na povahu média a ktoré sú zodpovedné za rozklad elastických vlákien a za začlenenie mukopolysacharidových usadenín.

Rolu môžu hrať aj iné choroby, ako je hypotyreóza, hyperkortizolizmus alebo dlhodobý vysoký krvný tlak. Hyperkortizolizmus je získané ochorenie spôsobené príliš dlhou a príliš intenzívnou liečbou kortizónom.

Príznaky, choroby a príznaky

Typické príznaky a príznaky, ktoré môžu poukazovať na Erdheim-Gsellov syndróm, sú závažné až veľmi silné bolesti na hrudi bezprostredne za hrudnou kosťou (hrudná kosť). Bolesť na hrudníku je zvyčajne sprevádzaná nešpecifickými príznakmi, ako sú nevoľnosť, zvracanie a nepokoj.

V prípadoch, keď existujú príznaky šoku a bolesť hrudníka vyžaruje dozadu, je veľmi pravdepodobné, že v aorte sa už vytvorila disekčná aneuryzma a vyžaduje si okamžitú liečbu. Ďalšie symptómy vznikajú v dôsledku sekundárneho poškodenia spôsobeného krvácaním do média so súčasným vytvorením život ohrozujúcej aneuryzmy.

Diagnóza a priebeh choroby

Erdheim-Gsellov syndróm nespôsobuje v počiatočnom štádiu takmer žiadne príznaky, takže choroba bola objavená náhodne v tomto štádiu v priebehu vyšetrovania určitých sťažností, ktoré sa nevyhnutne netýkajú Erdheim-Gsellovho syndrómu. Príznaky sa vyskytujú až vtedy, keď ochorenie progreduje tak ďaleko, že rozpad svalových vlákien a elastických vlákien a začlenenie mukopolysacharidov do média vedie k disekciám v aorte.

Disekciu aorty je možné diagnostikovať pomocou transezofágovej echokardiografie (TEE). Iné zobrazovacie diagnostické metódy, ako sú CT a MRT, však umožňujú diferencovanejšie a presnejšie výpovede. Ak sa nelieči, disekcia aorty sa zvyčajne vyvinie do život ohrozujúcej aneuryzmy, ak sa vo vnútornej stene cievy, intime, cez ktorú môže pretekať krv do média, vytvorí slza.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Všeobecnú nevoľnosť v organizme, ktorá sa vyskytne náhle a bez zjavného dôvodu, by mal lekár objasniť. Ak máte príznaky, ako sú zvracanie, nevoľnosť alebo celková slabosť, existuje dôvod na obavy. Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo týždňov, vyhľadajte lekára. V mnohých prípadoch sa príznaky objavujú postupne počas dlhšieho časového obdobia. Kontakt s lekárom by sa mal nadviazať, ak dotknutá osoba pociťuje zníženie výkonu alebo zníženie pohody. Mali by sa vyšetriť a liečiť nepokoj alebo poruchy spánku.

Ak dôjde k narušeniu koncentrácie, rozptýlenému pocitu úzkosti alebo problémom s pozornosťou, je potrebná návšteva lekára. Zvláštna opatrnosť by sa mala venovať, ak existuje pocit vnútorného tlaku alebo bolesť na hrudníku. Na objasnenie príčiny je vhodné navštíviť lekára. Ak bolesť dosiahne chrbát alebo sa rozšíri na prednú časť tela, lekár by mal vykonať lekárske vyšetrenie. Život ohrozujúce stavy sú bezprostredné a mali by byť predložené lekárovi včas. Ak sa v oblasti hrudníka objavia pomliaždeniny alebo sfarbenie kože, je potrebná návšteva lekára. Ak pohyby hornej časti tela už nie je možné vykonávať obvyklým spôsobom, odporúča sa konzultovať s lekárom.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Liečba zameraná priamo na liečenie syndrómu Erdheim-Gesell neexistuje. Je to spôsobené skutočnosťou, že vzťahy medzi príčinnými faktormi nie sú dostatočne pochopené a príčinou pravdepodobne budú genetické faktory. Liečba sa preto zvažuje iba v prípade akútnych problémov, napríklad pri disekcii aorty.

Vo vzostupnej oblasti aorty a v aortálnom oblúku sa nachádza niekoľko dôležitých arteriálnych vetiev, ktoré sa môžu disekciou premiestniť alebo skutočne odrezať. V niektorých orgánoch a oblastiach tela môže zlý prísun krvi viesť k vážnym alebo život ohrozujúcim situáciám bez vzniku aneuryziem. Ak je diagnóza aorty diagnostikovaná bez akútneho nebezpečenstva, lieková terapia je primárne zameraná na zníženie krvného tlaku.

Je dôležité znížiť systolické hodnoty pod 140 mmHg, aby sa minimalizovalo riziko aneuryzmy. Ďalšími dostupnými liečebnými opatreniami sú hlavne vaskulárna chirurgia, pomocou ktorej sa - väčšinou pri použití zariadenia so srdcovými pľúcami - vkladajú vaskulárne protézy a roztrhané alebo roztrhané tepny sa opäť stávajú mechanicky funkčnými.

Výhľad a predpoveď

V najhoršom prípade môže Erdheim-Gsellov syndróm viesť k smrti. Z tohto dôvodu sú pacienti vždy závislí od lekárskeho ošetrenia, aby sa predišlo ďalšiemu poškodeniu a komplikáciám. Bez liečby je choroba zvyčajne smrteľná a vedie k výrazne zníženej dĺžke života pacienta.

Postihnuté osoby trpia silnou bolesťou na hrudníku, zvracaním a všeobecným pocitom choroby. Úzkosť sa vyskytuje často a významne znižuje kvalitu života pacienta. Mnoho postihnutých trpí tiež duševnými poruchami. V chrbte je ďalšie krvácanie a silná bolesť. V závažných prípadoch môže syndróm Erdheim-Gsell tiež viesť k šoku, pri ktorom pacient stratí vedomie a pri páde sa môže znova zraniť.

Včasná diagnóza a liečba syndrómu Erdheim-Gsell má veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. S pomocou liekov je možné znížiť krvný tlak. Avšak väčšina trpiacich tiež potrebuje chirurgický zákrok na úplné vyliečenie choroby.

prevencia

Neexistujú preventívne opatrenia, ktoré by mohli minimalizovať riziko vzniku Erdheim-Gsellovho syndrómu, pretože choroba môže byť multifaktoriálna a spojenia, ktoré v konečnom dôsledku vyvolávajú Erdheim-Gsellov syndróm, nie sú (zatiaľ) dostatočne pochopené. , Najdôležitejšie preventívne opatrenia by mohli byť vyšetrenie aorty ultrazvukom, ak sú známe ďalšie prípady Erdheim-Gsellovho syndrómu v rámci vlastnej rodiny.

domáce ošetrovanie

Pri syndróme Erdheim-Gsell zvyčajne nie sú dostupné žiadne špeciálne možnosti následnej starostlivosti pre postihnutých. Pacient je primárne závislý od priameho liečenia choroby, aby sa predišlo ďalším komplikáciám. V najhoršom prípade, ak sa nelieči, postihnutá osoba môže zomrieť, pretože zvyčajne nastáva srdcové zlyhanie.

Z tohto dôvodu je veľmi dôležitá včasná diagnóza Erdheim-Gsellovho syndrómu. Vo väčšine prípadov sú osoby postihnuté týmto ochorením závislé od operácie. Po takejto operácii musí pacient vždy odpočívať a starať sa o svoje telo. Tým by sa malo zabrániť namáhavým činnostiam alebo iným stresovým alebo športovým činnostiam.

Je potrebné dodržať prísny odpočinok na lôžku, aby sa urýchlilo hojenie Erdheim-Gsellovho syndrómu. Väčšina pacientov tiež závisí od liekov na zníženie krvného tlaku. Mali by sa brať pravidelne av správnom množstve. V prípade pochybností by ste sa mali vždy poradiť s lekárom. Aj po úspešnej operácii sú potrebné pravidelné vyšetrenia lekárom, aby sa príznaky Erdheim-Gsellovho syndrómu nezopakovali.

Môžete to urobiť sami

Neexistuje žiadna alternatíva k konvenčnej medicíne pre chorých na zmiernenie príznakov Erdheim-Gsellovho syndrómu. Svojpomocné opatrenia sú obmedzené na osobitnú povinnosť starostlivosti vzhľadom na vlastné fyzické a emocionálne potreby.

Pacienti so syndrómom Erdheim-Gsell by sa mali chrániť pred nadmerným zaťažením a preťažením. Fyzické činnosti sa musia prispôsobiť požiadavkám a špecifikáciám organizmu. Hneď ako krvný tlak stúpa, je potrebné okamžite konať. Relaxačné techniky, odpočinok a odpočinok pomáhajú znižovať krvný tlak. U pacientov, ktorí pravidelne používajú metódy, ako je joga, meditácia alebo autogénny tréning, dochádza k zníženiu stresu a zvýšeniu vnútorného pokoja. Rovnováha a harmónia posilňujú pocit zdravia a majú pozitívny vplyv na kardiovaskulárny systém. Hudba, koníčky alebo hranie spevných misiek sú tiež užitočné pri zlepšovaní pohody a hľadaní vnútornej rovnováhy s každodennými požiadavkami.

V každodennom živote by sa malo čo najviac vyhnúť konfrontáciám, ktoré sú vnímané ako emocionálne stresujúce. Obzvlášť užitočná je optimalizácia vlastného správania, de-eskalačný vzhľad a vývoj rôznych stratégií riešenia konfliktov. Pri riešení problémov je možné využiť kognitívne školenie a hľadanie vyjasňujúcich rozhovorov. Okrem toho, na zmiernenie srdcovej činnosti by sa malo zabezpečiť, aby sa telesná hmotnosť pohybovala v normálnom rozmedzí BMI.