paraproteinémia

V a paraproteinémia je stav, pri ktorom sa v krvi nachádzajú takzvané paraproteíny. V krvi je stále viac prítomný najmä špeciálny monoklonálny imunoglobulín a zodpovedajúce imunoglobulínové ľahké reťazce.

Čo je paraproteinémia?

V zásade sa každá zistená paraproteinémia považuje za mnohopočetný myelóm alebo plazmacytóm, až kým sa toto podozrenie nevyvráti. Preto je potrebné kvantifikovať imunoglobulíny v moči aj v sére.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemias sú tiež známe ako monoklonálne gamapatie. Opisujú výskyt homogénneho imunoglobulínu v ľudskej krvi. V skorších dobách bola paraproteinémia, ktorá nebola spojená s mnohopočetným myelómom alebo inými klonálnymi lymfoproliferatívnymi ochoreniami, známa ako „benígna gamapatia“ alebo „benígna paraproteinémia“.

Pojem „monoklonálna gamapatia neurčitého významu“ sa však v posledných rokoch stal medzi lekármi pre tieto choroby. Skratka pre tento názov je MGUS a používa sa v mnohých prípadoch. MGUS je definovaná ako choroba, pri ktorej ľudia mali monoklonálny imunoglobulín vo svojom moči alebo sére po dlhú dobu.

Tento imunoglobulín musí byť prítomný v konštantnej koncentrácii a choroba musí byť asymptomatická. Monoklonálny imunoglobulín sa tvorí v kostnej dreni. Určité plazmatické bunky, ktoré sa množia pomaly a nevykazujú malígne správanie, sú zodpovedné za výrobu látky. Veľmi často sa dá diagnostikovať choroba až po dlhom období pozorovania.

príčiny

Paraproteinémia je zvyčajne spojená s rôznymi inými chorobami a symptómami. Príčiny výskytu paraproteinémie sa tiež líšia v závislosti od príslušného ochorenia. Aby sa získal lepší prehľad o bežných klinických obrazoch a ich príčinách, vytvorili sa podskupiny.

Každá skupina sa týka proteínu, ktorého koncentrácia z rôznych dôvodov presahuje normálnu hodnotu. Podskupiny sa zvyčajne vzťahujú na mnohopočetný myelóm, osteoklastický mnohopočetný myelóm, ochorenie usadzovania IgG a Waldenströmovu chorobu. Ďalšie podskupiny zahŕňajú monoklonálnu gamapatiu neznámeho významu a ochorenie ťažkých reťazcov. Je potrebné poznamenať, že niektoré z týchto chorôb patria k tzv. Nehodgkinským lymfómom.

Príznaky, choroby a príznaky

Symptómy a symptómy paraproteinémie sa prejavujú mnohými spôsobmi a líšia sa od pacienta k pacientovi av závislosti od základného ochorenia. Typickou charakteristikou paraproteinémie je napríklad hyperviskozita krvi.

Viskozita je výraznejšia ako obvykle kvôli zvýšenému počtu proteínov v krvi. V dôsledku takejto hyperviskozity sú možné ďalšie sťažnosti. Patria sem napríklad neuropatie, amyloidóza a poruchy zrážania krvi. Okrem toho sú niekedy detekované aj takzvané studené aglutiníny.

Zároveň v kontexte paraproteinémie existuje v mnohých prípadoch nedostatok normálnych imunoglobulínov. To môže viesť k zvýšenej náchylnosti na infekciu u postihnutej osoby. V zásade je to otázka paraproteinémie, ak je obsah buniek plazmy v bunkách kostnej drene vyšší ako 30 percent.

Termín paraproteinémia sa používa aj vtedy, keď sa pri tkanivovej biopsii zistí nádor tvorený plazmatickými bunkami.

Diagnóza a priebeh choroby

Pokiaľ ide o diagnostiku paraproteinémie, existuje niekoľko možností. V zásade sa každá zistená paraproteinémia považuje za mnohopočetný myelóm alebo plazmacytóm, kým sa toto podozrenie nevyvráti. Preto je potrebné kvantifikovať imunoglobulíny v moči aj v sére.

Okrem toho sa musí analyzovať imunitná fixácia. Ďalej by sa mal vyšetriť krvný obraz a najmä látky vápnik a kreatinín v sére. V rámci röntgenového vyšetrenia sú graficky znázornené okrem iného chrbtica, lebka a panva. V niektorých prípadoch je indikované vyšetrenie MRI chrbtice.

Pre kostnú dreň môže byť potrebná biopsia. Pacienti sa musia podrobovať pravidelným vyšetreniam, aby mohli nepretržite monitorovať prítomnosť paraproteínov a ďalšie parametre. Nálezy kostnej drene sa často kontrolujú ročne, najmä u mladších pacientov.

Všetka bolesť, ktorá sa vyskytuje v pohybovom aparáte, by sa mala vyšetriť pomocou zobrazovacích techník. Vzorky moču sú zvlášť vhodné na diagnostiku paraproteinémie. Pretože tu je ľahké určiť, či je obsah proteínu príliš vysoký. Len čo sa koncentrácia určitých proteínov v moči zvýši na viac ako jeden gram za 24 hodín, dá sa predpokladať paraproteinémia.

komplikácie

Z dôvodu paraproteinémie môžu postihnuté osoby trpieť rôznymi chorobami. Spravidla sa však vyskytujú poruchy zrážania krvi, takže krv je veľmi viskózna. Imunitný systém pacienta je tiež významne oslabený, čo ho robí náchylnejším na rôzne infekcie a choroby. Lymfatické uzliny pacienta sú pri paraproteinémii často opuchnuté a postihnuté osoby sa cítia choré a vyčerpané.

V najhoršom prípade sa môže vyskytnúť aj nádor. Ak to zostane nezistené a nebude sa s ním liečiť, dotknutá osoba v mnohých prípadoch zomrie. Paraproteinémia sa môže liečiť chemoterapiou alebo inými liekmi. Existujú však rôzne vedľajšie účinky, ktoré môžu mať veľmi negatívny vplyv na život postihnutej osoby.

Radiačná alebo transplantácia kmeňových buniek môže tiež znížiť paraproteinémiu. Nádor sa však musí odstrániť chirurgicky. Môže sa tým tiež znížiť predpokladaná dĺžka života postihnutej osoby. Mnoho pacientov je navyše závislých od psychologickej liečby v prípade depresie alebo iných psychologických problémov.

Liečba a terapia

V prípade paraproteinémie je hlavným zameraním terapia príslušných symptómov. O terapeutických opatreniach rozhoduje ošetrujúci špecialista v závislosti od individuálneho prípadu. Cieľom je odstrániť príčinu abnormálneho zvýšenia bielkovín. Na tento účel sú k dispozícii rôzne možnosti liečby.

Patria sem napríklad chemoterapia, liečba bisfosfonátmi alebo imunomodulácia. Je tiež možná radiačná terapia, transplantácia kmeňových buniek a chirurgické zákroky. Nádor tvoriaci proteín je chirurgicky odstránený.

Prognóza ochorenia je založená na rôznych kritériách. Napríklad, ak sa množstvo paraproteínu neustále zvyšuje, prognóza sa zhoršuje. V zriedkavých prípadoch sa u postihnutých pacientov vyvinie Waldenströmova choroba, malígny non-Hodgkinov lymfóm alebo amyloidóza.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na posilnenie obranného a imunitného systému

Výhľad a predpoveď

Prognóza paraproteinémie závisí do veľkej miery od základného ochorenia, ktoré ho spôsobuje. Väčšina pacientov má diagnostikované chronické ochorenia, ktoré nakoniec vedú k zmenám zrážania krvi. Pretože základné ochorenia sa často nedajú vyliečiť, ďalší výhľad na vývoj paraproteinémie je nepriaznivý. Dotknuté osoby skôr potrebujú celoživotnú liečbu drogami, aby nespôsobili akútne zdravotné stavy.

Okrem toho sa dajú očakávať aj sekundárne choroby. U pacientov s paraproteinémiou sa často zvyšuje náchylnosť na infekcie. Organizmus je celkovo oslabený a ako taký už nedokáže primerane reagovať na patogény. Ak je vývoj veľmi nepriaznivý, u pacienta sa vyvinie nádor. V dôsledku toho existuje potenciálne riziko pre očakávanú dĺžku života a zvládanie každodenného života je prísne obmedzené. Liečba rakoviny je potrebná na zmiernenie existujúcich príznakov. Napriek všetkému úsiliu u väčšiny pacientov nádorové ochorenie končí predčasnou smrťou.

Pri prognóze by sa malo vziať do úvahy aj to, že emocionálny stres spôsobený celkovým zdravotným stavom môže mať za následok následné psychologické poruchy. Celkovo to tiež vedie k ďalšiemu zložitému vývoju a môže byť veľmi únavné. Vo väčšine prípadov to tiež vedie k ďalšiemu zhoršovaniu fyzického zdravia.

prevencia

Konkrétne opatrenia na prevenciu paraproteinémie nie sú známe podľa súčasného stavu lekárskeho výskumu. Z tohto dôvodu by mal byť konzultovaný vhodný odborník pri najmenších príznakoch alebo príznakoch choroby. Pretože je diagnostika stanovená skôr, v niektorých prípadoch je priaznivejšia prognóza paraproteinémie.

domáce ošetrovanie

V prípade paraproteinémie sú následné opatrenia vo väčšine prípadov veľmi obmedzené. Dotknutá osoba by v ideálnom prípade mala čo najskôr konzultovať s lekárom, aby u nej neboli žiadne ďalšie komplikácie a sťažnosti. Čím skôr sa konzultuje s lekárom, tým lepší bude ďalší priebeh choroby.

Väčšina pacientov závisí na odstránenom nádore. Po operácii by sa mal pokoj v posteli zachovať. Je potrebné vyhnúť sa námahe alebo stresovým a fyzickým činnostiam, aby sa zbytočne nezaťažovalo telo. Mali by ste tiež pravidelne vykonávať lekárske prehliadky a vyšetrenia, aby ste rýchlo identifikovali a odstránili ďalšie nádory.

Nie je neobvyklé, aby psychologická podpora vlastnej rodiny bola veľmi dôležitá, pričom najmä milujúce a intenzívne diskusie môžu mať pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. Ďalší priebeh paraproteinémie závisí do veľkej miery od času diagnózy, takže zvyčajne nie je možná všeobecná predpoveď.Toto ochorenie môže tiež obmedziť priemernú dĺžku života postihnutej osoby.

Môžete to urobiť sami

Táto diagnóza vyžaduje dôkladné vyšetrenie pacienta, aby sa zistilo, čo spôsobuje paraproteinémiu. Tento základný stav môže byť nádor a mal by sa náležite liečiť. Mali by sa sledovať aj kontroly, ktoré sa majú vykonať pri ďalšom priebehu choroby, a akékoľvek ďalšie fyzické sťažnosti by sa mali brať vážne.

Pacienti s paraproteinémiou sa cítia unavení a vyčerpaní. Okrem toho existuje zvýšená náchylnosť na infekciu. Pri minimalizácii týchto príznakov pomáha vhodný životný štýl. Tento životný štýl sa skladá z rôznych komponentov. Na jednej strane je strava, ktorá by sa mala skladať z čerstvých surovín a mala by byť bohatá na vitamíny a vlákninu. Akákoľvek nadváha by sa mala jemne znížiť. Aby sa toxíny vyplavili z tela, odporúča sa tiež veľa piť. Stále sa tu osvedčili minerálne vody, čaje a riedke šťavy.

Podľa najnovšieho výskumu má zdravá strava pozitívny vplyv aj na akékoľvek existujúce depresie. Pretože paraproteinémia je veľmi stresujúcou diagnózou, môže byť potrebná ďalšia terapeutická sprievodná terapia. Pacientovi s paraproteinémiou prospieva aj regulovaný rytmus spánku a bdelosti. Mal by sa vyhnúť alkoholu a nikotínu a namiesto toho by sa mal zúčastňovať na pravidelnej fyzickej aktivite. Dlhé prechádzky v lese alebo cyklistické túry na čerstvom vzduchu sa tu osvedčili.