paraganglióm

Medicína nazýva nádor na autonómnom nervovom uzle vegetatívneho nervového systému (paraganglion) paraganglióm alebo Chemodectrom, V závislosti od toho, ktorý paraganglion je postihnutý, sa príznaky a liečba líšia. Nádory sa vyskytujú v rodinách.

Čo je to paragangliom?

paraganglióm alebo Chemodectrom je nádor a vyvíja sa z autonómneho nervového uzla vegetatívneho nervového systému, ktorého liek tiež pozná ako paraganglion. Nádor môže byť benígny aj malígny; väčšina je však benígnym nádorom.

Paragangliomy sa dajú rozdeliť do rôznych typov: To Paraganglioma tympanicum formuje sa v strednom uchu a postihuje hlavne ženy vo veku okolo 50 rokov, zatiaľ čo Paraganglioma jugulare Známy sa tiež ako jugulárny glomus tumor, vyskytuje sa v jugulárnej fosílii na spodnej časti lebky. Vagusový nerv, kde sa paraganglioma vagale môže prejaviť, vedie tiež pozdĺž spodnej časti lebky, ale pozdĺž krčnej lebky.

Viscerálne paragangliomy spôsobujú proliferáciu buniek na vnútorných orgánoch; obzvlášť postihujú močový mechúr. Na druhej strane Paraganglioma aorticum je agresívny nádor na nervovom uzle hlavnej tepny (aorta), ktorý vedie k smrti v polovici prípadov.

Paragangliomy, ktoré sa tvoria špecificky na brušnej aorte a ovplyvňujú gangliá brušnej dutiny, sú tiež čiastočne známe ako retroperitoneálne paragangliomy. Najčastejšie sa nová formácia vyskytuje ako paraganglioma carotidum na krčnej tepne.

príčiny

Príčina vývoja paragangliómu spočíva v nekontrolovanom bunkovom raste. Ľudské bunky majú celý rad mechanizmov, ktoré bojujú proti poškodeným alebo deštruktívnym bunkám. Kontrolné procesy na mikroúrovni rozpoznávajú napríklad poškodenie bunkovej DNA, ktoré sa potom môže zničiť; biológia tiež nazýva tento proces apoptózou („samovražda buniek“).

Imunitný systém môže tiež zasiahnuť. Keď sa nádory vyvíjajú, tento mechanizmus zlyhá a bunka sa delí, vytesňuje zdravé tkanivo a spôsobuje príznaky. Paragangliomy musia ovplyvňovať nielen postihnutý paraganglion, ale môžu ovplyvňovať aj okolité tkanivo.

Najmä pri zhubných nádoroch, ako sú tie, ktoré vznikajú v súvislosti s rakovinou, existuje súvislosť medzi rôznymi spúšťačmi a tvorbou nádorov. Patria sem žiarenie, určité chemikálie, vírusy a faktory životného štýlu, ako je strava. Konkrétnu príčinu však často nie je možné jednoznačne identifikovať jednotlivo. Familiárny fenocytóm-paragangliový syndróm má genetickú príčinu, pre ktorú sú známe tri gény.

Príznaky, choroby a príznaky

Symptómy, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v dôsledku paragangliomy, sa líšia v závislosti od umiestnenia nádoru. Mnoho paragangliomov spôsobuje vysoký krvný tlak kvôli látkam, ktoré produkujú a uvoľňujú do tela; rovnako ako všetky ostatné však tento príznak nemusí byť nevyhnutne prítomný. Napríklad v paraganglioma jugulare sa obvykle neprejavuje.

V mnohých prípadoch vedie Paraganglioma tympanicum k problémom so sluchom, ako je tinitus, zvonenie v ušiach a zhoršené sluchu alebo dokonca hluchota. Symptómy sa prejavujú hlavne na strane, na ktorej rastie nádor. Okrem toho sa môžu vyskytnúť závraty a poškodenie štvrtého hlavového nervu.

Charakteristické príznaky paraganglioma jugulare zahŕňajú tinnitus, ochrnutie tváre a poruchy prehĺtania. Ak sú postihnuté hlavové nervy v tejto oblasti, ich (čiastočné) zlyhanie môže spôsobiť ďalšie príznaky.

Diagnóza a priebeh choroby

Lekári zvyčajne používajú diagnostické techniky na diagnostiku, aby presne lokalizovali paragangliom, rozpoznali jeho rozsah av prípade potreby zviditeľnili metastázy. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) s vážením T2 je často vhodné, pretože má veľmi vysoké priestorové rozlíšenie. Môže sa tiež použiť počítačová tomografia (CT) alebo pozitrónová emisná tomografia (PET), prípadne ako celotelové skenovanie.

komplikácie

Vo väčšine prípadov sú paragangliomy benígne nádory. Približne desať percent všetkých paragangliómov však vykazuje tendenciu k malígnej degenerácii. Keďže príznaky neodhaľujú, či sa malignita už vyvinula, mali by sa nádory preventívne vždy chirurgicky odstrániť.

Komplikácie sa však môžu vyskytnúť, aj keď je prítomný benígny paragangliom. To opäť záleží na tom, kde sa nachádza nádor. V niektorých prípadoch to môže viesť k poškodeniu sluchu alebo dokonca k úplnej hluchote. Niekedy sú tiež pozorované ochrnutie tváre a prehĺtanie. Ďalšie komplikácie súvisia s vlastnosťou niektorých paragangliómov, že sú to neuroendokrinné nádory.

Keď je paragangliom v nadobličke, vytvára väčšie množstvo katecholamínov, ako je noradrenalín, adrenalín alebo metanefrín. Táto špeciálna forma paragangliomu je známa aj ako feochromocytóm. V dôsledku tvorby hormónov predstavuje feochromocytóm veľké riziko pre pacienta bez ohľadu na to, či je nádor benígny alebo malígny. Vyskytuje sa tu trvalý vysoký krvný tlak alebo ataky vysokého krvného tlaku.

Fázy vysokého krvného tlaku sú spojené s búšením srdca, závratmi, bolesťami hlavy, vysokou hladinou cukru v krvi alebo zvracaním. V dôsledku toho sa môžu vyvinúť mozgové mŕtvice a zlyhanie srdca. V zriedkavých prípadoch paragangliomy, ktoré sa nachádzajú mimo nadobličiek, tiež tvoria katecholamíny a vedú k podobným príznakom.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Rizikovú skupinu paragangliom tvoria najmä dospelé ženy vo veku okolo 50 rokov. Ak máte nepríjemné pocity v oblasti ucha, je potrebná zvýšená ostražitosť. Ak máte poruchu sluchu, zvonenie v ušiach alebo opuch ucha, mali by ste sa poradiť s lekárom. Keďže v niektorých prípadoch s paragangliomom sa môže vyvinúť malígny priebeh choroby, pri prvých nezrovnalostiach by sa mal poradiť s lekárom. Poruchy pri prehĺtaní, zmeny zvuku a ochrnutie tváre naznačujú ochorenie, ktoré si vyžaduje liečbu.

Ak máte nestabilitu, závraty alebo nevoľnosť, je potrebný lekár. Hluchota alebo jednostranný sluch sú príznakmi vážnej poruchy zdravia. S lekárom sa musí konzultovať, aby sa mohol začať výskum príčiny a mohla sa stanoviť diagnóza. Vysoký krvný tlak, búšenie srdca a poruchy spánku sú ďalším znakom nesúladu.

Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo ak sa ich intenzita postupne zvyšuje, dôrazne sa odporúča návšteva lekára. Vo väčšine prípadov je zdokumentovaný pomalý rast paragangliomu, ktorý vedie k neustálemu zhoršovaniu zdravotného stavu. Je potrebné konať aj v prípade strachu, agresívneho správania a výkyvov nálady. Ak zistíte závažné zmeny v správaní alebo osobnosti, je potrebný lekár. Znížená výkonnosť a malátnosť by sa mali prediskutovať s lekárom.

Liečba a terapia

Liečba paragangliomu závisí nielen od individuálnych charakteristík postihnutého pacienta, ale aj od typu nádoru. V mnohých prípadoch je chirurgické odstránenie jednou z možností. V Paraganglioma jugulare je veľmi sľubná s úspešnosťou 96%; je však možné trvalé poškodenie.

Paragangliomy, ktoré prenikli do kostí, sa často ťažko dajú úplne chirurgicky odstrániť. Mnoho miest neumožňuje odobrať vzorku pred skutočným odstránením, pretože zasiahnuté štruktúry sú príliš jemné. Ak je postihnuté tkanivo chirurgicky odstránené, histologické vyšetrenie môže poskytnúť podrobnejšie informácie o povahe nádoru. Nádory často tvoria oválne až okrúhle štruktúry, ktoré môžu mať červenohnedú kapsulu.

Majú na povrchu sieť kapilár, ktoré zásobujú paragangliom živinami. 10 až 40 percent nádorov je zhubných alebo zhubných; presný počet sa líši v závislosti od toho, ktorý paraganglion je ovplyvnený. Bez úspešnej liečby sa môžu šíriť alebo metastázovať, a tak ovplyvňovať ďalšie orgány.

Paraganglioma aorticum má vysokú úmrtnosť okolo 50 percent. Ožarovanie alebo chemoterapia sú pri liečbe paragangliom menej časté. Táto aplikácia je však medzi lekármi veľmi kontroverzná.

Výhľad a predpoveď

Paragangliomy ponúkajú relatívne zlú prognózu. Aby sa predišlo závažným zdravotným komplikáciám, je potrebné včas zistiť rakovinové choroby. V prípade nádoru s paragangliomami nie je nevyhnutne obmedzená dĺžka života. Čím je poskytnutá skoršia terapia, tým väčšie sú šance na uzdravenie.

Ak nie sú paragangliomy objavené a odstránené, existuje riziko ich rozšírenia do okolitých oblastí tkaniva. Paragangliomy môžu byť benígne a malígne. Nezhubný variant ponúka lepšiu prognózu. Zhubné paragangliomy môžu viesť k vážnym zdravotným poruchám av najhoršom prípade môžu byť smrteľné.

Prognózu pre paragangliomy robí zodpovedný odborník, ktorý vedie terapiu.Pri prognóze berie do úvahy rôzne faktory. Patria sem predchádzajúci priebeh choroby, závažnosť ochorenia a konštitúcia pacienta. Ak je pacient fyzicky fit, prognóza je zvyčajne lepšia. Prognóza sa v priebehu choroby niekoľkokrát upravuje, pretože riziká možno pravidelne prehodnocovať na základe najnovších výsledkov testov. Počas konzultácie sa pacient dozvie o svojej prognóze.

V prípade nádorových ochorení, ako sú paragangliomy, sa tieto konzultácie uskutočňujú v pravidelných intervaloch. Kvalita života je obmedzená kvôli agresívnym terapiám a samotným nádorovým symptómom. Väčšina pacientov nie je schopná pracovať počas choroby.

prevencia

Prevencia je možná iba veľmi všeobecne, napríklad zdravým životným štýlom. U pacientov, ktorí už majú paragangliom, sú vyšetrenia odporúčané lekárom dôležité, aby sa zistil návrat alebo šírenie nádoru v ranom štádiu. U ľudí, ktorí súvisia so syndrómom familiárneho fenocytómu a paraganglia, sa môže zvážiť prediktívna diagnostika.

domáce ošetrovanie

V prípade paragangliom je vo väčšine prípadov k dispozícii iba niekoľko alebo len obmedzené následné opatrenia. V prípade tohto ochorenia je veľmi dôležitá rýchla diagnóza a následná liečba, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo iným sťažnostiam pre dotknutú osobu. Čím skôr sa konzultuje s lekárom, tým lepší je zvyčajne ďalší priebeh choroby, takže postihnutá osoba by mala ideálne navštíviť lekára pri prvých príznakoch paragangliomy.

Toto ochorenie môže mať aj genetické príčiny, takže aj deti postihnutej osoby by mali byť podrobené pravidelným vyšetreniam, aby sa takýto nádor včas zistil. Chemoterapia môže tiež zmierniť príznaky pomerne dobre. Vo väčšine prípadov je postihnutá osoba závislá od podpory vlastnej rodiny.

Psychologická podpora je tiež veľmi dôležitá a môže tiež zabrániť depresii alebo iným psychickým rozrušeniam. Podobne, aj po úspešnom odstránení nádorov, by lekár mal vykonávať pravidelné kontroly, aby sa zabránilo opakovaniu tejto sťažnosti. V mnohých prípadoch paragangliom obmedzuje priemernú dĺžku života postihnutej osoby.

Môžete to urobiť sami

V závislosti od nepohodlia, ktoré paragangliom spôsobuje, je možné prijať rôzne opatrenia. Zdravá strava a vyhýbanie sa návykovým látkam pomáhajú proti typicky sa vyskytujúcemu vysokému krvnému tlaku. Po porade s lekárom môžu postihnuté osoby tiež športovať.

Liečbu podporujú prírodné liečivá, ako sú harmanček, imelo alebo varené z strúčikov cesnaku a citrónovej šťavy. V prípade hormonálnych ťažkostí sa môžu užívať prípravky obsahujúce koreň Maca a ďalšie prírodné liečivá, ktoré regulujú hladinu hormónov. Pacienti by v zásade mali jesť zdravé a bohaté na vitamíny a vyhnúť sa potravinám, ktoré zvyšujú hladinu kortizolu. Ak sa vyskytnú problémy so sluchom, uši by nemali byť vystavené ďalšiemu preťaženiu. S pomocou niektorých prírodných prostriedkov, ako je ženšen, tinnitus a zvonenie v ušiach, je možné aspoň znížiť. Ak sa vyskytnú problémy s ochrnutím tváre alebo prehĺtaním, odporúča sa odpočinok a odpočinok.

Paragangliom kladie veľké zaťaženie na fyzické a duševné zdravie, preto sú uvedené fyzioterapia, terapia hovorením a porovnateľné opatrenia. Po operácii musí chorá osoba vziať to ľahké. Je dôležité riadiť sa pokynmi lekára a využívať následné vyšetrenia. V prípade ďalších komplikácií musí byť informovaný zodpovedný lekár.