Panhypopituitarism

Z Panhypopituitarism je tiež ako Simmondsova choroba alebo Simmondov syndróm známe. Pri tejto chorobe sa v prednej hypofýze vytvára príliš málo alebo žiadne hormóny.

Čo je panhypopituitarizmus?

Prvé klinické príznaky sa objavia až po zničení 80 percent hypofýzy. Vysvetľuje ich nedostatok hormónov. V dôsledku nedostatku TSH sa vyskytuje nedostatočne aktívna štítna žľaza (hypotyreóza).
© Vanessa - stock.adobe.com

Z Panhypopituitarism je choroba prednej hypofýzy. Predná hypofýza predstavuje najväčšiu časť hypofýzy.

Produkuje hormóny ACTH (adrenokortikotropný hormón), TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu), MSH (hormón stimulujúci melanocyty), FSH (hormón stimulujúci folikuly), LH (luteinizačný hormón), prolaktín a somatotropín.

Všetky tieto hormóny sú v panhypopituitarizme príliš malé alebo vôbec neexistujú. Ide teda o všeobecnú nedostatočnosť prednej hypofýzy. Panhypopituitarizmus sa môže vyskytnúť akútne alebo môže mať chronický priebeh.

príčiny

Hlavnou príčinou panhypopituitarizmu je nádor hypofýzy. Choroba tu má subakútny alebo chronický priebeh. Autoimunitné procesy môžu tiež zhoršiť funkciu hypofýzy. Panhypopituitarizmus je zriedka spôsobený Sheehanovým syndrómom. Pri Sheehanovom syndróme sa predná hypofýza stáva nefunkčnou po narodení z dôvodu nedostatku krvi v matke.

Akútna nedostatočnosť prednej hypofýzy je tiež vyvolaná traumou. Celá stopka hypofýzy sa pri nehode zriedka odtrhne. Zhoršenie hypofýzy pri nehode je však celkom bežné. Štúdie z USA ukazujú, že funkcia hypofýzy je narušená takmer u polovice všetkých pacientov so stredne ťažkou traumou hlavy.

Príznaky, choroby a príznaky

Prvé klinické príznaky sa objavia až po zničení 80 percent hypofýzy. Vysvetľuje ich nedostatok hormónov. V dôsledku nedostatku TSH sa vyskytuje nedostatočne aktívna štítna žľaza (hypotyreóza). TSH spôsobuje, že štítna žľaza produkuje hormóny štítnej žľazy T3 a T4. S nedostatkom T3 a T4 trpia postihnutí pacienti zníženou výkonnosťou, apatíciou, slabosťou, únavou, zápchou, vypadávaním vlasov a depresiou.

Hormón ACTH účinkuje na kôre nadobličiek. Pri stimulácii ACTH nadobličková kôra produkuje glukokortikoidy, mineralokortikoidy a steroidy. Ak je nedostatok ACTH, produkuje sa príliš málo kortizolu. Hlavným príznakom tejto sekundárnej adrenálnej insuficiencie je slabosť. Ľudia tiež schudnú, často zvracajú a majú nízky krvný tlak.

Typická je tiež hyperpigmentácia kože. Ak však existuje aj nedostatok MSH, hyperpigmentácia môže chýbať. Pacienti, ktorí neprodukujú dostatok hormónu stimulujúceho melanocyty, sú veľmi bledí. Nedostatok folikuly stimulujúceho hormónu a luteinizačného hormónu vedie k málo aktívnym pohlavným žľazám.

U žien sa to prejavuje ako absencia menštruačného krvácania. Postihnuté ženy sú dočasne neplodné. Po tehotenstve sa panhypopituitarizmus prejavuje nedostatkom prolaktínu prostredníctvom kyseliny agalaktovej. Lekársky termín agalaktia opisuje nedostatok produkcie mlieka počas fázy dojčenia. Agalaktia sa väčšinou vyskytuje v súvislosti so syndrómom Sheehan.

Pri panhypopituitarizme sa produkuje príliš málo alebo žiadne rastové hormóny. To vedie k malému postaveniu v detstve. V dospelosti sa nedostatok prejavuje vo forme kmeňa obezity. Pri obezite kmeňa existuje tendencia k zvýšenému ukladaniu tuku na trupe. Koronárne srdcové ochorenie (CHD) môže byť tiež dôsledkom nedostatku rastových hormónov.

7 A slúžia ako pomôcka na zapamätanie symptómov panhypopituitarizmu: Žiadne obočie, žiadne vlasy v podpazuší, agalaktia a amenorea, apatia a adynamia a bledozfarbená bledosť. Typickými príznakmi sú tiež nízky krvný tlak a nízka osmolalita v moči.

Diagnóza a priebeh choroby

Klinický obraz už poskytuje počiatočné indikácie choroby. Predchádzajúce udalosti, ako je trauma alebo pôrod, môžu odôvodňovať podozrenie. Po podrobnej anamnéze sa u pacienta zvyčajne vykonáva základná hormonálna diagnóza alebo endokrinologická funkčná diagnóza. Testujú sa jednotlivé hypofunkcie hypofýzy.

Hormóny hypofýzy ako ACTH alebo FSH sú priekopníkmi v laboratórnej diagnostike. Cieľové hormóny týchto regulačných hormónov sa tiež znižujú. V krvi sa teda nachádza príliš málo hormónov štítnej žľazy alebo nadobličiek. Stimulačný test sa môže vykonať na určenie, či porucha pochádza zo samotnej prednej hypofýzy alebo z rodičovského hypotalamu. Hormónová sekrécia hypofýzy je stimulovaná na rôznych úrovniach.

Najdôležitejším testom je test na hypoglykémiu inzulínu. Tento test zahŕňa injekčné podanie inzulínu pacientovi. To vedie k významnému zníženiu hladiny cukru v krvi. Normálne by sa ACTH, kortizol a somatotropín uvoľňovali v dôsledku masívnej stresovej reakcie. Ak nedôjde k zvýšeniu, dôjde k poškodeniu hypofýzy alebo hypotalamu. Na vylúčenie hypotalamu ako príčiny sa môžu vykonať ďalšie testy na uvoľňovanie hormónov.

Tieto testy zahŕňajú test CRH, test GHRH a test TRH. Pretože príčinou hypofýzy je zvyčajne nádor, pri podozrení na panhypopituitarizmus sa musí vždy vykonať zobrazovacia diagnostika. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou sa preto zvyčajne vykonáva. Pretože nádory hypofýzy tiež ohrozujú optické nervy z dôvodu ich priestorového umiestnenia, mala by sa vykonať oftalmologická diagnóza.

komplikácie

Panhypopituitarizmus má vo väčšine prípadov hormonálny deficit, čo môže viesť k rôznym komplikáciám a sťažnostiam. Ďalší smer však do veľkej miery závisí od tohto deficitu, takže o ňom spravidla nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. Postihnuté osoby však naďalej trpia poruchou štítnej žľazy s panhypopituitarizmom.

To vedie k únave a celkovému vyčerpaniu dotknutej osoby. Pacienti tiež často trpia vypadávaním vlasov, depresiou a zápchou. Kvalita života postihnutej osoby je kvôli chorobe značne znížená. Ak sa táto sťažnosť nevyrieši, môže to viesť aj k nedostatočnosti nadobličiek, čo môže mať negatívny vplyv na dĺžku života postihnutej osoby.

Strata hmotnosti alebo nízky krvný tlak sa môžu vyskytnúť aj v dôsledku panhypopituitarizmu a naďalej obmedzujú každodenný život osoby. Ak sa choroba vyskytuje v detstve, vedie to ku krátkej postave alebo rôznym srdcovým chorobám. Liečba choroby sa spravidla zakladá na príčine. V prípade nádoru musí byť odstránený. Nie je možné predpovedať žiadny všeobecný priebeh, pretože sa nádor mohol rozšíriť do ďalších oblastí tela.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Zmeny v hormonálnej rovnováhe naznačujú poruchu zdravia. Ak sú konštantné alebo zvyšujú intenzitu, je potrebný lekár. V prípade ťažkostí, ako je strata vlasov, zmena vzhľadu kože a poruchy zažívacieho traktu, je potrebná návšteva lekára. Ak sexuálne zrelé ženy majú nepravidelnosti alebo menštruačné krvácanie, odporúčame objasniť príznaky. V prípade nesplnenej túžby mať deti napriek všetkému úsiliu sa odporúča vyšetrenie, aby sa objasnil stav plodnosti.

Znížené libido alebo sexuálna dysfunkcia sú príznakmi abnormality v organizme, ktorý by sa mal liečiť. Problémy s chovaním, výkyvy nálad a zmeny v osobnosti sú varovné signály, ktoré by sa mali sledovať. Ak existuje abstinenčné správanie alebo znížená účasť na spoločenskom živote, odporúča sa návšteva u lekára alebo terapeuta. Alarmujúce signály sú tiež zmeny hmotnosti, opakované vracanie a nevoľnosť.

Poruchy rastu u detí a dospievajúcich, krátka postava, bledý vzhľad a nepravidelnosti v srdcovom rytme sa majú podávať lekárovi. Sluggishness, apatia, ľahká únava a zvýšená potreba spánku sú všetky príznaky zhoršeného zdravia a mal by byť vyšetrený lekárom. Vklady tuku, opuchy alebo všeobecná nevoľnosť, ako aj pocit choroby by mal posúdiť lekár. Konzultácia s lekárom sa odporúča ľuďom so zníženou pohodou.

Terapia a liečba

Terapia panhypopituitarizmu závisí od príčiny. Ak je choroba založená na nádore, terapeutický prístup závisí od veľkosti nádoru, typu nádoru a hrozby poškodenia masou. Spravidla existuje kombinácia chirurgických a liečebných opatrení.

Používa sa tiež radiačná terapia. Týmto spôsobom je možné často obnoviť obmedzenú funkciu hypofýzy. Ak obnovenie nie je možné, chýbajúce hormóny sa musia nahradiť.

Výhľad a predpoveď

Náhla nedostatočná hypofýza môže viesť k rôznym funkčným poruchám a stupňom závažnosti. V závislosti od príčiny a následku ide o závažné až veľmi závažné akútne ochorenie. Výhľad pre ľudí s hypofyzárnou hypofunkciou (panhypopituitarizmus) preto môže posúdiť iba ten, kto hypofunkciu spôsobil. Nevyhnutná je komplexná diagnostika.

Niektoré z príčin nedostatočnej hypofýzy sa teraz dajú liečiť pomerne dobre. V tomto prípade je prognóza oveľa pozitívnejšia. Kvalita života postihnutých sa môže často zlepšiť podávaním chýbajúcich hormónov. Vaše šance na prežitie sa zvyšujú až do normálnej dĺžky života. Ak chýbajúce hormóny nie je možné podať, dĺžka prežitia s touto poruchou môže byť stále desať až pätnásť rokov.

Situácia je iná u pacientov, ktorí upadajú do hypofýzy. Dôvodom môže byť vážny stres. Hypofýza môže byť vyvolaná neliečenou hypotyreózou alebo hypofýzou hypofýzy alebo mozgovou príhodou. Je to život ohrozujúca situácia. Vyžaduje si to okamžité núdzové opatrenia. Prognóza závisí od toho, ako rýchlo sa tieto opatrenia prijímajú. Kritérium je navyše závažnosť následných následkov alebo vek postihnutej osoby. Bez okamžitého podania glukokortikoidov a hormónov štítnej žľazy zomrie veľa pacientov s kómou.

prevencia

Panhypopituitarizmu sa nedá zabrániť.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov majú postihnutí jedinci k dispozícii iba priame následné opatrenia týkajúce sa panhypopituitarizmu. Z tohto dôvodu je včasná diagnóza tohto ochorenia veľmi dôležitá, takže neexistujú žiadne ďalšie komplikácie alebo sťažnosti. Preto by postihnuté osoby mali v ideálnom prípade konzultovať s lekárom prvé príznaky a príznaky panhypopituitarizmu.

Spravidla nemôže dôjsť k samoliečeniu. Postihnuté osoby závisia od použitia rôznych liekov, ktoré môžu zmierniť tieto príznaky. Tu by postihnutá osoba mala venovať pozornosť predpísanému dávkovaniu, aby sa zmiernili príznaky. Pravidelné prehliadky a vyšetrenia lekárom sú tiež veľmi dôležité, aby neexistovali žiadne ďalšie komplikácie alebo sťažnosti, ktoré by mohli znížiť kvalitu života dotknutej osoby.

Nie je neobvyklé, že postihnuté osoby závisia od pomoci a podpory priateľov a rodiny v dôsledku panhypopituitarizmu, čo môže zabrániť rozvoju depresie a iných psychických ťažkostí. Ďalší priebeh panhypopituitarizmu do značnej miery závisí od času diagnózy, takže spravidla nie je možná žiadna všeobecná predpoveď.

Môžete to urobiť sami

Panhypopituitarizmus často spôsobuje nedostatok hormónov, preto by sa príznaky mali starostlivo sledovať. Aby sa predišlo komplikáciám alebo ich zmiernili, mali by postihnuté osoby čo najskôr kontaktovať lekára. Znaky, ako je únava a únava, môžu byť znakom zhoršenia. Ostatné sťažnosti, ako sú depresia, vypadávanie vlasov a zápcha, znižujú kvalitu života. Z tohto dôvodu je nevyhnutné zabezpečiť lekárske ošetrenie tejto choroby.

Pravidelným užívaním predpísaných liekov je možné potlačiť dysfunkciu štítnej žľazy spojenú s týmto ochorením. Ak existujú osobitné problémy so správaním alebo zmeny nálady, pacienti by sa mali riadiť týmito upozorneniami a byť úprimní so svojím lekárom. V tejto súvislosti hrá sociálne správanie úlohu, ktorú nemožno podceňovať.

Ak je to potrebné, odporúča sa liečba psychoterapeutom. Keď sú psychologické nálady vyvážené, je pre pacienta oveľa ľahšie zvládnuť fyzické ťažkosti a špecifické príznaky. Tento typ liečby môže byť preto veľmi dôležitý pre deti a dospievajúcich. V prípade opakovanej nevoľnosti, zvracania a závažných zmien v telesnej hmotnosti by pacienti nemali dlho váhať, skôr sa skôr dohodnúť s lekárom. Ak v prípade takýchto výstražných signálov postupujú rýchlo, postihnuté osoby dostanú svoje sťažnosti pod kontrolu.