Castlemanova choroba

Castlemanova choroba je veľmi zriedkavé závažné ochorenie lymfatických uzlín, ktoré sa vyskytuje vo svetlíkoch. Klasifikoval ho americký patológ Benjamin Castleman v roku 1954. Ochorenie sa vyskytuje v dvoch formách, menej závažné a veľmi zriedkavo závažné so zlou prognózou.

Čo je Castlemanova choroba?

Vo všeobecnosti je toto ochorenie spojené s veľkou bolesťou v postihnutých lymfatických uzlinách. V jednoduchšej forme choroby zahŕňajú príznaky B nedobrovoľné chudnutie, horúčku a nočné potenie.
© Frank - stock.adobe.com

na Castlemanova choroba je to ochorenie lymfatických uzlín, ktoré tiež ovplyvňuje okolité tkanivo. Lymfatické uzliny rastú nadmerne a tvoria nádory. V závislosti od toho, či je postihnutá lymfatická uzlina / skupina lymfatických uzlín alebo niekoľko jednotlivcov / niekoľko skupín, liek M. Castlemana rozlišuje medzi unicentrickou (lokalizovanou) a multcentrickou formou.

Pravdepodobnosť výskytu choroby je 1 zo 100 000 (pacienti / rok). Ovplyvnené sú obe pohlavia. Pacienti trpiaci ťažkou formou sú starší ako pacienti s Casticanovou chorobou. Ten vykazuje oveľa menej príznakov ako závažná forma, ktorá je zvyčajne spojená s infekciou HIV a HHV-8. Ľudia s infekciou HIV / AIDS majú zvýšené riziko vzniku lymfatického ochorenia. Prognóza je pre nich výrazne menej priaznivá.

príčiny

O príčinách, ktoré vedú k lokalizovanej forme choroby, sa v súčasnosti stále diskutuje kontroverzne. Vedci predpokladajú, že zhubné bunky v tele pacienta sú zodpovedné za nadprodukciu IL-6 a IL-10 v lymfatických uzlinách. Zápalnou mierou Castlemanovou chorobou môže byť zápalové autoimunitné ochorenie, vírusová infekcia iná ako ľudský herpes vírus 8 (HHV-8) alebo genetická predispozícia.

S ňou existujú rôzne varianty receptora interleukínu-6 vedľa seba, čo môže ovplyvniť viac buniek. Pretože najmenej 60 percent pacientov s ťažkým priebehom choroby má infekciu HHV-8, vyvíja sa vírusový interleukín, ktorý je podobný ľudskému IL-6.

Vírusový IL-6 je tiež príčinou cytokínových búrok typických pre multicentrickú formu Castlemanovej choroby: Infikuje veľké množstvo plazmatických buniek, z ktorých väčšina sa nachádza v blízkosti lymfatických folikulov.

Príznaky, choroby a príznaky

Vo všeobecnosti je toto ochorenie spojené s veľkou bolesťou v postihnutých lymfatických uzlinách. V jednoduchšej forme choroby zahŕňajú príznaky B nedobrovoľné chudnutie, horúčku a nočné potenie. Okrem toho je pacient slabý a unavený, cíti bolesť na hrudníku a bruchu - v závislosti od toho, v ktorej oblasti je ochorenie postihnuté. Mierna anémia sa často dá zistiť.

Okrem symptómov B trpia pacienti s multicentrickou formou choroby nauzeou, zvracaním a stratou chuti do jedla a majú zväčšenú pečeň a slezinu. Okrem toho sa vyskytujú problémy s dýchaním, tendencia k opuchu, ťažký nedostatok bielkovín, ťažká anémia, rôzne typy zápalu a masívna trombopénia (nedostatok krvných doštičiek).

Tiež syndróm POEMS a - (čiastočne) spôsobený simultánnou infekciou HIV - lymfadenopatia, Kaposiho sarkóm a malígne lymfómy. V závislosti od závažnosti a rozsahu príznakov môže dôjsť k úmrtiu následkom zlyhania viacerých orgánov, závažnej infekcie a lymfómu.

Diagnóza a priebeh choroby

Castlemanova choroba sa musí diferencovať od lymfómu a iných závažných chorôb v diferenciálnej diagnostike. Najmä závažná forma sa často mýli s lymfómom. Ultrazvuk a CT sa používajú na zúženie veľkosti postihnutej oblasti. Tkanivo lymfatických uzlín sa odstráni a histologicky sa vyšetrí. Krv odobratá počas vzplanutia choroby vykazuje zvýšené hladiny IL-6 a CRP.

Miernejšia forma ochorenia lymfatických uzlín nemá výrazné príznaky a ľahšie relapsy. Hodnota CRP je nižšia ako hodnota závažnej Castlemanovej choroby. Multicentrický M. Castleman sa môže vyvíjať veľmi odlišne. Niektorí pacienti sú roky stabilní, u iných choroba postupuje rýchlo, až sa stáva život ohrozujúcou.

Medzi záchvatmi pacient prežíva fázy s dobrým zdravotným stavom, normálnymi hodnotami CRP a dokonca regresiou postihnutého tkaniva lymfatických uzlín. Čím dlhšie však osoba žije s ochorením, tým častejšie dochádza k zápalom a tým vyššie je riziko vzniku malígneho lymfómu.

komplikácie

Castlemanova choroba spôsobuje u pacienta vážne ťažkosti. Zvyčajne dochádza k vážnemu chudnutiu a pacienti trpia aj horúčkou alebo nočnými potami. Okrem toho bolesť brucha alebo brucha nie je neobvyklá, takže kvalita života pacienta je týmto ochorením výrazne znížená.

Castlemanova choroba tiež spôsobuje u pacienta zvracanie a nevoľnosť, pričom sa tiež prejavuje strata chuti do jedla. Pečeň a slezina sa zväčšujú, čo môže tiež spôsobiť bolesť v postihnutých oblastiach. Anémia spôsobuje, že postihnuté osoby sú unavené a vyčerpané. Toto ochorenie tiež významne znižuje odolnosť pacienta.

Bez liečby vedie Castlemanova choroba k zlyhaniu orgánov a nakoniec k smrti pacienta. Imunitný systém pacienta je týmto ochorením tiež oslabený, čo uľahčuje vznik infekcií alebo zápalov. Zvyčajne sa chirurgický zákrok môže uskutočňovať na liečenie príznakov. Okrem toho sú pacienti často závislí od rádioterapie. Vo všeobecnosti nie je možné predvídať, či to povedie k úplne pozitívnemu priebehu choroby. Castlemanova choroba môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa vyskytnú problémy s lymfatickými uzlinami, môže byť za tým Castlemanova choroba. Ak sa u vás vyskytnú tieto problémy, odporúča sa ihneď vyhľadať lekára. Môže sa rozhodnúť, či je to jednokomorová alebo multicentrická Castlemanova choroba alebo iné ochorenie postihujúce lymfatický systém.

Toto ochorenie, ktoré sa vyskytuje pomerne zriedka, je spojené s nešpecifickými symptómami. Ak to však trvá dlho, často sa nedá vysvetliť opuchom lymfatických uzlín alebo horúčkou spôsobenou prechladnutím. Pretrvávajúce bolestivé lymfatické uzliny a súvisiace zväčšenie orgánov tiež naznačujú, že niečo by mohlo byť zlé. Castlemanova choroba sa zvyčajne vyskytuje v epizódach. To je tiež signál, že je potrebné hľadať príčinu opuchnutých lymfatických uzlín.

Ak máte podozrenie na závažné ochorenie, návšteva lekára by sa nemala dlho zdržiavať. Preukázanie Castlemanovej choroby vyžaduje rozsiahlu diagnostiku. Po prvé, je potrebné vylúčiť iné choroby. Patria sem napríklad infekcie, autoimunitné ochorenia alebo nádorové udalosti.

Ak je postihnutá iba jedna lymfatická uzlina, môže byť chirurgicky odstránená. To však nie je možné pri multicentrickej Castlemanovej chorobe. Je tu uvedený terapeutický rozsah prostredníctvom chemoterapie, ožarovania alebo cielených multimodálnych terapeutických prístupov. Prognóza Castlemanovej choroby je výrazne horšia, najmä ak existujú vážne imunitné nedostatky, ako je AIDS.

Terapia a liečba

Pri unicentrickej Castlemanovej chorobe existuje dobrá šanca na vyliečenie, ak má postihnutá osoba chirurgicky odstránenú abnormálne zväčšenú lymfatickú uzol. Choroba sa potom zriedka vracia. Ak chirurgický zákrok nie je možný, je možné vykonať radiačnú terapiu. Použitie monoklonálnych protilátok proti ľudskému IL-6 (siltuximab) vykazuje dobré výsledky liečby.

Pri multicentrickej forme je vyhliadka na úspešnú liečbu oveľa nižšia. Na jednej strane je to kvôli širokému spektru účinkov, ktoré majú interleukíny 6 a 10 na bunky lymfatických uzlín, a na druhej strane, pretože väčšina pacientov s ťažkou formou je infikovaných vírusom HIV a HHV-8 súčasne a navyše Musia brať lieky na tieto choroby (vedľajšie účinky, interakcie, väčšie oslabenie tela).

Okrem toho nie je možné chirurgicky odstrániť choré lymfatické uzliny, pretože sú umiestnené vo viacerých častiach tela. Liek sa lieči väčšinou niekoľkými spôsobmi: pri protizápalovej liečbe sa podávajú kortikosteroidy. Pomocou monoklonálnej protilátky rituximab (buď s alebo bez požitia cytostatík) sú obsiahnuté interleukíny 6 a 10 produkujúce cytokín a súčasne sú blokované ich signálne dráhy. Symptómy sa liečia špeciálnymi liekmi (antivírusový proti HHV-8, antiretrovírusový proti HIV).

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti opuchu lymfatických uzlín

Výhľad a predpoveď

Konkrétna prognóza pre Castlemanovu chorobu závisí od formy, priebehu a zvolenej metódy liečby. Okrem toho je dôležité všeobecné zdravie a prítomnosť iných chorôb. Unicentrická forma Castlemanovej choroby má veľmi priaznivú prognózu, ak je postihnutá lymfatická uzlina úplne chirurgicky odstránená alebo predtým liečená ožarovaním.

Celková miera prežitia ľudí s touto formou ochorenia je 90 percent. Päťročné prežitie bez choroby sa zistilo u viac ako 80 percent pacientov. Do desiatich rokov zomrie na unicentrickú Castlemanovu chorobu menej ako päť percent. Pacienti liečení chemoterapiou majú mierne horšiu prognózu.

Vzhľadom na rôznorodý priebeh choroby a malý počet prípadov nie je možné urobiť žiadne konkrétne tvrdenia o prognóze multicentrickej formy Castlemanovej choroby. Vo všeobecnosti je výhľad omnoho horší ako u pacientov s unicentrickou formou. Po štandardnej terapii spočívajúcej v liečbe glukokortikoidmi a chemoterapii u viac ako 50 percent postihnutých dochádza k relapsu do troch rokov.

Pacienti, ktorí tiež trpia na HIV, majú zvlášť zlú prognózu. Ich prežitie bez výskytu chorôb je po troch rokoch 25 percent. Pacienti zomreli v priemere 14 mesiacov po diagnóze.

prevencia

Prevencia proti Castlemanovej chorobe nie je možná bez predchádzajúcej infekcie HHV-8, HIV atď.

domáce ošetrovanie

Následná starostlivosť o Castlemanovu chorobu sa týka predovšetkým možných preventívnych opatrení. Zahŕňa tiež liečbu emočného stresu. Pacienti potrebujú dôveryhodnú podporu od rodinných príslušníkov a priateľov. Po dokončení prvej terapie fyzická aktivita pomáha posilňovať telo.

Úsilie by malo zostať v ľahkom až stredne ťažkom rozsahu.Týmto spôsobom posilňujú imunitný systém a zlepšujú zdravotnú prognózu. Vytrvalostné športy alebo vodný aerobik sú ideálne športy. Dýchacia terapia môže tiež pomôcť pri optimalizácii pohody. Užitočná je tiež zdravá strava. Najmä stredomorská strava sa ukázala prospešná pre zdravie.

Pre proces regenerácie má zmysel vyhľadať pomoc lekára alebo odborníka na výživu. Musia sa samozrejme dodržiavať pravidelné kontroly u zodpovedného lekára. Týmto spôsobom je možné identifikovať možné komplikácie už v ranom štádiu. Ak je to potrebné, lekár prijme osobitné opatrenia, aby zabránil zhoršeniu stavu.

Priama prevencia proti tejto chorobe nie je v súčasnosti možná. Pacienti môžu zvýšiť ochranné opatrenia proti infekcii HIV. Psychická podpora môže mať tiež pozitívny vplyv na pohodu.

Môžete to urobiť sami

Ak je diagnostikovaná Castlemanova choroba, niekedy je to veľká emocionálna záťaž pre postihnuté osoby.

Fyzikálna aktivita sa odporúča počas začiatočnej liečby a po ukončení liečby. Ľahká až stredná námaha sa považuje za mimoriadne účinnú pri zlepšovaní prognózy rakoviny. Vhodné športy sú napríklad vytrvalostné športy, posilňovacia gymnastika alebo vodná terapia. K dispozícii sú aj dychové cvičenia, cvičenia jogy, tai chi, aerobiku a panvového dna. Na kompenzáciu tohto stavu je dôležitý odpočinok a odpočinok. Zdravá strava je nevyhnutná aj pre Castlemanovu chorobu. Najmä stredomorské jedlo je dôležitým stavebným prvkom pre blaho a regeneráciu. Postihnutým sa odporúča, aby sa porozprávali s odborníkom na výživu alebo so zodpovedným lekárom.

Po liečbe je potrebné telo starostlivo sledovať. V prípade akýchkoľvek príznakov relapsu alebo iných komplikácií je potrebné informovať lekára. V prípade pochybností musíte so sťažnosťami ísť do najbližšej nemocnice, aby sa v prípade závažných komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť v prvých mesiacoch po ukončení liečby, mohli okamžite prijať potrebné opatrenia.