Behcetova choroba

Behcetova choroba alebo Turk. Behçetova choroba je relabujúca imunitná choroba, ktorá postihuje hlavne juhovýchodnej Ázie a Turecka vo veku 30 a viac rokov. Najdôležitejšími príznakmi sú často sa opakujúce afty a choroby očí, najmä zápal a nahromadenie hnisu. Na terapiu sú dostupné rôzne možnosti, z ktorých najdôležitejšie je podávanie kortizónu.

Čo je Behcetova choroba?

Reumatická choroba Behcetova choroba ovplyvňuje imunitný systém a vyskytuje sa v spurtoch. Príznaky, ktoré možno rozpoznať ako toto ochorenie, boli opísané už v staroveku. Prvým symptómom boli často opakujúce sa vredy na ústnej alebo genitálnej sliznici.

V ďalšom priebehu symptómov, ktoré sú potom jednoznačné, existujú choroby očí, najmä nahromadenie hnisu, ktoré sa vyskytujú hlavne v prednej komore, a zápal dúhovky.

Zriedkavo sa opisujú reumatické príznaky, ako je sčervenanie kože a hrče, nepohodlie a zápal kĺbov, arteriálne vaskulárne oklúzie a zápal epididýmu. Zápal mozgu sa vyskytuje veľmi zriedka, čo môže viesť k poruchám koordinácie, bolesti hlavy, spasticite a zhoršenému vedomiu.

Behcetova choroba sa môže vyskytnúť aj u dospievajúcich a je potom monosymptomatická. Výskyt choroby je menší ako 1 zo 100 000.

príčiny

Aj keď je táto choroba známa už v staroveku, jej príčiny a príčiny častého výskytu v Turecku a juhovýchodnej Ázii ešte neboli objasnené. Aj keď existujú konkrétne odhady príčin, nebolo možné nájsť žiadne teórie o miestach výskytu.

Vedci majú podozrenie, že súhra genetických predispozícií a autoimunitných chorôb s bakteriálnym alebo vírusovým zápalom oslabuje telo a imunitný systém do tej miery, že je narušená imunitná regulácia. To by zapríčinilo prepuknutie choroby, pretože telo nemá schopnosť samy od seba odbúravať zápaly a hromadiť hnis.

Príznaky, choroby a príznaky

Behcetova choroba sa prejavuje ako malé, väčšinou bolestivé oblasti kože v oblasti úst a genitálu. Tieto vredy sa môžu objaviť jednotlivo alebo vo väčších skupinách a majú odlišné vlastnosti. Vyzerajú ako akné, vezikuly alebo hmatateľné hrče, ktoré na dotyk ublížia a sú vždy zapálené. Po chvíli sa oblasti kože zjazvia a koža sa odlupuje.

Vo väčšine prípadov si postihnutí všimnú aj zhoršené hojenie rán a zranenia vedú k sekundárnemu krvácaniu, vytečeniu a infekciám. Kožné zmeny sú často sprevádzané konjunktivitídou. Dúhovka sa zväčšuje, čo má za následok slzy, svrbenie a začervenanie. V prednej komore oka sa tvoria kolóny hnisu, ktoré sa nakoniec rozpadnú a vyprázdnia sa dovnútra alebo von.

V závažných prípadoch pacient oslepne v dôsledku zápalu. Symptómy sa zvyčajne vyvíjajú zákerne a zvyšujú sa v priebehu Behcetovej choroby. Pri vhodnej liečbe zdravotné problémy ustúpia v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Ak sa reumatické ochorenie nelieči, môže viesť k jazvám, chronickým bolestiam a poruchám imunitného systému. Chorí sa cítia čoraz viac chorí a v dôsledku toho sa často vyvíjajú emocionálne sťažnosti, ako sú depresie alebo komplexy podradenosti.

Diagnóza a priebeh

Ovplyvnený Behcetova choroba často sa obrátia na lekára, pretože si všimnú dráždivé správanie pri hojení rán. Poškodená koža sa ukáže byť hyperaktívna, v oblasti okolo rany dôjde k silnému začervenaniu kože a tvorbe pľuzgierov. Tento symptóm tiež slúži ako hlavné kritérium pre včasnú diagnostiku Behcetovej choroby konzultovanými lekármi.

Diagnóza sa potvrdí pomocou takzvaného „testu mačacích lakťov“. Za týmto účelom lekár vstrekne 0,5 ml lekárskeho soľného roztoku do kože lakťa a sleduje jeho reakciu. Ak pacient trpí Behcetovou chorobou, prebytok kože reaguje na injekciu s uzlíkmi a zápalom.

Ak tento test potvrdí podozrenie, na ďalšie stanovenie diagnózy sa musí vykonať analýza krvi, aby sa zistilo, koľko imunoglobulínu je v krvi a ako sa tvorí.

Behcetova choroba je recidivujúce chronické ochorenie, ktoré sa na začiatku prejavuje bolesťami vredov a neskôr pri rôznych očných chorobách. Ak neexistuje lekársky zásah, reumatické ochorenie môže viesť k oslepnutiu alebo závažnému zápalu v mozgu.

komplikácie

Behcetova choroba spôsobuje rôzne sťažnosti a komplikácie. Primárne môže spôsobiť zápal očí a spôsobiť hromadenie hnisu v prednej komore. Toto hromadenie vedie vo väčšine prípadov k vizuálnym problémom av najhoršom prípade k úplnej slepote. Na pokožke sa objavuje svrbenie a začervenanie, ktoré významne obmedzuje kvalitu života postihnutej osoby.

Väčšina z nich sa cíti nepohodlne a za tieto sťažnosti sa často hanbí. Behcetova choroba môže tiež viesť k zníženiu sebaúcty alebo komplexu podradenosti. Nie je neobvyklé, že v dôsledku toho pacienti trpia psychologickými obmedzeniami alebo depresiou. Liečenie rán môže byť tiež obmedzené Behcetovou chorobou, takže infekcie sa vyskytujú častejšie.

Behcetova choroba sa dá liečiť relatívne dobre pomocou liekov. Spravidla neexistujú žiadne osobitné komplikácie. Vo väčšine prípadov sú však pacienti závislí od zdĺhavej liečby. Podobne zvyčajne pre postihnutú osobu neexistuje znížená dĺžka života. V dôsledku oslabeného imunitného systému sú pacienti náchylnejší na rôzne choroby.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Rizikovou skupinou pre túto chorobu sú najmä muži vo veku 30 a viac rokov, ktorí majú pôvod v Turecku alebo v juhovýchodnej Ázii. Ihneď ako trpíte vredovými chorobami, mali by ste sa poradiť s lekárom. Mali by sa vyšetriť a ošetriť boľavé škvrny na ďasnách alebo slizniciach v ústach. Ak sa zasiahnuté regióny rozšíria ďalej alebo ak existujú ďalšie sťažnosti, je potrebné poradiť sa s lekárom. Opatrnosť je potrebná, ak sa vyskytne zápal, svrbenie, otvorené rany alebo tvorba hnisu. V závažných prípadoch existuje riziko otravy krvi s potenciálne fatálnym následkom. Ak sa vyvinie bolesť, zväčší sa rana alebo nie je možné zaručiť sterilnú starostlivosť, je nutná konzultácia s lekárom.

Ak dotknutá osoba opakovane trpí rôznymi príznakmi v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, treba sa poradiť s lekárom. Ak sa vytvoria vezikuly, alebo ak dôjde k iným zmenám v pleti, je to príznak existencie nezrovnalostí organizmu. Hmatateľné hrče, šupinatá koža alebo bolesť na dotyk by mali byť predložené lekárovi. Ak sa rany zle hoja alebo sa vyskytuje nezvyčajné krvácanie, je potrebný lekár. Návšteva lekára je nevyhnutná aj v prípade emocionálnych alebo psychologických problémov. Depresívne nálady alebo problémy so správaním by mal lekár posúdiť, len čo pretrvávajú niekoľko týždňov.

Liečba a terapia

Je to diagnóza Behcetova choroba jasne preukázaná, začína sa štandardná terapia. V akútnom štádiu pozostáva z podávania kortizónu intravenózne alebo vo forme tabliet v závislosti od závažnosti a individuálnych potrieb pacienta. Kortizón inhibuje zápal v tele a rast postihnutých buniek, a tak môže prerušiť alebo oslabiť cyklus ochorenia.

Vo veľmi závažných prípadoch a často sa opakujúcich záchvatoch môže ošetrujúci lekár rozhodnúť o dodatočnom alebo alternatívnom podaní imunosupresív. Tieto redukujú funkcie imunitného systému obmedzením rastu imunitných buniek alebo blokovaním rastu DNA. Úroveň dávky a frekvencia príjmu závisia od závažnosti ochorenia.

Ak nefunguje ani liečba kortizónom, ani imunosupresíva alebo kombinácia oboch prípravkov, poslednou možnosťou je stále liečba infliximabom alebo talidomidom. Infliximab je kľúčovým liekom pri reumatických ochoreniach. Thalodomid bol známy pod menom a negatívnymi skúsenosťami s Conterganom alebo Softenonom, ale vo svojej súčasnej podobe a pod prísnymi bezpečnostnými kontrolami sľubuje dobré vyhliadky na vyliečenie.

Výhľad a predpoveď

Prognóza Behcetovej choroby sa zvyšuje so zvyšujúcim sa trvaním choroby. Priebeh možno opísať ako zvlnený, početné afty v ústach alebo na pohlavných orgánoch stúpajú so zvyšujúcim sa vekom. Ak je ovplyvnená iba pleť, tí, ktorých sa to týka, nemajú kratšiu dĺžku života. Psychologické problémy, ktoré vznikajú v dôsledku kožných zmien, ktoré sú vnímané ako nepríjemné, môžu zvýšiť úroveň utrpenia. V zriedkavých prípadoch sa vyvinie depresia, ktorá inak zhoršuje prognózu.

Čím skôr sa choroba vyskytne skôr, tým vyššia je miera úmrtnosti na Behcetovu chorobu. Obzvlášť mladí muži a mladí dospelí majú oveľa vyššiu úmrtnosť ako ktokoľvek iný. Aneuryzmy v pľúcnych artériách sú spojené s vysokou úmrtnosťou okolo jednej pätiny. Pretože sú zriedkavo diagnostikované skôr, ako nadobudnú účinnosť, prognóza je príslušne nízka. Neuronálne postihnutie alebo ulcerácia v zažívacom trakte alebo v iných orgánoch tiež prispievajú k zvýšeniu úmrtnosti.

S rastúcim vekom sa však prognóza pre túto rizikovú skupinu stáva čoraz priaznivejšou, pretože choroba sa stáva neaktívnejšou. Okrem toho je prognóza zlá, ak sú postihnuté oči, pretože okolo 25 až 50 percent postihnutých oslepne alebo ich zrak je prísne obmedzený. Tomu môže zabrániť dobrá lekárska starostlivosť.

prevencia

Pretože príčiny choroby ešte neboli skúmané, nie sú známe žiadne metódy prevencie. Dotknuté osoby by však mali vyhľadať lekársku pomoc čo najrýchlejšie a pravidelne, aby sa predišlo priebehu vážnych chorôb.

domáce ošetrovanie

Terapeutickým cieľom Behcetovej choroby je trvalé a čo najúplnejšie potlačenie autoimunitného zápalu krvných ciev. Aktivita striedavo blikajúcich a ustupujúcich symptómov choroby sa spravidla znižuje. Ak sú príznaky výraznejšie pri zápaloch očí, trombóze a postihnutí nervového systému alebo gastrointestinálneho traktu, vyžaduje sa dlhodobá následná liečba protizápalovými liekmi, ako sú infúzie a tablety.

Ak pacienti nemali sťažnosti najmenej dva roky a sú bez príznakov, v jednotlivých prípadoch sa prípravky na zníženie zápalových procesov alebo imunosupresívnej liečby prerušia. Často je však ťažké dostať Behcetovu chorobu pod kontrolu, pretože načasovanie a závažnosť relapsov sú nevypočítateľné.

Pri autoimunitnej vaskulitíde je preto dôležitá optimálna následná starostlivosť. Úlohou následných liečebných opatrení po fáze akútnej terapie je identifikovať následky a včas rozpoznať nové vzplanutie. Dávky liečiva môžu byť individuálne upravené na základe klinického vzhľadu. Výživový štýl na stabilizáciu črevnej flóry a posilnenie krvných ciev podporuje následnú starostlivosť o Behcetovu chorobu.

Pravidelné prehliadky, najmä dermatológom a oftalmológom, umožňujú včasné odhalenie zmien kože alebo zápalu očí, ale tiež poskytujú postihnutým bezpečnosť pri objasňovaní naliehavých otázok. Následná liečba Behcetovej choroby je dôležitou súčasťou na trvalé upevnenie úspechu liečby a jej prispôsobenie individuálnemu priebehu choroby.

Môžete to urobiť sami

Pretože choroba prechádza záchvatmi, je ťažké prísť s všeliekom na svojpomoc. Mnoho pacientov môže s ochorením dobre a tolerovať, ak sa predpísaná medikácia užíva pravidelne. Pre niektorých chorých sú tiež chvíle, keď sa dokážu vyrovnať bez akýchkoľvek liekov. Ak dôjde k inej epizóde, je potrebné konzultovať s ošetrujúcim lekárom, aby predpísalo niečo na úľavu, pretože s ňou je vždy spojená silná bolesť.

Každý, kto trpí Behcetovou chorobou, by sa mal ubezpečiť, že dáva svojmu telu dostatok odpočinku. K pomerne stabilnému priebehu ochorenia prispeje aj dostatočný spánok a zdravá a vyvážená strava. Chorobní ľudia by mali viesť pravidelný životný štýl, aby ušetrili zbytočnému stresu v tele.

Ďalej sa chorým ľuďom odporúča, aby sa pripojili k svojpomocnej skupine alebo k terapeutickej skupine. Existujú aj niektoré internetové fóra, ktoré ponúkajú určitú anonymitu. Týmto spôsobom si každý môže vymieňať názory s inými dotknutými stranami o témach, o ktorých sa nemusí diskutovať v oficiálnej skupine. Pomáha počuť skúsenosti ostatných v danej situácii. Je to lepší spôsob, ako sa vysporiadať s vlastnými pocitmi a strachmi.