Zhubná hypertermia

V malígna hypertermia je to zriedkavá, ale život ohrozujúca komplikácia anestézie. Ak existuje genetická predispozícia, spúšťajú ju rôzne spúšťacie látky vrátane niektorých anestetík.

Čo je malígna hypertermia?

Príčina malígna hypertermia je genetická modifikácia receptorov v kostrovom svale. Normálne sa kostrový sval sťahuje uvoľňovaním iónov vápnika zo sarkoplazmatického retikula, čo je zásoba vápnika v bunkách kostrových svalov. Keď sa má spustiť svalová kontrakcia, elektrický signál sa prenáša do svalovej bunky cez motorickú koncovú dosku.

To vedie k aktivácii napäťovo závislého iónového kanála v T kanálikoch, t.j. v špeciálnych výčnelkoch bunkovej membrány. Tento iónový kanál susedí s vápnikovým kanálom sarkoplazmatického retikula. Toto sa nazýva ryanodínový receptor. Potom sa otvorí. Vápnik teraz prúdi do cytosolu, ktorý umožňuje svalovým myozínovým a aktínovým vláknam. To má za následok kontrakciu celého svalu.

Ak existuje malígna hypertermia, vyššie uvedené receptory sa menia v dôsledku genetickej predispozície takým spôsobom, že vápnik sa uvoľňuje do svaloviny, aj keď sa podávajú určité spúšťacie látky, vrátane narkotík. Je to však oveľa silnejšie ako obvykle. Preto sú svalové vlákna nadmerne aktivované.

príčiny

Táto nadmerná aktivácia je veľmi kritická, pretože uvoľnený vápnik musí byť následne transportovaný späť do sarkoplazmatického retikula. Okrem toho sa kontraktilné prvky aktín a myozín musia znovu navzájom oddeliť. Telo potrebuje ATP ako dodávateľ energie pre tieto dva regeneračné procesy. Kvôli neprimeranej povahe sa vo svalových bunkách rýchlo vyvinie nedostatok energie.

Voľné vápnikové ióny výrazne zvyšujú metabolizmus buniek, čo zase spôsobuje zvýšený obrat kyslíka, ako aj zvýšenú produkciu oxidu uhličitého a tepla. Spočiatku sa uvedené procesy uskutočňujú výlučne v kostrových svaloch, neskôr v dôsledku neustále sa zhoršujúcej regeneračnej schopnosti dochádza k nekróze a rozpadu svalov.

Ďalej sa hromadí škodlivý oxid uhličitý a laktát, ktoré spôsobujú prekyslenie tela. V súvislosti s tým telesná teplota stúpa, čo zasa poškodzuje ďalšie orgány. Srdcové svaly nie sú primárne ovplyvnené patologickými zmenami malígnej hypertermie, ale vyššie uvedené procesy tiež poškodzujú srdce v priebehu procesu, čo môže viesť k úmrtiu následkom zlyhania obehu.

Príznaky, choroby a príznaky

Klinický obraz malígnej hypertermie je charakterizovaný výraznou metabolickou nerovnováhou, najmä v kostrových svaloch. Ostatné príznaky sú veľmi odlišné. V závislosti od času sa klinický obraz predstavuje inak a nie vždy sa objavujú všetky príznaky. Prvé príznaky malígnej hypertermie sú zvýšenie koncentrácie oxidu uhličitého vo vydýchnutom vzduchu a zvýšenie srdcovej frekvencie.

Okrem toho môžu byť tuhé svaly, kŕče svalu maséra, všeobecný nedostatok kyslíka a nadmerná kyslosť tela. Až neskôr sa nastaví rovnomerný významný nárast telesnej teploty. Nakoniec môžu nastať arytmie, pokles krvného tlaku, rozpad svalov a zvýšené uvoľňovanie draslíka. Je nevyhnutné venovať pozornosť včasným príznakom, pretože zhubná hypertermia vedie k smrti, ak sa neprijmú žiadne protiopatrenia.

Diagnóza a priebeh choroby

Pretože vývoj malígnej hypertermie je akútne život ohrozujúci, je potrebné stanoviť diagnózu čo najskôr a účinnú liečbu začať okamžite. V každom prípade je prioritou zastavenie dodávky spúšťacích látok. Inhalačné anestetiká sa zastavia a anestézia pokračuje intravenóznou liečbou. Zvyčajne nemajú žiadny spúšťací účinok na malígnu hypertermiu.

komplikácie

Toto ochorenie spravidla vedie k život ohrozujúcej situácii, ktorú musí lekár okamžite liečiť. Pretože táto sťažnosť sa zvyčajne vyskytuje priamo počas anestézie, môže byť tiež okamžite diagnostikovaná a nakoniec ošetrená lekárom. Postihnuté osoby trpia zvýšenou srdcovou frekvenciou a tiež zvýšenou koncentráciou oxidu uhličitého vo vzduchu, ktorý dýchajú.

Objaví sa tiež stuhnutosť svalov a pacienti trpia nedostatkom kyslíka. Nedostatočný prísun kyslíka do orgánov môže viesť k vážnemu poškodeniu vnútorných orgánov, ktoré sú zvyčajne nezvratné a už sa nedajú liečiť. V najhoršom prípade pacient zomrie, ak sa sťažnosť nevyrieši okamžite. Vedie to k srdcovým problémom a nakoniec k srdcovej smrti.

Táto sťažnosť sa rieši pomocou liekov. To zmierňuje príznaky a stabilizuje krvný obeh. Vo väčšine prípadov sa komplikácie objavia iba vtedy, ak sa liečba nezačne včas. Pri úspešnej liečbe nedochádza k zníženiu strednej dĺžky života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Malígna hypertermia je komplikáciou anestézie. Nejde teda o ochorenie, ktorého príznaky sa vyskytujú v každodennom živote, a teda poskytujú náznaky potreby liečby. Pretože pacient je už pod anestéziou pod lekárskym dohľadom, nie je potrebné konať zo strany dotknutej osoby.

Okrem toho bol počas tejto fázy pacient v bezvedomí. Nie je preto možné poukázať na existujúce sťažnosti alebo nezrovnalosti autonómneho nervového systému. Zmeny vyskytujúce sa v organizme sú zaznamenané prítomným personálom nemocnice a okamžite sú odovzdané ošetrujúcemu lekárovi.

Ihneď po diagnostikovaní malígnej hypertermie v rodine je nevyhnutná konzultácia s lekárom. Na potomkovi by sa mali vykonať špeciálne vyšetrenia a testy, aby sa určilo, či bola táto choroba zdedená. Pred chirurgickým zákrokom sa musia osoby postihnuté existujúcou genetickou dispozíciou poradiť s ošetrujúcim lekárom. Musí byť podrobne informovaný o incidentoch v rodine a mali by byť predložené existujúce výsledky testov.

Terapia a liečba

Špecifická lieková terapia je možná prostredníctvom aktívnej zložky dantrolénu. Je to látka, ktorá sa podáva intravenózne a ktorá inhibuje uvoľňovanie vápnika zo sarkoplazmatického retikula. Týmto spôsobom sa malígna hypertermia lieči kauzálne. Zároveň však existuje aj symptomatická terapia.

Zahŕňa to stabilizáciu obehového systému, rovnováhu kyslosti tela, prísun elektrolytov a ak je to možné, liečbu srdcových arytmií. Hypertermia, t.j. zvýšenie telesnej teploty, je neskorým symptómom. Z tohto dôvodu je aktívne chladenie tela nevyhnutné iba v ďalšom procese. Monitorovanie obehového systému by sa malo vždy vykonávať prostredníctvom invazívnej registrácie krvného tlaku arteriálnym katétrom. Po stabilizácii pacienta je nevyhnutné, aby bol nejaký čas monitorovaný na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Svoje lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Ak sa nelieči, malígna hypertermia vedie k predčasnej smrti. Súčasne dochádza k rôznym ťažkostiam, takže okrem závažných porúch organickej aktivity je možné očakávať aj akútny nedostatok kyslíka. Z tohto dôvodu musí byť dotknutej osobe poskytnutá lekárska starostlivosť čo najskôr. Ak dôjde k oneskoreniu alebo k žiadnej intenzívnej lekárskej starostlivosti, je šanca na prežitie veľmi nízka.

Prognóza sa zlepšuje, keď sa krvný obeh stabilizuje okamžite. Krvný tlak je potrebné monitorovať a príslušná osoba potrebuje prívod elektrolytov. Ak existujú ďalšie choroby srdcového rytmu, prognóza sa zhoršuje. Choroby môžu viesť k závažným komplikáciám a tiež spôsobiť smrť pacienta. Ak sa dá zabrániť život ohrozujúcemu stavu, postihnutá osoba musí byť ešte nejaký čas hospitalizovaná. Jeho zdravotný stav sa musí každý deň kontrolovať niekoľko týždňov, aby sa mohli dokumentovať nezrovnalosti alebo zmeny.

V niektorých prípadoch sú potrebné následné liečby, aby bol organizmus primerane zásobený. Avšak postihnutí, ktorí prežili túto zdravotnú pohotovosť, môžu byť z liečby po niekoľkých mesiacoch bez príznakov prepustení. To platí najmä v prípade, že neexistujú žiadne ďalšie choroby. V opačnom prípade sa prognóza zhoršuje a pacient musí byť lekárom dlhodobo lekársky sledovaný.

prevencia

Dnes sa prijímajú rôzne opatrenia na zabránenie rozvoja malígnej hypertermie. Pre každé plánované anestetikum sa v predbežnej diskusii vyžaduje prípadný výskyt malígnej hypertermie v rodine pacienta. Ak existuje podozrenie na zodpovedajúcu predispozíciu, najmenej pred plánovanými zásahmi sa vykonajú ďalšie testy.

V popredí sú dve dôležité testovacie metódy: in vitro kontrakčný test a molekulárno-genetická diagnostika. V in vitro kontrakčnom teste sa odoberie svalová biopsia, ktorá sa potom vystaví aktivačným látkam kofeínu a halotánu. Ak majú pacienti zodpovedajúcu dispozíciu, odobratá vzorka sa následne stiahne. Tento test je zlatým štandardom v diagnostike malígnej hypertermie.

Pri molekulárnej genetickej diagnostike sa pacientovi odoberie vzorka krvi a vyšetrí sa na charakteristické genetické zmeny. Táto metóda je menej zložitá ako in vitro kontrakčný test. Nie je to však také presné. V súhrne možno povedať, že ostražitosť ošetrujúceho personálu a predchádzajúce testovanie predispozície sú najlepšie možnosti, ako sa vyhnúť malígnej hypertermii.

domáce ošetrovanie

Zhubná hypertermia je život ohrozujúca situácia, ktorú musí lekár okamžite liečiť. Nedostatočný prísun kyslíka môže viesť k vážnemu poškodeniu vnútorných orgánov. Poškodenie sa spravidla nedá opraviť. Ak sa komplikácia nelieči okamžite, postihnutá osoba obyčajne rýchlo zomrie na následky.

Následná starostlivosť sa zameriava na šetrné uvedenie pacienta do normálneho života. Okrem lekárskych prehliadok, ktoré by sa mali vykonávať pravidelne, je niekedy užitočné zúčastniť sa aj konštruktívnych rozhovorov s blízkymi v bezprostrednej blízkosti. Týmto spôsobom je možné trochu znížiť psychickú záťaž a podporiť sebadôveru pri riešení tejto skúsenosti. Ak ošetrujúci lekár dá OK, pacient môže prežiť každodenný život nezávisle znova.

Môžete to urobiť sami

V prípade akútneho prepuknutia malígnej hypertermie (MH) v dôsledku anestézie sa musí pacient podrobiť intenzívnej starostlivosti, aby sa zabránilo fatálnemu výsledku. V tomto stave neexistuje možnosť samoliečby alebo svojpomoci.

Pacient má však možnosť hrať preventívnu úlohu pri predchádzaní akútnej kríze. Keďže ide o genetickú predispozíciu, pacient je povinný o operácii informovať anestéziológa, ak sa už v rodine vyskytol prípad MH. Lekár by si mal byť vedomý akýchkoľvek svalových ochorení. MH sa môže rozvíjať v kontexte rôznych myopatií, ako je myopatia centrálneho jadra, multiminikulárna myopatia, periodická hypokalemická paralýza alebo iné svalové ochorenia. Pacient by mal v anamnézovej diskusii pred potrebnou anestéziou nahlásiť lekárovi aj neobvyklé príznaky, ako sú paralýza svalov, svalová slabosť alebo častá svalová stuhnutosť. Zahŕňa to aj všetky tepelné údery, ktoré ste mohli utrpieť počas cvičenia.

V prípade ľudí, ktorí už boli testovaní, sa odporúča predložiť výsledky testov z laboratória MH a podľa možnosti z preukazu MH. In vitro kontrakčný test (IVKT) je najbezpečnejšou metódou vyšetrenia. Pred vykonaním testu je nevyhnutné, aby sa pacient písomne ​​alebo telefonicky skontaktoval s testovacím strediskom, aby objasnil, ktoré dokumenty a výsledky testov sa musia predložiť. Pretože vzorka svaloviny sa dá vyšetriť iba vtedy, keď je živá a čerstvá, musí sa pacient na mieste dohodnúť aj po predložení všetkých potrebných dokladov.