Ménétrierov syndróm

Ménétrierov syndróm sa vyznačuje hyperplastickými záhybmi sliznice v oblasti žalúdka a vyznačuje sa stratami bielkovín a bolesťou hornej časti brucha. Riziko degenerácie záhybov sliznice je okolo desiatich percent, takže pacienti sa musia zúčastňovať prísnych kontrol. Liečba je symptomatická.

Čo je Ménétrierov syndróm?

Žalúdok sa patologicky mení v kontexte Ménétrierovho syndrómu. Makroskopicky sa žalúdočná sliznica javí zhrubnutá a vykazuje zreteľne hrubé záhyby, ktoré sú zvlášť viditeľné na veľkom zakrivení žalúdka.
© vecton - stock.adobe.com

Na Ménétrierov syndróm Ak má žalúdočná sliznica viditeľne veľké hyperplázie, ktoré žalúdku dodávajú zhruba vráskavý vzhľad. Syndróm bude tiež Ménétrierova choroba alebo hypertrofická gastropatia a je to skôr zriedkavé ochorenie, ktorého výskyt nie je presne známy. Ochorenie sa zaraďuje medzi exsudatívne gastroenteropatie, ktoré sa vyznačujú stratou proteínu v gastrointestinálnom trakte.

Syndróm postihuje hlavne mužov stredného veku a za svoje meno vďačí Pierre E. Ménétrier, ktorý ho prvýkrát opísal. Z dôvodu nízkej prevalencie sa choroba zatiaľ nezvratne neskúmala. Doteraz sa napríklad dá len špekulovať o príčinách. Choroba sa môže líšiť v závažnosti, a preto nemusí byť vždy symptomatická, ale môže byť do značnej miery tichá.

príčiny

Príčiny Ménétrierovho syndrómu boli doteraz dosť špekulatívne. Napríklad existuje súvislosť s infekciou Helicobacter pylori, ktorá je často symptomatická. Postihnutí tiež často hlásia infekciu cytomegalovírusom, ktorú utrpeli v detstve.

Sprievodné nálezy Helicobakter pylori a cytomegalovírusová infekcia nemusia nevyhnutne súvisieť s Ménétrierovým syndrómom. S cieľom nadviazať takéto spojenie v súčasnosti chýbajú kontrolované štúdie a prípadové správy. Nezdá sa, že by genetické dispozície boli spojené s touto chorobou. Napríklad rodinné zhluky neboli pozorované. Dá sa predpokladať ojedinelý výskyt. To znamená, že genetická príčina s dedičným základom je do značnej miery vylúčená.

Príznaky, choroby a príznaky

Žalúdok sa patologicky mení v kontexte Ménétrierovho syndrómu. Makroskopicky sa žalúdočná sliznica javí zhrubnutá a vykazuje zreteľne hrubé záhyby, ktoré sú zvlášť viditeľné na veľkom zakrivení žalúdka. Na fovole sa objavujú cystické zväčšenia a predĺženie. Cysty sú často sliznice. Žalúdočné žľazy sú ovplyvnené degeneráciou a strácajú svoje parietálne bunky produkujúce kyseliny. Sliznica žalúdka sa v dôsledku opuchov zväčšuje a je zaplňovaná zápalovými bunkami. Často je eozinofília.

Jednotlivé tyčinky svalových buniek zasahujú do žalúdočnej sliznice. Achlórhydria môže byť tiež symptomatická. Zápalové reakcie na žalúdočnej sliznici sú spojené so stratou plazmatického proteínu a často vedú k hypoproteinémii. Anémia je obzvlášť častá pri ničení parietálnych buniek. Hnačka je jedným z najbežnejších symptómov. V závislosti od závažnosti môžu jednotlivé príznaky chýbať.

Diagnóza a priebeh choroby

Na diagnostikovanie Ménétrierovej choroby lekár vykoná gastroskopiu. Berie biopsie z najvýraznejších oblastí. Histologické vyšetrenie biopsií by malo byť sprevádzané vyšetrením na Helicobakter pylori. V jednotlivých prípadoch môže byť podozrenie na diagnózu uskutočnené ultrazvukovým vyšetrením žalúdka. Potom môže nasledovať gastroskopia na potvrdenie podozrenia na diagnózu.

Priebeh ochorenia závisí od závažnosti. Najzávažnejšou komplikáciou Ménétrierovho syndrómu je malígna degenerácia hyperplázie. Riziko vzniku rakoviny žalúdka je asi desať percent. Vážnym komplikáciám tohto druhu však možno do značnej miery zabrániť pravidelnými kontrolami. Z tohto dôvodu sú smrteľné následky nepravdepodobné.

komplikácie

V prvom rade trpia Ménétrierovým syndrómom relatívne silné bolesti v hornej časti brucha. To môže tiež viesť k strate chuti do jedla a navyše k podváhe alebo k prejavom nedostatku. V mnohých prípadoch majú tieto bolesti veľmi negatívny vplyv na psychiku dotknutej osoby, takže pacienti trpia depresiou alebo inými duševnými poruchami.

Riziko rakoviny sa tiež významne zvyšuje v dôsledku Ménétrierovho syndrómu, takže postihnuté osoby zvyčajne závisia od rôznych pravidelných vyšetrení, aby sa predišlo komplikáciám. Ďalej sa vyvinú cysty alebo zápaly. Vo väčšine prípadov sú spojené s bolesťou žalúdka.

Hnačka môže byť tiež spojená s Ménétrierovým syndrómom a má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutých. Niekedy to vedie k trvalej dehydratácii. Liečba Ménétrierovho syndrómu je vo väčšine prípadov symptomatická a nie je spojená s komplikáciami.

Dotknuté osoby môžu bojovať proti infekciám pomocou antibiotík. V prípade nádoru sa však musí odstrániť pomocou chirurgického zákroku. Môže sa tiež skrátiť dĺžka života pacienta.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ménétrierov syndróm nemá vždy zjavné príznaky. V niektorých prípadoch je zdokumentované dlhšie obdobie bez príznakov, čo sťažuje diagnózu. Mali by sa vyšetriť a liečiť poruchy tráviaceho traktu, hnačka alebo celkový pocit choroby. Bolesť často pretrváva, kým si to dotknutá osoba nevšimne. Ihneď ako dôjde k zmenám alebo nezrovnalostiam, je potrebné sa poradiť s lekárom. Ak existuje bolesť, strata chuti do jedla alebo zníženie telesnej hmotnosti, dotknutá osoba potrebuje pomoc. Ak sa vyskytnú rôzne príznaky nedostatku, ak dôjde k difúznym poruchám, kŕčom alebo vnútornej slabosti, odporúča sa navštíviť lekára.

Ak sú fyzické ťažkosti sprevádzané emočnými alebo psychologickými abnormalitami, ak dôjde k vystúpeniu zo spoločenského života alebo ak dotknutá osoba trpí výkyvmi nálady, je potrebný lekár. V prípade problémov so správaním, zvýšenej potreby spánku alebo rýchlej únavy pri vykonávaní ľahkých aktivít sa odporúča navštíviť lekára. Existujú nezrovnalosti, ktorých príčina sa musí určiť.

Opuchy na tele, hmatateľné hrče alebo kalenie by sa mali vždy predkladať lekárovi. Ak sa veľkosť alebo frekvencia zvýši, musí sa okamžite začať návšteva lekára.

Liečba a terapia

Kauzálna liečba Ménétrierovho syndrómu zatiaľ neexistuje. Toto ochorenie sa preto lieči symptomaticky. Lieková terapia sa môže použiť proti bolesti v hornej časti brucha. Ak bola zistená infekcia Helicobacter pylori a je prítomná chronická gastritída typu B, je liečba infekcie zameraná na symptomatickú liečbu.

Po úspešnom ošetrení Helicobacter môžu za určitých okolností nálezy ustúpiť. Niekoľko týždňov po liečbe sa žalúdok pacienta kontroluje na zlepšenie. Ak pôvodné nálezy pretrvávajú aj napriek úspešnej liečbe infekcie, pacient sa bude odteraz zúčastňovať na gastroskopiách s úzkymi okami, ktoré slúžia na kontrolu nálezov. Ak tieto kontroly ukážu zmeny, urobia sa biopsie.

Ak tieto biopsie vykazujú progresívne zmeny a existujú postupne sa zvyšujúce dysplázie, musí sa preventívne vykonať gastrektómia. Táto resekcia žalúdka zodpovedá chirurgickému zákroku, pri ktorom sú odstránené všetky zmenené oblasti. Ak je to potrebné, môžu byť zasiahnuté pasáže rekonštruované. Resekcia zabraňuje možnej degenerácii.

Ak pravidelné žalúdočné kontroly nevykazujú žiadne ďalšie zmeny a choroba nie je progresívna, ale zastavila sa, žalúdok sa zvyčajne nevylieči. V tomto prípade pacient dostáva symptomatickú liečbu v závislosti od jeho príznakov, ktoré sú primárne určené na zlepšenie kvality jeho života.

Výhľad a predpoveď

Ménétrierov syndróm sa lieči výlučne symptomaticky. Pacient môže podporovať terapiu šetrným životným štýlom a zmenou stravovania. Z dôvodu závažných gastrointestinálnych ťažkostí sa odporúčajú otepľovacie vankúšiky. Prípravky na zmiernenie bolesti tiež poskytujú akútnu úľavu. Príjem by sa mal najprv prediskutovať s lekárom, aby sa predišlo komplikáciám. Po operácii je indikovaný odpočinok a odpočinok. Pacienti by sa mali riadiť pokynmi lekára, aby sa predišlo komplikáciám. Zahŕňa to aj zmenu stravovania.

Po gastrektómii sa treba najprv vyhnúť ťažkým alebo obzvlášť dráždivým jedlám. Malo by sa tiež vyhnúť alkoholu, nikotínu a kofeínu, aby nedošlo k podráždeniu gastrointestinálneho traktu. Podrobnosti o zmene stravy sa musia prerokovať s odborníkom na výživu alebo so zodpovedným odborníkom. Športovú aktivitu je možné obnoviť niekoľko dní po zákroku. Aj tu je vhodné sa najskôr poradiť s lekárom, pretože v prípade príliš krátkeho stresu je riziko vážnych komplikácií. Ak sa napriek týmto opatreniam opäť objavia gastrointestinálne ťažkosti, bolesť brucha alebo iné typické príznaky, musí byť informovaný lekár.

prevencia

Ménétrierov syndróm je doteraz neznámou etiológiou. Z tohto dôvodu nie je možné tomuto ochoreniu úspešne predchádzať. Pacienti so syndrómom však môžu aspoň zabrániť malígnej degenerácii hyperplastickej žalúdočnej sliznice pravidelnými kontrolami a žalúdočnými biopsiami, a ak je to potrebné, môžu sa včas vykonať resekcie žalúdka.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov má osoba postihnutá Ménétrierovým syndrómom len veľmi málo opatrení alebo možností následnej starostlivosti. V prvom rade je potrebná včasná diagnóza, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršovaniu príznakov. Ménétrierov syndróm sa obvykle nelieči sám, preto by sa pacient mal pri prvých príznakoch a príznakoch v ideálnom prípade poradiť s lekárom.

Dotknuté osoby sú závislé od užívania rôznych drog. Vždy sa musí dodržiavať pravidelný príjem so správnym dávkovaním. Ak nie je niečo jasné alebo máte nejaké otázky, mali by ste sa najprv poradiť s lekárom. Okrem toho sú pri tomto ochorení veľmi dôležité kontroly a pravidelné vyšetrenia lekárom, aby sa zistilo ďalšie poškodenie v ranom štádiu.

Strava postihnutej osoby by sa mala tiež upraviť, pričom lekár môže tiež vytvoriť plán výživy. Ak sa má Ménétrierov syndróm liečiť operáciou, odporúča sa postihnutým po operácii odpočinúť a postarať sa o telo. Tu by sa malo zabrániť námahe alebo fyzickej aktivite. Podobne by sa malo konzumovať iba ľahké jedlo, čím sa telo môže postupom času prispôsobiť obvyklým potravinám.

Môžete to urobiť sami

Títo pacienti sú pozorne sledovaní, pretože existuje vysoké riziko, že sa ich choroba zvrhne. Ďalšie komplikácie tohto ochorenia môžu byť odhalené a liečené v počiatočnom štádiu pomocou kontrol, a preto by sa tieto vyšetrenia mali prísne dodržiavať.

Skutočnosť, že choroba je zriedkavá a do značnej miery nepreskúmaná, môže postihnutých postihnutých rozrušiť. Najnovšie informácie nájdete na svojpomocnom portáli pre zriedkavé choroby (www.orpha-selbsthilfe.de). Tam môžete tiež kontaktovať ďalších postihnutých ľudí, ktorých skúsenosti ukazujú, že môžu byť užitočné.

V závislosti od závažnosti ochorenia postihnuté osoby trpia silnou bolesťou a hnačkou. Možno preto sa len málo podieľajú na normálnom spoločenskom živote. To môže pacienta unaviť a spôsobiť depresiu alebo iné duševné choroby. Preto sa tu naliehavo odporúča podpora psychologickej terapie. Pacienti s Ménétrierovým syndrómom musia byť opatrní, aby pili dostatok tekutín, najmä ak sú náchylní na hnačky. V opačnom prípade bude vaše telo dehydratované, čo ho zároveň oslabí.

Napriek možnej bolesti by pacienti mali jesť aj dosť jedla, aby nevyvolávali príznaky nedostatku. Strava by mala pozostávať zo zdravých a prírodných potravín, ale mala by sa ľahko stráviť. Varené a pyré jedlá sa odporúčajú v čase krízy. Staré domáce recepty, ako je kaša, sa dajú okoreniť chutné, sú výživné a ľahko stráviteľné.