Lichen skleróza

Lichen skleróza je zriedkavé ochorenie kože so zmenami spojivového tkaniva, ktoré súvisia so zápalom a ktorého príčinou je podozrenie na narušenie imunitného systému. U žien je vo všeobecnosti 5 až 10-krát väčšia pravdepodobnosť, že ich postihuje skleróza lišajníkov ako muži.

Čo je lišajník skleróza?

ako Lichen skleróza je zriedkavé chronické zápalové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré je pravdepodobne spôsobené dysreguláciou imunitného systému (autoimunitné ochorenie).

Lichen skleróza sa zvyčajne prejavuje v oblasti genitálií, zriedkavejšie v mimogenitálnych oblastiach, ako sú ruky, paže alebo na chrbte (asi 10 - 15%). Zatiaľ čo u žien sú postihnuté hlavne stydké pysky (labia), klitoris, klitorisová kukla a perianálna oblasť (oblasť okolo análneho otvoru), lišajníková skleróza sa prejavuje u mužov na predkožke (preputium), glanoch (glans penis) a iba príležitostne v perianálnej oblasti. ,

[0003] Lichenská skleróza sa vyznačuje porcelánovým zafarbením bielej kože s reaktívnym zhrubnutím epidermy (korigifikácia), ktoré je spôsobené sklerózou (zvýšenie zápalu) spojivového tkaniva nižšie.

V dôsledku sklerotickej atrofie (riedenie tkaniva) postihnutých oblastí kože sa u mužov môže vyvinúť fimóza (zúženie predkožky) a u žien zmenšenie pyskov alebo klitorisu, čo vedie k bolesti pri pohlavnom styku. Pruritus (svrbenie), zúženie močovej trubice s bolestivým močením a vaginálna stenóza sú ďalšie možné príznaky sklerózy lišajníkov.

príčiny

Etiológia Lichen skleróza zatiaľ nie je úplne jasný. Multifaktoriálna genéza ochorenia sa predpokladá v prítomnosti genetickej predispozície, hoci nie je možné pozorovať žiadne rodinné zhluky.

Sliepka lichenov je s najväčšou pravdepodobnosťou spätne spätá s dysreguláciou imunitného systému (autoimunitné ochorenie). V priebehu niekoľkých štúdií sa vo väčšine postihnutých dokázala reaktivita na ECM1, proteín extracelulárnej matrice. Zatiaľ nie je známe, ktoré faktory spúšťajú tieto deregulované procesy. Trauma (vrátane sexuálneho zneužívania, poškriabania) sa považuje za možné spúšťacie faktory.

Okrem toho v takmer 30 percentách prípadov je skleróza lišajníkov spojená s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je napríklad Hashimotova tyreoiditída, diabetes mellitus 1. typu, astma, lupus erythematodes, autoimunitná gastritída, cirkulárna strata vlasov (alopecia areata) a vitiligo (choroba bielych škvŕn). Borrelia (baktérie, ktoré spôsobujú boreliózu) sa tiež diskutuje ako príčina choroby pre lišajníkovú sklerózu.

Príznaky, choroby a príznaky

Lichen skleróza je zvyčajne viditeľná u dospievajúcich a dospelých postihnutých prerušovaným svrbením alebo pálením a pichaním v oblasti genitálií. Okrem toho sa môžu vyskytnúť zmeny na koži, ktoré spočiatku pripomínajú plesňovú infekciu. Charakteristické sú aj problémy so sexuálnym stykom, najmä s penetráciou.

U niektorých žien sa po pohlavnom styku v oblasti genitálií vyvíja silný bolesť. Môže to trvať niekoľko dní a môže byť spojené s problémami s močovým mechúrom, bolesťou a zápalom. U mužov sa v oblasti penisu vytvárajú biele, slizké povlaky, ktoré majú nepríjemný zápach.

Môžu sa vytvoriť bolestivé kožné zmeny, ktoré sa najskôr objavia na predkožke a potom sa rozšíria do žaluďov a celého penisu. U detí sa skleróza lišajníkov prejavuje ako symetrické sčervenanie genitálií. Príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú veľmi náhle a so zvyšujúcou sa intenzitou ochorenia sa zvyšuje.

Nakoniec sa objavia silné bolesti a viditeľné zmeny na pokožke. Ak sa lieči skleróza lišajníkov včas, príznaky zvyčajne ustúpia po niekoľkých dňoch až týždňoch. Pri nedostatočnej liečbe sa môžu v postihnutej oblasti vyvinúť vredy a jazvy.

Diagnóza a priebeh

Počiatočné podozrenie Lichen skleróza Zvyčajne sú výsledkom charakteristických príznakov (najmä porcelánového typu, jazvy na bielej koži) a gynekologického vyšetrenia kolposkopom (mikroskop na kontrolu vagíny a krčka maternice).

Diagnóza je potvrdená biopsiou (odber vzoriek z postihnutej oblasti kože pomocou raziaceho valca), po ktorej nasleduje histologická (tkanivová) analýza. Histologické nálezy tiež slúžia na vylúčenie malígnej degenerácie a na rozlíšenie lišajníkovej sklerózy od čiastočne porovnateľných chorôb, ako je napríklad genitálna mykóza alebo ohraničená sklerodermia (tiež morfea).

Ako chronické ochorenie je skleróza lišajníkov klasifikovaná ako nevyliečiteľná a vyskytuje sa vo fázach, pričom medzi záchvatmi sú intervaly bez príznakov. Ak sa nelieči, skleróza lišajníkov vedie k atrofii, chronickému svrbeniu a synechiae (adhézia vrstiev tkaniva) k degenerácii postihnutých oblastí kože.

komplikácie

V dôsledku tohto ochorenia trpia pacienti rôznymi chorobami, ktoré sú veľmi nepríjemné a môžu viesť k zníženiu kvality života. Dotknuté osoby trpia svrbením a svrbením. Toto ochorenie tiež oneskoruje hojenie rán, takže častejšie sa môžu vyskytovať infekcie alebo zápaly.

Tiež nie je neobvyklé, že sa pri močení vyskytne bolesť. Tieto horia a často vedú k psychickým problémom alebo depresii. Tiež nie je neobvyklé, že sa na koži objaví krvácanie. U mužov môže toto ochorenie spôsobiť problémy aj v genitáliách a najmä v predkožke. To môže tiež viesť k obmedzeniam pri pohlavnom styku.

Liečba tohto ochorenia sa zvyčajne uskutočňuje pomocou liekov. Komplikácie sa zvyčajne nevyskytujú a choroba postupuje pozitívne. Liečba neznižuje riziko nového prepuknutia choroby. Priemerná dĺžka života postihnutej osoby sa neznižuje. Postihnutá osoba sa musí vzdať rôznych ošetrovacích prípravkov, aby v postihnutých oblastiach stabilizovala pokožku.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Vo väčšine prípadov sú abnormality v oblasti genitálií príznakom existujúcej choroby. Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo týždňov, je vhodné navštíviť lekára. Ak sa príznaky zvyšujú, alebo ak sa šíria ďalej, mali by ste okamžite navštíviť lekára. Ak je na koži pocit bolesti alebo pálenia, je potrebný lekár. Ak sa objaví svrbenie alebo otvorené rany, obráťte sa na lekára. Patogény a choroboplodné zárodky sa môžu dostať do organizmu cez otvorené rany a spôsobiť ďalšie choroby.

V závažných prípadoch existuje riziko otravy krvi, a tým aj život ohrozujúceho stavu. Preto je vhodné navštíviť lekára v prípade hnisu, horúčky alebo celkovej nevoľnosti. Ak po pohlavnom styku dôjde k pocitu bolesti, malo by sa to dodržať. V prípade slizkých poťahov alebo nepríjemného zápachu tela v oblasti genitálií sa vyžaduje návšteva lekára. Malo by sa vyšetriť a liečiť začervenanie kože, opuch alebo krvácanie. Ak sa u žien vyskytujú nepravidelné menštruačné cykly, mali by sa poradiť s lekárom.Ak sa u mužov alebo žien vyvinie sexuálna dysfunkcia, je potrebné sa poradiť s lekárom. Podobne, keď človek vníma zmeny v predkožke. Ak sa objavia vredy alebo jazvy, pozorovania by sa mali prediskutovať s lekárom.

Liečba a terapia

Terapeutické opatrenia sú zamerané na jeden Lichen skleróza najmä na zmiernenie príznakov. Vysoko účinné lokálne aplikované kortikosteroidy (vrátane clobetasol propionátu) sa spravidla používajú ako súčasť šokovej terapie pri vysokých počiatočných dávkach.

Inou terapeutickou možnosťou je liečba imunosupresiou antagonistami kalcineurínu, ako je pimecrolimus alebo takrolimus, hoci u uvedených liekov nie je možné zvrátiť pokročilú atrofiu, progresia ochorenia sa spomaľuje a v najlepšom prípade sa zastavuje. Aj keď doteraz nepreukázaná účinnosť testosterónu nebola dokázaná, v klinických štúdiách sa testuje lokálna liečba progesterónom na lišajníkovú sklerózu.

Okrem toho sa mastné krémy (krémy typu olej v oleji), masti alebo oleje odporúčajú na dodatočnú starostlivosť o postihnuté oblasti pokožky a na stabilizáciu kožnej bariéry a zároveň sa vyhýbajú dráždivým sprchovým krémom, mydlám alebo parfumom. Ak existujú aj infekčné choroby, mali by sa tieto ochorenia primerane liečiť antiinfekčnými prostriedkami (napr. Antimykotikami alebo antibiotikami).

Zatiaľ čo u žien môžu byť zápalové procesy kontrolované a obmedzené a dnes sa z dôvodu vysokej miery recidívy vynechávajú chirurgické opatrenia, ako je vulvektómia alebo kožné štepy, obriezka (obriezka) sa vo väčšine prípadov používa u mužov so sklerózou lišajníkov a prítomnosťou fimózy. prostredníctvom ktorého je možné ochorenie často zastaviť.

Výhľad a predpoveď

Lichenská skleróza je chronické ochorenie, najmä u dievčat a žien, ktoré sa vo väčšine prípadov nedá vyliečiť. Výsledkom je, že to trvá celý život a dobre upravenou liečbou je možné zmierniť iba typické príznaky choroby. Čím skôr sa začne liečba, tým ľahšie je zvládnuť chorobu. Ak je skleróza lišajníkov diagnostikovaná neskoro, liečba sa ukazuje ako ťažšia, pretože vo väčšine prípadov sa už vyskytli komplikácie, ako sú vnútorné adhézie. Doteraz nie je možné vyliečenie, najmä u dospelých žien. Chlapcov aj mužov možno liečiť obriezkou.

V zásade je lišajník skleróza benígna choroba. Napriek tomu sa zvyšuje riziko vzniku rakoviny kože. Len z tohto dôvodu by postihnuté osoby mali pravidelne navštevovať dermatológa, aby včas identifikovali a liečili zhubné zmeny kože.

Súčasné možnosti liečby nemajú rovnaký účinok na všetkých pacientov, a preto je všeobecná úroveň utrpenia u každého pacienta veľmi individuálna. Starostlivá starostlivosť o postihnuté oblasti pokožky počas a mimo relapsov je veľmi dôležitá pre priaznivú prognózu.

prevencia

Od príčiny a spúšťacie faktory pre Lichen skleróza zatiaľ nebolo objasnené, chorobe nie je možné predchádzať. Určité formy sklerózy lišajníkov (vrátane hyperplastického variantu) sú však rizikovými faktormi spojenými s infekciou spojenými s infekciou spôsobenou malígnou degeneráciou (skvamocelulárny karcinóm), a preto by mali byť postihnuté osoby, najmä ženy, podrobené pravidelným lekárskym vyšetreniam.

domáce ošetrovanie

Následné opatrenia pri kožných ochoreniach zvyčajne veľmi závisia od presnej choroby, takže vo všeobecnosti nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. To isté platí pre ochorenie lichen sclerosus: čím skôr toto ochorenie lekár uzná a lieči, tým lepší je ďalší priebeh, a preto by sa postihnutá osoba mala pri prvých príznakoch a príznakoch poradiť s lekárom.

Následná starostlivosť sa zameriava na posilnenie oslabeného imunitného systému, a tým na podporu procesu obnovy. Relaxačné cvičenia môžu pomôcť, rovnako ako predchádzanie stresu. Vysoký štandard hygieny môže mať pozitívny vplyv na priebeh týchto chorôb. Vo väčšine prípadov sa liečba vykonáva pomocou krémov alebo mastí a užívaním liekov.

Dotknutá osoba by mala zabezpečiť pravidelné používanie a správne dávkovanie, aby sa príznaky neustále zmierňovali. Pravidelné kontroly lekárom sú veľmi dôležité.

Môžete to urobiť sami

Pri liečbe lišajníkového sklerora je dôraz kladený na zmiernenie príznakov. Okrem rôznych liekov sa používajú konzervatívne zdroje z domácnosti a prírody, ako aj niektoré svojpomocné opatrenia.

Najdôležitejším opatrením je zabrániť záchvatom. Dosahuje sa to rozpoznaním možných príčin a spúšťačov a zabránením im. Zmena vašej stravy je obzvlášť dôležitá. Pacienti by sa mali o tom porozprávať so špecialistom a tiež vyhľadať radu od iných postihnutých osôb. To vám umožní rýchlo určiť, ktoré jednotlivé spúšťače sú prítomné. Celkovo by ľudia s lišajníkovou sklerózou mali viesť zdravý životný štýl. Pravidelné cvičenie, primeraný spánok, vyhýbanie sa stresu a ďalšie opatrenia, ktoré posilňujú imunitný systém, môžu významne znížiť príznaky tohto zriedkavého ochorenia kože.

Keďže určité formy lišajníkovej sklerózy nesú zvýšené riziko rakoviny, postihnuté osoby by mali mať pravidelné lekárske vyšetrenia. Je vhodné poradiť sa s odborníkom v ranom štádiu a spolu s ním vypracovať vhodnú terapiu. Okrem toho sa uvedené opatrenia musia vykonávať pravidelne, aby sa predišlo útoku a súvisiacim príznakom.