konvertasa

konvertasa je komplex enzýmov, ktorý je súčasťou komplementového systému. Doplnkový systém je zase dôležitou súčasťou imunitného systému.

Čo je konvertáza?

Konvertáza je komplex enzýmov, ktoré cirkulujú v krvi a sú súčasťou komplementového systému. Doplnkový systém je zase dôležitou súčasťou imunitného systému.

Sú známe dve rôzne formy konvertázy. Tvar sa vytvára klasickým spôsobom z doplnkových častí C4b, C2a a C3b. Druhá forma vzniká alternatívnym spôsobom z doplnkových faktorov typu C3b.

Obe formy však majú rovnakú funkciu. Aktivujú komplementové faktory, a preto zohrávajú dôležitú úlohu v imunitnom systéme.

Funkcia a úloha

Konverzia je jednou z rozhodujúcich zložiek systému doplnkov. Doplnkový systém patrí k nešpecifickej humorálnej obrane imunitného systému. Humorálny obranný systém pozostáva z rôznych proteínov, ktoré neustále cirkulujú v krvi, v lymfy a v medzibunkovej tekutine. Na rozdiel od imunitných buniek nie sú schopné aktívne migrovať na miesto. Proteíny sú nešpecifické, pretože nie sú namierené proti špecifickému typu patogénu.

Systém komplementu je systém, ktorý tiež pozostáva z plazmatických proteínov. Na jednej strane sa podieľa na protilátkovej odpovedi a na druhej strane na vrodenom imunitnom systéme. Systém komplementu tvorí viac ako 30 rôznych proteínov. Sú buď rozpustené v krvi alebo sa viažu na bunky a sú určené na obranu proti mikroorganizmom, ako sú baktérie, vírusy alebo huby.

Doplnkový systém pokrýva povrch patogénov. Tento proces sa v lekárskej terminológii nazýva aj opsonizácia.Opsonizácia umožňuje zachytávačom bunkám (fagocytom) rozpoznať, že ide o patogén. Fagocyty môžu zničiť patogén iba vtedy, keď sú opsonizované.

Doplnkový systém tiež vyvoláva rôzne zápalové reakcie. Toto je podpora tela v boji proti patogénom. Časti niektorých proteínov komplementového systému priťahujú do miesta infekcie aj ďalšie fagocyty. Pôsobia ako chemokíny. Okrem toho sú komplementové proteíny schopné priamo ničiť baktérie.

Aby však bol doplnkový systém vôbec aktívny, musí sa aktivovať. Existujú tri rôzne spôsoby, ako to dosiahnuť. Konečným produktom všetkých troch dráh je opäť konvertáza, ktorá vzniká na povrchu cieľových buniek.

Konverzia konvertuje kaskádu štiepenia. Výsledkom je, že leukocyty (biele krvinky) sú priťahované chemotakticky, aktivita fagocytov sa zvyšuje a nakoniec sa začína rozpúšťanie (lýza) cieľových buniek.

Doplnkový systém môže byť aktivovaný klasickým spôsobom. Protilátky v tom zohrávajú dôležitú úlohu. Ak je systém aktivovaný lektínom viažucim manózu, nazýva sa lektínová dráha. Tretí spôsob je spontánny a na protilátke nezávislý alternatívny spôsob.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na posilnenie obranného a imunitného systému

Choroby a choroby

Proteíny komplementu aktivované konvertázou majú silné vlastnosti ničiace bunky. V prípade neregulovaného účinku, napríklad nadmernej aktivácie konvertázou, môžu byť zodpovedné za poškodenie tkaniva a spôsobiť rôzne choroby alebo mať negatívny účinok.

Zápal obličiek je závažné ochorenie, pri ktorom je zapojená konvertáza s komplementovým systémom. Je to zápal obličkových teliesok (glomerúl). Zápal je bakteriálny, čo znamená, že nie sú zahrnuté žiadne patogény. Glomerulonefritída (zápal obličiek) je skôr imunitná reakcia, ktorá sa môže vyskytnúť po infekcii streptokokmi. Ochorenie postihuje hlavne deti vo veku od dvoch do desiatich rokov.

Glomerulonefritídy vždy predchádzala infekcia streptokokmi A-hemolyzujúcimi A. Väčšinou ide o infekcie horných dýchacích ciest alebo kože. To vedie k tvorbe protilátok, ktoré sú na jednej strane namierené proti štruktúram streptokokového povrchu a na druhej strane tiež proti vlastným štruktúram tela obličkových teliesok. Protilátky cirkulujú v krvi a potom sa ukladajú na obličkové telieska ako tzv. Imunitné komplexy. Imunitné komplexy sú komplexy antigénov a protilátok. Vyplývajú z reakcie antigén-protilátka.

V dôsledku týchto usadenín imunitný systém reaguje inak. Neutrofily, podskupina bielych krviniek, migrujú do obličkových buniek a uvoľňujú látky, ktoré podporujú zápal. Potom sa aktivuje doplnkový systém. Lytický komplex sa tvorí pod vplyvom konvertázy. Tým sa rozpúšťajú proteíny glomerulárnej membrány, čo vedie k poškodeniu membrány. Okrem toho v oblasti glomerúl dochádza k opuchom. Prvé príznaky sa objavia jeden až tri týždne po pôvodnej infekcii. Horúčka, bolesti brucha a bolesti hlavy. Keď je glomerulárna membrána zničená, krv a proteíny prechádzajú do moču. Jeden tu hovorí o hematúrii a proteinúrii. Príznaky, ako je edém, vyplývajú zo straty bielkovín. Vysoký krvný tlak sa môže vyskytnúť aj ako súčasť glomerulonefritídy.

Aj v priebehu hemolytického uremického syndrómu (HUS) je komplementový systém nadmerne aktivovaný konvertázou. HUS je ochorenie, ktoré je zvyčajne vyvolané infekciou enterohemoragickou Escherichia coli (EHEC). Baktérie produkujú toxín Shiga. Tým sa aktivuje doplnkový systém. Ochorenie sa vyznačuje poškodením malých krvných ciev. To spôsobuje stratu veľkého množstva červených krviniek. Dochádza tiež k poklesu krvných doštičiek (trombocyty). V priebehu ochorenia sa vyskytuje aj akútne zlyhanie obličiek. V Nemecku je hemolytický uremický syndróm najčastejšou príčinou akútneho zlyhania obličiek u detí. V typickej forme je ochorenie sprevádzané hnačkami. Atypická forma beží bez hnačky. Nie je známa kauzálna terapia tohto ochorenia. Asi dve až tri percentá všetkých prípadov HUS sú smrteľné.