Extramedulárna hematopoéza

V extramedulárna hematopoéza je to špeciálna forma tvorby krvi. Termín „krvotvorba“ v podstate znamená tvorbu krvi alebo produkciu krvných buniek, ktorá sa uskutočňuje mimo kostnej drene. Počas fetálneho obdobia je tvorba krvi mimo kostnej drene fyziologická. Postnatálne sa však táto forma tvorby krvi vyskytuje výlučne v patologickom kontexte.

Čo je extramedulárna hematopoéza?

Pod pojmom „krvotvorba“ sa v zásade rozumie tvorba krvných buniek alebo krviniek. Tieto bunky sú produkované špeciálnymi kmeňovými bunkami, ktoré sú schopné produkovať krvinky. Veľké množstvo krviniek má obmedzenú životnosť.

Erytrocyty sú staré medzi 40 a 120 dňami, zatiaľ čo doštičky majú životnosť tri až desať dní. Z tohto dôvodu je potrebná neustála replikácia nových krviniek. U dospelých sa každý deň tvoria miliardy nových krviniek.

Termín hematopoéza v podstate pochádza z gréčtiny a znamená výrobu krvi. U ľudí alebo plodov sa krvné bunky pôvodne vytvárajú na krvných ostrovoch v žĺtkovom vaku. Pretože až neskôr sa vytvoria orgány, ktoré sú zodpovedné za tvorbu krvných buniek po narodení. Špeciálnou formou tvorby krvi je to extramedulárna hematopoéza.

Patria sem predovšetkým slezina, týmus a kostná dreň. U nenarodeného človeka je pečeň pôvodne zodpovedná za tvorbu krvných buniek. Tu sa produkujú prvé zrelé erytrocyty bez jadra. Pečeň plodu vytvára aj ďalšie dôležité typy krviniek.

Po narodení dochádza u zdravých ľudí v kostnej dreni k tvorbe krvi. Toto je známe ako myelotický systém. Lymfatický systém je okrem toho schopný produkovať krvné bunky. Bunky krvi sa v zásade tvoria z kmeňových buniek.

V prvom kroku dozrievajú v kostnej dreni a nakoniec prechádzajú do krvi. Niektoré kmeňové bunky sú pluripotentné a produkujú myeloidné a lymfatické krvinky. Iné kmeňové bunky tvoria iba jeden typ krviniek.

príčiny

Existuje mnoho možných príčin extramedulárnej hematopoézy, t. J. Tvorba krvných buniek mimo kostnej drene. Jedná sa predovšetkým o určité choroby, ktoré sú spojené s extramedulárnou hematopoézou. Na jednej strane rôzne myeloproliferatívne ochorenia sú schopné spôsobiť extramedulárnu hematopoézu.

Myeloproliferatívne ochorenia sú napríklad chronická myeloidná leukémia, ktorá je známa aj ako CML alebo osteomyelofibróza. Tieto choroby zahŕňajú aj rôzne metastázy kostnej drene, ako je rakovina prsníka, malobunková rakovina pľúc a rakovina prostaty.

Popri myeloproliferatívnych ochoreniach je potenciálnou príčinou rozvoja extramedulárnej hematopoézy aj tzv. Neznášanlivosť réz. Nakoniec, rôzne druhy jedov sú schopné vyvolať extramedulárnu hematopoézu. Patria sem napríklad toxická látka pentachlórfenol.

Príznaky, choroby a príznaky

Extramedulárna hematopoéza je spojená s rôznymi typickými symptómami, ktoré sú charakteristické pre túto chorobu. V zásade sa toto ochorenie môže vyskytnúť vo viacerých orgánoch. Patria sem napríklad slezina, pečeň a koža.

Vo väčšine prípadov je extramedulárna hematopoéza vyvolaná chronickými myeloproliferatívnymi chorobami. Priame poškodenie kostnej drene, ktoré je zodpovedné za tvorbu krvných buniek, môže tiež viesť k extramedulárnej hematopoéze. Extramedulárna hematopoéza v zásade predstavuje vytesnenie krvi z jej obvyklého rozsahu.

Diagnóza a priebeh choroby

Ak osoba trpí charakteristickými znakmi a príznakmi extramedulárnej hematopoézy, je potrebné sa okamžite poradiť s odborníkom. Ošetrujúci lekár najskôr diskutuje o osobnej anamnéze pacienta a vykoná anamnézu. Nasledujú rôzne klinické vyšetrenia.

Najdôležitejším prvkom pri diagnostike extramedulárnej hematopoézy je náter periférnej krvi. Ak existuje extramedulárna hematopoéza, ukazuje to, že do periférnej krvi uniká nezvyčajne veľké množstvo nezrelých krviniek. Sú to napríklad erytrocyty tvaru slzy s jadrom alebo tzv. Dakryocyty.

V niektorých prípadoch nie sú granulocyty úplne zrelé. Ak existuje podozrenie na extramedulárnu hematopoézu, je indikovaná biopsia kostnej drene. Ak je tu možné vidieť typické vláknité alebo malígne procesy, je diagnóza pomerne istá. V rámci diferenciálnej diagnostiky sa musí objasniť predovšetkým aplastická anémia.

Liečba a terapia

Pretože extramedulárna hematopoéza je zvyčajne výsledkom alebo sprievodným symptómom iného základného ochorenia, liečba základného ochorenia je liečbou voľby, a preto je nevyhnutné správne diagnostikovať základné ochorenie a potom začať primeranú liečbu. , Ak je liečba úspešná, je možná regresia extramedulárnej hematopoézy.

prevencia

Účinné opatrenia na priamu prevenciu extramedulárnej hematopoézy nie sú v súčasnosti známe. Preventívne opatrenia by sa v zásade museli zaoberať možnými základnými chorobami, ktoré môžu viesť k extramedulárnej hematopoéze.

Keďže extramedulárna hematopoéza je ohrozujúcim stavom, je potrebné čo najskôr začať s vhodnou liečbou. Z tohto dôvodu by sa malo konzultovať s lekárom, ak existujú typické znaky extramedulárnej hematopoézy.