Antifosfolipidový syndróm

Antifosfolipidový syndróm, tiež Hughesov syndróm nazýva, vedie k narušeniu procesu zrážania krvi. Postihnuté osoby trpia trombózou rýchlejšie; choroba tiež často vedie ku komplikáciám v tehotenstve.

Čo je to antifosfolipidový syndróm?

Pri antifosfolipidovom syndróme telo vytvára protilátky proti proteínom, ktoré sa viažu na fosfolipid, typ lipidu, ktorý hrá pri zrážaní krvi špeciálnu úlohu.
© timonina - stock.adobe.com

Antifosfolipidový syndróm je porucha, ktorá spôsobuje, že telo omylom vytvára protilátky proti nepriatelským proteínom. Antifosfolipidový syndróm môže viesť k zhlukovaniu krviniek vo vnútri tepien, ako aj ku komplikáciám počas tehotenstva, v najhoršom prípade dokonca k potratom.

Existuje tiež bežné zhlukovanie krvných buniek v nohách, známe tiež ako hlboká žilová trombóza. Môžu sa tiež zhlukovať v životne dôležitých orgánoch, ako sú obličky alebo pľúca. Výsledné poškodenie závisí od veľkosti a umiestnenia zhlukov.

Napríklad zrazenina v mozgu môže viesť k mozgovej príhode. Neexistuje žiadny liek na antifosfolipidový syndróm, ale lekári môžu používať jednotlivé lieky na zníženie rizika krvných zrazenín u postihnutých.

príčiny

Pri antifosfolipidovom syndróme telo vytvára protilátky proti proteínom, ktoré sa viažu na fosfolipid, typ lipidu, ktorý hrá pri zrážaní krvi špeciálnu úlohu.

Protilátky sa zvyčajne vyrábajú na odstránenie napadajúcich cudzích telies, ako sú baktérie a vírusy. Existujú dva rôzne typy antifosfolipidového syndrómu. Pri primárnom antifosfolipidovom syndróme okrem ochorenia neexistuje žiadne autoimunitné ochorenie. Ak je však prítomné ďalšie autoimunitné ochorenie, napríklad lupus, nazýva sa sekundárny antifosfolipidový syndróm. V tomto prípade sa ďalšie ochorenie považuje za príčinu antifosfolipidového syndrómu.

Príčiny primárneho antifosfolipidového syndrómu nie sú známe, ale s tým sú spojené určité faktory. Napr. niektoré infekcie podporujú nástup antifosfolipidového syndrómu. Patria sem: syfilis, HIV, hepatitída C, malária. Niektoré lieky, ako napríklad hydrazalín alebo antibiotikum amoxicilín, môžu tiež zvýšiť riziko. Genetická dedičnosť nebola stanovená, ale antifosfolipidový syndróm je častejší v rodinách.

Príznaky, choroby a príznaky

Antifosfolipidový syndróm je spravidla spojený s pomerne jasnými sťažnosťami a symptómami. Toto ochorenie sa však nedá úplne vyliečiť, takže je možné začať iba symptomatickú liečbu. Dotknuté osoby relatívne často trpia potratmi.

Vyskytujú sa tiež embólie a trombózy, ktoré majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života a každodenný život dotknutej osoby. Antifosfolipidový syndróm môže tiež významne zvýšiť riziko mozgovej príhody alebo infarktu, takže priemerná dĺžka života postihnutých je často veľmi obmedzená. Infarkty obličiek sú tiež typickými príznakmi antifosfolipidového syndrómu.

V mnohých prípadoch pacienti trpia pľúcnou embóliou a môžu na ňu zomrieť. Príznaky sú sprevádzané silným krvácaním na koži. V pažiach a nohách sa často vyskytuje opuch a bolesť. To má tiež za následok obmedzenú mobilitu.

Podobne postihnuté osoby zriedka netrpia psychologickými ťažkosťami súvisiacimi so symptómami antifosfolipidového syndrómu. Samotné príznaky sa zväčšujú bez liečby, takže nedochádza k samoliečeniu. Ak sa syndróm nelieči, vedie nakoniec k poškodeniu vnútorných orgánov a k ďalšej smrti pacienta.

Diagnóza a priebeh

Ak má osoba viacnásobné trombózy alebo nevysvetlené potraty, lekár môže nariadiť vyšetrenie vzorky krvi, aby zistil, či sa nevyskytujú neobvyklé zhluky alebo či možno nájsť protilátky proti fosfolipidom.

Krvné testy na diagnostiku antifosfolipidového syndrómu hľadajú aspoň jednu z nasledujúcich protilátok: lupusový antikoagulant, anti-kardiolipín, beta-2 glykoproteín I (B2GPI). Aby sa diagnostikoval antifosfolipidový syndróm, musia sa protilátky detegovať v krvi najmenej dvakrát pri testoch, ktoré sú od seba vzdialené najmenej 12 týždňov.

Symptómy sú ťažko viditeľné. Ak sa zistí nezvyčajný opuch rúk alebo nôh, postihnutá osoba by sa mala preventívne poradiť s lekárom a nezvyčajné krvácanie počas prvých 20 týždňov tehotenstva.

komplikácie

Antifosfolipidový syndróm je jedným z pomerne bežných autoimunitných ochorení. Tento príznak sa vyskytuje predovšetkým u žien všetkých vekových skupín.Vizuálne príznaky sú modrasté sfarbenie kože končatín a dermatologické vredy, ktoré sa môžu objaviť v rôznych častiach tela.

Interne už existuje nedostatok krvných doštičiek. Ďalej dochádza k deštrukcii červených krviniek. Sufferers by sa mali liečiť okamžite, pretože môže dôjsť k paradoxnému krvácaniu. Riziko komplikácií pri antifosfolipidovom syndróme je veľké. Rizikové ženy sú náchylné na trombózu a potraty.

U tehotných žien existuje možnosť vnútromaternicovej smrti plodu. Ak je liečba oneskorená, symptómy môžu zhoršiť ďalšie komplikácie. Patria sem zvýšené riziko infarktu, mozgovej mŕtvice, pľúcnej embólie a dokonca infarktu obličiek. Antifosfolipidové protilátky sa dajú zistiť u zdravých ľudí, ako aj u pacientov s reumatizmom.

Syndróm sa môže vyskytnúť ako súčasť nezávislej choroby alebo reakcie na liek. Častejšie je však založená na autoimunitnom ochorení. Do úvahy sa berie chronická reumatoidná artritída, psoriázová artritída, sklerodermia, rakovina, ako aj HIV a hepatitída. O liečebnom pláne rozhodujú lekárske nálezy.

Pacient je obvykle liečený ASA, heparínom, aspirínom alebo plazmaferézou. Ak už došlo k trombotickej udalosti, predpisuje sa antikoagulačné liečivo na dlhšiu dobu. Ak tehotné ženy nemajú potrat alebo tromb, budú klinicky pozorne sledované, aby boli na bezpečnej strane.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa vyskytnú opakované prípady trombózy, embólie alebo nevysvetliteľných potratov, je potrebné sa poradiť s lekárom. Lekár môže použiť vzorku krvi a komplexnú konzultáciu s pacientom na určenie, či je prítomný antifosfolipidový syndróm, a ak je to potrebné, na začatie okamžitej liečby. Či je nevyhnutná návšteva lekára, závisí predovšetkým od typu a závažnosti príznakov. Nedostatok antifosfolipidov často nemá žiadne jasné príznaky.

Ak však na pažiach a nohách zistíte opuch, ktorý nemožno pripísať inej príčine, treba sa poradiť s lekárom. To isté platí pre nezvyčajné krvácanie počas prvej polovice tehotenstva a všeobecne pre kardiovaskulárne ťažkosti alebo nezvyčajné príznaky horúčky.

V prípade mozgovej príhody, srdcového infarktu alebo pľúcneho krvácania musí byť okamžite privolaný lekár pohotovosti. Náhle zadržiavanie moču a bodnutie do boku naznačujú infarkt obličiek, ktorý sa musí tiež okamžite liečiť. V extrémnych prípadoch sa musia prijať opatrenia prvej pomoci a resuscitácie až do príchodu záchrannej služby.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Liečba antifosfolipidového syndrómu zvyčajne spočíva v podaní liečiva, ktoré znižuje riziko krvných zrazenín.

Ak sa zistí trombóza, liečba pozostáva z liekov s riedidlami krvi. Tieto zahŕňajú: heparín, warfarín a aspirín. Podobná terapia počas tehotenstva je komplikovanejšia, nákladnejšia a vyžaduje pravidelné injekcie, ktoré majú určité riziko vedľajších účinkov. Aspirín a heparín možno predpísať aj počas tehotenstva. Warfarín sa zvyčajne nepoužíva, pretože spôsobuje vady v tehotenstve.

Lekár len zriedka odporučí warfarín, ak prínos preváži riziká. Liečba riedením krvi počas tehotenstva je komplikovaná, ale je veľmi úspešná pri prevencii potratov spôsobených antifosfolipidovým syndrómom. Počas vhodnej liečby lekár otestuje krvnú zrazeninu, aby sa ubezpečil, že sa rana pacienta uzdravuje dobre, ak dôjde k zraneniu.

Výhľad a predpoveď

Prognóza antifosfolipidového syndrómu závisí od miesta vaskulárnych oklúzií a frekvencie výskytu trombóz. Po rozvinutej trombóze je potrebné očakávať dlhšiu dobu liečby, aby sa dosiahla úľava od príznakov. B.

Je možné trvalé liečenie so zdravým životným štýlom. Tehotné ženy, ktoré predtým netrpeli trombózou, majú tiež dobré vyhliadky na zotavenie. Zaobchádza sa s vami jedenkrát a môžete počítať s tým, že až do konca tehotenstva nebudete mať žiadne poruchy.

Výhľad je menej optimistický pre ženy, ktoré trpia mnohopočetnými vaskulárnymi oklúziami krátko po pôrode, alebo pre pacientov, ktorým sa po operácii diagnostikuje viac trombóz. Hrozí viac cievnych zúžení, ktoré sa šíria do mnohých menších a väčších krvných ciev. To vytvára prekrvenie krvi, pri ktorom nie je v niekoľkých orgánoch súčasne dostatočný prísun živín a látok obsahujúcich messenger. Ak dôjde k zlyhaniu orgánov, pacient trpí život ohrozujúcim stavom.

Čím častejšie pacient trpí trombózou v priebehu svojho života, tým horšia je jeho prognóza. Úľavu možno dosiahnuť zmenou životného štýlu, naučením sa citlivým na signály včasného varovania alebo použitím preventívnych techník. Zároveň je výrazne znížená pravdepodobnosť výskytu.

prevencia

Neexistuje žiadna prevencia antifosfolipidového syndrómu. Ak však viete o svojej chorobe a môžete byť v liečbe, mali by ste zvážiť určité aspekty každodenného života. Ak sa vykonáva riedenie krvi, je potrebné vyhnúť sa kontaktu so športy a používať mäkké zubné kefky a elektronický holiaci strojček. Ak sa neberú žiadne lieky, lekár by mal byť informovaný o tomto ochorení pri každom lekárskom ošetrení.

domáce ošetrovanie

Pre antifosfolipidový syndróm nie sú spravidla známe žiadne zvláštne možnosti. Pacient sa pri liečbe tohto stavu spolieha predovšetkým na lekára, aby sa zmiernili príznaky a aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Nemožno však vždy dosiahnuť úplné uzdravenie. Čím skôr sa zistí antifosfolipidový syndróm, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho priebehu choroby.

Vo väčšine prípadov sa tento stav lieči liekmi. Je potrebné poznamenať, že požitie môže viesť k rôznym vedľajším účinkom. V prvom rade by sa mala venovať pozornosť pravidelnému užívaniu liekov, berúc do úvahy možné interakcie s inými liekmi. Ak si nie ste niečím istý, obráťte sa na svojho lekára.

Potratu možno často zabrániť užívaním liekov. Okrem toho kontakt s inými pacientmi antifosfolipidového syndrómu môže mať tiež pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia. Nie je neobvyklé, že to vedie k výmene informácií, čo môže byť užitočné pre ďalší proces. Veľmi užitočná môže byť aj podpora od priateľov a rodiny.

Môžete to urobiť sami

Bez ohľadu na formu antifosfolipidového syndrómu majú všetci trpiaci úžitok zo zdravého životného štýlu, ktorý znižuje riziko tromboembolických príhod. V prvom rade to zahŕňa vzdanie sa fajčenia. Nedostatok tekutín a cvičenia, obezita a vysoký krvný tlak, ktoré neboli dlhodobo liečené, sú ďalšími faktormi, ktoré možno ľahko ovplyvniť zmenou životného štýlu.

Pacienti s APS by sa nemali vyhýbať používaniu antikoncepcie založenej na estrogéne, pretože môžu podporovať rozvoj trombózy. Ako alternatívu sa môžu použiť všetky antikoncepčné prostriedky bez hormónov. Po odbornej konzultácii je tiež možné vziať tzv. Mini pilulku na báze progestínu.

Tehotenstvo by sa malo starostlivo plánovať kvôli zvýšenému riziku. Liečba antifosfolipidového syndrómu sa musí počas tehotenstva zodpovedajúcim spôsobom upraviť, aby sa zabránilo spontánnym potratom a neohrozila plod. Ženy postihnuté APS, ktoré chcú otehotnieť, by sa preto mali včas informovať o možných rizikách a možnostiach liečby počas tehotenstva.

Asymptomatickí pacienti s APS, ktorí sú liečení nízkou dávkou kyseliny acetylsalicylovej alebo ktorí sú len pozorovaní, nemajú vo svojom životnom štýle takmer žiadne obmedzenia. Dáva im však zmysel, aby sa oboznámili s možnými príznakmi trombózy, aby sa v prípade potreby mohla liečba rýchlo začať.

Výmena skúseností s inými postihnutými osobami v svojpomocnej skupine je pre mnohých pacientov s APS tiež cennou pomocou pri zvládaní každodenného života.